Fiche de révision : Diagnostic et prise en charge des troubles cognitifs

📋 Plan du Cours

1. Détection et classification des troubles cognitifs : plainte subjective, trouble léger et démence
2. Bases physiopathologiques et formes cliniques de la maladie d’Alzheimer
3. Diagnostic clinique et examens complémentaires en maladie d’Alzheimer
4. Caractéristiques cliniques, diagnostic et prise en charge de la maladie à corps de Lewy
5. Prise en charge globale et remédiation cognitive dans les maladies neurodégénératives Alzheimer et corps de Lewy
6. Évaluation des activités instrumentales de la vie quotidienne (AIVQ) et leur rôle dans la classification des troubles cognitifs
7. Impact des troubles cognitifs sur l’aidant principal et évolution des besoins d’aide
8. Conséquences des inflammations générales sur l’aggravation des symptômes cognitifs et comportementaux

📖 1. Détection et classification des troubles cognitifs : plainte subjective, trouble léger et démence

🔑 Notions clés & Définitions

• Plainte cognitive subjective (SCI) : Une plainte cognitive subjective correspond à une perception de déclin cognitif rapportée par le patient, sans confirmation par des tests neuropsychologiques ni diminution des activités instrumentales de la vie quotidienne (AIVQ).
• Troubles cognitifs : Les troubles cognitifs désignent toute altération des fonctions cognitives, qu'elle soit perçue ou objectivée, affectant la mémoire, l'attention, le langage ou d'autres capacités mentales.

📝 Points essentiels

• La démence associe troubles cognitifs objectivés et baisse des AIVQ (3/4 à 0/4).
• La classification des troubles cognitifs repose sur la présence ou non de troubles cognitifs objectivés et sur la conservation ou non des AIVQ.

💡 À retenir

La démence associe troubles cognitifs objectivés et baisse des AIVQ (3/4 à 0/4).

📖 2. Bases physiopathologiques et formes cliniques de la maladie d’Alzheimer

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie d’Alzheimer : Une maladie neurodégénérative caractérisée par la présence de plaques amyloïdes (Aβ42) et de dégénérescences neurofibrillaires (Tau), sans syndrome parkinsonien, pyramidal ou cérébelleux, et présentant plusieurs formes cliniques selon la localisation des lésions.

📝 Points essentiels

• La forme hippocampique, la plus fréquente (90%), se manifeste par un trouble du stockage en mémoire.
• Les formes cliniques incluent la forme aphasique (aphasie progressive primaire), la forme postérieure (atrophie corticale postérieure) et la forme frontale, sans syndrome parkinsonien, pyramidal ou cérébelleux.
• Les symptômes psychocomportementaux fréquents sont l’apathie, la dépression, l’agressivité, l’anxiété et les troubles du sommeil.

💡 À retenir

Les lésions pathologiques spécifiques et la diversité des formes cliniques permettent de mieux comprendre la présentation variée de la maladie d’Alzheimer.

📖 3. Diagnostic clinique et examens complémentaires en maladie d’Alzheimer

🔑 Notions clés & Définitions

• Anticorps anti-amyloïde : Des agents thérapeutiques ciblant spécifiquement les plaques amyloïdes dans le cerveau, utilisés pour réduire ces dépôts dans la maladie d’Alzheimer.

📝 Points essentiels

• Le diagnostic repose sur un examen neurologique normal sans syndrome parkinsonien et un profil neuropsychologique hippocampique.
• L’IRM montre une atrophie hippocampo-pariétale typique de la maladie d’Alzheimer.
• La scintigraphie cérébrale révèle une hypométabolisme ou hypoperfusion temporo-pariétale.
• Le liquide céphalo-rachidien présente une augmentation de Tau et P-Tau et une diminution d’Aβ42, avec une sensibilité et spécificité élevées si les trois biomarqueurs sont pathologiques.
• Le PET amyloïde est utilisé en cas d’impossibilité de ponction lombaire ou pour confirmer le diagnostic.

💡 À retenir

Maîtriser les outils cliniques et paracliniques essentiels pour un diagnostic précis et précoce de la maladie d’Alzheimer.

📖 4. Caractéristiques cliniques, diagnostic et prise en charge de la maladie à corps de Lewy

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome parkinsonien : Comportement en Sommeil Paradoxal (TCSP)

• Syndrome parkinsonien (une seule caractéristique suffit)

• En gras: débutent précocement et peuvent persister tout au long de la maladie.

