Fiche de révision : Introduction aux principales démences

📋 Plan du Cours

1. Définition et principales démences
2. Maladie d'Alzheimer
3. Démences vasculaires et à corps de Lewy
4. Démence fronto-temporale
5. Signes cognitifs et comportementaux
6. Étiologies et traitement

📖 1. Définition et principales démences

🔑 Notions clés & Définitions

• Démence : Affection qui endommage le cerveau et entraîne des troubles cognitifs et/ou comportementaux via des lésions directes ou indirectes.
• Démence mixte : Démence associant plusieurs maladies en parallèle, ce qui rend le tableau clinique plus hétérogène.

📝 Points essentiels

• Les démences peuvent être dites « mixtes » quand plusieurs maladies coexistent.
• Les proportions données : Alzheimer 60 à 70%, démence vasculaire 20 à 30%, démence à corps de Lewy 10%, démence fronto-temporale 5 à 10%.
• Les causes peuvent inclure des maladies neurodégénératives, vasculaires, iatrogènes, métaboliques/toxiques, infectieuses ou inflammatoires.

📖 2. Maladie d'Alzheimer

🔑 Notions clés & Définitions

• Protéine bêta amyloïde : Protéine formant des dépôts extracellulaires décrits dans la maladie d’Alzheimer.
• Protéine tau : Protéine formant des dépôts intracellulaires décrits dans la maladie d’Alzheimer.
• Syndrome dysexécutif : Ensemble de difficultés traduisant un dysfonctionnement des fonctions exécutives dans la maladie d’Alzheimer.

📝 Points essentiels

• Les dépôts extracellulaires de bêta amyloïde et les dépôts intracellulaires de tau caractérisent la maladie d’Alzheimer.
• Tableau initial : troubles de la mémoire, désorientation temporo-spatiale, troubles du langage, des gestes et de la reconnaissance, avec syndrome dysexécutif.
• Les troubles du comportement apparaissent secondairement dans la maladie d’Alzheimer.

📖 3. Démences vasculaires et à corps de Lewy

🔑 Notions clés & Définitions

• Démence vasculaire : Démence due à une atteinte du réseau vasculaire cérébral (ischémie, petits vaisseaux, hypoperfusion ou hémorragie).
• Maladie des petits vaisseaux : Atteinte vasculaire décrite comme une cause possible de démence vasculaire.
• Corps de Lewy : Dépôts anormaux situés dans les cellules cérébrales décrits pour la démence à corps de Lewy.
• Neuroleptiques : Médicaments pouvant être mal tolérés par les patients atteints de démence à corps de Lewy.

📝 Points essentiels

• Démence vasculaire : évolution brutale ou « marche d’escalier », souvent après antécédents d’AVC.
• Les atteintes vasculaires incluent : infarctus unique ou multiple, maladie des petits vaisseaux, hypoperfusion cérébrale et hémorragie.
• Démence à corps de Lewy : dépôt de corps de Lewy (associé à une atteinte du tronc cérébral chez les parkinsoniens) avec fluctuations cognitives.
• Démence à corps de Lewy : association fréquente de syndrome parkinsonien, hallucinations et mauvaise tolérance aux neuroleptiques.

📖 4. Démence fronto-temporale

🔑 Notions clés & Définitions

• Atrophie fronto-temporale : Diminution du volume cérébral décrite dans la démence fronto-temporale au niveau frontal et temporal.
• Gliose astrocytaire : « Cicatrice » astrocytaire décrite comme un élément histologique de la démence fronto-temporale.
• Hyperoralité : Trouble du comportement caractérisé par une conduite orale excessive décrit dans la démence fronto-temporale.

📝 Points essentiels

• La démence fronto-temporale associe atrophie fronto-temporale, perte neuronale et gliose astrocytaire.
• Elle touche plus souvent des sujets jeunes et débute principalement par des troubles du comportement (désinhibition, hyperoralité, troubles du langage).
• Absence d’une désorientation initiale dans la présentation décrite pour la démence fronto-temporale.

📖 5. Signes cognitifs et comportementaux

🔑 Notions clés & Définitions

• Désorientation temporo-spatiale : Perte d’orientation dans le temps et l’espace observée dans plusieurs tableaux de démence.
• Troubles exécutifs : Difficultés à résoudre des problèmes et à réaliser des tâches nécessitant planification et contrôle.
• Désinhibition : Changement comportemental associant une baisse du contrôle social, présent dans certains types de démences.

