Flashcards : Agénésie du corps calleux — 43 cartes

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1Question

Qu'est-ce que le corps calleux ?

Réponse

Un faisceau de fibres nerveuses en substance blanche reliant les deux hémisphères cérébraux.

2Question

Quelle fonction principale remplit le corps calleux ?

Réponse

Il participe au transfert et à l’intégration des informations cognitives, sensorielles et motrices.

3Question

Quand le corps calleux commence-t-il à se former ?

Réponse

Pendant la période prénatale, entre 11 et 15-20 semaines d’aménorrhée.

4Question

Comment le corps calleux mûrit-il après la naissance ?

Réponse

Par l’élagage synaptique et la myélinisation.

5Question

Qu'est-ce que le syndrome de split-brain ?

Réponse

Un ensemble de symptômes de dysconnexion interhémisphérique après lésion du corps calleux.

6Question

Quelles causes peuvent provoquer un syndrome de split-brain ?

Réponse

Une callostomie chirurgicale ou un accident vasculaire cérébral.

7Question

Quel est l'effet d'une dysconnexion calleuse chez un patient droitier homogène ?

Réponse

Le transfert des informations visuelles et tactiles devient difficile.

8Question

Que ne peut pas faire un patient droitier avec dysconnexion calleuse concernant l’hémichamp visuel gauche ?

Réponse

Il ne peut pas nommer les objets présentés dans l’hémichamp visuel gauche.

9Question

Qu'est-ce que l'agénésie du corps calleux ?

Réponse

Une malformation cérébrale avec absence partielle ou totale du corps calleux.

10Question

Quelle est la fréquence de l'agénésie du corps calleux isolée ?

Réponse

Elle survient dans 4 % des cas.

11Question

Avec quelles anomalies l'AgCC peut-elle être associée ?

Réponse

À d'autres anomalies cérébrales, troubles neurologiques, et malformations extra-cérébrales.

12Question

Quels troubles neurologiques sont liés à l'AgCC ?

Réponse

L'épilepsie et des troubles visuels ou auditifs.

13Question

Quelle est la différence entre agénésie complète et partielle du corps calleux ?

Réponse

L'agénésie complète est une absence totale, la partielle une absence incomplète.

14Question

Quelle est la prévalence estimée de l’AgCC isolée ?

Réponse

Entre 1/200 et 1/4000.

15Question

Quelle est la prévalence estimée de toutes les formes d’AgCC ?

Réponse

Entre 1/150 et 1/2000.

16Question

Sur quoi repose le diagnostic prénatal de l’AgCC ?

Réponse

Sur une échographie des deuxième et troisième trimestres.

17Question

Quelle imagerie complète l’échographie en cas de suspicion d’AgCC prénatale ?

Réponse

Une IRM fœtale.

18Question

Comment visualise-t-on l’absence totale ou partielle du corps calleux après la naissance ?

Réponse

Par échographie transfontanellaire, scanner ou IRM cérébrale.

19Question

Quelles sont les principales étiologies de l’AgCC ?

Réponse

Les étiologies sont génétiques, environnementales ou métaboliques.

20Question

Quelle proportion des cas d’AgCC est due à des causes génétiques ?

Réponse

Les causes génétiques représentent 45 % des cas.

21Question

Quelles infections virales maternelles sont des causes environnementales d’AgCC ?

Réponse

La rubéole est une infection virale maternelle causale.

22Question

Quel syndrome lié à l’alcoolisation fœtale est une cause environnementale d’AgCC ?

Réponse

Le syndrome d’alcoolisation fœtale est une cause environnementale.

23Question

Quels facteurs pronostiques influencent l’AgCC ?

Réponse

Les comorbidités neurologiques, syndromes génétiques, démographie et environnement familial.

24Question

Quel pourcentage d’individus avec AgCC isolée a un fonctionnement cognitif normal ?

Réponse

85 % présentent un fonctionnement cognitif dans les normes.

25Question

Comment varie le pronostic global dans l’AgCC isolée ?

Réponse

Il varie du développement normal à des altérations cognitives sévères.

26Question

Pourquoi le syndrome typique de split-brain est-il absent dans l’AgCC ?

Réponse

À cause de son origine développementale et des mécanismes de compensation interhémisphérique.

27Question

Quels mécanismes compensatoires existent en cas d’AgCC ?

Réponse

L’hyperplasie de la commissure antérieure, le développement de la commissure postérieure et des circuits alternatifs.

28Question

Que comprend la prise en charge après une découverte anténatale d’AgCC ?

Réponse

Des investigations complémentaires, analyses génétiques, concertation pluridisciplinaire et accompagnement parental.

29Question

Quel est le QI moyen rapporté par la méta-analyse de Siffredi en 2013?

Réponse

Le QI moyen est de 82.

30Question

Quel pourcentage de patients a un QI inférieur à 70 selon Siffredi 2013?

Réponse

Plus de 20 % des patients ont un QI inférieur à 70.

31Question

Entre quelles valeurs se situe la majorité des scores de QI selon Siffredi 2013?

Réponse

La majorité des scores est comprise entre 80 et 110.

32Question

Quel est le QI moyen chez les enfants avec AgCC?

Réponse

Le QI moyen est de 76.

33Question

Le QI verbal se dissocie-t-il du QI de performance chez les enfants avec AgCC?

Réponse

Non, le QI verbal ne se dissocie pas du QI de performance.

34Question

Quelles difficultés verbales peuvent survenir chez ces enfants?

Réponse

Elles concernent la compréhension du langage complexe, l’expression abstraite, la lecture, le vocabulaire et la mémoire verbale à long terme.

35Question

Quels types de difficultés scolaires peuvent apparaître?

Réponse

Des difficultés en lecture, en raisonnement mathématique, une lenteur des apprentissages et un besoin d’adaptations pédagogiques.

36Question

Quels problèmes sociaux rapportent 45 à 50 % des parents et enseignants selon une revue de 2022 ?

Réponse

Des difficultés de communication sociale, empathie, théorie de l’esprit, autocontrôle émotionnel, tolérance au changement, compréhension des signes non verbaux et initiation des interactions.

37Question

Quelles fonctions exécutives peuvent être altérées dans certains troubles ?

Réponse

L’inhibition, la flexibilité, la planification, la vitesse de traitement et l’organisation.

38Question

Quel est le taux de comorbidité du trouble du spectre de l’autisme chez les patients avec AgCC ?

Réponse

Entre 8 et 13 % des patients avec AgCC.

39Question

Quelle mémoire est déficitaire chez les patients avec AgCC ?

Réponse

La mémoire à long terme verbale est déficitaire.

40Question

Quelle mémoire est préservée chez les patients avec AgCC ?

Réponse

La mémoire à court terme et la mémoire à long terme visuelle sont préservées.

41Question

Quelle caractéristique de la vitesse de traitement est observée chez les enfants avec AgCC ?

Réponse

La vitesse de traitement est particulièrement ralentie.

42Question

Pourquoi la vitesse de traitement ralentie est-elle importante chez les enfants avec AgCC ?

Réponse

Elle constitue un facteur clé des difficultés sociales et académiques.

43Question

À quoi la vitesse de traitement ralentie chez les enfants avec AgCC est-elle sensible ?

Réponse

Elle est sensible aux altérations de la substance blanche.

Teste-toi avec le QCM

Teste tes connaissances avec un QCM de 19 questions sur Agénésie du corps calleux.

1. Quelle distinction décrit correctement le syndrome de split-brain et l’agénésie du corps calleux ?

2. Pourquoi le syndrome typique de « split-brain » n’est-il généralement pas observé dans l’agénésie du corps calleux ?

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