Qu'est-ce que l'ictère néonatal ?
Une coloration jaune de la peau et des muqueuses liée à une augmentation de la bilirubine sérique.
Quel pourcentage de nouveau-nés présente une hyperbilirubinémie non conjuguée ?
85 % des nouveau-nés.
Qu'est-ce que l'hyperbilirubinémie pathologique selon Bhutani ?
Une bilirubinémie totale au-dessus du 95e percentile pour l'âge selon le nomogramme de Bhutani.
Quelle bilirubinémie totale définit une hyperbilirubinémie sévère chez un nouveau-né à terme dans les 96 premières heures ?
Supérieure à 340 μmol/L (200 mg/L).
Quelle bilirubinémie totale définit une hyperbilirubinémie sévère après 96 heures chez un nouveau-né à terme ?
Supérieure à 420 μmol/L (250 mg/L).
Quand parle-t-on d'ictère prolongé chez un nouveau-né à terme ?
Quand il persiste au-delà de 10 à 15 jours.
Quand parle-t-on d'ictère prolongé chez un prématuré ou un nouveau-né de petit poids ?
Quand il persiste au-delà de trois semaines.
Quelles étapes comprend le métabolisme de la bilirubine ?
Production, transport, captation, conjugaison, excrétion.
Par quelle enzyme la bilirubine est-elle conjuguée ?
Par l’uridine-diphosphate-glucuronate-glucuronyl-transférase.
Comment la bilirubine est-elle transportée dans le sang ?
Liée à l’albumine.
Que devient la bilirubine conjuguée dans l’intestin ?
Elle est transformée en urobilinogène par des bactéries anaérobies.
Que fait la circulation entérohépatique avec l’urobilinogène ?
Elle réabsorbe l’urobilinogène.
Quel est le sort possible de l’urobilinogène dans l’intestin ?
Il est éliminé ou hydrolysé en bilirubine non conjuguée.
Chez quels individus existe un déséquilibre entre production et élimination de bilirubine ?
Chez tous les nouveau-nés.
Comment débute l’ictère sur le corps ?
Au niveau de la face.
Quelle est la direction de progression de l’ictère ?
Selon une direction cranio-caudale.
Comment sont les urines dans l’ictère à bilirubine indirecte ?
Claires.
Que suggèrent des urines brun foncé dans l’ictère ?
Des pigments biliaires.
Que peut indiquer une urine rougeâtre dans l’ictère à bilirubine indirecte ?
Une hémoglobinurie.
Quels signes peuvent s’ajouter à l’ictère selon son étiologie ?
Une pâleur cutanéo-muqueuse et une splénomégalie.
Qu'est-ce que mesure le bilirubinomètre transcutané ?
La bilirubine de manière non invasive.
Quand doit-on réaliser un dosage sanguin urgent de bilirubine ?
Si le bilirubinomètre transcutané dépasse 150 mg/L ou est discordant avec l’évaluation visuelle.
Que comprend le bilan complémentaire en cas de suspicion ?
La bilirubine directe, la numération-formule sanguine avec réticulocytes, le groupage ABO-Rhésus-Kell, le test de Coombs direct et parfois un marqueur d’infection ou un dosage de la G6PD.
Quels signes associe l’ictère hémolytique ?
Pâleur cutanéo-muqueuse, hépatosplénomégalie, urines foncées, anémie avec érythroblastose et hyperréticulocytose.
Qu'est-ce que l’incompatibilité fœto-maternelle Rhésus ?
Un nouveau-né Rhésus positif né d’une mère Rhésus négatif.
Quels symptômes peut provoquer l’incompatibilité Rhésus ?
Ictère précoce sévère avec anémie profonde, érythroblastose et test de Coombs direct positif.
Quelle est la prévention de l’incompatibilité fœto-maternelle Rhésus ?
L’injection d’anti-D.
Quelle différence principale distingue l’incompatibilité ABO de l’incompatibilité Rhésus ?
L’incompatibilité ABO est moins sévère et moins précoce que l’incompatibilité Rhésus.