• Maladie à corps de Lewy : Neurology, 2017 Sensibilité = 78% Spécificité

📝 Points essentiels

• Les hallucinations visuelles concernent 70 à 80% des patients atteints de maladie à corps de Lewy, souvent sous forme d'illusions ou de sensations de présence.
• Le syndrome parkinsonien dans la maladie à corps de Lewy inclut l'akinésie, la rigidité et parfois le tremblement, débutant précocement et pouvant persister tout au long de la maladie.
• Le trouble du comportement en sommeil paradoxal est détecté par une question simple, avec une sensibilité de 94% et une spécificité de 87%.
• Le test RT-QuIC α-synucléine réalisé sur le liquide céphalo-rachidien présente une sensibilité et une spécificité supérieures à 90% pour détecter la synucléinopathie de la maladie à corps de Lewy.
• Kemp et al., ART, 2017 Fluctuations cognitives et de vigilance Fluctuations: questionnaire de fluctuations de la Mayo Clinic Ferman et al., Neurology, 2004 Blanc et Verny, Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil, 2017 En faveur de la MCL stade démence si score ≥ 3/4 En faveur de la MCL stade prodromal si score ≥ 2/4 Hallucinations visuelles
• 70-80% des patients MCL ont des hallucinations visuelles (donc 20- 30% n’en ont pas) McKeith et al., Neurology, 2017 Les hallucinations mineures Illusions visuelles Sensation de présence Sensation de passage Sumi et al., 2021, Acta Neurol Scand Syndrome parkinsonien
• 86% des patients, donc 14% n’ont pas de syndrome parkinsonien y compris en pré-mortem
• Pour les nouveaux critères, syndrome parkinsonien:
• Akinésie et/ou
• Rigidité et/ou
• (Tremblement) McKeith et al., Neurology, 2017, 2020 Attention aux chutes Plus de 80% des MCL font une chute dans l’année Allan et al., Plos One, 2009 Troubles du comportement en sommeil paradoxal (TCSP) Une seule question pour détecter les TCSP !
• • 80% des patients MCL ont une sensibilité aux antipsychotiques, avec des conséquences graves: • Augmentation du syndrome parkinsonien: akinésie, rigidité • Chutes • Augmentation des troubles cognitifs • Sédation brutale • Confusion ou augmentation de la confusion • Syndrome malin des neuroleptiques (fièvre, rigidité généralisée, ↑CPK) • Décès McKeith et al., BMJ, 1992 Maladie à corps de Lewy : un traitement médicamenteux pour chaque symptôme • Rivastigmine ou donepezil pour troubles cognitifs et hallucinations • Clozapine (à petites doses= ¼ cp 25 mg) si nécessaire pour délire, agitation ou hallucinations envahissantes • Levodopa (à petites doses 1x à 3x 62,5) pour le syndrome parkinsonien • Mélatonine (3 mg à 12mg) pour les TCSP McKeith et al., Lancet, 2000 Stinton et al., Am J Psy, 2015 Taylor et al., Lancet Neurol, 2019 Verny et Blanc, GPNV, 2019 Cas clinique • Patient de 83 ans • Pas d’antécédent particulier • Plainte mnésique, IADL=4/4 • Sensations de passage et visions à l’interrogatoire • Endormissements diurnes très fréquents alors qu’il dort bien la nuit: échelle de fluctuations de la Mayo clinic = 3/4 • A l’examen: syndrome parkinsonien avec rigidité à la manœuvre de Froment et akinésie avec amimie à 1/4 • Tests neuropsychologiques: MMS=26/30 et syndrome sous-cortico- frontal Patient de 83 ans avec atrophie insulaire IRM cérébrale: atrophie insula au stade prodromal Blanc et al., plos one , 2015 Diagnostic?

💡 À retenir

Les hallucinations visuelles concernent 70 à 80% des patients atteints de maladie à corps de Lewy, souvent sous forme d'illusions ou de sensations de présence.

📖 5. Prise en charge globale et remédiation cognitive dans les maladies neurodégénératives Alzheimer et corps de Lewy

🔑 Notions clés & Définitions

• Remédiation cognitive : Interventions visant à améliorer ou maintenir les fonctions cognitives, comprenant orthophonie et interventions par équipe spécialisée Alzheimer à domicile, renouvelables annuellement.

📝 Points essentiels

• La remédiation cognitive inclut orthophonie et interventions par ESA à domicile, renouvelables annuellement.
• Les inhibiteurs de la cholinestérase sont utilisés pour les symptômes cognitifs, avec précautions cardiaques.
• La prise en charge globale comprend suivi médical, kinésithérapie, aides à domicile, et soutien psychologique pour patient et aidants.

💡 À retenir

La prise en charge des maladies neurodégénératives Alzheimer et corps de Lewy repose sur une approche thérapeutique intégrée et personnalisée, combinant remédiation cognitive, traitements médicamenteux adaptés, suivi global et adaptation progressive des aides pour optimiser la qualité de vie et prévenir les complications iatrogènes.

