Fiche de révision : Paralysie faciale : diagnostic et traitement

📋 Plan du Cours

1. Rappels anatomiques et fonctions
2. Sémiologie de la paralysie faciale
3. Diagnostic topographique
4. Gravité et examens pronostiques
5. Complications de la paralysie faciale
6. Étiologies de la paralysie faciale
7. Bilan étiologique
8. Traitement symptomatique et rééducation
9. Chirurgie de réhabilitation
10. Réhabilitation statique et toxine botulique

📖 1. Rappels anatomiques et fonctions

🔑 Notions clés & Définitions

• Voie pyramidale : Voie nerveuse motrice qui organise le trajet des fibres motrices jusqu’au cortex moteur et vers le tronc cérébral.
• Noyau du nerf facial : Relais dans le tronc cérébral qui reçoit des projections motrices et commande les muscles innervés par le nerf facial.
• Ganglion géniculé : Renflement du trajet du nerf facial dans le conduit auditif interne, lié à la naissance des nerfs pétreux.
• Nerf facial : Nerf mixte qui regroupe des fonctions motrices, sensitives, sensorielles et végétatives pour la face et le cou.

📝 Points essentiels

• La projection est strictement controlatérale pour le noyau facial inférieur et bilatérale pour le noyau facial supérieur.
• Le paquet acoustico-faciale associe VII, VII bis et VIII au trajet intra-petreux vers le conduit auditif interne.
• Le ganglion géniculé donne naissance aux nerfs petit et grand pétreux responsables de la sécrétion lacrymale.
• Le nerf facial se divise en 5 branches pour les muscles peauciers : temporofaciale et cervicofaciale avec leurs rameaux.
• Le nerf facial commande notamment le muscle de l’étrier via sa branche, impliqué dans le réflexe stapédien.

💡 Astuce mémo

Controlatéral bas du noyau ; bilatéral haut du noyau = les visages se croisent en bas seulement.

📖 2. Sémiologie de la paralysie faciale

🔑 Notions clés & Définitions

• Paralysie faciale centrale : Atteinte en amont du noyau facial, responsable d’un déficit moteur avec organisation typique controlatérale et respect d’une partie du visage.
• Paralysie faciale périphérique : Atteinte du noyau du nerf facial, du tronc ou de ses branches, donnant un déficit moteur homolatéral touchant souvent la face entière.
• Signe de Charles Bell : Signe clinique évoquant une mauvaise fermeture palpébrale lors de l’atteinte périphérique avec lagophtalmie.
• Signe des cils de Souques : Signe associé aux formes partielles, utile pour repérer une paralysie faciale périphérique lors du mouvement.

📝 Points essentiels

• Le premier signe clinique est l’asymétrie faciale, observée dès le début de la paralysie.
• En paralysie faciale centrale, la partie supérieure du visage n’est en général pas atteinte.
• En paralysie faciale périphérique, la partie supérieure et la partie inférieure du visage peuvent être atteintes.
• L’atteinte périphérique s’accompagne d’une lagophtalmie avec signe de Charles Bell et baisse du clignement.
• La paralysie faciale centrale ne présente pas de dissociation automatico-volontaire.

💡 Astuce mémo

Périphérique = tout le visage ; centrale = surtout bas du visage, haut respecté.

📖 3. Diagnostic topographique

🔑 Notions clés & Définitions

• Zone de Ramsey-Hunt : Territoire sensitif décrit pour l’hypoesthésie en paralysie faciale périphérique, situé à la partie postérieure du tympan et du méat externe.
• Test de Schirmer : Test qui quantifie la sécrétion lacrymale et aide à localiser une lésion en amont du ganglion géniculé.
• Corde du tympan : Structure impliquée dans l’exploration du goût via les tests gustatifs et la localisation lésionnelle en amont.
• Réflexe stapédien : Réflexe évalué par stimulation sonore et exploration du système tympano-ossiculaire, informant sur l’atteinte de la voie sus-jacente.

📝 Points essentiels

• L’hypoesthésie dans la zone de Ramsey-Hunt oriente vers une atteinte périphérique impliquant le nerf facial et ses fonctions sensitives.
• Le test de Schirmer est pathologique si la sécrétion est ≤ 25% après 3 minutes et localise en amont du ganglion géniculé.
• L’électrogustométrie est notée positive si la réponse apparaît pour une intensité < 30 μA, avec un critère de pathologie si > 30% par rapport au côté sain.
• Le réflexe stapédien, s’il est aboli, correspond à une atteinte de l’oreille moyenne/voie afférente cochléaire et localise souvent en amont de la 3e portion, avec réserves.
• La réapparition du goût après exploration de la corde du tympan est un argument de meilleur pronostic.

