Cécité corticale : Perte de la vision consciente due à des lésions du cortex visuel primaire (V1) ou des voies optiques postérieures au corps genouillé latéral. Selon Rémy (date), cette cécité résulte d’une atteinte du cortex occipital, avec un examen oculaire normal.
Réflexe photomoteur (RPM) : Réflexe de constriction de la pupille en réponse à la lumière, dépendant du mésencéphale, et non du cortex occipital. Il est préservé en cas de cécité corticale, contrairement au réflexe optocinétique.
Hallucinations visuelles : Perceptions d’images ou de scènes sans stimulus extérieur, simples ou complexes, colorées ou non, auxquelles le patient réagit comme à un vrai stimulus. Elles peuvent accompagner la cécité corticale, notamment en raison de l’anosognosie.
Anosognosie : Incapacité ou refus du patient à reconnaître sa cécité, niant son déficit visuel malgré l’évidence. Elle peut s’accompagner d’hallucinations visuelles et de troubles de la mémoire antérograde.
Blindsight : Capacité inconsciente à percevoir certains stimuli dans le champ aveugle, malgré l’absence de conscience visuelle. Ce phénomène permet d’évaluer les capacités résiduelles du patient et est utile en rééducation.
Réflexe optocinétique : Mouvement réflexe des yeux ou de la tête en réponse à un mouvement dans le champ visuel. Son abolition indique une lésion corticale, contrairement au RPM qui est conservé.
La cécité corticale résulte d’une atteinte du cortex visuel primaire (V1) ou des voies optiques en arrière du corps genouillé latéral, avec un examen oculaire normal. Le RPM est préservé car il dépend du mésencéphale, qui n’est pas affecté par la lésion corticale. En revanche, le réflexe optocinétique est aboli, ce qui permet de différencier une cécité corticale d’une cécité psychogène ou d’autres causes.
Les patients présentent souvent une anosognosie, niant leur cécité, et peuvent avoir des hallucinations visuelles, simples ou complexes. La perte de mémoire antérograde est fréquente, rendant difficile la perception et la mémorisation d’informations nouvelles. La présence d’hallucinations et d’anosognosie peut faire évoquer un tableau psychiatrique ou une démence, mais l’absence de réflexe optocinétique et la conservation du RPM orientent vers une origine corticale.
L’atteinte est souvent bilatérale, liée à des lésions vasculaires (thromboses, infarctus) ou autres causes comme trauma ou tumeurs. L’examen clinique montre un RPM normal, mais l’ablation du réflexe optocinétique et du clignement à la menace confirme la localisation corticale. L’IRM est essentielle pour diagnostiquer une atteinte occipitale bilatérale.
Les phénomènes de blindsight illustrent la capacité de perception inconsciente dans le champ aveugle, témoignant de capacités résiduelles dans le cerveau malgré la perte consciente de vision.
La cécité corticale se caractérise par une perte de vision consciente avec maintien de certaines perceptions inconscientes, notamment via le phénomène de blindsight, soulignant l’importance du diagnostic différentiel et des capacités résiduelles pour la rééducation.
Héminégligence unilatérale : Trouble d'attention visuo-spatiale caractérisé par une incapacité à percevoir ou explorer le côté opposé à la lésion, souvent liée à des lésions pariétales droites. Elle n’implique pas un déficit sensoriel primaire, mais une désorganisation de l’attention spatiale (AUTEUR non spécifié).
Anosognosie associée : Situation où le patient ignore ou nie son déficit d’attention spatiale. Elle peut accompagner l’héminégligence, rendant la prise en charge plus complexe.
Réseaux frontopariétaux : Ensemble de circuits neuronaux reliant le cortex frontal et le cortex pariétal, essentiels pour l’intégration visuo-motrice et l’orientation du regard. Leur désorganisation est impliquée dans l’héminégligence.
Faisceau longitudinal supérieur : Voie blanche connectant le cortex frontal au cortex pariétal, jouant un rôle clé dans la communication entre ces régions pour l’attention spatiale et la coordination des mouvements oculaires.
Exploration spatiale visuelle : Processus par lequel le système visuel et attentionnel organise la perception de l’espace, permettant de localiser, suivre et interagir avec les objets dans l’environnement. Son déficit sous-tend l’héminégligence.
L’héminégligence unilatérale est un trouble fréquent suite à des lésions pariétales droites, se manifestant par une incapacité à percevoir ou explorer le côté opposé à la lésion. Ce déficit d’attention spatiale est distinct d’un déficit sensoriel primaire, car la perception sensorielle reste intacte. La personne ne voit pas consciemment le côté négligé, mais peut encore localiser des objets dans ce champ, notamment en mouvement ou avec un contraste élevé, grâce à un phénomène appelé blindsight ou « vision aveugle ». Ce phénomène témoigne de la dissociation entre perception consciente et inconsciente, impliquant la voie ventrale (reconnaissance) et la voie dorsale (orientation et action motrice). La présence d’anosognosie peut compliquer la reconnaissance du déficit par le patient, nécessitant une approche spécifique en rééducation. La désorganisation des réseaux frontopariétaux, notamment via le faisceau longitudinal supérieur, est centrale dans la pathologie, car ces circuits assurent l’intégration visuo-spatiale et la coordination des mouvements oculaires. La gravité de l’héminégligence impacte fortement la vie quotidienne, rendant le patient désorienté et maladroit dans l’espace, avec des conséquences importantes sur son autonomie.
