Fiche de révision : Ictère néonatal à bilirubine indirecte

📋 Plan du Cours

1. Définitions et seuils de gravité
2. Métabolisme de la bilirubine
3. Présentation clinique et dépistage
4. Bilan biologique initial
5. Étiologies hémolytiques
6. Étiologies non hémolytiques
7. Encéphalopathie et facteurs de risque
8. Traitements de l’hyperbilirubinémie

📖 1. Définitions et seuils de gravité

🔑 Notions clés & Définitions

• Ictère néonatal : Coloration jaune de la peau et des muqueuses liée à une augmentation du taux sérique de bilirubine.
• Hyperbilirubinémie pathologique : Correspond à une bilirubinémie totale sanguine supérieure ou égale au 95e percentile pour l’âge selon le nomogramme de Bhutani, quelle que soit son étiologie.
• Ictère prolongé : Persiste au-delà de 10 à 15 jours chez le nouveau-né à terme et au-delà de trois semaines chez le prématuré ou le nouveau-né de petit poids.

📝 Points essentiels

• L’hyperbilirubinémie non conjuguée néonatale concerne 85 % des nouveau-nés.

📌 Chez un nouveau-né à terme, l’hyperbilirubinémie sévère est définie par une bilirubinémie totale supérieure à 340 μmol/L (200 mg/L) durant les 96 premières heures, puis supérieure à 420 μmol/L (250 mg/L).

💡 Astuce mémo

Physiologique ≠ pathologique ≠ sévère : le seuil et le risque neurologique augmentent.

📖 2. Métabolisme de la bilirubine

★ À maîtriser

• 🔄 Le métabolisme de la bilirubine suit plusieurs étapes:
  1. Production par catabolisme de l’hème
  2. Transport liée à l’albumine
  3. Captation par l’hépatocyte
  4. Conjugaison hépatique
  5. Excrétion dans la bile ou les urines

Compléments

• Dans l’intestin, la bilirubine conjuguée est transformée par des bactéries anaérobies en urobilinogène, éliminée ou hydrolysée en bilirubine non conjuguée puis réabsorbée par la circulation entérohépatique.

• Un déséquilibre physiologique entre la production et l’élimination de la bilirubine existe chez tous les nouveau-nés.

💡 Astuce mémo

Production → albumine → foie → conjugaison → bile ou urines.

📖 3. Présentation clinique et dépistage

★ À maîtriser

• L’ictère débute habituellement au niveau de la face et progresse selon une direction cranio-caudale.

Compléments

📌 Dans l’ictère à bilirubine indirecte, les urines sont claires, parfois rougeâtres en cas d’hémoglobinurie, tandis que les urines brun foncé évoquent des pigments biliaires.

• Une pâleur cutanéo-muqueuse et une splénomégalie peuvent s’ajouter à l’ictère selon son étiologie.

💡 Astuce mémo

Face → tronc → membres : progression cranio-caudale de l’ictère.

📖 4. Bilan biologique initial

📝 Points essentiels

• Le bilirubinomètre transcutané mesure la bilirubine de manière non invasive et sert au dépistage, à la surveillance et à l’évaluation de sa cinétique.

📌 Un dosage sanguin urgent de bilirubine doit être réalisé si le bilirubinomètre transcutané dépasse 150 mg/L (250 μmol/L), atteint le 95e percentile, atteint le seuil de photothérapie ou est discordant avec l’évaluation visuelle.

• Le bilan biologique complémentaire comprend:
  • Bilirubine directe
  • Numération-formule sanguine et réticulocytes
  • Groupage ABO, Rhésus et Kell
  • Test de Coombs direct
  • Marqueur d’infection selon le contexte
  • Dosage de l’activité G6PD selon le contexte

💡 Astuce mémo

Bilirubinomètre pour dépister et surveiller, dosage sanguin pour confirmer.

📖 5. Étiologies hémolytiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Ictère hémolytique : Associe habituellement pâleur cutanéo-muqueuse, hépatosplénomégalie, urines foncées, anémie avec érythroblastose et hyperréticulocytose.
• Incompatibilité Rhésus : Concerne un nouveau-né Rhésus positif né d’une mère Rhésus négatif et peut provoquer un ictère précoce sévère avec anémie profonde, érythroblastose et test de Coombs direct positif.

★ À maîtriser

📌 La prévention de l’incompatibilité fœto-maternelle Rhésus repose sur l’injection d’anti-D.

📌 L’incompatibilité ABO touche généralement un nouveau-né du groupe A ou B né d’une mère du groupe O, et elle est moins sévère et moins précoce que l’incompatibilité Rhésus, avec un test de Coombs souvent négatif.

