Qu'est-ce que la leucocorie en ophtalmologie ?
Une lueur pupillaire blanchâtre visible en faible lumière ou photo avec flash.
Quel type de strabisme traduit souvent une cataracte chez l'enfant ?
Un strabisme organique lié à la déviation de l’œil malvoyant.
Quelles sont d'autres circonstances de découverte de la cataracte congénitale ?
Le nystagmus, la mauvaise poursuite oculaire et la découverte fortuite.
Sur quoi repose le diagnostic positif de cataracte congénitale ?
Sur l'examen clinique uniquement.
Comment évalue-t-on la fonction visuelle chez le nouveau-né ?
Par l’observation du comportement visuel car il ne répond pas verbalement.
Quel réflexe correspond à la fermeture palpébrale à la lumière intense ?
Le réflexe d’éblouissement.
Que comprend le comportement visuel normal chez l’enfant ?
Une ouverture palpébrale à la lumière douce et une fermeture à la lumière intense.
Quels signes recherche l’examen du comportement visuel chez l’enfant ?
Fixation, poursuite, intérêt pour les visages, clignement à la menace, mouvements oculaires symétriques, absence de déviation, réflexes photomoteurs.
Quel est le moyen fiable pour évaluer le segment antérieur chez l’enfant ?
L’examen à la lampe à fente.
Quelle différence existe entre une cataracte totale et une cataracte partielle ?
La cataracte totale empêche la visualisation du fond d’œil, la partielle peut laisser une bonne acuité visuelle.
Que précise l’examen du cristallin chez l’enfant ?
Le caractère uni ou bilatéral, partiel ou total, la disposition de l’opacification et une éventuelle déviation cristallinienne.
Comment facilite-t-on l’examen du segment postérieur chez le nouveau-né ?
Avec la RetCam qui image le fond d’œil au contact de la cornée.
Que recherche l’interrogatoire dans le bilan étiologique initial ?
Les cas familiaux, la consanguinité, l’arbre généalogique, infections pendant la grossesse, prématurité, conditions de l’accouchement.
Que cherche-t-on dans la période néonatale lors du bilan étiologique initial ?
Une souffrance fœtale, une hypoglycémie néonatale, une hospitalisation ou une oxygénothérapie.
Que recherche l’examen pédiatrique dans le bilan étiologique initial ?
Des malformations extra-oculaires.
Quels examens biologiques sont réalisés dans le bilan étiologique initial ?
Des sérologies TORCHS et un bilan des maladies métaboliques.
Quelle cause doit être éliminée en premier devant une cataracte congénitale unilatérale ?
Un traumatisme doit d'abord être éliminé.
Quels modes de transmission peuvent avoir les cataractes héréditaires ?
Autosomique dominant, autosomique récessif ou lié à l’X.
Quelles infections embryofœtales peuvent causer une cataracte congénitale ?
Rubéole, toxoplasmose, syphilis ou CMV.
Quelles anomalies oculaires peuvent s’associer aux cataractes congénitales ?
Microphtalmie et rétinopathie de la prématurité.
Quels syndromes polymalformatifs sont associés aux cataractes congénitales ?
Syndrome d’Alport, maladies du système nerveux central, incontinentia pigmenti, trisomies 21, 13 ou 18.
Quels troubles métaboliques peuvent être associés à une cataracte congénitale ?
Ictère néonatal, galactosémie et hypoglycémie néonatale.
Comment peut se révéler une uvéite chronique de l’enfant ?
Par une cataracte avec signes inflammatoires à l’examen.
Quelle proportion des cataractes congénitales reste idiopathique malgré un bilan complet ?
Plus de 50 % restent idiopathiques.
Quelle est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l'enfant <5 ans ?
Le rétinoblastome.
Le rétinoblastome peut-il être bilatéral ?
Oui, il peut être unilatéral ou bilatéral.
Quel mode de transmission a la forme bilatérale du rétinoblastome ?
Un mode autosomique dominant.
Sur quoi repose le diagnostic du rétinoblastome ?
Sur la présentation clinique et l’IRM.
Quels traitements peut comprendre le rétinoblastome selon son extension ?
L’énucléation, chimiothérapie, radiothérapie ou curiethérapie à l’iode 125.
Quand apparaît la rétinopathie des prématurés ?
3 à 5 semaines après la naissance.
Quel est le facteur de risque majeur de la rétinopathie des prématurés ?
Une oxygénothérapie intensive en période néonatale.
Quelle technique facilite le diagnostic de l’hyperplasie du vitré primitif ?
L’échographie oculaire en mode B avec Doppler.
Selon quoi sont demandés les examens complémentaires ?
Selon la forme clinique et le caractère uni- ou bilatéral.
Quel est le but principal des examens complémentaires ?
Le bilan étiologique et la préparation de la chirurgie.
Quand une échographie oculaire en mode B est-elle nécessaire ?
En cas de cataracte totale.
Que recherche l'échographie oculaire en mode B en cas de cataracte totale ?
Une lésion du segment postérieur.
Quelle lésion spécifique peut montrer l'échographie en cas de cataracte totale ?
Une persistance hyperplasique du vitré primitif ou une tumeur intraoculaire.
Quel est le traitement de la cataracte congénitale ?
Il est chirurgical avec extraction du cristallin et correction de l’aphakie.
Pourquoi une cataracte dense doit-elle être opérée en urgence ?
À cause du risque d’amblyopie, surtout si elle est unilatérale.
Que faire d’une cataracte congénitale non obturante compatible avec une bonne acuité visuelle ?
Elle peut être surveillée.
Quelle extraction est privilégiée pour la cataracte congénitale ?
L’extraction extra-capsulaire est privilégiée.
Quand utilise-t-on l’extraction intra-capsulaire ?
Pour les cataractes avec ectopie cristallinienne majeure.
Comment corrige-t-on l’aphakie en cas de cataracte bilatérale avant implantation ?
Par des lunettes en attendant une implantation secondaire.
Quelle correction de l’aphakie est faite au premier temps opératoire pour une cataracte unilatérale ?
Un implant artificiel ou une lentille de contact.
Quel risque postopératoire est plus important chez l’enfant que chez l’adulte ?
Le risque d’inflammation oculaire postopératoire.
De quoi dépend le pronostic d’une cataracte congénitale ?
De sa densité et des lésions associées.
Quelle cataracte est plus amblyogène, unilatérale ou bilatérale ?
La cataracte unilatérale est plus amblyogène.
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1. Comment reconnaître une leucocorie lors d’un examen ou sur une photographie ?
2. Chez un enfant atteint de cataracte, à quoi le strabisme est-il le plus souvent lié ?
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