Fiche de révision : Crise vasculaire et coagulation

📋 Plan du Cours

1. Hémostase et coagulation
2. Diagnostic des troubles de l’hémostase
3. Diathèses angiopathiques et thrombopathiques
4. Diathèses plasmopathiques et hémophilie
5. Hypertension artérielle
6. Biomarqueurs de l’infarctus du myocarde
7. Accident vasculaire cérébral
8. Maladie vasculaire périphérique
9. Tromboangéite et syndrome de Raynaud

📖 1. Hémostase et coagulation

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémostase : L’hémostase est l’enchaînement de réponses qui stoppe le saignement quand un vaisseau est lésé.
• Espasme vasculaire : L’espasme vasculaire correspond à la contraction immédiate du muscle lisse de la paroi, qui réduit la perte de sang.
• Tapón plaquetario : Le tapón plaquetario est un agrégat de plaquettes formé après adhésion et activation, assurant un bouchon précoce.
• Coagulation : La coagulation est la formation de fibrine stable à partir de facteurs activés, aboutissant à un caillot consolidé.
• Fibrinolyse : La fibrinolyse est la dégradation de la fibrine par la plasmine, ce qui résout le caillot formé.

📝 Points essentiels

• La vasoconstriction libère de l’endothéline, puis l’action pro-agrégante des plaquettes via le thromboxane A2 et la sérotonine.
• Les substances anti-agrégantes incluent la prostacycline et l’oxyde nitrique, tandis que thromboxane A2, ADP et facteur de von Willebrand favorisent l’agrégation.
• L’adhésion plaquettaire se fait via le facteur de von Willebrand entre les glucoprotéines et le sous-endothélium, avec transport du facteur VIII dans le plasma.
• La fibrine stable résulte de l’activation de la protrombinase, qui transforme la prothrombine (facteur II) en thrombine (facteur IIa), puis le fibrinogène (facteur I) en fibrine (facteur Ia).
• Les systèmes anticoagulants plasmatiques limitent l’amplification et évitent une thrombose locale étendue ou une coagulation intravasculaire disséminée.
• L’antithrombine III, produite par le foie et dépendante de la vitamine K, inactive la thrombine et les facteurs à sérine (IIa, Xa, IXa, XIa), avec une activité fortement augmentée en présence d’héparine.

💡 Astuce mémo

Vaisseau → Plaquettes → Fibrine : espasme (TxA2/ADP) puis tapón (VWF) puis coagulation, limitée par anticoagulants et terminée par la fibrinolyse (D-dimère < 500 ng/mL).

📖 2. Diagnostic des troubles de l’hémostase

🔑 Notions clés & Définitions

• Pétéchies : Les pétéchies sont de petites lésions rougeâtres punctiformes dues à l’extrapolation d’hématies liées à un trouble plaquettaire.
• Purpura : Le purpura correspond à la confluence de pétéchies formant des lésions plus étendues sur la peau ou les muqueuses.
• D-dimère : Le D-dimère est un produit formé lors de la dissolution d’un caillot de fibrine, donc sa présence indique une formation-dégradation active de caillots.
• Temps de saignement : Le temps de saignement est le délai nécessaire à l’arrêt du saignement après une petite incision cutanée, reflétant surtout l’hémostase primaire.
• D-dimère (seuil) : Le seuil de normalité du D-dimère est fixé à moins de 500 ng/mL, au-delà il faut suspecter un processus thrombotique en cours.

📝 Points essentiels

• Le temps de saignement se mesure après une petite incision à l’avant-bras, et disparaît le plus souvent en 3–8 minutes.
• Le temps de saignement augmente en cas de thrombopénies, de thrombopathies et de maladie de Von Willebrand.
• Les pétéchies ont typiquement 0,3–1 cm, alors que l’équinose correspond à des zones > 1 cm d’extravasation sanguine.
• Le purpura résulte de la confluence des pétéchies.
• Le taux plaquettaire normal est de 150.000–400.000 cellules/μl, avec des examens fonctionnels pour explorer les thrombopathies.
• Le temps de prothrombine est 11–13,5 s, le TTPA 25–35 s et le D-dimère est normal < 500 ng/mL.

💡 Astuce mémo

3–8 → temps de saignement normal; ≥ 0,3–1 cm pétéchies, > 1 cm équimose; D-dimère normal < 500 ng/mL.

