Fiche de révision : Syndromes neurologiques et localisation

📋 Plan du Cours

1. Classification des grands syndromes neurologiques selon la localisation lésionnelle
2. Syndrome pyramidal : conséquences motrices et tonales d’une lésion de la voie cortico-spinale (N1)
3. Rôle de la capsule interne dans la distribution motrice et impact des lésions sur l’hémiplégie proportionnelle
4. Phases évolutives du tonus musculaire après lésion médullaire : phase flasque, spasticité et normalisation
5. Définitions cliniques et localisation des paraplégies et tétraplégies selon le niveau lésionnel médullaire et cortical
6. Topographie motrice dans l’homonculus moteur et corrélation avec les territoires vasculaires cérébraux
7. Différenciation entre hémiplégie et hémiparésie et signes cliniques spécifiques du syndrome pyramidal
8. Anatomie fonctionnelle de la moelle épinière : ligament dentelé, ganglion postérieur, nerf périphérique et disque intervertébral
9. Syndrome du cône médullaire : localisation, symptômes sphinctériens et moteurs, anesthésie en selle
10. Syndrome de la queue de cheval : atteinte des racines nerveuses, symptômes moteurs, sensitifs et sphinctériens
11. Conséquences fonctionnelles du syndrome pyramidal : rétractions musculo-tendineuses, troubles de la marche et préhension

📖 1. Classification des grands syndromes neurologiques selon la localisation lésionnelle

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome pyramidal : Ensemble des symptômes et signes résultant d'une lésion du neurone moteur supérieur (N1), caractérisé par une monoplégie controlatérale au membre supérieur ou inférieur, une paralysie faciale centrale controlatérale, et une perturbation de la commande motrice volontaire.
• Syndrome extrapyramidal : Atteinte des noyaux gris centraux participant au système extrapyramidal, incluant le striatum, pallidum, thalamus, noyau sous-thalamique et substance noire, souvent associée à des syndromes parkinsoniens avec tremblement, akinésie et rigidité.
• Syndrome cérébelleux : Ensemble des signes cliniques liés à une atteinte du cervelet ou de ses voies afférentes et efférentes, avec un syndrome statique en cas d'atteinte du vermis et un syndrome cinétique en cas d'atteinte des hémisphères ou du pédoncule cérébelleux supérieur.
• Syndrome vestibulaire : Atteinte du système vestibulaire pouvant toucher l'oreille interne, le nerf vestibulaire, les noyaux vestibulaires du tronc cérébral ou les voies centrales, se manifestant par des troubles vestibulaires, une asymétrie musculaire ou une douleur.
• Syndrome neurogène périphérique : Manifestations cliniques traduisant une atteinte du système nerveux périphérique, caractérisées par un déficit sensitif topographié selon un territoire radiculaire, tronculaire ou en gants/chaussettes, sans hyper-réflexie ni amyotrophie initiale.

📝 Points essentiels

• La sémiologie neurologique classe les syndromes selon la localisation lésionnelle, notamment pyramidal, extrapyramidal, cérébelleux, vestibulaire, neurogène périphérique, jonction neuromusculaire, myogène et sensitif.
• Chaque syndrome possède des signes cliniques caractéristiques permettant leur différenciation, liés à une localisation spécifique de la lésion.

💡 À retenir

La classification des syndromes neurologiques selon la localisation lésionnelle permet d'orienter le diagnostic et la prise en charge en se basant sur des signes cliniques spécifiques à chaque localisation.

📖 2. Syndrome pyramidal : conséquences motrices et tonales d’une lésion de la voie cortico-spinale (N1)

🔑 Notions clés & Définitions

• Cellules de Betz : Cellules pyramidales situées dans le cortex moteur, dont la lésion peut entraîner une perte de commande motrice sélective, notamment dans le cadre d'un AVC cortical.
• Phase flasque : Première phase après une lésion médullaire, caractérisée par une hypotonie, absence de réflexes ostéotendineux, et une perte de la sélectivité motrice.
• Spasticité : Hypertonie élastique, dépendante de la vitesse, avec des réflexes ostéotendineux vifs, caractéristique des syndromes pyramidaux évolutifs.

