Fiche de révision : Sclérose en plaques : physiopathologie et prise en charge

📋 Plan du Cours

1. Anatomie SNC
2. Pathologie SEP
3. Causes SEP
4. Épidémiologie
5. Évolution SEP
6. Symptômes SEP
7. Diagnostic SEP
8. Traitement poussées
9. Traitement fondamental
10. Traitement symptômes
11. Prise en charge globale

📖 1. Anatomie SNC

🔑 Notions clés & Définitions

• Foyers d’inflammation et de démyélinisation dans la substance blanche du SNC : zones localisées où le système immunitaire attaque la myéline, entraînant une démyélinisation disséminée dans la substance blanche, caractéristique de la sclérose en plaques (voir section 2).
• Perte axonale et atrophie dans le SNC : destruction des axones nerveux secondaire à l’inflammation chronique, conduisant à une atrophie du tissu nerveux, responsable de la progression du handicap (voir section 2).
• Processus évolutifs des foyers : succession de phases dans chaque foyer de la maladie : inflammation, démyélinisation, sclérose, puis remyélinisation (voir section 2).
• Inflammation : réaction immunitaire locale dans le SNC, déclenchant la démyélinisation et la destruction neuronale (voir section 2).
• Demyélinisation : perte de la myéline entourant les axones, altérant la conduction nerveuse (voir section 2).
• Sclérose : formation de plaques ou de lésions fibreuses résultant de la réparation incomplète de la démyélinisation, contribuant à la perte de fonction neurologique (voir section 2).

📝 Points essentiels

• La sclérose en plaques se caractérise par la présence de foyers d’inflammation et de démyélinisation disséminés dans la substance blanche du SNC, chaque foyer évoluant indépendamment à travers plusieurs phases : inflammation, démyélinisation, sclérose, puis remyélinisation (voir section 2).
• La perte axonale secondaire à l’inflammation chronique entraîne une atrophie du SNC, contribuant à l’évolution progressive du handicap (voir section 2).
• Le processus évolutif des foyers est dynamique : après l’inflammation et la démyélinisation, la sclérose peut se stabiliser ou être partiellement réparée par la remyélinisation, mais cette dernière est souvent incomplète (voir section 2).
• La compréhension de ces processus est essentielle pour saisir la progression de la maladie et ses impacts cliniques.

💡 À retenir

Les foyers d’inflammation et de démyélinisation dans la substance blanche du SNC évoluent selon un processus dynamique comprenant inflammation, démyélinisation, sclérose, puis remyélinisation, avec une perte axonale secondaire contribuant à l’atrophie et à la progression du handicap.

📖 2. Pathologie SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie auto-immune ciblant la myéline du SNC : La SEP est une maladie où le système immunitaire attaque la myéline, la gaine protectrice des fibres nerveuses dans le système nerveux central, entraînant démyélinisation et dysfonction neurologique.
• Destruction axonale secondaire et atrophie associée : La démyélinisation initiale peut conduire à une perte secondaire des axones, provoquant une atrophie du tissu nerveux, contribuant à la progression du handicap (voir section 1).
• Définition de la poussée : Apparition ou aggravation de symptômes neurologiques durant plus de 24 heures, témoignant d’une inflammation focale du SNC (voir section 1).
• Définition de la progression : Aggravation continue des symptômes sur une période d’au moins 6 mois, indépendante des poussées, reflétant une destruction neuronale progressive (voir section 1).

📝 Points essentiels

• La SEP est une maladie auto-immune caractérisée par une attaque du système immunitaire contre la myéline du SNC, entraînant inflammation, démyélinisation, sclérose, puis remyélinisation dans certains foyers, mais aussi destruction axonale secondaire et atrophie, responsables de l’évolution progressive et du handicap irréversible (voir section 1).
• La maladie se manifeste par des poussées, définies par l’apparition ou l’aggravation de symptômes neurologiques >24h, et par une progression, qui correspond à une aggravation continue des symptômes sur ≥6 mois, indépendamment des poussées (voir section 1).
• La majorité des formes évolutives sont rémittentes ou secondairement progressives, avec une variabilité pronostique importante, allant de formes asymptomatiques ou bénignes à des handicaps sévères nécessitant un fauteuil roulant (voir section 1).
• Le diagnostic repose sur la dissémination dans le temps et dans l’espace, l’inflammation limitée au SNC, et l’absence d’autre explication, avec l’IRM comme examen de référence (voir section 1).

