Maladies conformationnelles — définition ?
Protéines stables en conformation anormale
Dépôt fibrillaire — rôle ?
Indicateur de pathologie conformationnelle
Maladie d’Alzheimer — symptôme principal ?
Trouble progressif de la mémoire et cognition
Plaques séniles — localisation ?
Dépôts extracellulaires dans le cerveau
APP — nature ?
Protéine transmembranaire multifonctionnelle
Peptide bêta-amyloïde — taille ?
4 kDa, issu du clivage d’APP
Clivage d’APP — sites principaux ?
α, β et γ, dans différents compartiments
α-sécrétase — produit ?
sAPPα et C83, voie non amyloïde
β-sécrétase — produit ?
sAPPβ et C99, voie amyloïde
Fibrillogenèse — étape initiale ?
Assemblage de protofibrilles hydrophobes
Fibrille amyloïde — structure ?
Feuillets β antiparallèles stabilisés
Métaux impliqués dans plaques ?
Zn, Cu, Fe, stabilisent la structure fibrillaire
Toxicité d’Aβ — mécanismes ?
Inflammation, stress oxydatif, dysfonction Ca2+
Stress oxydatif — conséquence ?
Dommages aux protéines, lipides, apoptose
Tau — rôle principal ?
Stabilise microtubules dans neurones
Tau hyperphosphorylé — effet ?
Détachement des microtubules, formation de PHF
Testez vos connaissances avec un QCM de 16 questions sur Maladies conformationnelles des protéines et Alzheimer.
1. Quelle est la caractéristique centrale d’une maladie conformationnelle des protéines ?
2. Quel enchaînement de phénomènes est attendu dans une maladie conformationnelle des protéines ?
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Anatomie
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