L’héminégligence unilatérale est un déficit d’attention spatiale résultant d’une désorganisation des réseaux frontopariétaux, principalement liés au cortex pariétal droit, sans déficit sensoriel primaire, mais avec un impact fonctionnel majeur sur la perception et l’orientation dans l’espace.
Agnosies visuelles : troubles de la reconnaissance visuelle dus à des lésions des aires associatives visuelles (aires 18 et 19), affectant la capacité à identifier ou à donner du sens aux objets perçus, sans déficience sensorielle de la vision. AUTEUR (non spécifié) : définition.
Voie ventrale occipito-temporale : voie impliquée dans l’identification perceptive des objets, souvent désignée comme la voie du « quoi », reliant le cortex occipital aux régions temporales pour la reconnaissance des formes et objets. AUTEUR (non spécifié) : concept.
Simultanagnosie : incapacité à percevoir simultanément plusieurs éléments d’une scène, conduisant à une perception fragmentée ou focalisée sur des détails isolés, empêchant une vision globale. AUTEUR (non spécifié) : définition.
Ataxie optique : trouble de la coordination visuo-motrice caractérisé par une incapacité à diriger correctement la main vers un objet sous contrôle visuel, malgré une vision normale. AUTEUR (non spécifié) : définition.
Apraxie du regard : déficit dans l’orientation volontaire du regard vers de nouveaux stimuli périphériques, affectant la capacité à explorer visuellement l’environnement. AUTEUR (non spécifié) : définition.
Les agnosies visuelles résultent de lésions des aires associatives visuelles (aires 18 et 19), qui perturbent la reconnaissance des objets. La voie ventrale occipito-temporale, appelée voie du « quoi », est essentielle dans l’identification perceptive des objets. Le syndrome de Bálint-Holmes, regroupant simultagnosie, ataxie optique et apraxie du regard, affecte la perception globale et la coordination visuo-motrice. La simultagnosie empêche la perception simultanée de plusieurs éléments, obligeant le patient à se concentrer sur des détails isolés. L’ataxie optique se manifeste par une incapacité à diriger la main vers un objet sous contrôle visuel, malgré une vision intacte. Les lésions pariéto-occipitales peuvent provoquer des déficits visuosensoriels, visuomoteurs et cognitifs, notamment en altérant la perception du mouvement ou la localisation spatiale des objets. La perception du mouvement peut être altérée, comme dans l’akinétopsie, ou, inversement, la perception du mouvement peut être conservée alors que la perception visuelle globale est déficiente, phénomène associé à la dissociation Staquet/Ciné-que. Le syndrome de Bálint-Holmes se caractérise par une incapacité à localiser et percevoir globalement une scène, des difficultés d’orientation des gestes manuels (ataxie optique) et une apraxie du regard, rendant le comportement du patient similaire à celui d’un aveugle dans l’espace.
Les agnosies visuelles sont des troubles de la reconnaissance et de l’intégration visuelle, liés à des lésions de la voie ventrale et des aires associatives, affectant la perception globale, la localisation spatiale et la coordination visuo-motrice.
Prosopagnosie
Reconnaissance faciale
Capacité à identifier et différencier les visages, processus spécialisé dans le cerveau, notamment dans la voie ventrale occipito-temporale inférieure.
Voie ventrale occipito-temporale inférieure
Voie cérébrale impliquée dans l’identification visuelle spécifique, notamment la reconnaissance des objets et des visages. Elle permet la perception détaillée et l’analyse des formes pour l’identification.
Gyrus fusiforme
Structure du cerveau située dans la voie ventrale, essentielle pour la reconnaissance faciale. La prosopagnosie résulte souvent de lésions de cette région.
Identification visuelle spécifique
Capacité à reconnaître des visages ou objets particuliers, processus fin et spécialisé dans la voie ventrale, distinct de la perception visuelle générale.
La prosopagnosie est une agnosie visuelle spécifique à la reconnaissance des visages. Elle résulte de lésions du gyrus fusiforme dans la voie ventrale occipito-temporale inférieure. Les patients atteints peuvent reconnaître des objets mais pas des visages familiers, même proches. La prosopagnosie peut être acquise suite à une lésion ou développementale (congénitale). Ce trouble illustre la spécialisation fonctionnelle fine au sein de la voie ventrale, qui est dédiée à l’identification visuelle spécifique, notamment la reconnaissance faciale.
La prosopagnosie est une agnosie visuelle sélective, révélant la spécialisation du cerveau pour la reconnaissance faciale au sein de la voie ventrale, en particulier du gyrus fusiforme.