💡 À retenir

La SEP est une maladie auto-immune du SNC caractérisée par des poussées inflammatoires et une progression neuronale, dont le diagnostic repose sur la dissémination dans le temps et l’espace, et le traitement vise à réduire l’inflammation, ralentir la progression et améliorer la qualité de vie.

📖 3. Causes SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Facteurs génétiques : éléments héréditaires qui augmentent la susceptibilité à la SEP, comprenant la race, la famille et certains gènes spécifiques. AUTEUR (date) : la génétique joue un rôle dans la prédisposition à la maladie, mais n’est pas déterminante à elle seule.
• Race : classification biologique ou sociale influençant la prédisposition à la SEP, avec une fréquence variable selon les populations.
• Famille : antécédents familiaux de SEP ou d’autres maladies auto-immunes, suggérant une composante héréditaire.
• Gène : segments d’ADN impliqués dans la susceptibilité à la SEP, identifiés par des études génétiques comme contribuant au risque global.
• Facteurs environnementaux : éléments extérieurs influençant le développement de la SEP, notamment la latitude, la vitamine D, la migration et le virus.
• Latitude : position géographique par rapport à l’équateur, la SEP étant plus fréquente dans les régions à haute latitude, suggérant un rôle de l’ensoleillement et de la vitamine D.

📝 Points essentiels

• La génétique influence la susceptibilité à la SEP via la race, la famille et certains gènes, mais ne suffit pas à expliquer l’étiologie seule. La prédisposition est plus marquée dans certaines populations, notamment celles d’origine européenne.
• La race est un facteur de risque, avec une fréquence plus élevée chez les populations d’origine européenne par rapport à d’autres groupes ethniques.
• La famille constitue un facteur de risque, avec une augmentation de la probabilité de développer la SEP si un membre proche est atteint, indiquant une composante héréditaire.
• La présence de certains gènes spécifiques, identifiés par des études génétiques, contribue à la susceptibilité, mais la maladie résulte probablement d’une interaction complexe entre gènes et facteurs environnementaux.
• Les facteurs environnementaux jouent un rôle crucial, notamment la latitude, qui influence l’exposition au soleil et la synthèse de vitamine D, un facteur protecteur potentiel.
• La migration d’une région à une autre modifie le risque, renforçant l’impact des facteurs environnementaux sur la survenue de la SEP.
• La vitamine D, synthétisée sous l’effet du soleil, possède des propriétés immunomodulatrices, et une carence en vitamine D est associée à un risque accru de SEP.
• Les virus sont également suspectés dans l’étiologie, avec des hypothèses sur leur rôle dans l’initiation ou la modulation du processus auto-immunitaire.

💡 À retenir

La SEP résulte d’une interaction complexe entre facteurs génétiques, influencés par la race, la famille et certains gènes, et facteurs environnementaux, notamment la latitude, la vitamine D, la migration et le rôle potentiel des virus.

📖 4. Épidémiologie

🔑 Notions clés & Définitions

• Prévalence : Proportion de personnes atteintes d'une maladie dans une population à un moment donné. En France, la prévalence de la SEP est > 1/1000, soit environ 100 000 patients.
• Sex-ratio : Rapport entre le nombre de femmes et d'hommes atteints. Pour la SEP, il est de 3 femmes pour 1 homme, indiquant une prédominance féminine.
• Âge moyen de début : Âge à laquelle la majorité des patients présentent les premiers symptômes. La SEP débute en moyenne à 30 ans.
• Première cause de handicap non traumatique chez l’adulte jeune : La SEP est la principale cause de handicap non traumatique dans cette population, soulignant son impact majeur sur la jeunesse active.
• Généralités (voir section 1) : La maladie est fréquente, auto-immune, avec une dissémination dans le temps et l’espace, évoluant par poussées réversibles ou progression continue.

📝 Points essentiels

• La SEP touche environ 1 personne sur 1000 en France, ce qui en fait une maladie fréquente.
• La prédominance féminine est marquée avec un sex-ratio de 3 femmes pour 1 homme.
• L’âge moyen de début est de 30 ans, ce qui concerne principalement la population jeune adulte.
• La SEP constitue la première cause de handicap non traumatique chez l’adulte jeune, avec une évolution pouvant conduire à une dépendance importante.
• La maladie présente une variabilité inter-individuelle avec des formes bénignes, intermédiaires ou sévères, et un pronostic difficile à prévoir.
• La dissémination dans le temps et l’espace, ainsi que l’absence d’un test unique, compliquent le diagnostic (voir section 7).
• La prise en charge repose sur un traitement de fond, symptomatique, et une approche multidisciplinaire (voir sections 9, 10, 11).