💡 Astuce mémo

Schirmer pour larmes (ganglion géniculé) ; goût pour corde du tympan ; stapédien pour voie afférente/3e portion.

📖 4. Gravité et examens pronostiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Classification de House et Brackmann : Échelle clinique graduant la sévérité de la paralysie faciale, du fonctionnement normal à la paralysie complète.
• Classification de Freyss : Échelle clinique de sévérité qui classe la paralysie faciale selon l’importance du déficit, y compris la perte totale de mouvement.
• SunnyBrook : Score chiffré sur 100 qui pondère repos et mouvements pour quantifier plus finement la sévérité.
• Electromyographie du nerf facial : Examen mesurant la contraction et le blink réflexe pour évaluer le degré d’atteinte motrice et la dégénérescence axonale.

📝 Points essentiels

• House et Brackmann va de 1 (normal) à 6 (paralysie complète avec contraction impossible).
• Freyss : paralysie complète correspond à l’impossibilité de mouvement au niveau du front et au niveau des mouvements volontaires.
• SunnyBrook est une note pondérée sur 100, présentée comme plus précise que House et Brackmann.
• L’absence du réflexe stapédien constitue un facteur de mauvais pronostic dans l’évaluation pronostique.
• L’électromyographie de stimulation vise notamment à analyser les amplitudes de contraction et le blink réflexe homo et controlatéral.

💡 Astuce mémo

SunnyBrook = 100 points ; House-Freyss = grades cliniques de 1/6 à 6.

📖 5. Complications de la paralysie faciale

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératite d’exposition : Complication oculaire liée à la mauvaise fermeture palpébrale exposant la cornée, pouvant évoluer vers une ulcération.
• Spasme hémi-facial post-paralytique : Hypertonie séquellaire touchant le côté précédemment paralysé après une paralysie faciale.
• Syncinésies : Contractions synchrones anormales de territoires faciaux différents lors de tentatives de mouvement.
• Syndrome des larmes de crocodile : Larmoiement déclenché par la prise alimentaire après paralysie faciale.

📝 Points essentiels

• La complication ophtalmologique majeure est la kératite d’exposition avec risque d’ulcération cornéenne nécessitant un examen ophtalmologique en cas de doute.
• Les syncinésies se manifestent par des contractions synchrones de plusieurs territoires faciaux.
• Le syndrome des larmes de crocodile correspond à un larmoiement déclenché par l’alimentation.
• L’hypertonie séquellaire du côté atteint peut prendre la forme d’un spasme hémi-facial post-paralytique.
• D’autres complications ophtalmologiques incluent ectropion et épiphora en plus de faux ptosis/chute du sourcil.

💡 Astuce mémo

Oeil en priorité : exposition → kératite ; puis séquelles motrices : syncinésies et larmes de crocodile.

📖 6. Étiologies de la paralysie faciale

🔑 Notions clés & Définitions

• Paralysie faciale idiopathique : Paralysie faciale pour laquelle aucune cause locale évidente n’est retrouvée, avec un tableau typiquement unilatéral et rapide.
• Zona géniculé : Réactivation du virus varicelle-zona sur le territoire lié au ganglion géniculé, associant douleur et atteinte faciale sévère.
• Borréliose de Lyme : Origine infectieuse par Borrelia pouvant provoquer une paralysie faciale, avec sérologie et antibiothérapie spécifiques.
• Paralysie faciale otitique : Paralysie faciale survenant au décours d’atteintes de l’oreille moyenne ou externe, liée à une inflammation locale.
• Tumeur du nerf facial (Schwannome) : Tumeur bénigne issue des cellules de Schwann du nerf facial, à évolution lente et donnant typiquement une paralysie progressive.

📝 Points essentiels

• La paralysie faciale idiopathique représente la première cause avec 60-75% des PFP, souvent unilatérale brutale ou rapidement progressive jusqu’à 24-72 h.
• En idiopathique, la récupération sans traitement est rapportée à 71% avec récupération quasi complète à 84%.
• Le zona géniculé concerne 12-18% des PFP unilatérales et associe éruption de Ramsey Hunt et otalgie intense.
• La borréliose de Lyme représente 6-20% selon les régions, avec des formes plus fréquentes chez les enfants et une sérologie Elisa positive ± Western Blot.
• Les atteintes otitiques : la paralysie faciale est brutale au décours d’une otite moyenne aiguë avec bon pronostic sous traitement, mais le cholestéatome/cas maligne sont à mauvais pronostic.