📖 3. Diathèses angiopathiques et thrombopathiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Diathèse angiopathique : Les diathèses angiopathiques regroupent des troubles hémorragiques dus à un défaut des vaisseaux sanguins.
• Télangiectasie hémorragique héréditaire : La télangiectasie hémorragique héréditaire est un trouble héréditaire de l’angiogenèse entraînant des dilatations artério-veineuses cutanéo-muqueuses et dans certains organes.
• Diathèse angiopathique acquise : La diathèse angiopathique acquise correspond à des lésions vasculaires hémorragiques survenant après une cause sous-jacente comme une carence en vitamine C ou des processus inflammatoires chroniques.
• Diathèse thrombopathique : La diathèse thrombopathique regroupe les troubles plaquettaires, qu’ils soient quantitatifs ou qualitatifs, responsables d’un risque hémorragique.
• Maladie de Von Willebrand : La maladie de Von Willebrand est une déficience héréditaire du facteur de Von Willebrand provoquant une dysfonction plaquettaire, surtout au niveau de l’adhésion.

📝 Points essentiels

• Les diathèses angiopathiques hémorragiques sont d’ordinaire spontanées, touchent surtout peau et muqueuses avec pétéchies ou purpura, et sont souvent bénignes sauf la télangiectasie hémorragique héréditaire.
• La télangiectasie hémorragique héréditaire est autosomique dominante, avec des gènes cités sur les chromosomes 9 (endogline), 12 (ALK-1), 18 (Smad-4) et TGF-β1/TGF-β3.
• Le traitement de la télangiectasie hémorragique héréditaire peut associer ablation au laser, chirurgie, embolisation, supplémentation (fer et parfois érythropoïétine) et antifibrinolytiques (acide aminocaproïque, acide tranexamique).
• Dans la thrombopénie, le risque hémorragique augmente avec la baisse des plaquettes: risque majeur au <5 000/μL et hémorragies graves potentiellement vitales au <20 000/μL.
• La maladie de Von Willebrand se classe en 3 types: type 1 (≈80%, déficit quantitatif avec niveaux VIII bas à normaux), type 2 (≈15%, déficit qualitatif, niveaux VIII réduits) et type 3 (≈5%, absence de facteur de Von Willebrand avec niveaux très réduits).
• Le diagnostic de Von Willebrand associe hémogramme (plaquettes normales, temps de saignement ↑, TTPa légèrement ↑, TP normal), dosage de l’antigène du FvW et tests fonctionnels (cofacteur ristocétine) et mesure de la concentration plasmatique du facteur VIII.

📖 4. Diathèses plasmopathiques et hémophilie

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémophilie A : L’hémophilie A est une diathèse plasmopathique liée à un déficit du facteur de coagulation, responsable d’un risque hémorragique.
• Desmopressine : La desmopressine est un traitement de l’hémophilie A légère pouvant limiter le recours à la substitution avant certains actes.
• Antifibrinolytiques : Les antifibrinolytiques, comme l’acide tranexamique, sont utilisés avec une substitution ou seuls selon le contexte hémorragique et dentaire.
• Coagulation intravasculaire disséminée : La coagulation intravasculaire disséminée correspond à une activation excessive de la coagulation avec formation de microthrombi et consommation de facteurs.

📝 Points essentiels

• Dans l’hémophilie A légère, la desmopressine peut éviter la substitution après un traumatisme mineur ou avant une chirurgie dentaire.
• Les antifibrinolytiques (acide tranexamique) peuvent être associés à la substitution et sont indiqués avant les soins dentaires ou pour traiter des saignements de bouche/nez ou une hémorragie intestinale légère.
• La thérapie génique n’est pas encore un traitement largement accepté pour l’hémophilie.
• La CID se traduit par une production anormale de thrombine et fibrine dans le sang circulant, avec microthrombi, consommation des facteurs et activation de la fibrinolyse pouvant mener à des hémorragies graves.
• Avant une extraction dentaire ou une chirurgie dentoalvéolaire/parodontale, prévoir au minimum 50% du facteur avant l’acte.
• Pour une chirurgie maxillo-faciale, viser 75–100% pendant l’intervention, puis au moins 50% pendant 7 jours après.

💡 Astuce mémo

Hémophilie dentaire : 50% avant extraction/parodonte, 75–100% en maxillo-facial, puis 7 jours à 50%.