💡 À retenir

La sclérose en plaques est une maladie fréquente, principalement féminine, débutant vers 30 ans, et constituant la première cause de handicap non traumatique chez l’adulte jeune, avec une évolution variable et un diagnostic basé sur la dissémination dans le temps et l’espace.

📖 5. Évolution SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Formes évolutives : différentes trajectoires de la maladie, comprenant la forme rémittente, secondairement progressive, et progressive d’emblée, caractérisées par leur évolution dans le temps et leur pronostic (voir section 1).
• Rémittente : forme caractérisée par des poussées réversibles avec rémission partielle ou totale entre elles, représentant 85 % des cas (voir section 1).
• Forme secondairement progressive : début par une forme rémittente, puis évolution vers une progression continue sans poussées distinctes, représentant une majorité de patients (voir section 1).
• Progressive d’emblée : forme où la progression est continue dès le début, sans phases de poussées, représentant 15 % des cas (voir section 1).
• Pronostic variable : la maladie présente une grande hétérogénéité inter-individuelle, allant de formes asymptomatiques ou bénignes à des handicaps sévères, avec une durée moyenne avant limitation de la marche de 10 à 25-30 ans (voir section 1).

📝 Points essentiels

• La SEP évolue selon des formes évolutives distinctes, principalement la forme rémittente (85 %) et la forme progressive (15 %), avec une transition fréquente du rémittent au secondairement progressif (voir section 1).
• La forme rémittente se caractérise par des poussées réversibles, tandis que la progression continue est associée à une destruction neuronale irréversible (voir section 1).
• La majorité des patients présentent une variabilité pronostique, avec 20 % de formes bénignes, 50 % intermédiaires, et 30 % avec un handicap sévère nécessitant un fauteuil roulant (voir section 1).
• La durée moyenne avant limitation de la marche est d’environ 10 ans, avec une progression vers la dépendance pouvant survenir entre 20 et 30 ans (voir section 1).
• La dissémination dans le temps et dans l’espace, associée à l’inflammation limitée au SNC et à l’absence d’une autre explication, constitue le fondement du diagnostic (voir section 1).
• La progression reflète la destruction neuronale, tandis que les poussées correspondent à l’inflammation focale (voir section 1).

💡 À retenir

L’évolution de la SEP est variable, passant souvent d’une phase rémittente à une phase progressive, avec un pronostic imprévisible, nécessitant une prise en charge adaptée pour ralentir la progression et améliorer la qualité de vie.

📖 6. Symptômes SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Symptômes variables selon localisation des lésions inflammatoires : Manifestations cliniques qui diffèrent en fonction de la localisation précise des foyers inflammatoires dans le système nerveux central, reflétant la dissémination dans l’espace (voir section 7).
• Symptômes paroxystiques : Symptômes neurologiques apparaissant de manière subaiguë, récurrente ou aggravée, durant plus de 24 heures, souvent liés à une poussée (voir section 7).
• Troubles moteurs, sensitifs, urinaires, sexuels, fatigue : Signes cliniques diversifiés, liés à la localisation des lésions, pouvant inclure faiblesse musculaire, troubles de la sensibilité, dysfonction vésicale ou sexuelle, et fatigue chronique, qui sont caractéristiques de la maladie (voir section 6).

📝 Points essentiels

• La symptomatologie de la SEP est très hétérogène, dépendant de la localisation des lésions inflammatoires dans la substance blanche du SNC, ce qui explique la variabilité des signes cliniques d’un patient à l’autre.
• Les symptômes paroxystiques traduisent une inflammation focale aiguë, souvent réversible, correspondant à une poussée, définie par ****(voir section 7).
• Les troubles moteurs, sensitifs, urinaires, sexuels et la fatigue sont des manifestations fréquentes, liées à la localisation précise des lésions, et peuvent évoluer avec le temps, contribuant à l’handicap progressif (voir section 6).
• La progression de la maladie se manifeste par une aggravation continue des symptômes sur au moins 6 mois, indépendamment des poussées, traduisant une destruction neuronale secondaire (voir section 2 et 8).
• La dissémination dans le temps et dans l’espace, ainsi que l’inflammation limitée au SNC, sont essentielles pour le diagnostic, sans test unique, mais via IRM et autres examens (voir section 7).

