Fiche de révision : Contraction musculaire et myopathie de Duchenne

📋 Plan du Cours

1. Organisation du muscle et mouvement
2. Mécanisme moléculaire de la contraction
3. Dystrophine et myopathie de Duchenne

📖 1. Organisation du muscle et mouvement

🔑 Notions clés & Définitions

• Fibre musculaire : Cellule spécialisée constituant le muscle strié squelettique.

★ À maîtriser

• La contraction synchrone des fibres musculaires raccourcit le muscle, qui exerce une traction sur les os auxquels il est attaché par des tendons et mobilise ainsi une articulation.

Compléments

• Les fibres musculaires du muscle strié squelettique sont regroupées en faisceaux musculaires.

• La striation visible au microscope optique d’une fibre musculaire squelettique est liée à l’organisation des protéines du cytosquelette en myofibrilles.

💡 Astuce mémo

Faisceaux → fibres → myofibrilles → sarcomères

📖 2. Mécanisme moléculaire de la contraction

🔑 Notions clés & Définitions

• Sarcomère : Unité constituée de filaments d’actine et de myosine, répétée en succession dans chaque myofibrille.

• Tension mécanique : Force qu’une fibre musculaire génère lors de sa contraction.
• Chélateur : Substance qui forme des complexes avec des métaux, dont le calcium, réduisant la concentration de calcium libre dans la cellule musculaire et inhibant son action, sans nécessairement le rendre insoluble.

★ À maîtriser

• Lors de la contraction musculaire, les sarcomères se raccourcissent par glissement des filaments d’actine par rapport aux filaments de myosine.

• Après l’arrivée d’un potentiel d’action musculaire, le réticulum sarcoplasmique libère des ions Ca²⁺ dans le cytosol, où ils permettent la fixation des têtes de myosine aux filaments d’actine.

📌 Le coulissage des filaments d’actine et de myosine, et donc la contraction musculaire, nécessitent de l’ATP et une concentration suffisante d’ions Ca²⁺ dans le cytosol.

Compléments

• Les filaments fins d’actine sont attachés par un côté aux extrémités du sarcomère, appelées stries Z, tandis que les filaments épais sont constitués de myosine.

• Plus une fibre musculaire est contractée et raccourcie, plus sa tension mécanique est forte.

• L’ATP est utilisé au cours d’étapes cycliques qui conduisent au pivotement des têtes de myosine fixées aux molécules d’actine.

• Le Salyrgan inhibe l’hydrolyse de l’ATP.

📖 3. Dystrophine et myopathie de Duchenne

🔑 Notions clés & Définitions

• Myopathie : Maladie caractérisée par une perte progressive de la fonction musculaire.

★ À maîtriser

• La myopathie de Duchenne, ou DMD, est une maladie génétique due à une mutation du gène DMD, qui code la dystrophine.

• En l’absence de dystrophine, la membrane plasmique des fibres musculaires s’abîme progressivement au fil des cycles de contraction et de relâchement, puis les cellules finissent par mourir.

Compléments

• La dystrophine est indispensable aux interactions entre les protéines membranaires des cellules musculaires et la matrice extracellulaire.

• De nombreuses pistes de recherche sont explorées pour ralentir ou guérir la myopathie de Duchenne.

💡 Astuce mémo

Mutation de DMD → absence de dystrophine → membrane abîmée → mort cellulaire