Comment se forment les bases nucléotidiques en conditions prébiotiques ?
Elles se forment spontanément à partir de la formamide.
Quel est le principal produit de dégradation des acides aminés chez l’homme ?
L’urée.
Quel est le principal moyen d’excrétion de l’azote excédentaire chez l’homme ?
L’urée.
D’où doivent provenir les acides aminés indispensables chez l’homme ?
De l’alimentation.
Comment sont synthétisés les acides aminés non indispensables chez l’homme ?
À partir de l’azote des acides aminés et de l’ammoniac libre pour glutamine et glutamate.
Quel acide aminé est à l'origine des pyrimidines ?
L'aspartate.
Quel acide aminé est incorporé intégralement dans les purines ?
La glycine.
Quelle est la première étape de la dégradation des acides aminés ?
La désamination ou la transamination.
Que libère la désamination lors de la dégradation des acides aminés ?
De l'ammoniac.
Que fait la transamination dans la dégradation des acides aminés ?
Elle transfère l'azote à un autre composé.
Quelle est la toxicité relative de l’urée par rapport à l’ammoniac ?
L’urée est peu ou non toxique, l’ammoniac est rapidement neurotoxique.
À partir de quelle concentration l’ammoniac devient-il toxique dans le sang ?
Au-delà de 40 μM de concentration sanguine.
Quel est le rôle principal de la glutamine dans le transport d’azote ?
Transporter l’azote entre les organes vers le foie et le rein.
Quels effets provoque une accumulation excessive de glutamine ?
Effets osmotiques, liés au glutamate et déplétion en alpha-cétoglutarate.
Quelle molécule correspond à un oxaloacétate avec un atome d'azote fixé ?
L'aspartate.
Quelle molécule correspond à un alpha-cétoglutarate avec deux atomes d'azote fixés ?
La glutamine.
Comment se forme le glutamate à partir de l'alpha-cétoglutarate ?
Par transamination recevant un groupement azoté des autres acides aminés.
Quel est le seul donneur d'azote à l'aspartate par transamination ?
Le glutamate.
Quel précurseur est la glutamine ?
Le glutamate.
Qu'entraîne un déficit du cycle de l'urée dans le sang et les tissus ?
L'accumulation d'ammoniac et de glutamine.
Qu'est-ce que l'hyperammoniémie ?
Une augmentation anormale de la concentration sanguine d'ammoniac.
Quelle est l'origine des deux atomes d'azote de l'urée ?
Le premier vient de l'ammoniac libre, le second de l'aspartate.
Que suggère une accumulation d’orotate avec hyperammoniémie ?
Un déficit du cycle de l’urée situé en aval de la formation du carbamylphosphate.
Que provoque un déficit du cycle de l’urée en amont du carbamylphosphate ?
Il n’entraîne pas d’accumulation d’orotate ni d’uracile.
Quels sont les biomarqueurs principaux des déficits du cycle de l’urée ?
L’hyperammoniémie, l’hyperglutaminémie et l’hyperoroticurie si le déficit est en aval du carbamylphosphate.
Quelle est la réaction chimique de formation et clivage de l’argininosuccinate?
Citrulline + aspartate + ATP → argininosuccinate + AMP → arginine + fumarate.
Comment le cycle de Krebs réduit-il le coût énergétique de la synthèse d’une molécule d’urée?
Il réduit le coût de 4 ATP à 1,5 ATP grâce à un NADH équivalent à 2,5 ATP.
Quelles sont les six enzymes spécifiques du cycle de l’urée?
NAGS, CPS, OTC, ASS1, ASL et ARG1.
Comment sont réparties les enzymes du cycle de l’urée entre mitochondrie et cytosol?
Certaines enzymes sont dans la mitochondrie, d’autres dans le cytosol.
Quel transport est imposé par la répartition des enzymes du cycle de l’urée?
Transport de la citrulline vers le cytosol et de l’ornithine vers la mitochondrie.
Quel composé fixe la glycine pour former l'hippurate ?
Le benzoate.
Quel composé fixe la glutamine pour former la phénylacétylglutamine ?
Le phénylacétate.
Quels traitements associe-t-on aux déficits du cycle de l’urée ?
Régime pauvre en protéines, épurateurs d’ammoniac, hémodialyse ou hémofiltration, supplémentation en citrulline ou arginine.
Quelle fonction principale ont les hépatocytes périportaux ?
Produire l’urée.
Quelle fonction principale ont les hépatocytes périveineux ?
Fixer l’ammoniac sur le glutamate pour produire de la glutamine.
Quelle conséquence provoque une atteinte sélective des hépatocytes périportaux ?
Elle mime un déficit du cycle de l’urée.
Quelle conséquence provoque une atteinte sélective des hépatocytes périveineux ?
Elle provoque surtout une hyperammoniémie avec une glutamine variable.
Quelle différence chimique existe entre la formamide et l’urée ?
La formamide est réactive et toxique, contrairement à l’urée.
Quelle est la taille et composition de la formamide par rapport à l’urée ?
Elle est proche de celle de l’urée.
Que sont les acides alpha-cétoniques ?
Des dérivés d'acides aminés ayant perdu ou transféré leur azote par transamination.
Quelle est la principale molécule finale de la dégradation des purines chez l'homme ?
L'acide urique.
Que conserve l'acide urique issu de la dégradation des purines ?
Les atomes d'azote de leur structure bicyclique.
Que signale principalement une augmentation de l’urée ?
Une défaillance rénale.
Quelle est la réversibilité des réactions des transaminases ?
Elles sont réversibles.
Quelle est la réversibilité des réactions des glutamine synthétases et asparagine synthétases ?
Elles sont irréversibles.
Comment sont catalysées les réactions inverses des glutamine synthétases et asparagine synthétases ?
Par d'autres enzymes.
Comment se forme le carbamylphosphate ?
À partir d'ammoniac et de bicarbonate.
Quel rôle joue le carbamylphosphate dans la formation de l'urée ?
Il constitue une demi-molécule d'urée avant l'ajout du second azote.
Quelles sont les trois voies naturelles de détoxification de l’azote ?
Les voies ammoniotélique, uréotélique et uricotélique.
Quelle voie pathologique coûteuse énergétiquement produit de l’orotate ?
La production d’orotate constitue une voie pathologique coûteuse énergétiquement.
Quels composés le cycle de l’urée décrit par Krebs et Henseleit en 1932 mettait-il en évidence?
L’ornithine, la citrulline et l’arginine.
Qui a décrit initialement le cycle de l’urée en 1932?
Krebs et Henseleit.
Quel est l’ordre de filtration du sang intestinal dans le foie ?
D’abord par les hépatocytes périportaux, puis par les hépatocytes périveineux.
Teste tes connaissances avec un QCM de 26 questions sur Métabolisme de l’azote et cycle de l’urée.
1. Dans quelles conditions certaines bases nucléotidiques et certains acides aminés peuvent-ils se former spontanément à partir de la formamide ?
2. Quel est, chez l’homme, le principal produit de dégradation des acides aminés et le principal moyen d’excrétion de l’azote excédentaire ?
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