📖 6. Évaluation des activités instrumentales de la vie quotidienne (AIVQ) et leur rôle dans la classification des troubles cognitifs

🔑 Notions clés & Définitions

• Activités Instrumentales de la Vie Quotidienne (AIVQ) : Quatre fonctions clés évaluant l’aptitude à utiliser le téléphone, les moyens de transport, la gestion du traitement et la manipulation de l’argent.
• Troubles cognitifs : Déficits affectant la mémoire ou au moins une autre fonction cognitive, objectivés par des tests, sans retentissement majeur sur les activités de la vie quotidienne.
• Cognitive Impairment : 90 ans… IADL=Instrumental Activities of Daily Living=AIVQ=Activités Instrumentales de la vie quotidienne SCI

📝 Points essentiels

• Un score AIVQ de 4/4 avec troubles cognitifs objectivés correspond à un trouble cognitif léger.
• Une diminution du score AIVQ (3/4 à 0/4) associée à des troubles cognitifs objectivés indique une démence.
• L’évaluation des AIVQ est essentielle pour différencier les stades de troubles cognitifs et orienter la prise en charge.
• Les AIVQ sont un outil simple et fiable pour mesurer l’impact fonctionnel des troubles cognitifs.

💡 À retenir

Utiliser l’évaluation des AIVQ comme un marqueur fonctionnel clé pour classifier et suivre l’évolution des troubles cognitifs.

📖 7. Impact des troubles cognitifs sur l’aidant principal et évolution des besoins d’aide

🔑 Notions clés & Définitions

• Charge de l’aidant principal : ensemble des efforts physiques, psychologiques et organisationnels fournis par la personne qui accompagne un patient atteint de troubles cognitifs, dont l’intensité augmente avec la progression de la maladie.
• Évolution des besoins d’aide selon la sévérité de la démence : modification progressive des ressources nécessaires pour soutenir le patient, passant d’une assistance limitée à une aide quasi permanente à mesure que la démence s’aggrave.
• Heures d’aide quotidienne : durée de l’assistance fournie chaque jour par l’aidant ou les services, qui augmente significativement du stade léger à sévère de la démence.

📝 Points essentiels

• La charge de l’aidant principal s’accroît avec la progression de la démence, passant de quelques heures d’aide par jour lors des premiers stades à une assistance quasi continue en phase avancée.
• Le nombre d’heures d’aide quotidienne nécessaire augmente de façon significative du trouble cognitif léger à la démence sévère, en lien avec la perte d’autonomie croissante.
• Les besoins d’aide évoluent en fonction de la détérioration des capacités dans les activités instrumentales (IADL) et de la survenue de troubles comportementaux, nécessitant une adaptation constante des ressources.
• Il est crucial d’anticiper cette évolution pour soutenir l’aidant principal, en ajustant les aides et en prévenant l’épuisement.
• L’intervention des services sociaux et des associations joue un rôle essentiel pour accompagner la famille et l’aidant, en proposant un soutien adapté à chaque étape de la maladie.

💡 À retenir

L’évolution des troubles cognitifs entraîne une augmentation progressive des besoins d’aide, nécessitant une adaptation constante des ressources pour soutenir efficacement l’aidant principal et améliorer la prise en charge globale.

📖 8. Conséquences des inflammations générales sur l’aggravation des symptômes cognitifs et comportementaux

🔑 Notions clés & Définitions

• Corps de Lewy : Inclusions anormales constituées de protéines alpha-synucléines présentes dans les neurones, caractéristiques de la maladie à corps de Lewy, une forme fréquente de démence neurodégénérative.

📝 Points essentiels

• Toute inflammation générale (pneumopathie, chirurgie, chute, stress) peut aggraver les symptômes cognitifs et comportementaux chez les patients atteints de maladies neurodégénératives.
• Les patients ne retrouvent généralement pas leur état initial après un épisode inflammatoire, contribuant à une progression accélérée de la maladie.
• Une inflammation même mineure peut entraîner une aggravation immédiate des symptômes, souvent perçue à tort comme une iatrogénie hospitalière.

💡 À retenir

Reconnaître l’impact des inflammations générales sur l’évolution des maladies neurodégénératives permet de mieux prévenir et gérer les décompensations.

📅 Repères chronologiques

📊 Tableaux de Synthèse

Comparaison des troubles cognitifs et AIVQ

⚠️ Pièges & Confusions Fréquentes

1. Confusion entre plainte subjective et trouble objectivé
2. Sous-estimation de l’impact des inflammations
3. Confusion entre formes cliniques d’Alzheimer
4. Erreur dans l’interprétation des biomarqueurs
5. Confusion entre symptômes de la maladie d’Alzheimer et de la maladie à corps de Lewy
6. Mauvaise utilisation des outils d’évaluation des AIVQ
7. Ignorer l’impact des troubles comportementaux sur la prise en charge globale

✅ Checklist Examen

1. Identifier la plainte subjective et ses limites
2. Reconnaître les différentes formes cliniques de la maladie d’Alzheimer
3. Maîtriser les biomarqueurs et examens complémentaires
4. Différencier maladie à corps de Lewy et Alzheimer
5. Évaluer les AIVQ pour classifier les troubles cognitifs
6. Anticiper l’évolution des besoins d’aide
7. Prendre en compte l’impact des inflammations générales
8. Intégrer la prise en charge globale et la remédiation cognitive
9. Sensibiliser à l’impact sur l’aidant principal
10. Reconnaître les signes précoces de la maladie à corps de Lewy
11. Utiliser les outils de diagnostic paracliniques efficacement