Qu'est-ce que l'amylose cardiaque ?
Des dépôts extracellulaires de fibrilles amyloïdes dans le cœur.
Dans quel cadre surviennent les dépôts amyloïdes cardiaques ?
Dans une maladie localisée ou systémique.
Quel est le moment fréquent du diagnostic de l'amylose cardiaque ?
Souvent diagnostiquée tardivement.
Qu'est-ce qui détermine le pronostic dans l'amylose cardiaque ?
L'atteinte cardiaque détermine le pronostic.
Qu'entraîne le dépôt cardiaque de fibrilles amyloïdes sur le myocarde ?
Un épaississement du myocarde.
Quelle conséquence le dépôt amyloïde a-t-il sur les pressions de remplissage cardiaque ?
Il provoque une élévation des pressions de remplissage.
Quel effet le dépôt amyloïde dans le tissu de conduction a-t-il sur le signal électrique ?
Il diminue l’amplitude du signal électrique.
Quelle anomalie ECG résulte du dépôt amyloïde dans le tissu de conduction ?
Un microvoltage à l’ECG.
Qu'est-ce que favorise l'hypercoagulabilité associée à la dilatation bi-auriculaire ?
La formation de thrombus.
Quelles complications peuvent causer les thrombus formés dans les oreillettes dilatées ?
Des embolies pulmonaires ou périphériques.
Quelle est une manifestation cardiaque principale liée à l'insuffisance cardiaque dans cette pathologie ?
Une dyspnée avec insuffisance cardiaque droite disproportionnée.
Quels troubles du rythme sont fréquents dans les manifestations cardiaques amyloïdes ?
La fibrillation auriculaire et le flutter.
Quels signes peuvent retrouver l’interrogatoire et l’examen physique ?
Ils peuvent retrouver une hypotension orthostatique, une bradycardie, un galop, une arythmie ou un syndrome d’insuffisance cardiaque droite.
Quel est l’intérêt des taux de NT-proBNP et de troponines ?
Ils ont un intérêt diagnostique, pronostique et thérapeutique.
Quels signes électrocardiographiques sont observés ?
Le microvoltage, des ondes Q de pseudo-nécrose précordiale et des troubles de conduction comme le bloc auriculo-ventriculaire.
Que montre typiquement l’échocardiographie ?
Une hypertrophie concentrique des parois du ventricule gauche, un aspect en cocarde et un profil Doppler restrictif.
Quels traceurs osseux utilise la scintigraphie myocardique ?
Le méthylène diphosphonate (MDP), l’hydroxyméthylène diphosphonate (HDMP) et le pyrophosphate (PYP).
À quelle maladie la scintigraphie myocardique est-elle fortement associée ?
À l’amylose à transthyrétine.
Quelles anomalies l’IRM cardiaque peut-elle montrer dans l’amylose ?
Des anomalies morphologiques, un rehaussement tardif diffus, une annulation du signal myocardique avant celle du sang et un allongement du T1 myocardique avec augmentation de l’ECV.
Quelles localisations sont possibles pour les biopsies non cardiaques ?
Les glandes salivaires accessoires, la peau, la graisse sous-cutanée abdominale et le canal carpien.
Quelle est la place de la biopsie endomyocardique dans le diagnostic ?
Elle est un dernier recours.
Comment se présentent les dépôts amyloïdes à la coloration ?
Ils sont amorphes, se colorent par le Rouge Congo et présentent un dichroïsme avec une biréfringence jaune-vert en lumière polarisée.
Quels antécédents suggèrent une péricardite chronique constrictive ?
Des antécédents de péricardite, tuberculose ou irradiation médiastinale.
Quelle épaisseur du péricarde suggère une péricardite chronique constrictive au scanner ?
Un péricarde épaissi de plus de 4 mm.
Quels signes au scanner évoquent une péricardite chronique constrictive ?
Des calcifications péricardiques.
Quels signes associe la sarcoïdose cardiaque ?
Une sarcoïdose pulmonaire possible, une hypertrophie ventriculaire gauche aux bases et un rehaussement tardif sous-épicardique.
Comment se manifeste la cardiomyopathie hypertrophique à l’ECG ?
Par l’absence de microvoltage.
Quelle hypertrophie caractérise la cardiomyopathie hypertrophique ?
Une hypertrophie majeure asymétrique à prédominance septale.
Quelle complication peut survenir dans la cardiomyopathie hypertrophique ?
Une obstruction intraventriculaire possible.
Quels signes caractérisent la cardiopathie ischémique ?
Douleur thoracique, ondes Q de pseudo-nécrose, élévation des troponines avec coronarographie normale et rehaussement tardif vasculaire.
Qu'est-ce que l'amlyose à chaînes légères (AL) est associée ?
Un myélome ou une gammapathie monoclonale de signification indéterminée.
Quelles manifestations cliniques sont liées à l'amlyose AL ?
La macroglossie et le purpura péri-orbitaire.
Sur quel chromosome se trouve le gène TTR muté dans l'amlyose à transthyrétine ?
Sur le chromosome 18.
Quel mode de transmission a l'amlyose à transthyrétine mutée ?
Un mode autosomique dominant.
Quelle mutation ATTR est fréquente chez les Portugais et associée à une neuropathie ?
La mutation Val30Met.
À quel âge la mutation ATTR Val30Met se manifeste-t-elle habituellement ?
Entre 25 et 30 ans.
Quels sont les signes cliniques de l'amlyose à transthyrétine sauvage ?
Insuffisance cardiaque à fraction d'éjection préservée et syndrome du canal carpien parfois bilatéral sans neuropathie.
L'amlyose à transthyrétine sauvage comporte-t-elle une mutation ?
Non, elle ne comporte pas de mutation.
Quelle est la médiane de survie pour l’amylose cardiaque AL ?
Elle est de 6 mois.
Quelle est la médiane de survie pour l’amylose à transthyrétine mutée ?
Elle est de 2,5 ans.
Quelle est la médiane de survie pour l’amylose à transthyrétine sauvage ?
Elle est de 3,6 ans.
Quelles complications peuvent survenir dans l’évolution de l’amylose cardiaque ?
Insuffisance cardiaque réfractaire, complications emboliques et mort subite.
Combien de patients ont été randomisés dans l’essai sur le tafamidis ?
441 patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine mutée ou sauvage.
Quels étaient les critères principaux de l’essai sur le tafamidis ?
Le décès et les hospitalisations.
Combien de patients ont reçu du vutrisiran dans l’essai cité ?
655 patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine mutée ou sauvage.
Quel est le traitement spécifique de l’amylose AL aux stades I et II ?
Melphalan-dexaméthasone.
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1. Comment définir l’amylose cardiaque ?
2. Pourquoi l’atteinte cardiaque est-elle particulièrement importante dans une amylose systémique ?
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