📖 5. Hypertension artérielle

🔑 Notions clés & Définitions

• Hypertension essentielle : Forme d’hypertension dont la cause n’est pas identifiée et qui représente la grande majorité des cas.
• HTA blouse blanche : Hypertension observée au cabinet alors que la pression mesurée hors du cabinet est normale.
• Hypertension masquée : Pression artérielle normale au cabinet mais élevée lors des mesures hors cabinet.
• AMPA/MAPA : Mesures de la pression artérielle hors du cabinet utilisées pour diagnostiquer HTA blouse blanche et hypertension masquée.
• Risque cardiovasculaire : Estimation chiffrée de la probabilité d’événements cardiovasculaires à 10 ans, utilisée pour guider la décision de traiter.

📝 Points essentiels

• À l’échelle mondiale, 1280 millions d’adultes de 30 à 79 ans ont une hypertension, et environ deux tiers vivent dans des pays à revenus faibles ou moyens.
• 46% des adultes hypertendus ignorent leur maladie, 45% des décès par maladie cardiaque et 51% des décès par AVC lui sont attribués, et seulement 42% des patients diagnostiqués sont traités avec 21% bien contrôlés.
• En 2000, 26,4% de la population adulte a une HTA, contre 29,2% attendus en 2025, avec une hausse globale de 972 à 1,56 milliard d’adultes.
• Le diagnostic repose sur un dépistage opportuniste: au moins tous les 3 ans avant 40 ans et au moins une fois par an dès 40 ans, puis une confirmation possible via AMPA/MAPA ou une répétition avec technique standardisée correcte.
• Le brassard doit couvrir au moins les 2/3 du biceps, avec une partie gonflable longue pour entourer >80% du bras et une largeur correspondant à ≥40% de sa circonférence.
• Le traitement médicamenteux débute si PA ≥140 et/ou 90 mmHg avec risque cardiovasculaire modéré/élevé (et ≥140 et/ou 80 mmHg si risque très élevé), avec objectif 120-129/70-79 mmHg seulement si toléré et en traitement progressif.

💡 Astuce mémo

Blouse blanche = cabinet trompeur, masquée = hors cabinet qui révèle.

📖 6. Biomarqueurs de l’infarctus du myocarde

🔑 Notions clés & Définitions

• Troponines cardiaques I et T : Les troponines cardiaques sont des marqueurs très spécifiques de la destruction du tissu myocardique après une lésion de cardiomyocytes.
• CK-MB : La fraction CK-MB augmente après une atteinte myocardique et permet de suivre l’évolution dans les heures suivant l’infarctus.
• Myoglobine : La myoglobine est une protéine cytoplasmique libérée après une lésion musculaire, utile tôt mais moins spécifique si d’autres muscles sont touchés.
• Protéine C réactive : La protéine C réactive est un marqueur inflammatoire stimulé par des cytokines pro-inflammatoires lors d’un processus de nécrose.

📝 Points essentiels

• Les biomarqueurs du processus de nécrose liés à l’infarctus doivent idéalement combiner sensibilité, spécificité, intérêt clinique et validation par des études, avec une fenêtre diagnostique précoce de 2 à 6 h et tardive au-delà de 7 jours.
• Les troponines cardiaques (I et T) se libèrent en 2 à 4 h après la lésion et peuvent rester dosables jusqu’à 7 jours.
• La CK-MB commence à augmenter à 4 à 6 h, atteint un pic à 12 à 24 h, puis revient à la valeur de base à 48 à 72 h.
• La myoglobine augmente dans les 2 à 3 h après la lésion myocardique et redevient basale en 18 à 24 h, avec une spécificité diminuée en cas de lésion musculaire squelettique ou d’insuffisance rénale.
• La LDH commence à augmenter 12 à 24 h après l’infarctus et se normalise en une à deux semaines, sans isoforme spécifique du cœur.
• La protéine C réactive et la VSG sont élevées pendant l’inflammation associée à la nécrose, avec des cytokines comme IL-6 et TNF-α impliquées.

💡 Astuce mémo

Troponine = 2-4h → jusqu’à 7j; CK-MB = 4-6h → pic 12-24h → retour 48-72h; Myoglobine = tôt 2-3h → bas 18-24h.

📖 7. Accident vasculaire cérébral

🔑 Notions clés & Définitions

• Accident vasculaire cérébral : Trouble neurologique focal causé par une interruption brutale du flux sanguin cérébral, entraînant un déficit neurologique.
• Ictus : Forme d’ACV correspondant à des signes et symptômes neurologiques durant plus de 24 h ou avec un infarctus cérébral objectivé à l’imagerie.
• Accident vasculaire cérébral ischémique : ACV dû au blocage du flux sanguin par une cause (trombus/embole/obstruction), représentant 80–85% des ACV.
• Accident vasculaire cérébral hémorragique : ACV lié à la rupture d’un vaisseau (intracérébrale ou sous-arachnoïdienne), représentant 15–20% des ACV.