Dissociation lecture-écriture : Situation où les fonctions de lecture et d’écriture, habituellement liées, sont séparées. La lecture est déficitaire alors que l’écriture reste intacte, illustrant une modularité des fonctions langagières visuelles.
Lésion occipito-temporale gauche : Dommage au niveau du cortex occipito-temporal gauche, responsable de la reconnaissance visuelle des mots écrits. Elle est souvent à l’origine de l’alexie sans agraphie.
Faisceau arqué : Voie nerveuse connectant le cortex occipital à l’aire de Broca, impliquée dans le traitement de la lecture. Son atteinte, souvent associée à la lésion occipito-temporale, contribue à l’alexie.
Trouble de la reconnaissance des mots écrits : Défaut spécifique à identifier les mots écrits, tout en conservant la compréhension orale et la capacité d’écrire. Ce trouble est caractéristique de l’alexie sans agraphie.
L’alexie sans agraphie se caractérise par une incapacité à lire, alors que la capacité d’écrire et de comprendre le langage oral est conservée. Elle résulte principalement d’une lésion du cortex occipito-temporal gauche, souvent associée à une atteinte du faisceau arqué. Le patient ne peut pas reconnaître les mots écrits, mais peut écrire et comprendre oralement, illustrant une dissociation fonctionnelle entre les voies de lecture et d’écriture. Ce trouble met en évidence la modularité des fonctions langagières visuelles. L’examen neuropsychologique est crucial pour confirmer cette dissociation et orienter la rééducation.
L’alexie sans agraphie illustre une dissociation neuropsychologique entre lecture et écriture, soulignant la modularité des fonctions langagières visuelles.
Achromatopsie corticale : Perte de la perception des couleurs due à une lésion corticale, sans atteinte rétinienne. Elle se manifeste par une incapacité à voir en couleurs alors que la vision périphérique et la reconnaissance des formes restent intactes.
Perte de la perception des couleurs : Incapacité à distinguer ou à percevoir les couleurs, malgré une vision normale de la forme et du mouvement. Elle est spécifique à la perception chromatique et ne concerne pas la vision globale.
Lésion du cortex occipito-temporal : Dommage dans la région corticale située dans la zone occipito-temporale, notamment dans les aires associatives visuelles, responsables de la perception des couleurs.
Voie ventrale visuelle : Voie du cerveau impliquée dans la reconnaissance des objets, des formes et des couleurs. Elle relie le cortex occipital à des régions temporales associatives.
Dissociation couleur-forme : Situation où la perception des couleurs est séparée de la reconnaissance des formes, illustrant une dissociation fonctionnelle spécifique au niveau cortical.
L'achromatopsie corticale est une perte de la perception des couleurs qui résulte d’une lésion corticale, sans que la rétine ou le nerf optique soient atteints. Elle est liée à des lésions dans la voie ventrale occipito-temporale, notamment dans les aires associatives visuelles. Les patients atteints perçoivent toujours les formes et les mouvements, mais voient le monde en nuances de gris. Ce trouble illustre une dissociation claire entre la perception des couleurs et d’autres attributs visuels, comme la forme ou le mouvement. Elle doit être distinguée de l’achromatopsie rétinienne ou congénitale, qui implique une atteinte au niveau de la rétine.
L’achromatopsie corticale est une dissociation spécifique de la perception des couleurs au niveau cortical, distincte des troubles rétiniens, illustrant que la perception chromatique peut être séparée des autres aspects de la vision.
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| Thème | Notions clés | Diagnostic différentiel | Particularités | Auteur / Référence |
|---|---|---|---|---|
| Cécité corticale | Perte de vision consciente due à une lésion du cortex occipital (V1), réflexe photomoteur conservé, hallucinations visuelles, anosognosie, blindsight | Cécité psychogène, déficits oculaires primaires | Réflexe optocinétique aboli, réflexe photomoteur conservé, IRM essentielle | Rémy |
| Héminégligence unilatérale | Trouble attentionnel visuo-spatial, lié à une lésion pariétale droite, désorganisation des réseaux frontopariétaux, anosognosie possible | Déficit sensoriel primaire, troubles moteurs ou sensoriels isolés | Dissociation perception consciente/inconsciente, phénomène de blindsight | Non spécifié |
| Agnosies visuelles | Difficulté de reconnaissance sans déficit sensoriel, voie ventrale (quoi), syndrome de Bálint-Holmes (simultanagnosie, ataxie optique, apraxie du regard) | Agnosies auditives ou tactiles, troubles moteurs | Affectent la reconnaissance et la perception globale | Non spécifié |
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Cécité corticale — définition ?
Perte de vision consciente due à une lésion du cortex visuel.
Héminégligence unilatérale — rôle ?
Trouble d’attention spatiale vers un côté, sans déficit sensoriel primaire.
Agnosies visuelles — cause ?
Lésions des aires associatives visuelles, perturbant la reconnaissance.
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