📝 Points essentiels

• La phase flasque, avec hypotonie et absence de réflexes, précède la spasticité, qui est une hypertonie vitesse-dépendante avec réflexes vifs.
• Une perturbation de réflexe ostéotendineux (fait partie du tonus).

💡 À retenir

Le syndrome pyramidal se manifeste par des troubles moteurs et tonaux évolutifs, passant d'une phase flasque à une spasticité, reflétant la perturbation de la commande motrice cortico-spinale.

📖 3. Rôle de la capsule interne dans la distribution motrice et impact des lésions sur l’hémiplégie proportionnelle

🔑 Notions clés & Définitions

• Capsule interne : Zone de passage central où transitent les fibres motrices issues du noyau moteur principal, permettant la distribution des commandes motrices à différentes parties du corps.
• Artère cérébrale moyenne (ACM) : Artère cérébrale qui vascularise principalement la région brachio-faciale de l'homonculus moteur, entraînant en cas de lésion un déficit moteur brachio-facial.
• Artère cérébrale antérieure (ACA) : Artère cérébrale qui vascularise principalement la région crurale de l'homonculus moteur, pouvant provoquer en cas de lésion un déficit moteur crural, tel qu'une paraplégie ou paraparésie d'origine corticale.

📝 Points essentiels

• Une lésion de l'ACM entraîne un déficit brachio-facial, tandis qu'une lésion de l'ACA entraîne un déficit crural, expliquant la localisation des déficits moteurs.
• Les déficits moteurs sont proportionnels à la région de la capsule interne ou du territoire vasculaire lésé.

💡 À retenir

La capsule interne est une structure clé dont la lésion entraîne une hémiplégie proportionnelle, avec des déficits moteurs corrélés aux territoires vasculaires cérébraux.

📖 4. Phases évolutives du tonus musculaire après lésion médullaire : phase flasque, spasticité et normalisation

🔑 Notions clés & Définitions

• Phase flasque : Phase initiale après une lésion médullaire caractérisée par une hypotonie musculaire, une abolition des réflexes ostéotendineux et une absence de commande motrice, empêchant la contraction volontaire.
• Normalisation du tonus : Phase évolutive où le tonus musculaire revient à la normale avec le retour des réflexes ostéotendineux, indiquant une récupération possible après la spasticité.
• Blessé médullaire : Personne ayant subi une lésion de la moelle épinière, entraînant des troubles moteurs et sensitifs variables selon la gravité et la localisation de la lésion.

📝 Points essentiels

• La phase flasque correspond à une absence de commande motrice et de tonus, empêchant la contraction musculaire volontaire.
• La spasticité se caractérise par une hypertonie élastique dépendante de la vitesse d’étirement, opposant une résistance au mouvement et ramenant le muscle à sa position de repos raccourcie.
• Spasticité causée par l’étirement, vitesse dépendant aussi appeler hypertonie élastique car oppose une résistance à l’étirement et retourne à sa position de repos raccourcie.
• Problème au niveau de N1 = problème de la commande et tonus.

💡 À retenir

La phase flasque correspond à une absence de commande motrice et de tonus, empêchant la contraction musculaire volontaire.

📖 5. Définitions cliniques et localisation des paraplégies et tétraplégies selon le niveau lésionnel médullaire et cortical

🔑 Notions clés & Définitions

• Tronc cérébral : Partie du système nerveux central située entre le cerveau et la moelle épinière, comprenant le mésencéphale, le pont et la moelle allongée, où se fait la décussation des voies nerveuses et l'émergence des nerfs crâniens.
• Paraplégie : Topographie des syndromes médullaires Atteinte au niveau médullaire
• Tétraplégie : Topographie des syndromes médullaires Atteinte au niveau médullaire
• Niveau du tronc : Topographie des syndromes médullaires Atteinte au niveau médullaire

📝 Points essentiels

• La paraplégie correspond à une paralysie des membres inférieurs, définie cliniquement par une lésion médullaire à partir de T2 et en dessous, car l'innervation des membres supérieurs s'étend jusqu'à T1.
• Le terme tétraparésie est utilisé lorsque la motricité des membres supérieurs est partiellement conservée, contrairement à la tétraplégie stricte où il n'y a pas de mouvement.
• Parce que l’innervation du MS va jusqu’à T1 donc à partir de T2 cela se définit comme une paraplégie.
• C’est à partir de T2 et en-dessous que l’on parle de paraplégie Pourquoi ?