📝 Points essentiels

• Les ACV sont dits ictus si les signes durent >24 h ou si l’imagerie montre un infarctus cérébral.
• L’ACV ischémique représente 80–85% des ACV, avec des causes comme thrombose/embolie et atteintes cardiaques à l’origine possible d’emboles.
• L’AIT dure habituellement <1 h et ne dépasse pas 24 h, et la majorité des AIT durent <5 minutes.
• Après un AIT, le risque d’ACV est de 10–15% dans les 3 premiers mois, la plupart survenant dans les 2 premiers jours.
• Pour l’ACV ischémique, les fibrinolytiques doivent être débutés dans les 3 à 4,5 heures s’il n’y a pas de contre-indications, et la TDM doit d’abord exclure une hémorragie.
• Dans l’ACV hémorragique par saignement sous-arachnoïdien, la prévention du vasospasme utilise la nimodipine 60 mg per os toutes les 4 h pendant 21 jours.

💡 Astuce mémo

FAST : Face (bouche), Arms (bras), Speech (parole), Time (urgence).

📖 8. Maladie vasculaire périphérique

🔑 Notions clés & Définitions

• Enfermedad arterial periférica : Atteinte artérielle périphérique correspondant à une obstruction du flux artériel systémique (sans inclure les coronaires ni le cerveau), le plus souvent aux membres inférieurs.
• Indice cheville-bras : Mesure comparative des pressions systoliques cheville et bras utilisée pour estimer la sévérité d’une maladie artérielle périphérique.
• Tromboangeítis obliterante : Maladie inflammatoire avec thrombose occlusive des artères de petit à moyen calibre et parfois de veines superficielles, touchant surtout les extrémités.
• Syndrome de Raynaud : Vasospasme des parties de la main déclenché par le froid ou le stress émotionnel, responsable de douleurs et de changements réversibles de couleur.

📝 Points essentiels

• La maladie artérielle périphérique chronique traduit une sténose réduisant l’apport sanguin sous les besoins des tissus, et les patients en ont souvent aussi une atteinte coronarienne ou cérébrale cliniquement significative.
• Les localisations les plus fréquentes sont aorte abdominale/iliaques 10–20%, fémorale/poplité 50–70%, tibiale/péronière 20–30%, avec une atteinte plus distale chez les sujets âgés et les diabétiques.
• L’index cheville-bras est faible pour l’ischémie : léger 0,71–0,90, modéré 0,41–0,70, grave ≤0,40, et >1,40 peut traduire des vaisseaux non compressibles liés à une calcification (Mönckeberg).
• Classification de Fontaine : I asymptomatique, IIa claudication intermittente sans limiter la vie, IIb claudication modérée-sévère, III ischémie critique avec douleur/paresthésies au repos, IV ischémie critique avec ulcères et/ou gangrène.
• La tromboangéite oblitérante touche surtout des hommes de 20–40 ans, avec une estimation de 13 à 20 cas/100 000 dans les pays occidentaux, et elle est fortement associée au tabagisme.
• Le syndrome de Raynaud est le plus souvent primaire (≈80%) sans maladie associée et le secondaire est lié à des troubles du tissu conjonctif pouvant aller jusqu’à la gangrène.

💡 Astuce mémo

Fontaine = « I pas de gêne → II marche gênante → III douleur au repos → IV plaies/gangrène ».

📖 9. Tromboangéite et syndrome de Raynaud

🔑 Notions clés & Définitions

• Tromboangéite oblitérante : Maladie inflammatoire des vaisseaux caractérisée par des lésions et thromboses occlusives touchant surtout des artères de petit à moyen calibre ainsi que certaines veines superficielles des membres.
• Test de Allen : Test clinique évaluant la réversibilité de la pâleur de la main après compression des artères radiale et ulnaire pour objectiver une mauvaise revascularisation.
• Iloprost : Analogues de la prostacycline utilisé en perfusion intraveineuse pour limiter les risques d’amputation dans la tromboangéite oblitérante.

