QCM : Nævus de Spitz — 16 questions

Question 1

1. Quelle caractéristique définit le mieux un nævus de Spitz ?

Une néoplasie composée de grands mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes à architecture régulière

Une hyperplasie mélanocytaire diffuse dépourvue d’organisation architecturale

Une prolifération de kératinocytes atypiques formant des lobules épidermiques

Une tumeur vasculaire composée de cellules endothéliales fusiformes

Explication

Le nævus de Spitz est une néoplasie mélanocytaire constituée de grands mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes à architecture régulière. Il ne s’agit donc pas d’une simple hyperplasie mélanocytaire.

Answer

Une néoplasie composée de grands mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes à architecture régulière

Question 2

2. Quel mécanisme moléculaire est à l’origine des nævi de Spitz ?

Une infection virale entraînant une destruction progressive des mélanocytes

Une amplification constitutionnelle de tous les gènes de pigmentation cutanée

Une prolifération polyclonale de kératinocytes due à l’inactivation de la voie MAPK

Une prolifération clonale de mélanocytes due à des mutations somatiques activant la voie MAPK

Explication

Les nævi de Spitz résultent de proliférations clonales de mélanocytes causées par des mutations somatiques qui activent la voie MAPK.

Answer

Une prolifération clonale de mélanocytes due à des mutations somatiques activant la voie MAPK

Question 3

3. Quelle association entre altération moléculaire et type d’anomalie est correcte dans les nævi de Spitz ?

Toutes les altérations initiatrices correspondent à des mutations activatrices de gènes de kinases

HRAS est principalement concerné par une fusion, tandis que ROS1 est activé par une mutation ponctuelle

HRAS est généralement concerné par une mutation activatrice, tandis que plusieurs autres anomalies correspondent à des fusions de kinases

Les fusions de BRAF, RAF1 et MAP3K8 sont exclues des altérations initiatrices des nævi de Spitz

Explication

HRAS représente une mutation activatrice, alors que de nombreuses autres altérations, notamment celles de ROS1, ALK ou NTRK, sont des fusions de kinases.

Answer

HRAS est généralement concerné par une mutation activatrice, tandis que plusieurs autres anomalies correspondent à des fusions de kinases

Question 4

4. Quelle caractéristique histologique est typiquement associée à un nævus de Spitz avec fusion ALK ?

Des crêtes épidermiques en filigrane associées à des rosettes fréquentes

Une architecture plexiforme faite de faisceaux allongés de cellules fusiformes, parfois myxoïdes ou angiomatoïdes

Des nids flottants dans l’épiderme avec extension pagétoïde caractéristique

Une prédominance de cellules épithélioïdes hyalinisées avec architecture dysplasique

Explication

Les nævi de Spitz avec fusion ALK présentent habituellement une architecture plexiforme composée de faisceaux allongés de cellules fusiformes, avec des aspects parfois myxoïdes ou angiomatoïdes.

Answer

Une architecture plexiforme faite de faisceaux allongés de cellules fusiformes, parfois myxoïdes ou angiomatoïdes

Question 5

5. Quelle association entre fusion et morphologie est correcte ?

NTRK1 est souvent associé à une morphologie fusiforme, tandis que BRAF est souvent associé à des lésions hyalinisées et prédominamment épithélioïdes

NTRK3 est principalement associé à des cellules épithélioïdes hyalinisées, tandis que BRAF produit des rosettes

ROS1 est caractérisé par une prédominance fusiforme pigmentée, tandis que NTRK1 produit des lésions angiomatoïdes

NTRK1 est généralement associé à une morphologie épithélioïde, tandis que BRAF produit des cellules fusiformes non pigmentées

Explication

La fusion NTRK1 est souvent liée à une morphologie fusiforme, avec notamment une pigmentation et parfois des rosettes. Les nævi avec fusion BRAF sont plutôt hyalinisés, dysplasiques et prédominamment épithélioïdes.

Answer

NTRK1 est souvent associé à une morphologie fusiforme, tandis que BRAF est souvent associé à des lésions hyalinisées et prédominamment épithélioïdes

Question 6

6. Quelle évolution clinique est généralement observée dans un nævus de Spitz ?

Une macule pigmentée augmentant lentement et régulièrement pendant plusieurs décennies

Un nodule douloureux évoluant nécessairement de façon continue sans phase de stabilisation

Une plaque ulcérée apparaissant brutalement puis régressant en quelques jours

Une papule ou un nodule rose croissant rapidement pendant trois à six mois avant de se stabiliser

Explication

Les nævi de Spitz se présentent généralement comme des papules ou nodules roses qui augmentent rapidement de taille pendant trois à six mois, puis se stabilisent. Cette stabilisation est habituelle et ne correspond pas à une évolution nécessairement continue.