Quel groupe sanguin maternel est impliqué dans l’incompatibilité ABO ?
Le groupe O.
Quel est le résultat fréquent du test de Coombs dans l’incompatibilité ABO ?
Souvent négatif.
Quelles hémolyses constitutionnelles sont mentionnées ?
Sphérocytose héréditaire, déficit en G6PD et déficit en pyruvate kinase.
Quelle différence entre maladie de Crigler-Najjar type 1 et type 2 ?
Type 1 a déficit complet en glucuronyl-transférase, type 2 partiel.
Qu'est-ce que la maladie de Gilbert ?
Un déficit partiel bénin fréquent de la glucuronyl-transférase.
Quand débute l’ictère physiologique et quelle est sa durée ?
Après 2-3 jours, il disparaît en 10-15 jours.
Quelle est la bilirubine libre maximale dans l’ictère physiologique ?
Elle ne dépasse pas 150 mg/L.
Quand débute l’ictère au lait de femme et combien de temps persiste-t-il ?
Vers le 3e-5e jour, il peut durer 4-5 semaines.
L’ictère du prématuré débute quand et comment évolue-t-il ?
Vers le 4e-7e jour, il reste isolé et prolongé.
Comment l’hypothyroïdie provoque-t-elle un ictère prolongé ?
Par déficit en hormones thyroïdiennes nécessaires à la glucuronyl-transférase.
Quel traitement pour l’ictère prolongé dû à l’hypothyroïdie ?
Un traitement par hormones thyroïdiennes.
Qu'est-ce que l'encéphalopathie hyperbilirubinémique ?
Une fixation de bilirubine non conjuguée non liée à l’albumine sur des structures nerveuses.
Quels troubles caractérisent la phase aiguë de l'encéphalopathie hyperbilirubinémique ?
Troubles de la conscience, de l’éveil, du tonus musculaire et des cris ou pleurs.
Quels signes associe la phase chronique de l'encéphalopathie hyperbilirubinémique ?
Atteinte extrapyramidale, déficit auditif et paralysie oculomotrice.
Quel âge gestationnel est un facteur de risque d’hyperbilirubinémie grave ?
Un âge gestationnel inférieur à 38 semaines d’aménorrhée.
Quel délai d'apparition de l'ictère est un facteur de risque d’hyperbilirubinémie grave ?
Un ictère dans les 24 premières heures.
Quelle incompatibilité est un facteur de risque d’hyperbilirubinémie grave ?
Une incompatibilité fœto-maternelle.
Quelle maladie familiale est un facteur de risque d’hyperbilirubinémie grave ?
Une maladie hémolytique familiale.
Quelle perte pondérale sous allaitement maternel exclusif est un facteur de risque d’hyperbilirubinémie grave ?
Une perte pondérale supérieure à 8 % sous allaitement maternel exclusif inefficace.
Qu'est-ce que la photothérapie utilise pour transformer la bilirubine ?
Une lumière bleue ou blanche de 400 à 500 nm.
De quoi dépend l’efficacité de la photothérapie ?
De l’intensité lumineuse, de la distance à la peau et de la surface exposée.
Quels paramètres surveille-t-on pendant la photothérapie ?
La température, la position des lunettes, l’hydratation et la bilirubinémie.
À quelle fréquence contrôle-t-on la bilirubinémie en photothérapie intensive ?
Toutes les 6 heures.
Qu'est-ce que l’exsanguino-transfusion élimine et comment ?
Elle élimine mécaniquement l’excès de bilirubine par échange sanguin.
Quand l’exsanguino-transfusion est-elle formellement indiquée ?
En présence de signes d’encéphalopathie hyperbilirubinémique.
Quelle dose d’albumine est recommandée chez les enfants en attente d’exsanguino-transfusion ?
1,5 g/kg.
Quelle est la dose de phénobarbital utilisée chez le nouveau-né à terme ?
15 mg/kg.
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1. Quelle définition correspond à l’ictère néonatal ?
2. Quelle proportion approximative de nouveau-nés présente une hyperbilirubinémie non conjuguée néonatale ?
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