Fiche de révision : Imagerie et diagnostic de Moyamoya

📋 Plan du Cours

1. Pathophysiologie Moyamoya
2. Complications hémodynamiques
3. Manifestations cliniques enfants
4. Manifestations cliniques adultes
5. Imagerie IRM standard
6. Imagerie angio-IRM
7. Imagerie perfusion cérébrale
8. Angiographie DSA
9. Scanner cérébral TDM
10. Critères imagerie Moyamoya

📖 1. Pathophysiologie Moyamoya

🔑 Notions clés & Définitions

• Sténose progressive bilatérale des carotides internes : Rétrécissement lent et constant des segments terminaux des artères carotides internes, entraînant une réduction du flux sanguin cérébral.
• Hyperplasie de la média : Épaississement concentrique de la paroi artérielle dû à la prolifération des cellules musculaires lisses, responsable du rétrécissement luminal.
• Réseau collatéral "puff of smoke" : Formation anormale de petits vaisseaux dilatés et tortueux, visibles à l’angiographie, compensant la diminution du débit sanguin.
• Hypoperfusion chronique : Diminution prolongée du débit sanguin cérébral, pouvant entraîner des infarctus ou des troubles cognitifs.
• Ivy sign : Hypersignal linéaire en FLAIR le long des sillons corticaux, témoignant d’une hypoperfusion chronique et d’un flux lent dans les collatérales piales.
• Réseau collatéral basal : Vaisseaux anormaux, souvent hypertrophiés, qui se développent pour compenser la sténose, donnant un aspect "nuage de fumée" à l’imagerie.

📝 Points essentiels

• La maladie de Moyamoya est caractérisée par une sténose ou occlusion bilatérale des segments terminaux des carotides internes, sans processus inflammatoire ou athérosclérotique.
• La réponse physiopathologique principale est la formation de réseaux collatéraux anormaux pour maintenir la perfusion cérébrale.
• La hyperplasie de la média et l’épaississement intimale sont responsables du rétrécissement artériel.
• La compensation vasculaire entraîne la formation de vaisseaux collatéraux, visibles en imagerie comme un "nuage de fumée".
• La physiopathologie explique la différence clinique entre formes pédiatriques (ischémiques) et adultes (hémorragiques).
• La détection précoce et l’évaluation de la réserve vasculaire sont essentielles pour la prise en charge thérapeutique.

💡 À retenir

La maladie de Moyamoya résulte d’une sténose progressive des artères carotides internes, entraînant la formation d’un réseau collatéral anormal pour compenser la hypoperfusion, ce qui peut conduire à des complications ischémiques ou hémorragiques selon l’âge.

📖 2. Complications hémodynamiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Hypoperfusion cérébrale : diminution du débit sanguin cérébral (CBF) entraînant une insuffisance d'oxygène et de nutriments, pouvant provoquer des infarctus ou des troubles cognitifs.
• Réseau collatéral : réseau de vaisseaux secondaires qui se développe pour compenser une sténose ou occlusion artérielle, souvent anormal dans la maladie de Moya-Moya.
• Ivy sign : hypersignal linéaire en FLAIR le long des sillons corticaux, témoignant d'une hypoperfusion chronique par flux lent dans les collatérales piales.
• Infarctus watershed : infarctus localisé dans les zones de jonction entre deux territoires vasculaires, souvent en cas d'hypoperfusion prolongée.
• Microhémorragies : petites hémorragies profondes visibles en imagerie, liées à la fragilité des collatérales ou à une hypertension chronique.
• Réseau collatéral basal "puff of smoke" : aspect angiographique caractéristique de la maladie de Moya-Moya, représentant un réseau anormal de vaisseaux hypertrophiés.

📝 Points essentiels

• La sténose progressive des artères carotides internes entraîne une hypoperfusion chronique, favorisant le développement de collatérales anormales.
• La compensation par ces collatérales peut être fragile, augmentant le risque d'hémorragies ou d'infarctus.
• L'imagerie, notamment l'IRM FLAIR (Ivy sign) et l'angio-IRM, est essentielle pour diagnostiquer la maladie de Moya-Moya.
• La différence entre complications ischémiques (enfants) et hémorragiques (adultes) est liée à la nature des vaisseaux collatéraux et à leur fragilité.
• La perfusion cérébrale est un paramètre clé pour évaluer la gravité et le risque de complications.