Answer

Une papule ou un nodule rose croissant rapidement pendant trois à six mois avant de se stabiliser

Question 7

7. Sur quels sites cutanés les nævi de Spitz sont-ils plus fréquents ?

Le dos des mains, les avant-bras et les oreilles uniquement

Les muqueuses, les ongles et les régions génitales principalement

Les membres inférieurs, le visage et le tronc

Le cuir chevelu, les paumes et les plantes exclusivement

Explication

Les nævi de Spitz peuvent apparaître sur n’importe quel site cutané, mais ils sont plus fréquents sur les membres inférieurs, le visage et le tronc.

Answer

Les membres inférieurs, le visage et le tronc

Question 8

8. Quelle architecture est typiquement observée dans un nævus de Spitz classique ?

Une prolifération exclusivement dermique sans rapport avec l’épiderme

Une lésion symétrique et bien délimitée, souvent en silhouette de coin

Une lésion ulcérée avec une extension pagétoïde diffuse

Une lésion asymétrique mal limitée, faite de petites cellules dispersées

Explication

Les nævi de Spitz sont généralement symétriques et bien délimités, avec des cellules épithélioïdes et/ou fusiformes s’étendant souvent selon une silhouette en coin.

Answer

Une lésion symétrique et bien délimitée, souvent en silhouette de coin

Question 9

9. Quelle évolution des mélanocytes est caractéristique de la maturation d’un nævus de Spitz ?

Des cellules isolées superficielles deviennent de grands nids profonds

Des mélanocytes fusiformes profonds évoluent vers de grands nids jonctionnels

Une prolifération homogène de grands nids persiste dans toutes les couches

De grands nids superficiels évoluent vers de petits nids puis des cellules isolées en profondeur

Explication

La maturation se traduit par le passage de grands nids superficiels à de petits nids, puis à des mélanocytes isolés et plus petits dans les régions profondes.

Answer

De grands nids superficiels évoluent vers de petits nids puis des cellules isolées en profondeur

Question 10

10. Dans un nævus de Spitz, que traduit l’aspect en « pluie » observé en histologie ?

Une accumulation de globules hyalins dans le derme réticulaire

Une dispersion pagétoïde diffuse jusqu’à la totalité de l’épiderme

Une absence de maturation dermique avec des mitoses profondes

Une hyperplasie épidermique associée à une orientation verticale des amas jonctionnels fusiformes

Explication

L’aspect en « pluie » résulte de l’hyperplasie épidermique et de l’orientation verticale des amas jonctionnels fusiformes. La dispersion ascendante reste habituellement focale et limitée à la moitié inférieure de l’épiderme.

Answer

Une hyperplasie épidermique associée à une orientation verticale des amas jonctionnels fusiformes

Question 11

11. Quel profil d’activité mitotique est le plus compatible avec un nævus de Spitz typique ?

Plus de 10 mitoses par mm², généralement atypiques

Au plus 2 mitoses par mm², les mitoses atypiques étant peu fréquentes

Aucune mitose, quelle que soit la profondeur examinée

Environ 5 mitoses par mm², avec de nombreuses formes atypiques

Explication

L’activité mitotique des nævi de Spitz est généralement faible, avec au plus 2 mitoses par mm² et des mitoses atypiques peu fréquentes.

Answer

Au plus 2 mitoses par mm², les mitoses atypiques étant peu fréquentes

Question 12

12. Quel ensemble de critères doit faire davantage suspecter un mélanome devant une lésion de type Spitz ?

Un âge inférieur à 20 ans, une lésion de 4 mm et une maturation dermique

Une symétrie, une silhouette en coin et une dispersion pagétoïde focale

Une hyperplasie épidermique, des corps de Kamino et un index Ki-67 faible

Un âge supérieur à 40 ans, une lésion de plus de 10 mm, une ulcération ou plus de 2 mitoses/mm²

Explication

La suspicion de mélanome augmente notamment après 40 ans, en présence d’une lésion de plus de 10 mm, d’une ulcération, de plus de 2 mitoses/mm² ou d’une atteinte du tissu adipeux sous-cutané.