💡 À retenir

La distinction entre paraplégie et tétraplégie repose sur le niveau lésionnel médullaire, avec des implications fonctionnelles et vitales majeures.

📖 6. Topographie motrice dans l’homonculus moteur et corrélation avec les territoires vasculaires cérébraux

🔑 Notions clés & Définitions

• Homonculus moteur : Représentation corticale des zones responsables du contrôle moteur des différentes parties du corps, avec une organisation somatotopique où les membres supérieurs et la face sont latéralisés à la surface de la faux du cerveau.
• Artère cérébrale postérieure (ACP) : Artère cérébrale qui vascularise principalement le lobe occipital, dont la lésion entraîne des troubles visuels.
• Déficit moteur : Altération de la motricité résultant d'une lésion cérébrale, dont la topographie dépend du territoire vasculaire lésé.

📝 Points essentiels

• L'artère cérébrale moyenne (ACM) vascularise la région brachio-faciale de l'homonculus moteur, l'artère cérébrale antérieure (ACA) la région crurale, et l'artère cérébrale postérieure (ACP) le lobe occipital.
• Les déficits moteurs observés lors d'un AVC dépendent du territoire vasculaire lésé, permettant de prédire la topographie motrice affectée.

💡 À retenir

L'artère cérébrale moyenne (ACM) vascularise la région brachio-faciale de l'homonculus moteur, l'artère cérébrale antérieure (ACA) la région crurale, et l'artère cérébrale postérieure (ACP) le lobe occipital.

📖 7. Différenciation entre hémiplégie et hémiparésie et signes cliniques spécifiques du syndrome pyramidal

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémiplégie : Paralysie affectant un côté du corps, caractérisée par une perte complète de la commande motrice, souvent liée à une lésion du système nerveux central.
• Hémiparésie : Faiblesse musculaire affectant un côté du corps, caractérisée par une diminution de la force motrice sans paralysie complète, généralement due à une lésion du système nerveux central.
• Signe de Babinski : Réflexe cutané plantaire pathognomonique d'une lésion du neurone moteur supérieur (N1) du membre inférieur, se manifestant par une extension du gros orteil lors de la stimulation plantaire, toujours présent en cas de lésion pyramidale et spécifique à celle-ci.
• Signes cliniques : Manifestations observables lors de l'examen neurologique, incluant troubles de la coordination, du tonus, de l'équilibre, nystagmus, troubles posturaux, troubles moteurs, amyotrophie, réflexes présents, et autres signes liés à une atteinte du système nerveux central ou périphérique.
• Signe de Hoffmann : Beaucoup moins spécifique et caractéristique Signe de Hoffmann = Flexion forcée du majeur puis relâchement entraîne une flexion des autres doigts, ça peut être le signe de N1 mais beaucoup moins spécifique Les patients qui ont lésion de N1 n'ont pas forcément

📝 Points essentiels

• Le signe de Babinski est pathognomonique d'une lésion de N1 du membre inférieur, étant toujours présent en cas de lésion pyramidale et spécifique à celle-ci.
• Le signe de Hoffmann est moins spécifique que Babinski, pouvant être présent sans lésion pyramidale, et se manifeste par une flexion des doigts après stimulation, indiquant une atteinte possible du système pyramidal.
• Question : est-ce que le signe de Hoffmann a les mêmes caractéristiques que Babinski ?
• Babinski est en fait une réponse au réflexe cutané plantaire.

💡 À retenir

Le signe de Babinski est pathognomonique d'une lésion de N1 du membre inférieur, étant toujours présent en cas de lésion pyramidale et spécifique à celle-ci.