💡 À retenir

Les complications hémodynamiques de la maladie de Moya-Moya résultent d'une hypoperfusion chronique et de la fragilité des réseaux collatéraux, nécessitant une surveillance étroite et une prise en charge adaptée pour prévenir infarctus ou hémorragies.

📖 3. Manifestations cliniques enfants

🔑 Notions clés & Définitions

• Manifestations cliniques infantiles : Symptômes et signes spécifiques observés chez l’enfant atteint de la maladie de Moya-Moya, principalement ischémiques, pouvant évoluer vers des troubles cognitifs ou moteurs.
• Accident ischémique transitoire (AIT) : épisode de dysfonctionnement neurologique temporaire dû à une hypoperfusion cérébrale sans infarctus définitif, fréquent chez l’enfant.
• AVC ischémique : infarctus cérébral dû à une hypoperfusion prolongée, responsable de déficits moteurs, sensitifs ou cognitifs.
• Ivy sign : hypersignal linéaire en FLAIR le long des sillons corticaux, témoignant d’une hypoperfusion chronique.
• Forme pédiatrique : principalement ischémique, caractérisée par AIT répétés, infarctus, crises épileptiques, troubles moteurs et cognitifs.
• Forme adulte : plus hémorragique, avec hémorragies intraparenchymateuses ou intraventriculaires, céphalées chroniques et déficits focaux.

📝 Points essentiels

• La majorité des enfants présentent une forme ischémique avec AIT répétés, infarctus, troubles moteurs, crises épileptiques, et déclin cognitif progressif.
• Les symptômes peuvent être déclenchés par des facteurs comme hyperventilation, fièvre ou déshydratation, aggravant la hypoperfusion.
• La progression peut entraîner des troubles attentionnels, des difficultés scolaires, et un déclin cognitif.
• La présentation chez l’adulte est souvent différente, avec une prédominance d’hémorragies, céphalées chroniques et déficits focaux.
• L’imagerie, notamment l’IRM avec Ivy sign et l’angio-IRM, est essentielle pour le diagnostic, permettant d’identifier la sténose bilatérale, le réseau collatéral « puff of smoke » et l’hypoperfusion.

💡 À retenir

Chez l’enfant, la maladie de Moya-Moya se manifeste principalement par des symptômes ischémique, avec un risque accru d’AIT et d’infarctus, nécessitant une détection précoce par imagerie pour prévenir la progression vers des déficits durables.

📖 4. Manifestations cliniques adultes

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie de Moya-Moya : Maladie vasculaire cérébrale caractérisée par une sténose progressive des artères carotides internes, entraînant la formation d’un réseau collatéral anormal en « nuage de fumée » visible à l’angiographie.
• Hypoperfusion chronique : Réduction prolongée du débit sanguin cérébral, pouvant provoquer des infarctus ou des troubles cognitifs.
• Ivy Sign : Signe en imagerie FLAIR indiquant une hypoperfusion chronique, apparaissant comme un hypersignal linéaire le long des sillons corticaux.
• Réseau collatéral basal : Formation anormale de vaisseaux compensatoires en « nuage de fumée » pour pallier la sténose artérielle.
• Forme pédiatrique : Manifestations principalement ischémiques (AIT, infarctus), avec symptômes déclenchés par hyperventilation ou fièvre.
• Forme adulte : Présentations hémorragiques, notamment hémorragies intraparenchymateuses ou intraventriculaires, avec troubles cognitifs et céphalées.