Answer

Un âge supérieur à 40 ans, une lésion de plus de 10 mm, une ulcération ou plus de 2 mitoses/mm²

Question 13

13. Quel profil d’expression de p16 favorise un nævus de Spitz plutôt qu’une lésion mélanocytaire plus atypique ?

Une expression absente dans toutes les cellules tumorales

Un maintien diffus ou en mosaïque de p16

Une expression limitée aux cellules du tissu adipeux

Une perte complète et cohérente de p16

Explication

Le maintien diffus ou en mosaïque de p16 favorise un nævus de Spitz, tandis qu’une perte complète et cohérente suggère un mélanocytome de Spitz ou un mélanome de Spitz.

Answer

Un maintien diffus ou en mosaïque de p16

Question 14

14. Quel profil moléculaire est généralement attendu dans un nævus de Spitz ?

Une amplification constante de TERT associée à une perte complète de CDKN2A

Des altérations multiples et constantes du nombre de copies d’ADN

Une délétion homozygote fréquente de CDKN2A et une altération de TERT

L’absence habituelle de délétion homozygote de CDKN2A et d’altérations pathogènes de TERT

Explication

Les nævi de Spitz ne présentent généralement ni délétion homozygote de CDKN2A ni altérations pathogènes de TERT, et la plupart ne montrent pas d’aberrations du nombre de copies d’ADN.

Answer

L’absence habituelle de délétion homozygote de CDKN2A et d’altérations pathogènes de TERT

Question 15

15. Quel ensemble de caractéristiques correspond le mieux au diagnostic essentiel d’un nævus de Spitz typique ?

Une lésion diffuse, asymétrique, avec hypercellularité marquée et extension pagétoïde étendue

Une lésion de plus de 10 mm, avec plus de 2 mitoses/mm² et une invasion sous-cutanée

Une lésion exclusivement épidermique composée de mélanocytes réguliers sans anomalie architecturale

Une lésion circonscrite généralement inférieure à 5–6 mm, composée de mélanocytes élargis et présentant 0–2 mitoses/mm²

Explication

Le diagnostic essentiel repose sur une néoplasie cutanée ou muqueuse circonscrite, généralement inférieure à 5–6 mm, composée de mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes élargis, avec des anomalies limitées et 0–2 mitoses/mm².

Answer

Une lésion circonscrite généralement inférieure à 5–6 mm, composée de mélanocytes élargis et présentant 0–2 mitoses/mm²

Question 16

16. Quelle affirmation décrit correctement le pronostic habituel des nævi de Spitz ?

Ce sont des tumeurs bénignes sans aucun risque évolutif documenté

Ce sont des tumeurs malignes à transformation rapide dans la majorité des cas

Ce sont des tumeurs bénignes présentant un faible risque de transformation maligne

Ce sont des lésions précancéreuses dont la transformation est inévitable

Explication

Les nævi de Spitz sont considérés comme des tumeurs bénignes, mais ils présentent un faible risque de transformation maligne plutôt qu’un risque nul ou inévitable.

Answer

Ce sont des tumeurs bénignes présentant un faible risque de transformation maligne

QCM : Nævus de Spitz — 16 questions

Questions et réponses du QCM

1. Quelle caractéristique définit le mieux un nævus de Spitz ?

2. Quel mécanisme moléculaire est à l’origine des nævi de Spitz ?

3. Quelle association entre altération moléculaire et type d’anomalie est correcte dans les nævi de Spitz ?

4. Quelle caractéristique histologique est typiquement associée à un nævus de Spitz avec fusion ALK ?

5. Quelle association entre fusion et morphologie est correcte ?

6. Quelle évolution clinique est généralement observée dans un nævus de Spitz ?

7. Sur quels sites cutanés les nævi de Spitz sont-ils plus fréquents ?

8. Quelle architecture est typiquement observée dans un nævus de Spitz classique ?

9. Quelle évolution des mélanocytes est caractéristique de la maturation d’un nævus de Spitz ?

10. Dans un nævus de Spitz, que traduit l’aspect en « pluie » observé en histologie ?

11. Quel profil d’activité mitotique est le plus compatible avec un nævus de Spitz typique ?

12. Quel ensemble de critères doit faire davantage suspecter un mélanome devant une lésion de type Spitz ?

13. Quel profil d’expression de p16 favorise un nævus de Spitz plutôt qu’une lésion mélanocytaire plus atypique ?

14. Quel profil moléculaire est généralement attendu dans un nævus de Spitz ?

15. Quel ensemble de caractéristiques correspond le mieux au diagnostic essentiel d’un nævus de Spitz typique ?

16. Quelle affirmation décrit correctement le pronostic habituel des nævi de Spitz ?

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