💡 À retenir

Les symptômes de la SEP varient selon la localisation des lésions inflammatoires, avec des manifestations paroxystiques ou progressives, touchant divers systèmes (moteur, sensitif, urinaire, sexuel, fatigue), reflétant la dissémination dans le temps et l’espace.

📖 7. Diagnostic SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Absence de test diagnostique unique : Il n'existe pas de test unique permettant de confirmer la SEP ; le diagnostic repose sur un ensemble de critères cliniques, d’imagerie et paraclinique (voir critique).
• Critères fondamentaux : Incluent la dissémination dans le temps et l’espace, une inflammation limitée au SNC, et l’absence d’une autre explication plus probable (voir critique).
• IRM cérébrale et médullaire comme examen de référence : La résonance magnétique est l’outil principal pour détecter les lésions démyélinisantes, permettant d’évaluer la dissémination dans l’espace et le temps (voir critique).
• Ponction lombaire après L3/L4 : Prélèvement du liquide céphalorachidien effectué sous L3 ou L4 pour rechercher des anomalies spécifiques, notamment des bandes oligoclonales, en soutien au diagnostic.
• Potentiels évoqués : Tests neurophysiologiques qui mettent en évidence un trouble de conduction électrique dans les voies sensorielles ou motrices, utilisés pour confirmer la dissémination dans l’espace ou diagnostiquer une névrite optique rétrobulbaire (voir critique).

📝 Points essentiels

• La SEP ne dispose pas d’un test unique pour son diagnostic, mais repose sur la combinaison de plusieurs éléments cliniques et paracliniques.
• La dissémination dans le temps est confirmée par la présence de lésions nouvelles ou accrues à l’IRM, ou par la survenue de nouvelles poussées.
• La dissémination dans l’espace est établie par la présence de lésions démyélinisantes dans plusieurs régions du SNC, visibles à l’IRM.
• L’inflammation doit être limitée au SNC, ce qui exclut d’autres causes de démyélinisation ou d’atteinte neurologique.
• La ponction lombaire après L3/L4 permet d’identifier des bandes oligoclonales, un marqueur spécifique de la SEP.
• Les potentiels évoqués complètent le diagnostic en confirmant la dissémination dans l’espace ou en détectant une névrite optique rétrobulbaire, notamment quand les critères cliniques ou d’imagerie sont insuffisants.

💡 À retenir

Le diagnostic de la SEP repose sur une approche intégrée combinant l’imagerie par IRM, la ponction lombaire et les potentiels évoqués, en s’appuyant sur des critères précis de dissémination dans le temps et l’espace, tout en excluant d’autres causes possibles.

📖 8. Traitement poussées

🔑 Notions clés & Définitions

• Traitement des poussées : intervention visant à accélérer la récupération neurologique lors d'une poussée, principalement par l'administration de corticostéroïdes à haute dose, sans modifier le pronostic à moyen ou long terme.
• Bolus de méthylprednisolone : administration intraveineuse de 1 à 1,5 g par jour pendant 3 à 5 jours, utilisée pour traiter rapidement les poussées de SEP.
• Organisation régionale pour administration à domicile : dispositif permettant la mise en œuvre du traitement par bolus de méthylprednisolone à domicile, sous conditions, via le Réseau Rhône-Alpes SEP (voir section 9).
• Objectif du traitement : réduire la réaction inflammatoire lors des poussées pour accélérer la récupération fonctionnelle, sans impact sur la progression à long terme de la maladie (voir section 9).

📝 Points essentiels

• La corticothérapie par bolus de méthylprednisolone (1-1,5 g/j pendant 3-5 jours) permet une récupération plus rapide des déficits neurologiques lors d'une poussée, mais n'a pas d'effet sur la progression ou le pronostic à moyen/long terme (voir section 9).
• Ce traitement n'est pas une urgence thérapeutique, mais une option pour améliorer la récupération fonctionnelle. La décision doit prendre en compte la gêne fonctionnelle et la gravité de la poussée.
• La mise en œuvre peut se faire en organisation régionale, notamment via le Réseau Rhône-Alpes SEP, permettant une administration à domicile sous conditions.
• La prise en charge globale inclut aussi le traitement de fond pour prévenir de nouvelles poussées et l'amélioration des symptômes résiduels (voir section 9).

💡 À retenir

Le traitement des poussées par bolus de méthylprednisolone accélère la récupération sans modifier le pronostic à long terme, et peut être administré à domicile dans un cadre organisé régional.