💡 Astuce mémo

Idiopathique = 60-75% et 24-72 h ; zona géniculé = douleur + Ramsey Hunt ; Lyme = Elisa ± Western Blot.

📖 7. Bilan étiologique

🔑 Notions clés & Définitions

• IRM cérébrale et angles ponto-cérébelleux : Imagerie ciblant le tronc cérébral et la région des angles ponto-cérébelleux pour rechercher une cause neurologique ou tumorale.
• Recherche d’atteinte associée : Démarche clinique et paracliniqe visant à repérer d’autres signes coexistant avec la paralysie faciale pour orienter l’étiologie.
• Biologie ciblée : Bilan sanguin comportant notamment recherche infectieuse et inflammation avec glycémie à jeun, NFS et CRP.
• Audiogramme tonal et vocal : Examen auditif utilisé dans l’évaluation devant une paralysie faciale pour documenter une atteinte associée.

📝 Points essentiels

• Le bilan devant une PFP inclut IRM cérébrale avec angles ponto-cérébelleux et parotide, puis un bilan biologique et un audiogramme.
• Les sérologies recherchées incluent HSV 1 et 2, VZV, VIH, EBV et CMV, ainsi que Maladie de Lyme.
• La biologie comporte au minimum glycémie à jeun, NFS et CRP.
• En l’absence de cause locale évidente (otitique ou traumatique), le bilan est systématique avec imagerie et bilans biologiques.
• Le bilan associe aussi la recherche d’atteinte par réflexe stapédien et examen de l’audition.

💡 Astuce mémo

Imagerie + sérologies + audition : si pas d’otite/trauma, le bilan devient systématique.

📖 8. Traitement symptomatique et rééducation

🔑 Notions clés & Définitions

• Rééducation faciale : Prise en charge fonctionnelle par kinésithérapie ou orthophonie visant le maintien et l’amélioration des mouvements faciaux.
• Soins oculaires : Ensemble de mesures destinées à protéger la cornée lors d’une mauvaise fermeture palpébrale.
• Larmes artificielles : Substitution des sécrétions lacrymales utilisée pour limiter l’œil sec dans la paralysie faciale.
• Pommade vitamine A : Traitement local cicatrisant appliqué pour aider la cicatrisation cornéenne.

📝 Points essentiels

• La rééducation faciale est systématique en l’absence de rééducation active au premier mois, et recommandée surtout en PFPI sévère ou à facteurs de mauvais pronostic.
• La rééducation évite l’électrothérapie et le travail en force contre-indiqués.
• Les larmes artificielles sont prescrites toutes les 2 heures.
• Une pommade vitamine A matin et soir est utilisée comme cicatrisant cornéen.
• En grade IV à VI, une fermeture palpébrale la nuit est indiquée pour protéger l’œil.

💡 Astuce mémo

Œil protégé + rééducation précoce : sinon séquelles motrices et risque cornéen augmentent.

📖 9. Chirurgie de réhabilitation

🔑 Notions clés & Définitions

• Décompression chirurgicale : Acte visant à réduire l’inflammation en libérant le nerf facial dans les indications précises.
• Anastomose termino-terminale : Technique de réparation nerveuse consistant à relier directement deux extrémités du nerf facial.
• Greffe intermédiaire nerveuse : Technique de reconstruction utilisant un segment nerveux pour restaurer la continuité du nerf facial.
• Greffe nerveuse : Réparation chirurgicale en urgence pouvant être discutée selon le contexte traumatique ou l’absence de récupération.

📝 Points essentiels

• Les indications rares concernent principalement les paralysies faciales traumatiques ou post-opératoires.
• La décompression chirurgicale vise à décomprimer le nerf facial pour diminuer l’inflammation.
• Indications rapportées : fractures du rocher sans section du nerf facial et PFP idiopathiques grade VI avec facteurs de mauvais pronostic (discuté).
• La greffe nerveuse est proposée dans un cadre de chirurgie de réhabilitation à discuter selon la récupération.
• Des techniques de réhabilitation chirurgicale incluent décompression, anastomose termino-terminale et greffe intermédiaire.

💡 Astuce mémo

Chirurgie de réhabilitation = réparer la continuité ou décomprimer : urgence surtout post-traumatique/post-opératoire.