📝 Points essentiels

• La maladie de Moya-Moya se manifeste par une sténose bilatérale progressive des artères intracrâniennes, avec développement d’un réseau collatéral en « nuage de fumée ».
• La forme pédiatrique est majoritairement ischémique, avec AIT, infarctus, troubles moteurs et crises épileptiques.
• La forme adulte est plus hémorragique, avec hémorragies profondes ou intraventriculaires, céphalées chroniques, déficits focaux et troubles cognitifs.
• L’imagerie joue un rôle central : IRM avec Ivy Sign, angio-IRM, IRM de perfusion, DSA (gold standard), scanner cérébral.
• La différenciation avec l’athérosclérose repose sur la symétrie, l’aspect filiforme des vaisseaux, et l’absence de plaques athéromateuses.

💡 À retenir

La maladie de Moya-Moya est une pathologie vasculaire cérébrale caractérisée par une sténose progressive des artères intracrâniennes avec formation d’un réseau collatéral en « nuage de fumée », dont la présentation clinique diffère entre l’enfant (ischémique) et l’adulte (hémorragique).

📖 5. Imagerie IRM standard

🔑 Notions clés & Définitions

• IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) : technique d'imagerie médicale utilisant un champ magnétique et des ondes radio pour obtenir des images détaillées du cerveau sans irradiation.
• Séquences morphologiques : images standard en T1, T2, FLAIR permettant d’évaluer la structure cérébrale, les infarctus anciens, atrophies, et lésions de la substance blanche.
• Ivy Sign : hypersignal linéaire en FLAIR le long des sillons corticaux, témoignant d’une hypoperfusion chronique par flux lent dans les collatérales piales.
• Angio-IRM (TOF 3D) : technique d’IRM spécifique pour visualiser les vaisseaux sans injection, essentielle pour diagnostiquer le syndrome de Moyamoya par détection de sténoses et réseau collatéral.
• IRM de perfusion : évalue la circulation sanguine cérébrale (CBF, CBV, MTT, TTP) pour détecter hypoperfusion chronique ou aiguë, notamment avec la technique DSC ou ASL.
• Angiographie cérébrale (DSA) : examen invasif considéré comme la référence pour visualiser précisément les sténoses, occlusions et réseau collatéral, permettant la classification de Suzuki.

📝 Points essentiels

• Séquences morphologiques : T1 pour les séquelles d'infarctus, atrophies ; T2 et FLAIR pour hypersignaux, lésions de la substance blanche.
• Ivy Sign : indicateur d’hypoperfusion chronique, souvent bilatéral, prédominant en frontal/pariéto-frontal.
• Diffusion (DWI/ADC) : détection précoce des infarctus aigus, notamment infarctus de watershed.
• SWI / T2* : microhémorragies, dilatation veineuse, visualisation indirecte des collatérales profondes.
• Angio-IRM (TOF) : montre la sténose ou occlusion bilatérale des segments terminaux des carotides internes, aspect filiforme, réseau collatéral basal.
• IRM de perfusion : révèle hypoperfusion chronique, allongement du MTT et TTP, réserve vasculaire épuisée (test à l’acétazolamide).
• DSA : permet la classification de Suzuki, étape clé pour le diagnostic définitif et la planification chirurgicale.
• Imagerie orientante : sténose bilatérale des CI, réseau collatéral « puff of smoke », Ivy Sign, infarctus répétés, microhémorragies.

💡 À retenir

L’IRM standard, avec ses séquences morphologiques, de perfusion et angiographiques, est essentielle pour diagnostiquer, classer et suivre la maladie de Moyamoya, en particulier par la détection des sténoses, réseaux collatéraux et hypoperfusions chroniques.

📖 6. Imagerie angio-IRM

🔑 Notions clés & Définitions

• Imagerie angio-IRM (TOF 3D) : Technique d'IRM spécifique permettant de visualiser les vaisseaux sanguins sans injection de contraste, en utilisant le flux sanguin pour générer une image.
• Réseau collatéral basal ("nuage de fumée") : Ensemble anormal d'artères collatérales hypertrophiées et tortueuses, caractéristiques de la maladie de Moya-Moya, visible en angio-IRM.
• Ivy sign (signes en vigne) : Hypersignaux linéaires le long des sillons corticaux en FLAIR, témoignant d'une hypoperfusion chronique et d'une circulation collatérale piale.
• Diffusion MRI (DWI/ADC) : Séquences permettant de détecter précocement les infarctus aigus, notamment les infarctus de type watershed.
• Perfusion cérébrale (DSC, ASL) : Techniques évaluant le débit sanguin cérébral (CBF), la volume sanguine (CBV), et le temps de transit, essentielles pour analyser l'hypoperfusion chronique.
• Angiographie digitale (DSA) : Technique invasive considérée comme la référence pour visualiser précisément la sténose ou occlusion des artères intracrâniennes et le réseau collatéral.