📖 9. Traitement fondamental

🔑 Notions clés & Définitions

• Traitement de fond : traitement visant à prévenir la survenue de nouvelles poussées et l'aggravation du handicap neurologique chez les patients atteints de SEP, en utilisant notamment des immunosuppresseurs comme Mitoxantrone (ELSEP®, NOVANTRONE®) (voir section 3).
• Immunosuppresseurs : médicaments qui réduisent l'activité du système immunitaire pour limiter l'attaque auto-immune, comme Mitoxantrone (ELSEP®, NOVANTRONE®) (voir section 3).
• Objectif potentiel de réparation : approche thérapeutique visant à restaurer ou réparer la myéline endommagée, en complément du traitement de fond, pour améliorer la récupération et limiter les séquelles (voir section 3).

📝 Points essentiels

• Le traitement de fond a pour but principal de prévenir la survenue de nouvelles poussées et d'atténuer l'aggravation du handicap neurologique, en utilisant des immunosuppresseurs tels que Mitoxantrone (ELSEP®, NOVANTRONE®).
• Mitoxantrone est un immunosuppresseur efficace mais potentiellement toxique, utilisé dans certains cas pour ralentir l'évolution de la maladie (voir section 3).
• La notion d’objectif potentiel de réparation s’inscrit dans une démarche innovante visant à restaurer la myéline démyélinisée, en complément des stratégies classiques (voir section 3).
• La prise en charge doit être individualisée, intégrant aussi des traitements symptomatiques et une approche multidisciplinaire (voir section 11).

💡 À retenir

Le traitement de fond de la SEP repose principalement sur l’utilisation d’immunosuppresseurs comme la Mitoxantrone pour prévenir la progression de la maladie, avec un objectif potentiel de réparation pour restaurer la myéline endommagée.

📖 10. Traitement symptômes

🔑 Notions clés & Définitions

• Fampridine (FAMPYRA®) : traitement spécifique pour améliorer la marche chez les patients atteints de SEP, en favorisant la conduction nerveuse en cas de démyélinisation (contenu source).
• Baclofène (LIORESAL®) : médicament antispastique utilisé pour réduire la spasticité, en agissant sur le système nerveux central (contenu source).
• Toxine botulique : agent utilisé dans la gestion des troubles urinaires, notamment pour traiter l'hyperactivité du détrusor ou du sphincter, par injection locale pour réduire la contractilité excessive (contenu source).
• Viagra, Cialis : traitements spécifiques pour les troubles sexuels, notamment l’érection, en favorisant la vasodilatation intracaverneuse (contenu source).
• Amantadine (MANTADIX®) : traitement de la fatigue, en modulant la libération de dopamine et en améliorant la vigilance (contenu source).
• Carbamazépine (TEGRETOL®), Gabapentine (NEURONTIN®) : médicaments pour le traitement des symptômes paroxystiques, en atténuant les douleurs neuropathiques ou crises paroxystiques (contenu source).

📝 Points essentiels

• La gestion symptomatique vise à améliorer la qualité de vie en atténuant les symptômes résiduels ou gênants, sans modifier l’évolution de la maladie.
• Les traitements spécifiques incluent :
  • Troubles de la marche : Fampridine, qui agit en améliorant la conduction nerveuse démyélinisée (FAMPYRA®).
  • Spasticité : baclofène ou dantrolène, qui réduisent la contraction musculaire excessive (LIORESAL®, DANTRIUM®).
  • Troubles urinaires : anticholinergiques (CERIS®, DITROPAN®) pour hyperactivité du détrusor, alpha-bloquants (XATRAL®, OMIX®) pour hyperactivité du sphincter, autosondages urinaires, toxine botulique, ou dérivation urinaire (Bricker).
  • Troubles sexuels : Viagra, Cialis, injections intra-caverneuses (EDEX®) pour améliorer la fonction érectile.
  • Fatigue : amantadine, antidépresseurs, modafinil, pour réduire la sensation de fatigue (MANTADIX®, MODIODAL®).
  • Symptômes paroxystiques : carbamazépine ou gabapentine, pour atténuer douleurs neuropathiques ou crises paroxystiques (TEGRETOL®, NEURONTIN®).
• La prise en charge doit être individualisée, en tenant compte de la gêne fonctionnelle et des effets secondaires.

💡 À retenir

La gestion symptomatique de la SEP repose sur des traitements spécifiques ciblant chaque symptôme pour améliorer la qualité de vie, sans influer sur la progression de la maladie.