📖 10. Réhabilitation statique et toxine botulique

🔑 Notions clés & Définitions

• Réhabilitation statique : Ensemble de procédures correctrices pour restaurer l’équilibre et la protection, notamment en agissant sur paupières et sourcil.
• Lift du sourcil : Procédure de correction statique pour remonter le sourcil et soutenir la région sourcilière.
• Canthopexie externe (Anderson) : Technique de stabilisation de la paupière inférieure indiquée dans certaines corrections statiques.
• Toxine botulique : Produit bactérien utilisé pour induire une paralysie transitoire par inhibition présynaptique de l’acétylcholine.

📝 Points essentiels

• Les procédés statiques corrigent notamment la chute du sourcil avec lift du sourcil et pexie de la portion latérale du sourcil.
• La correction de la paupière inférieure peut associer canthopexie externe, greffe-lambeau de peau, allongement des rétracteurs, ou tarsorraphie latérale définitive.
• La toxine botulique induit une paralysie transitoire en inhibant la libération présynaptique d’acétylcholine.
• La toxine botulique est indiquée principalement pour syncinésies post-paralytiques, hypertonie de repos et spasmes post-paralytiques.
• L’association de techniques fait partie de la stratégie de réhabilitation de la fonction faciale.

💡 Astuce mémo

Botulique = couper le spasme : syncinésies, hypertonie de repos, spasmes post-paralytiques.

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre centrale et périphérique : dans une périphérique l’atteinte supérieure du visage est possible, alors qu’en centrale la partie supérieure est en général préservée.
2. Oublier la latéralité : la centrale correspond à une atteinte controlatérale à la lésion, la périphérique à une atteinte homolatérale.
3. Interpréter “réflexe stapédien aboli” sans nuance : il peut aussi dépendre de l’atteinte de l’oreille moyenne/voie afférente et pas seulement du nerf facial.
4. Penser que l’absence de dissociation automatico-volontaire signifie une atteinte centrale : ce point est pertinent, mais l’ensemble du tableau clinique doit être coordonné avec la topographie.
5. Sous-estimer l’urgence des soins oculaires : la kératite d’exposition peut menacer la cornée et nécessite examen ophtalmologique si doute.
6. Faire l’impasse sur le bilan étiologique quand aucune cause locale n’est évidente : la source impose un bilan systématique (IRM + biologie + audiogramme + réflexe stapédien).

✅ Checklist Examen

1. Décrire les projections motrices controlatérales/bilatérales selon le noyau facial inférieur vs supérieur.
2. Tracer le trajet du nerf facial en segments (intra-pétreux puis portions et branches) et identifier le ganglion géniculé et ses implications.
3. Citer les fonctions du nerf facial : motrice, sensitive Ramsey-Hunt, sensorielles (goût) et végétatives (lacrymale et sécrétions).
4. Distinguer cliniquement paralysie faciale centrale vs périphérique avec la règle de l’atteinte de la partie supérieure du visage.
5. Lister les signes périphériques moteurs associés à la lagophtalmie et les signes inférieurs typiques (sillon naso-génien, commissure, sourire).
6. Donner les signes périphériques “autres” : hypoesthésie Ramsey-Hunt, dysgueusie/agueusie 2/3 antérieurs, œil sec et baisse des sécrétions salivaires.
7. Réaliser la logique de localisation à partir du test de Schirmer (valeur ≤25%, délai 3 minutes) et préciser ce que cela localise.
8. Interpréter l’électrogustométrie : seuil d’intensité <30 μA et critère de comparaison >30% avec côté sain, puis lien pronostique.
9. Expliquer l’information fournie par le réflexe stapédien : abolition et localisation probable en amont de la 3e portion avec réserves, et valeur pronostique quand il est présent.
10. Connaître les grandes échelles de gravité (House-Brackmann 1 à 6, Freyss et SunnyBrook sur 100) et l’idée pronostique de l’absence du réflexe stapédien.
11. Citer les principales complications : kératite d’exposition, spasme post-paralytique, syncinésies, larmes de crocodile et complications ophtalmologiques.
12. Détailler les étiologies majeures et leurs caractéristiques : idiopathique (60-75%, 24-72 h, corticoïdes + antiviral selon prescription), zona géniculé (douleur + Ramsey-Hunt), Lyme (6-20%, Elisa ± Western Blot).
13. Indiquer le contenu du bilan étiologique systématique en l’absence de cause locale évidente : IRM cérébrale/angles ponto-cérébelleux/parotide, sérologies (HSV/VZV/VIH/EBV/CMV/Lyme), biologie (glycémie à jeun, NFS, CRP) et audiogramme.
14. Rappeler le traitement symptomatique en urgence : rééducation faciale sans électrothérapie ni travail en force, et soins oculaires avec larmes artificielles toutes les 2h, vitamine A matin/soir et fermeture nocturne grade IV-VI.