QCM : Glaucome de l’enfant (18 questions)

Explication

Le glaucome congénital apparaît entre 0 et 3 ans, tandis que le glaucome juvénile survient entre 3 et 30 ans. L’inversion des catégories confond leurs limites d’âge, et le classement des deux cas dans une seule forme néglige la distinction entre ces intervalles.

Explication

La trabéculodysgénésie correspond à un arrêt de la formation angulaire, affectant l’angle et la chambre antérieure, au cours des trois derniers mois de grossesse. La rétine et le cristallin sont des structures distinctes, et situer l’arrêt au premier trimestre décale la période concernée.

Explication

Dans le glaucome congénital, l’hypertonie peut résulter d’un obstacle prétrabéculaire ou intratrabéculaire. Un obstacle veineux postérieur relève d’un autre mécanisme, tandis que le nerf optique, la rétine et le cristallin ne sont pas les sites indiqués pour ces obstacles.

Explication

La forme primitive est isolée, sans autre anomalie que celle du trabéculum; une malformation irienne conduit donc à classer le cas parmi les glaucomes congénitaux associés. Exiger une anomalie systémique méconnaît que des anomalies oculaires peuvent aussi être associées, et une malformation congénitale ne définit pas un glaucome acquis.

Explication

Une cornée blanche présente dès la naissance peut révéler un glaucome congénital et est associée à un mauvais pronostic. Le meilleur pronostic correspond plutôt aux signes pouvant apparaître au troisième ou quatrième mois, et l’aspect cornéen n’est pas une mesure directe de la pression oculaire.

Explication

L’épiphora clair, la photophobie et le blépharospasme font partie des symptômes du glaucome congénital. Un larmoiement muco-purulent oriente plutôt vers une conjonctivite ou une imperforation des voies lacrymales; l’absence de pus n’écarte donc pas le glaucome.

Explication

Le glaucome congénital peut entraîner une buphtalmie, une myopisation, un œdème cornéen, des ruptures de la membrane de Descemet appelées stries de Haab et une mégalocornée. Les stries concernent la membrane de Descemet et la mégalocornée correspond à une augmentation, non à une diminution, du diamètre cornéen.

Explication

Le bilan sous anesthésie générale associe la mesure de la PIO à l’aplanation, la pachymétrie, la longueur axiale, les diamètres cornéens, l’examen du segment antérieur, la gonioscopie et le fond d’œil avec recherche d’excavation papillaire. L’évaluation des voies lacrymales ne remplace pas la gonioscopie, et le fond d’œil fait partie du bilan.

Explication

La mégalocornée isolée associe un grand diamètre cornéen à une PIO et une longueur axiale normales. L’hypertonie et l’allongement axial caractérisent plutôt le glaucome congénital.

Explication

Le syndrome d’Axenfeld-Rieger fait partie des malformations du segment antérieur associées au glaucome, avec l’anomalie de Peters et l’aniridie. Sturge-Weber-Krabbe relève d’une hyperpression veineuse en aval, tandis que la dystrophie cornéenne est un diagnostic différentiel d’œdème.

Explication

La prise en charge vise à abaisser la PIO par un traitement chirurgical urgent et précoce, réalisé au décours de l’examen sous anesthésie générale. Le traitement médical au long cours n’est pas la stratégie privilégiée.

Explication

La goniotomie et la trabéculotomie sont les techniques chirurgicales spécifiques de l’enfant. La trabéculectomie et la sclérectomie appartiennent aux chirurgies filtrantes classiques.

Explication

Tant que l’enfant ne peut pas être examiné à la lampe à fente, le suivi sous anesthésie générale contrôle la PIO, le diamètre cornéen, la longueur axiale, la pachymétrie et le fond d’œil, notamment le rapport C/D. La réfraction, la gonioscopie et l’acuité visuelle ne remplacent pas ces paramètres dans la liste de suivi.

Explication

La prise en charge comprend la rééducation de l’amblyopie, un suivi qui se prolonge sur de nombreuses années et la coopération de l’entourage. Une surveillance postopératoire brève ou l’absence de rééducation ne répond pas à ces besoins.

Explication

Le glaucome juvénile primitif apparaît après 3 ans et est lié à une anomalie du trabéculum sans atteinte systémique associée. Le glaucome congénital relève d’un début avant 3 ans, tandis que les deux autres choix ajoutent une atteinte associée ou une cause acquise.

Explication

La majorité des glaucomes juvéniles sont familiaux, avec une transmission autosomique dominante associée au gène GLC1A. La transmission récessive et la transmission liée au sexe sont des erreurs de mode héréditaire, et GLC1B substitue un gène différent.

Explication

Le glaucome juvénile est souvent asymptomatique et peut être découvert lors d’un examen systématique ou d’un bilan familial. Une douleur aiguë, une buphtalmie ou un traumatisme ne caractérisent pas les circonstances habituelles indiquées.

Explication

En cas d’échec de la monothérapie, défini par une cible tensionnelle non atteinte ou une aggravation du champ visuel, la conduite est la chirurgie plutôt qu’une escalade thérapeutique. Ajouter d’autres médicaments prolonge cette escalade, tandis que maintenir ou différer le traitement ne répond pas à l’échec constaté.