QCM : Néoplasies myéloprolifératives — 11 questions

Questions et réponses du QCM

1. Concernant la définition des néoplasies myéloprolifératives, cochez la (les) proposition(s) exacte(s) :

Les néoplasies myéloprolifératives sont des cancers d’un progéniteur myéloïde.
Les NMP correspondent à des réactions secondaires sans transformation tumorale.
Elles entraînent un excès de cellules myéloïdes circulantes.
Elles conservent une maturation cellulaire, mais celle-ci devient dérégulée.
La dénomination NMP est préférée à celle de syndromes myéloprolifératifs.

Les néoplasies myéloprolifératives sont des cancers d’un progéniteur myéloïde. · Elles entraînent un excès de cellules myéloïdes circulantes. · Elles conservent une maturation cellulaire, mais celle-ci devient dérégulée. · La dénomination NMP est préférée à celle de syndromes myéloprolifératifs.

Explication

Les NMP sont des cancers d’un progéniteur myéloïde dont la maturation reste conservée mais dérégulée, avec excès de cellules myéloïdes sanguines. La dénomination NMP est préférée à SMP. Elles se distinguent des causes réactionnelles, qui ne correspondent pas à une transformation tumorale.

2. Parmi les propositions suivantes concernant les thromboses révélant une NMP, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ?

La fréquence des thromboses est plus élevée dans la TE que dans la PV.
Un accident vasculaire cérébral peut révéler une NMP.
Une thrombose peut constituer le mode de révélation d’une NMP.
Une hémorragie inaugurale est la manifestation principalement décrite pour révéler une NMP.
La leucémie myéloïde chronique présente davantage de thromboses que la PV.

Un accident vasculaire cérébral peut révéler une NMP. · Une thrombose peut constituer le mode de révélation d’une NMP.

Explication

Les thromboses, notamment l’AVC, peuvent révéler une NMP. Leur fréquence est plus élevée dans la PV, puis dans la TE, puis dans la LMC. La hiérarchie proposée entre TE, PV et LMC est donc incorrecte, et l’hémorragie n’est pas la manifestation inaugurale principalement décrite ici.

3. Parmi les propositions suivantes concernant les lignées atteintes dans les principales NMP, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ?

La thrombocythémie essentielle concerne la lignée plaquettaire.
La leucémie myéloïde chronique atteint principalement la lignée granuleuse.
La leucémie myéloïde chronique correspond principalement à une atteinte plaquettaire.
La myélofibrose primitive concerne également la lignée plaquettaire.
La polyglobulie de Vaquez atteint principalement la lignée rouge.

La thrombocythémie essentielle concerne la lignée plaquettaire. · La leucémie myéloïde chronique atteint principalement la lignée granuleuse. · La myélofibrose primitive concerne également la lignée plaquettaire. · La polyglobulie de Vaquez atteint principalement la lignée rouge.

Explication

Les quatre principales NMP impliquent trois lignées. La LMC atteint la lignée granuleuse, la PV la lignée rouge, tandis que la TE et la MFP concernent la lignée plaquettaire. L’atteinte plaquettaire n’est donc pas celle principalement attribuée à la LMC.

4. Concernant les circonstances de découverte des néoplasies myéloprolifératives :

L’hémogramme peut montrer l’excès d’une seule lignée cellulaire.
L’hémogramme peut révéler l’excès de plusieurs lignées cellulaires.
Une NMP peut être découverte fortuitement lors d’un hémogramme.
La découverte fortuite constitue une circonstance fréquente des NMP.
La découverte d’une NMP repose habituellement sur une imagerie sans anomalie sanguine.

L’hémogramme peut montrer l’excès d’une seule lignée cellulaire. · L’hémogramme peut révéler l’excès de plusieurs lignées cellulaires. · Une NMP peut être découverte fortuitement lors d’un hémogramme. · La découverte fortuite constitue une circonstance fréquente des NMP.

Explication

Les NMP sont souvent découvertes fortuitement sur un hémogramme. Celui-ci peut montrer l’excès d’une ou de plusieurs lignées cellulaires. Une imagerie sans anomalie sanguine ne correspond pas à la circonstance de découverte décrite.

5. Quelle est la principale caractéristique des néoplasies myéloprolifératives (NMP) ?

Ce sont des cancers d’un progéniteur myéloïde avec maturation conservée mais dérégulée, entraînant un excès de cellules dans le sang.
Ce sont des syndromes paranéoplasiques liés à une production excessive d’hormones par la tumeur.
Ce sont des maladies auto-immunes touchant principalement la moelle osseuse.
Ce sont des infections chroniques affectant principalement la lignée lymphoïde.

Ce sont des cancers d’un progéniteur myéloïde avec maturation conservée mais dérégulée, entraînant un excès de cellules dans le sang.

Explication

Les NMP sont caractérisées par une prolifération excessive de cellules myéloïdes avec maturation conservée mais dérégulée. Les autres propositions décrivent des conditions différentes, comme des infections ou des syndromes auto-immuns.

