Les Bases de l'Hémostase et de la Coagulation

1 décembre 2025

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Synthèse rapide

  • L’hémostase comprend quatre phases interdépendantes : vasoconstriction réflexe, hémostase primaire, coagulation, fibrinolyse.
  • Elle vise à prévenir les saignements spontanés, arrêter les hémorragies, maintenir la fluide sanguine et éviter thromboses.
  • Les acteurs cellulaires majeurs sont les cellules endothéliales, les plaquettes, et les cellules périvasculaires.
  • La coagulation est régulée par des voies extrinsèque (inductive) et intrinsèque (amplificatrice), avec un équilibre entre facteurs activateurs et inhibiteurs.
  • La fibrinolyse est contrôlée par la plasmine dégradant la fibrine, avec des marqueurs comme le D-dimères.
  • Les principaux tests d’exploration sont le temps de Quick, TCA, dosage du fibrinogène, et dosage des facteurs de coagulation.

Concepts et définitions

  • Hémostase : processus physiologique visant à stopper le saignement tout en évitant la formation de thrombus excessif.
  • Hémostase primaire : aggregation plaquettaire et formation du thrombus plaquettaire.
  • Coagulation : formation d’un réseau de fibrine stabilisant le caillot.
  • Fibrinolyse : dissolution du caillot grâce à la plasmine.
  • Acteurs majeurs : cellules endothéliales, plaquettes, facteurs de Willebrand, fibrinogène.
  • Voie extrinsèque : voie du facteur tissulaire, initiée lors de l’effraction vasculaire.
  • Voie intrinsèque : voie amplificatrice, par activation successives des facteurs XI, IX, VIII, X.
  • D-dimères : produits de dégradation de la fibrine, marqueur d’épisodes fibrinolytiques.

Formules, lois, principes

  • INR : indicateur standardisé du temps de Quick, dépend du traitement par AVK.
  • Ratio TCA : rapport du TCA du patient sur TCA normal (valeur normale 0,8-1,2).
  • Temps de Quick : temps écoulé jusqu’à formation du caillot, exprimé en secondes ou en pourcentage (>70%).
  • TCA : temps de céphaline activateur, exprimé en ratio (normal 0,8-1,2).
  • Fibrinogène : concentration plasmatique normale entre 2-4 g/L.
  • La coagulation dépend de la charge en facteurs (II, VII, IX, X, V, VIII, XI).
  • La formation de caillot nécessite le chargement négatif du GLA (dans certains facteurs), le calcium, et des phospholipides.

Méthodes et procédures

  1. Exploration de l’hémostase primaire :
    • Numération plaquettaire (auto-détection agrégats favorisant le faux décompte).
    • Test TOP (temps d’occlusion plaquettaire) en circuit fermé.
    • Dosage du facteur de Willebrand (antigénique et activité).
  2. Exploration de la coagulation :
    • Prélevé dans tube citrate, analysé par automate avec réactifs :
      • Temps de Quick (facteur tissulaire).
      • TCA (phase contact, silice).
      • Dosage fibrinogène (thrombine).
    • Dosage spécifique des facteurs (VIII, IX, V, etc.).
    • Analyse génétique pour mutations (F5 Leiden, 20210A).
  3. Exploration de la fibrinolyse :
    • Temps de lyse des euglobulines.
    • Dosage D-dimères.
    • Activation de la fibrinolyse par t-PA ou u-PA.

Exemples illustratifs

  • Si TP=40%, TCA=1,28, fibrinogène=2,5 g/L :
    • Peut indiquer un déficit en vitamine K ou en FVII.
  • Si TP=80%, TCA=2,3, fibrinogène=3 g/L :
    • Indique un déficit en FXI ou en FVIII, sans problème de vitamine K.
  • Test de fibrinogène : si le temps est raccourci, fibrinogène élevé évoque une inflammation ou une surcharge.

Pièges et points d'attention

  • Confusion entre le temps de Quick et le taux de prothrombine ; un TP faible entraîne un allongement du Quick.
  • Surdosage de la méthode TCA sans calcium ; s’assurer de l’utilisation correcte du calcium pour la coagulation.
  • Mauvaise interprétation des D-dimères : négatifs excluent fortement thrombose, positifs ne confirment pas toujours.
  • Influer des défaillances en facteurs spécifiques (VII, V, FXI) sur les résultats des tests.
  • Négliger la distinction entre déficits en facteurs circulants et en protéines inhibitrices.

Glossaire

  • GPIb : récepteur plaquettaire pour VWF.
  • GPIIb/IIIa : récepteur plaquettaire pour fibrinogène.
  • VWF : facteur de Willebrand.
  • Fibrinogène : glycoprotéine plasmatique en precursice de la fibrine.
  • TCA : temps de céphaline activée.
  • INR : ratio normalisé international.
  • D-dimères : fragments de fibrine issus de la dégradation.
  • Plasmine : enzyme responsable de la fibrinolyse.
  • Facteur tissulaire : exposé lors de brèche vasculaire, déclenche la voie extrinsèque.
  • F5 Leiden, 20210A : mutations augmentant le risque thrombotique.
  • Hypofibrinogénémie : déficit en fibrinogène.
  • Dysfibrinogénémie : anomalie qualitative du fibrinogène.
  • CIVD : coagulation intravasculaire disséminée.