📝 Points essentiels

• La maladie de Moya-Moya se caractérise par une sténose bilatérale des segments terminaux des carotides internes, avec un réseau collatéral hypertrophié en « nuage de fumée ».
• L’angio-IRM (TOF 3D) permet de visualiser cette configuration, notamment la réduction du calibre des artères A1 et M1, et le réseau collatéral basal.
• La présence de l’Ivy sign en FLAIR est un marqueur d’hypoperfusion chronique, souvent bilatéral et fronto-pariéto-frontal.
• La perfusion par IRM (DSC ou ASL) montre une diminution du débit sanguin (CBF) et un allongement du temps de transit, indiquant une hypoperfusion chronique.
• La DSA reste le gold standard pour le diagnostic précis, la classification de Suzuki, et la planification chirurgicale.
• La différenciation avec une athérosclérose intracrânienne repose sur la symétrie, l’aspect filiforme des artères, et la présence d’un réseau collatéral anarchique.

💡 À retenir

L’imagerie angio-IRM, notamment le TOF 3D, est essentielle pour diagnostiquer la maladie de Moya-Moya, en révélant un réseau collatéral hypertrophié et une sténose bilatérale des artères intracrâniennes, avec une hypoperfusion chronique souvent associée.

📖 7. Imagerie perfusion cérébrale

🔑 Notions clés & Définitions

• Moyamoya : Maladie caractérisée par une sténose progressive bilatérale des segments terminaux des carotides internes, entraînant la formation d’un réseau collatéral en « nuage de fumée » visible à l’angiographie.
• Réseau collatéral : Vascularisation alternative formée pour compenser la réduction du débit sanguin, comprenant des artères perforantes, choroïdiennes hypertrophiées, et des anastomoses leptomeningées.
• Ivy sign : Signes en IRM FLAIR montrant un hypersignal linéaire le long des sillons corticaux, témoignant d’une hypoperfusion chronique.
• Perfusion cérébrale : Quantité de sang qui circule dans le cerveau, évaluée par des techniques comme DSC ou ASL, essentielle pour détecter hypoperfusion.
• Angiographie (DSA) : Technique de référence pour visualiser la vascularisation cérébrale, permettant de diagnostiquer la maladie de Moyamoya par la présence de sténoses et réseaux collatéraux.
• Signes en imagerie : Sténose bilatérale des segments terminaux des carotides, réseau collatéral en « puff of smoke », infarctus jonctionnels, microhémorragies.

📝 Points essentiels

• La maladie de Moyamoya se manifeste par une sténose progressive des artères intracrâniennes, entraînant une hypoperfusion chronique.
• La compensation par un réseau collatéral anormal est visible en angiographie et en IRM, avec un aspect en « nuage de fumée ».
• L’imagerie par IRM (T1, T2, FLAIR, DWI, SWI) permet de détecter infarctus, microhémorragies, et hypoperfusion.
• L’angiographie (DSA) est le gold standard pour confirmer le diagnostic, visualiser le réseau collatéral, et classer la maladie selon la classification de Suzuki.
• La perfusion par IRM (ASL, DSC) évalue la réserve vasculaire, essentielle pour la prise en charge thérapeutique.

💡 À retenir

L’imagerie, notamment l’angiographie et l’IRM, est fondamentale pour diagnostiquer la maladie de Moyamoya, en mettant en évidence la sténose bilatérale, le réseau collatéral en « fumée » et les signes d’hypoperfusion chronique.