📝 Points essentiels

• La tromboangéite oblitérante survient surtout chez l’homme (20–40 ans) et sa fréquence occidentale est estimée à 13–20 cas pour 100 000 habitants.
• Dans la tromboangéite oblitérante, la mortalité est rare mais 43% des patients sont amputés au moins une fois.
• Le test de Allen est considéré pathologique si la couleur ne revient pas en 14 secondes après libération de la compression ulnaire.
• Dans le syndrome de Raynaud, le vasospasme provoque des changements de couleur réversibles (pâleur, cyanose, érythème) sur un ou plusieurs doigts.
• Le syndrome de Raynaud primaire correspond au cas le plus fréquent (80%) sans pathologie associée identifiable.
• Le syndrome de Raynaud secondaire est le plus souvent lié à des troubles auto-immuns du tissu conjonctif et peut évoluer vers la gangrène.

💡 Astuce mémo

Allen: recoloration 8–14 s = douteux, >14 s = pathologique.

📅 Repères chronologiques

📊 Tableaux de synthèse

ACV ischémique vs hémorragique

Fenêtres biologiques des biomarqueurs (IAM)

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre temps de saignement (hémostase primaire, plaquettes/VWF) avec TP/TTPA (coagulation secondaire, voies extrinsèque/intrinsèque).
2. Inverser les rôles : VWF favorise l’adhésion plaquettaire, alors que thromboxane A2/ADP sont pro-agrégants.
3. Penser que D-dimère indique “stable” : il reflète une formation puis dissolution active de caillots (normal <500 ng/mL).
4. Croire que “ictus” = toutes les durées : c’est >24 h ou infarctus objectivé, pas seulement l’étiquette “AVC”.
5. Mélanger AIT et ACV ischémique : AIT <1 h (souvent <5 min) sans infarctus aigu avec séquelles radiologiques/cliniques.
6. Oublier que l’HTA “blouse blanche” et “masquée” nécessitent des mesures hors consultation (AMPA/MAPA) pour confirmer le diagnostic.
7. Se tromper sur le Raynaud : il s’agit de vasospasme avec changements réversibles de couleur, alors que la maladie de Buerger associe inflammation + thrombose occlusive (souvent chez 20-40 ans).

✅ Checklist Examen

1. Définir l’hémostase et ordonner : contraction/espasme vasculaire, tapón plaquetario, puis coagulation aboutissant à une fibrine stable, régulée et suivie de fibrinolyse.
2. Citer les substances anti-agrégantes (prostacycline, oxyde nitrique) et pro-agrégantes (thromboxane A2, ADP, facteur de Von Willebrand) lors de l’activation plaquettaire.
3. Expliquer l’adhésion plaquettaire : VWF entre glucoprotéines et sous-endothélium, et transporter le facteur VIII dans le plasma.
4. Décrire le déroulé de la coagulation demandé : protrombinase → prothrombine (II) → thrombine (IIa) → fibrinogène (I) → fibrine (Ia).
5. Lister les tests biologiques clés : temps de saignement, numération plaquettaire, dosage/évaluation du VWF, TP, TTPA, D-dimère (seuil <500 ng/mL).
6. Reconnaître sur examen physique : pétéchies (0,3–1 cm), purpura par confluence, équimoses (>1 cm) et hématomes (confluence avec déformation).
7. Classer les diathèses angiopathiques (vasculaires), thrombopatiques (plaquettes) et plasmopathiques (facteurs), et détailler la logique clinique : spontané, peau/muqueuses pour angiopathies.
8. Pour la maladie de Von Willebrand : donner les 3 types (prévalence, défaut FvW, niveaux VIII) et le profil au bilan (plaquettes normales, temps de saignement ↑, TP normal, TTPA légèrement ↑).
9. Pour l’hémophilie A : préciser le diagnostic biologique (temps de saignement normal, TTPA ↑, TP normal, facteur VIII bas) et le schéma odontologique (≥50% pour extraction/parodonte ; 75-100% per-op pour chirurgie maxillo-faciale puis ≥50% 7 jours).
10. Pour l’ACV : distinguer ischémique (80-85%, cause obstruction) et hémorragique (15-20%, rupture), et rappeler la définition d’ictus (>24 h ou infarctus à l’imagerie).
11. Pour l’infarctus/IAM : donner les fenêtres troponines (2-4 h, jusqu’à 7 j), CK-MB (4-6 h, pic 12-24 h, retour 48-72 h) et myoglobine (2-3 h, retour 18-24 h).
12. Pour l’EAP et la Raynaud/Buerger : donner l’index cheville-bras (léger 0,71-0,90 ; modéré 0,41-0,70 ; grave ≤0,40 ; >1,40 = non compressible/Mönckeberg) et le test d’Allen (recoloration 8-14 s douteux, >14 s pathologique).