📖 8. Anatomie fonctionnelle de la moelle épinière : ligament dentelé, ganglion postérieur, nerf périphérique et disque intervertébral

🔑 Notions clés & Définitions

• Disque intervertébral (DIV) : Structure située entre deux vertèbres, pouvant en cas de hernie discale comprimer une racine nerveuse ou la moelle épinière, entraînant des symptômes moteurs et sensitifs.
• Ligament dentelé : Va amarrer la moelle de part.

📝 Points essentiels

• Le ligament dentelé amarre latéralement la moelle épinière à la dure-mère, stabilisant la moelle dans le canal vertébral.
• Le ganglion postérieur contient les corps cellulaires des neurones sensitifs et rejoint N2 pour former le nerf périphérique qui sort entre deux vertèbres.
• Dans la moelle le LCS circule dans le canal épendymaire.

💡 À retenir

La connaissance de l'anatomie fonctionnelle de la moelle épinière et de ses structures de soutien est cruciale pour comprendre les mécanismes des lésions médullaires et radiculaires.

📖 9. Syndrome du cône médullaire : localisation, symptômes sphinctériens et moteurs, anesthésie en selle

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémisphères : Strictement sur un hémisphère, tous les troubles qu'on aura seront au niveau controlatéral.
• Anesthésie en selle : Une perte de sensation touchant la région périnéale et la face interne des cuisses, correspondant à une atteinte des métamères sacrés.
• Filum terminal : Une fine structure de tissu conjonctif qui amarre la moelle épinière à la partie terminale du sac dural.

📝 Points essentiels

• Le syndrome du cône médullaire correspond à une lésion au niveau terminal de la moelle épinière, en regard de L1-L2, affectant les métamères sacrés.
• Il se caractérise par des troubles sphinctériens précoces, une anesthésie en selle et des déficits moteurs variables notamment sur les muscles innervés par S1, comme le triceps sural.
• Le filum terminal amarre la moelle à la partie terminale du sac dural, et sa lésion peut contribuer à ce syndrome.
• Possibilité d’anesthésie en selle et déficits moteurs variables puisqu’il y a l'innervation de S1 (triceps sural, ischios-jambiers…) donc réflexe achiléen.
• UNIQUEMENT POUR UNE LÉSION DE N1 DU MI.

💡 À retenir

Le syndrome du cône médullaire se manifeste par une atteinte spécifique des fonctions sphinctériennes et motrices sacrées, avec une localisation anatomique précise.

📖 10. Syndrome de la queue de cheval : atteinte des racines nerveuses, symptômes moteurs, sensitifs et sphinctériens

🔑 Notions clés & Définitions

• Exemple : Neuropathie diabétique, hypoesthésie en chaussettes, douleurs neuropathiques, aréflexie achilléenne, troubles visuels, troubles de la cicatrisation.
• Syndrome de la queue de cheval : Lésion des racines nerveuses situées sous le cône médullaire, affectant plusieurs racines simultanément, entraînant des douleurs, une anesthésie en selle, des déficits moteurs et sensitifs, ainsi que des troubles sphinctériens.
• Réflexes abolis : Absence de réflexes ostéotendineux lors de l'examen clinique, indiquant une atteinte des racines nerveuses périphériques.
• Douleur anesthésie en selle : Perte ou modification de la sensation dans la région périnéale, correspondant à une atteinte des racines nerveuses sacrées.
• Troubles peuvent être : Les troubles peuvent être subjectifs : hypoesthésie/anesthésie, paresthésies, dysesthésies (sensations anormales désagréables comme de picotements ou brûlures), douleurs neuropathiques.

📝 Points essentiels

• Le syndrome de la queue de cheval résulte d'une lésion des racines nerveuses situées sous le cône médullaire, affectant plusieurs racines simultanément.
• Les réflexes ostéotendineux sont abolis en raison de l'atteinte des racines nerveuses périphériques.
• Donc si on a une lésion exclusivement au niveau du vert = queue de cheval.

💡 À retenir

Le syndrome de la queue de cheval est une urgence neurologique caractérisée par une atteinte multiple des racines nerveuses avec un tableau clinique moteur, sensitif et sphinctérien marqué.