Compléments

• Les principales hémolyses constitutionnelles sont:
  • Sphérocytose héréditaire
  • Déficit en G6PD
  • Déficit en pyruvate kinase

💡 Astuce mémo

Rhésus : souvent précoce et sévère ; ABO : généralement plus modérée.

📖 6. Étiologies non hémolytiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie de Gilbert : Déficit partiel fréquent et totalement bénin de la glucuronyl-transférase, responsable d’un ictère néonatal modéré.

★ À maîtriser

📌 La maladie de Crigler-Najjar de type 1 correspond à un déficit complet en glucuronyl-transférase avec risque majeur d’ictère nucléaire, tandis que le type 2 correspond à un déficit partiel avec ictère plus modéré et réponse au phénobarbital.

• L’ictère physiologique débute après un intervalle libre de 2 à 3 jours, reste isolé, ne dépasse pas 150 mg/L de bilirubine libre et disparaît spontanément en 10 à 15 jours.

• L’ictère au lait de femme débute vers le 3e au 5e jour, peut persister 4 à 5 semaines, ne nécessite pas de traitement et permet la poursuite de l’allaitement.

Compléments

• L’ictère du prématuré débute vers le 4e au 7e jour, reste isolé et est volontiers prolongé.

• L’hypothyroïdie provoque un ictère prolongé par déficit en hormones thyroïdiennes nécessaires à la synthèse de la glucuronyl-transférase et se traite par hormones thyroïdiennes.

💡 Astuce mémo

Crigler-Najjar sévère ≠ Gilbert bénigne ; ictère physiologique ≠ ictère prolongé.

📖 7. Encéphalopathie et facteurs de risque

🔑 Notions clés & Définitions

• Encéphalopathie hyperbilirubinémique : Résulte de la fixation de bilirubine non conjuguée non liée à l’albumine sur des structures nerveuses, notamment les noyaux gris centraux.

📝 Points essentiels

📌 La phase aiguë associe des troubles de la conscience et de l’éveil, du tonus musculaire et des cris ou pleurs, tandis que la phase chronique associe atteinte extrapyramidale, déficit auditif et paralysie oculomotrice.

📌 Les facteurs de risque d’hyperbilirubinémie grave comprennent un âge gestationnel inférieur à 38 semaines d’aménorrhée, un ictère dans les 24 premières heures, une incompatibilité fœto-maternelle, une maladie hémolytique familiale et une perte pondérale supérieure à 8 % sous allaitement maternel exclusif inefficace.

💡 Astuce mémo

Bilirubine libre franchit la barrière hémato-encéphalique → atteinte des noyaux gris centraux.

📖 8. Traitements de l’hyperbilirubinémie

🔑 Notions clés & Définitions

• Photothérapie : Utilise une lumière bleue ou blanche de longueur d’onde 400 à 500 nm pour transformer la bilirubine en dérivés hydrosolubles éliminés par les voies biliaires et les urines.
• Exsanguino-transfusion : Élimine mécaniquement l’excès de bilirubine par échange de 2 à 3 masses sanguines de sang total reconstitué à partir de concentrés de globules rouges et de plasma frais congelé.

★ À maîtriser

• La surveillance de la photothérapie comprend la température, la position des lunettes, l’état d’hydratation et la bilirubinémie, contrôlée toutes les 8 à 12 heures en photothérapie conventionnelle et toutes les 6 heures en photothérapie intensive.

📌 L’exsanguino-transfusion est formellement indiquée en présence de signes évocateurs d’encéphalopathie hyperbilirubinémique et peut être discutée si la bilirubinémie progresse malgré une photothérapie intensive bien conduite.

Compléments

• L’efficacité de la photothérapie dépend de l’intensité lumineuse, de la distance entre la peau et la source et de la surface cutanée exposée.

• L’albumine est recommandée à la dose de 1,5 g/kg chez les enfants en attente d’une exsanguino-transfusion ou vulnérables, notamment en cas de prématurité, hypotrophie, acidose ou déshydratation.

• Les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses sont administrées à la dose de 1 g/kg comme adjuvant de la photothérapie intensive dans les ictères par incompatibilité Rhésus ou ABO afin d’éviter une exsanguino-transfusion.

• Le phénobarbital est l’inducteur enzymatique le plus utilisé, à la dose de 15 mg/kg chez le nouveau-né à terme et de 5 mg/kg chez le prématuré.

💡 Astuce mémo

Photothérapie → albumine ou immunoglobulines selon le contexte → exsanguino-transfusion si urgence.

📊 Tableaux de synthèse

Principaux types d’ictère néonatal