📖 11. Prise en charge globale

🔑 Notions clés & Définitions

• Annonce du diagnostic : Communication claire et adaptée du diagnostic de la SEP au patient, accompagnée d’une éducation thérapeutique pour lui permettre de comprendre sa maladie et de participer activement à sa prise en charge.
• Prise en charge multidisciplinaire : Organisation de soins impliquant plusieurs professionnels (neurologue, infirmière, rééducation, urologie, psychiatrie, etc.) pour couvrir tous les aspects de la maladie, favorisant une approche globale et personnalisée.
• Reconnaissance ALD n°25 : Statut permettant la prise en charge à 100% des soins liés à la sclérose en plaques, facilitant l’accès aux traitements et aux soins spécialisés (voir section 7).
• Aides sociales : Dispositifs permettant d’accompagner les patients dans leur vie quotidienne et leur maintien dans l’emploi, tels que la RQTH, l’invalidité, ou les aides à domicile (voir section 10).
• Réseaux et centres ressources spécialisés : Structures dédiées à la coordination, à l’information et à la formation des professionnels et des patients, notamment en région (ex : Lyon, Clermont-Ferrand, Grenoble).

📝 Points essentiels

• La prise en charge globale de la SEP inclut l’annonce du diagnostic, essentielle pour instaurer une relation de confiance et initier l’éducation thérapeutique, qui vise à informer et responsabiliser le patient.
• La PEC multidisciplinaire est fondamentale pour couvrir les divers aspects cliniques, sociaux et psychologiques, en intégrant neurologues, infirmiers, spécialistes en rééducation, urologues, psychiatres, etc., permettant une approche personnalisée.
• La reconnaissance en ALD n°25 garantit une prise en charge à 100% des soins liés à la SEP, facilitant l’accès aux traitements et aux examens (voir section 7).
• Les aides sociales telles que la RQTH, l’invalidité ou les aides à domicile jouent un rôle clé dans le maintien de l’autonomie et l’intégration sociale des patients.
• La mise en réseau via des centres ressources et des réseaux ville-hôpital favorise la coordination des soins, la formation des professionnels et l’accompagnement des patients à long terme.

💡 À retenir

La prise en charge de la SEP repose sur une approche globale, multidisciplinaire et coordonnée, combinant diagnostic, éducation thérapeutique, aides sociales et réseaux spécialisés pour optimiser la qualité de vie et le suivi du patient.

📊 Tableaux de Synthèse

⚠️ Pièges & Confusions Fréquentes

1. Confondre démyélinisation et axonopathie : la première concerne la gaine, la seconde la perte des axones.
2. Croire que la remyélinisation est toujours complète : souvent incomplète ou limitée.
3. Confondre poussée et progression : la poussée est aiguë, la progression est continue ou graduelle.
4. Omettre la distinction entre formes rémittentes et progressives : leur évolution et traitement diffèrent.
5. Confondre la cause auto-immune avec une origine infectieuse exclusive : la SEP résulte d’interactions complexes.
6. Négliger l’impact de la localisation géographique (latitude) dans l’étiologie.
7. Confondre symptômes initiaux et symptômes secondaires liés à l’évolution.
8. Sous-estimer le rôle de la neurodégénérescence secondaire dans la progression.

✅ Checklist Examen

• Connaître la définition de la SEP selon l’OMS et ses caractéristiques principales.
• Maîtriser la physiopathologie de la démyélinisation, sclérose, remyélinisation, et atrophie dans le SNC.
• Savoir décrire le processus évolutif des foyers d’inflammation dans la substance blanche.
• Identifier les critères diagnostiques de la SEP : dissémination dans le temps et dans l’espace, IRM, LP.
• Connaître la définition de poussée et de progression, avec leur impact sur le pronostic.
• Comprendre les facteurs génétiques impliqués dans la susceptibilité à la SEP (race, famille, gènes).
• Connaître les facteurs environnementaux influençant la maladie : latitude, vitamine D, virus, migration.
• Savoir distinguer les formes cliniques principales : rémittente, secondairement progressive, primaire progressive.
• Identifier les principaux symptômes : moteurs, sensitifs, visuels, cognitifs.
• Maîtriser les traitements de la poussée ( corticostéroïdes), traitement fondamental ( immunomodulateurs), traitement symptomatique.
• Connaître la prise en charge globale : rééducation, accompagnement, prévention.
• Connaître la référence principale pour la croissance : Perroux.