📖 11. Conséquences fonctionnelles du syndrome pyramidal : rétractions musculo-tendineuses, troubles de la marche et préhension

🔑 Notions clés & Définitions

• Troubles de la marche : Une altération de la capacité à marcher caractérisée par une marche à petits pas, une disparition du balancement du bras, une possible douleur, des troubles posturaux et un risque accru de chute.
• Syndrome pseudo-bulbaire : Une atteinte cortico-bulbaire au niveau du bulbe entraînant des paralysies labio-glosso-pharyngées, des troubles de la déglutition avec risque de fausses routes, une spasticité faciale, des réflexes pharyngés abolis, des réflexes ostéotendineux vifs et des troubles sphinctériens.
• Fonctionnelles sont : Gênes majeures dans la vie quotidienne (vue double, fatigabilité…), un risque vital s’il y a une atteinte respiratoire (crise myasthénique).
• Troubles cognitifs : Des altérations des fonctions supérieures telles que la mémoire, l'attention ou le langage, qui peuvent accompagner certaines lésions neurologiques mais ne sont pas spécifiquement détaillées dans le cadre du syndrome pyramidal dans cette source.
• Conséquences fonctionnelles : Au niveau des AVQ, de la marche, du risque de chute augmenté et de l’augmentation de l’anxiété.

📝 Points essentiels

• Le syndrome pyramidal entraîne des rétractions musculo-tendineuses responsables de déformations ostéo-articulaires et d'une fixation des membres en position anormale.
• Les troubles de la préhension fine sont fréquents, affectant la fonction manuelle.
• Le syndrome pseudo-bulbaire, lié à une atteinte cortico-bulbaire, se manifeste par des paralysies labio-glosso-pharyngées, troubles de la déglutition, spasticité faciale et troubles sphinctériens.
• Les conséquences fonctionnelles du syndrome pseudo-bulbaire sont les troubles de la parole, de la déglutition, des troubles sphinctériens et une marche à petits pas.
• Les conséquences fonctionnelles sont multiples, avec un risque de brûlures et/ou blessures s’il y a une perte de la sensibilité protectrice, des difficultés d’équilibre et de marche (ataxie proprioceptive), des troubles dans les gestes fins et des douleurs neuropathiques chroniques.

💡 À retenir

Les conséquences fonctionnelles du syndrome pyramidal sont multiples et impactent la mobilité, la préhension et les fonctions orales, nécessitant une prise en charge globale.

📊 Tableaux de Synthèse

Distribution motrice selon territoires vasculaires

⚠️ Pièges & Confusions Fréquentes

1. Confondre syndrome pyramidal avec syndrome extrapyramidal.
2. Confusion entre paraplégie et tétraplégie selon le niveau lésionnel.
3. Mésestimer la spécificité du signe de Babinski pour la lésion pyramidale.
4. Oublier l'impact des lésions de la capsule interne sur la distribution motrice.
5. Confondre les phases évolutives du tonus musculaire après lésion médullaire.
6. Mélanger topographie motrice et territoires vasculaires dans l'homonculus.
7. Confusion entre syndrome du cône médullaire et syndrome de la queue de cheval.

✅ Checklist Examen

1. Identifier la localisation de la lésion selon les signes cliniques.
2. Reconnaître les signes spécifiques du syndrome pyramidal.
3. Différencier paraplégie et tétraplégie selon le niveau médullaire.
4. Comprendre la topographie motrice dans l'homonculus.
5. Associer les territoires vasculaires aux régions motrices.
6. Connaître l'anatomie fonctionnelle de la moelle épinière.
7. Identifier les syndromes du cône médullaire et de la queue de cheval.
8. Comprendre les phases évolutives du tonus musculaire après lésion médullaire.
9. Reconnaître les conséquences fonctionnelles du syndrome pyramidal.
10. Différencier syndrome pyramidal et syndrome pseudo-bulbaire.
11. Connaître l'impact des lésions de la capsule interne.
12. Identifier les signes cliniques des syndromes cérébelleux et vestibulaires.