📝 Points essentiels

• Signes cognitifs listés : mémoire récente atteinte, désorientation, difficultés à résoudre des problèmes, suivre une conversation ou réaliser des tâches habituelles.
• Signes comportementaux listés : changements d’humeur, anxiété, dépression, irritabilité, désinhibition, perte d’intérêt pour les activités.

📖 6. Étiologies et traitement

🔑 Notions clés & Définitions

• Causes iatrogènes : Causes dues à des médicaments, pouvant contribuer à l’apparition ou l’aggravation d’un tableau de démence.
• Traitement symptomatique : Traitement visant à soulager les symptômes plutôt qu’à guérir la cause de la démence.
• Mesures non médicamenteuses : Prise en charge reposant sur des actions sans médicaments pour soutenir la personne et son environnement.

📝 Points essentiels

• Il n’existe pas de traitement curatif des démences dans le contenu.
• Les traitements médicamenteux sont symptomatiques et peuvent inclure antidépresseurs et prise en charge de facteurs de risque cardiovasculaires.
• La prise en charge repose surtout sur des mesures non médicamenteuses : activité physique, cognitive et sociale, alimentation adaptée, soutien des aidants et des soignants.
• Étiologies citées : maladies neurodégénératives, causes vasculaires, causes iatrogènes, causes métaboliques ou toxiques, causes infectieuses ou inflammatoires.

📊 Tableaux de synthèse

Repères par type de démence

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre l’évolution : la « marche d’escalier » concerne les démences vasculaires, pas Alzheimer ou Lewy.
2. Oublier que dans Alzheimer les troubles du comportement sont décrits comme secondaires, alors que la fronto-temporale débute surtout par des troubles du comportement.
3. Mélanger les marqueurs biologiques : bêta amyloïde extracellulaire et tau intracellulaire sont associés à Alzheimer.
4. Retenir les corps de Lewy comme un signe de démence à corps de Lewy, avec fluctuations cognitives et mauvaise tolérance aux neuroleptiques.
5. Croire que la fronto-temporale débute par une désorientation : le contenu indique au contraire l’absence de désorientation initiale.
6. Traiter « curatif » comme possible : le contenu affirme qu’il n’y a pas de traitement curatif des démences.

✅ Checklist Examen

1. Citer les proportions des principales démences : Alzheimer, vasculaire, à corps de Lewy, fronto-temporale.
2. Définir ce qu’est une démence et l’idée de lésions directes ou indirectes du cerveau.
3. Donner les dépôts biologiques typiques d’Alzheimer (bêta amyloïde extracellulaire, tau intracellulaire).
4. Lister les signes principaux d’Alzheimer : mémoire, désorientation temporo-spatiale, langage/gestes/reconnaissance, syndrome dysexécutif, puis comportement secondaire.
5. Décrire la démence vasculaire : atteinte du réseau vasculaire et exemples (infarctus, petits vaisseaux, hypoperfusion, hémorragie).
6. Reconnaître la cinétique de la démence vasculaire : brutale ou en « marche d’escalier » et association à des antécédents d’AVC.
7. Lister les éléments clés de la démence à corps de Lewy : corps de Lewy, hallucinations, syndrome parkinsonien, fluctuations cognitives, mauvaise tolérance aux neuroleptiques.
8. Décrire la démence fronto-temporale : atrophie fronto-temporale, perte neuronale, gliose astrocytaire, troubles du comportement (désinhibition, hyperoralité), troubles du langage, sans désorientation initiale.
9. Distinguer signes cognitifs et signes comportementaux avec les exemples fournis (mémoire récente, désorientation, conversation/tâches vs anxiété, dépression, irritabilité, perte d’intérêt).
10. Énoncer les grandes catégories d’étiologies citées : neurodégénératives, vasculaires, iatrogènes, métaboliques/toxiques, infectieuses/inflammatoires.
11. Justifier le type de traitement : absence de curatif, traitement symptomatique médicamenteux possible (antidépresseurs, facteurs de risque cardio) et priorité aux mesures non médicamenteuses (activité, alimentation,…