Entre quels âges survient le glaucome congénital ?
De 0 à 3 ans.
Entre quels âges apparaît le glaucome juvénile ?
De 3 à 30 ans.
Qu’est-ce que la trabéculodysgénésie ?
Une anomalie du développement de l’angle et de la chambre antérieure.
Quels types d’obstacles peuvent provoquer une hypertonie dans le glaucome congénital ?
Des obstacles prétrabéculaires ou intratrabéculaires.
Quelle anomalie accompagne le glaucome congénital primitif ?
Aucune autre anomalie que celle du trabéculum.
Quel signe cornéen présent à la naissance peut révéler un glaucome congénital ?
Une cornée blanche.
Quels sont les symptômes du glaucome congénital ?
L’épiphora, la photophobie et le blépharospasme.
Quelle anomalie de taille du globe peut provoquer le glaucome congénital ?
Une buphtalmie.
Quels examens composent le bilan du glaucome congénital sous anesthésie générale ?
La mesure de la PIO à l’aplanation, la pachymétrie, la longueur axiale, les diamètres cornéens, l’examen du segment antérieur, la gonioscopie et le fond d’œil avec recherche d’excavation papillaire.
Quels paramètres distinguent la mégalocornée isolée du glaucome congénital ?
La pression intraoculaire et la longueur axiale sont normales malgré un diamètre cornéen supérieur à 14 à 16 mm.
À quelles dysgénésies du segment antérieur des glaucomes peuvent-ils être associés ?
Au syndrome d’Axenfeld-Rieger, à l’anomalie de Peters ou à l’aniridie.
Jusqu’à quelle proportion des cas l’aniridie est-elle présente dans ces glaucomes ?
Jusqu’à 75 % des cas.
Quel est l’objectif et le moment du traitement du glaucome congénital ?
Abaisser la PIO par une chirurgie urgente et précoce, au décours de l’examen sous anesthésie générale.
Quelles chirurgies filtrantes classiques sont utilisées pour le glaucome congénital ?
La trabéculectomie et la sclérectomie.
Quels paramètres le suivi du glaucome congénital contrôle-t-il sous anesthésie générale ?
La PIO, le diamètre cornéen, la longueur axiale, la pachymétrie et le fond d’œil avec le rapport C/D.
Qu’est-ce que le glaucome juvénile ?
Un glaucome primitif à angle ouvert apparaissant après 3 ans, lié à une anomalie de formation du trabéculum, sans atteinte systémique associée.
Quel mode de transmission caractérise souvent le glaucome juvénile familial ?
Une transmission autosomique dominante associée au gène GLC1A.
Comment le glaucome juvénile est-il souvent découvert ?
Lors d’un examen systématique ou du bilan familial d’un glaucome juvénile.
Quelle myopie est présente dans 75 % des glaucomes juvéniles après 3 ans ?
Une myopie supérieure à 3 D.
Quelle pression intraoculaire caractérise souvent le glaucome juvénile ?
Une pression souvent supérieure à 40 mmHg.
Quelle est la fréquence annuelle du glaucome congénital primitif en France ?
1 sur 10 000 par an.
Comment se présente souvent le glaucome congénital primitif dans les deux yeux ?
Il est le plus souvent bilatéral, parfois asymétrique.
Quel sexe le glaucome congénital primitif touche-t-il davantage ?
Les garçons.
Quels signes au troisième ou quatrième mois peuvent révéler un glaucome congénital ?
Un changement de couleur des yeux, une photophobie, un larmoiement ou un blépharospasme.
Quels signes peuvent révéler un glaucome congénital à l’adolescence ?
Une hypertonie oculaire, un déficit du champ visuel ou une malvoyance.
Quel est le diamètre cornéen normal à la naissance et à 2 ans ?
Il est inférieur à 10 mm à la naissance et atteint 12 mm à 2 ans.
Quel effet l’œdème cornéen a-t-il sur la pachymétrie ?
Il augmente la pachymétrie.
Quelle proportion de garçons est concernée par la mégalocornée isolée ?
90 %.
Quel mode de transmission caractérise la mégalocornée isolée ?
Un mode lié au sexe.
Quelle anomalie réfractive peut accompagner la mégalocornée isolée ?
Une myopie, qui n’est pas systématique.
Quels diagnostics différentiels évoquer devant un œdème cornéen chez le nourrisson ?
Une rupture traumatique de la membrane de Descemet, notamment par forceps, ou une dystrophie cornéenne héréditaire.
Quel mécanisme peut provoquer un glaucome dans le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe ?
Une hyperpression veineuse en aval de l’obstacle post-trabéculaire.
Pourquoi le traitement médical du glaucome congénital n’est-il pas adapté au long terme ?
En raison des difficultés d’instillation, des nombreuses contre-indications et de son efficacité limitée.
Quels médicaments ont une AMM dans le glaucome congénital ?
Seules les prostaglandines ont une AMM.
Quelle complication peut causer une cicatrisation conjonctivale excessive chez l’enfant ?
Une fibrose de la bulle de filtration.
Quelles options chirurgicales traitent les glaucomes congénitaux réfractaires ?
La cyclodestruction et les valves de drainage.
Que prévoit le suivi si un paramètre du glaucome congénital s’aggrave après une première chirurgie ?
Un traitement médical ou une reprise chirurgicale.
Quelle fréquence est rapportée pour le glaucome juvénile avant 20 ans ?
0,32 pour 100 000 sujets de moins de 20 ans.
Quelles douleurs peuvent accompagner le glaucome juvénile ?
Des douleurs rétro-orbitaires et des céphalées.
En combien de temps le glaucome juvénile peut-il évoluer vers la cécité ?
En quelques mois.
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1. Un enfant présente un glaucome diagnostiqué à 2 ans, tandis qu’un autre reçoit ce diagnostic à 12 ans. Comment classer ces deux cas selon l’âge d’apparition ?
2. Quel développement anormal caractérise la trabéculodysgénésie dans un glaucome congénital ?
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