6. Quelle translocation chromosomique est spécifique à la leucémie myéloïde chronique (LMC) ?

t(8;21)
t(15;17)
t(11;14)
t(9;22)

t(9;22)

Explication

La translocation t(9;22) est spécifique à la LMC et produit le gène de fusion BCR::ABL1. Les autres translocations sont associées à d'autres leucémies ou syndromes myéloprolifératifs.

7. Quel est le principal objectif du suivi biologique chez un patient atteint de leucémie myéloïde chronique (LMC) ?

Vérifier la concentration en vitamine B12 pour prévenir l'anémie
Rechercher la présence de la translocation t(9;22) dans le sang
Surveiller la numération globulaire pour détecter une éventuelle leucopénie
Mesurer la quantité de BCR::ABL1 pour évaluer la réponse au traitement

Mesurer la quantité de BCR::ABL1 pour évaluer la réponse au traitement

Explication

Le suivi biologique de la LMC repose principalement sur la mesure quantitative du transcrit BCR::ABL1 par PCR pour évaluer la réponse au traitement. La recherche de la translocation t(9;22) est essentielle au diagnostic initial, mais pas pour le suivi régulier.

8. À quelle période la majorité des néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont-elles généralement découvertes chez l'adulte ?

Après 70 ans
Après 50 ans
Entre 30 et 40 ans
Avant 30 ans

Après 50 ans

Explication

La majorité des NMP, notamment la leucémie myéloïde chronique, sont souvent découvertes chez l'adulte après 50 ans. Cependant, elles peuvent aussi apparaître à tout âge, y compris chez l'enfant, mais c'est plus rare.

9. En quoi la physiopathologie des NMP Ph− diffère-t-elle de celle de la leucémie myéloïde chronique (LMC) ?

Les NMP Ph− sont toujours associées à une hyperleucocytose chronique, tandis que la LMC se manifeste principalement par une thrombocytose.
Les NMP Ph− présentent une fibrose médullaire importante, alors que la LMC ne montre pas de fibrose.
Les NMP Ph− sont exclusivement des maladies de la lignée érythroblastique, contrairement à la LMC qui concerne la lignée granulocytaire.
Les NMP Ph− impliquent des mutations dans les gènes JAK2, CALR ou MPL, entraînant une activation constitutive des récepteurs, alors que la LMC est caractérisée par la translocation t(9;22) et le gène de fusion BCR::ABL1.

Les NMP Ph− impliquent des mutations dans les gènes JAK2, CALR ou MPL, entraînant une activation constitutive des récepteurs, alors que la LMC est caractérisée par la translocation t(9;22) et le gène de fusion BCR::ABL1.

Explication

Les mutations JAK2, CALR ou MPL dans les NMP Ph− entraînent une activation constitutive des voies de signalisation, contrairement à la LMC où la translocation t(9;22) produit le fusion BCR::ABL1, moteur de la prolifération. La physiopathologie diffère donc par le mécanisme moléculaire principal.

10. Qui est crédité de la découverte que l'hyperleucocytose chronique dans la leucémie myéloïde chronique est liée à la translocation t(9;22) et au gène BCR::ABL1 ?

Peter Nowell et David Hungerford
Louise J. Johnson
Jean Bernard et Georges Mathé
Albert Calmette et Camille Guérin

Peter Nowell et David Hungerford

Explication

Peter Nowell et David Hungerford ont identifié la translocation t(9;22) associée à la leucémie myéloïde chronique, établissant le lien avec le gène BCR::ABL1. Les autres options ne sont pas créditées de cette découverte spécifique.

11. Quelles sont les principales causes pouvant conduire à la détection fortuite d'une néoplasie myéloproliférative lors d'un hémogramme de routine ?

Excès cellulaire entraînant hyperviscosité, thrombose ou syndrome tumoral
Infection bactérienne aiguë induisant une leucocytose réactionnelle
Hypoxie chronique stimulant la production de globules rouges
Carence en fer provoquant une anémie ferriprive

Excès cellulaire entraînant hyperviscosité, thrombose ou syndrome tumoral

Explication

Les NMP sont souvent découvertes fortuitement sur un hémogramme montrant un excès de lignées cellulaires, pouvant entraîner hyperviscosité, thrombose ou syndrome tumoral. La carence en fer, l'infection ou l'hypoxie ne sont pas des causes directes de détection fortuite mais plutôt des causes réactionnelles.

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Qu'est-ce que les néoplasies myéloprolifératives (NMP) ?

Ce sont des cancers d’un progéniteur myéloïde avec maturation conservée mais dérégulée.

Quelles lignées sont atteintes dans les principales NMP ?

La lignée granuleuse, la lignée rouge et la lignée plaquettaire.

Chez quel âge surviennent le plus souvent les NMP ?

Chez l’adulte après 50 ans.

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