📖 8. Angiographie DSA

🔑 Notions clés & Définitions

• Angiographie DSA (Digital Subtraction Angiography) : Technique d'imagerie invasive utilisant un contraste iodé injecté dans les vaisseaux cérébraux, permettant une visualisation précise des artères et des réseaux collatéraux. La subtraction numérique élimine les structures non vasculaires pour une meilleure définition des vaisseaux.

• Réseau collatéral basal : Ensemble de vaisseaux anormaux formant un réseau de « fumée » (puff of smoke) visible lors de l'angiographie, caractéristique de la maladie de Moya-Moya, permettant une compensation de l'hypoperfusion.

• Classification de Suzuki : Système de stadification de la maladie de Moya-Moya basé sur l'extension et la progression des sténoses et des réseaux collatéraux, allant de stade I (sténose initiale) à stade VI (régression des collatérales).

• Aspect filiforme : Aspect typique des artères terminales sténosées ou occluses dans la maladie de Moya-Moya, visible lors de l'angiographie, témoignant de la réduction du calibre artériel.

• Réseau collatéral basal : Vaisseaux anormaux formant un réseau de petits artères dilatées à la base du cerveau, en « nuage de fumée », signe caractéristique de Moya-Moya.

• Points à retenir : La DSA est le gold standard pour diagnostiquer la maladie de Moya-Moya, permettant d’évaluer la sténose, la configuration des collatérales et de planifier une intervention chirurgicale.

📝 Points essentiels

• La DSA permet une visualisation précise des sténoses bilatérales des segments terminaux des carotides internes et des artères cérébrales antérieures et moyennes.

• La maladie de Moya-Moya se caractérise par une sténose ou occlusion bilatérale des artères carotides internes, associée à un réseau collatéral basal en « fumée de cigarette ».

• La classification de Suzuki guide la stadification de la maladie, essentielle pour la prise en charge chirurgicale.

• La DSA peut sous-estimer les collatérales fines ou être sensible aux artefacts de flux lent, mais reste indispensable pour le diagnostic définitif.

• La visualisation du réseau collatéral basal et l’aspect filiforme des artères sont des critères clés pour évoquer Moya-Moya.

💡 À retenir

L’angiographie DSA est l’examen de référence pour diagnostiquer la maladie de Moya-Moya, en permettant d’évaluer l’étendue des sténoses, la configuration des collatérales et de guider la prise en charge thérapeutique.

📖 9. Scanner cérébral TDM

🔑 Notions clés & Définitions

• TDM (Tomodensitométrie) : technique d'imagerie utilisant des rayons X pour obtenir des images transversales du cerveau, rapide et efficace pour détecter les lésions aiguës.
• Hyperdensité : zone apparaissant blanche sur le scanner, indiquant une hémorragie ou un tissu calcifié.
• Hypodensité : zone sombre, correspondant à une lésion ischémique ou un œdème.
• Infarcissement aigu : zone hypodense homogène correspondant à une nécrose cérébrale suite à une occlusion artérielle.
• Hémorragie intracrânienne : accumulation de sang dans le cerveau, apparaissant en hyperdensité, nécessitant une intervention rapide.
• Angio-Scanner : technique utilisant une injection de contraste pour visualiser les vaisseaux cérébraux et détecter sténoses ou occlusions.

📝 Points essentiels

• Le scanner cérébral est la première étape en cas de suspicion d'AVC ou de traumatisme crânien.
• La détection d'une hémorragie se fait par la visualisation d'une hyperdensité en phase aiguë.
• L'infarctus apparaît en hypodensité, souvent en zone irréversible si non traité rapidement.
• L'angio-Scanner permet d’évaluer rapidement les sténoses ou occlusions artérielles, essentiel pour la prise en charge.
• La tomodensitométrie est moins sensible pour les lésions précoces ou microhémorragies, d’où l’intérêt de compléter par IRM si nécessaire.
• La distinction entre infarctus et hémorragie est cruciale pour le traitement.

💡 À retenir

Le scanner cérébral TDM est l'examen de première intention pour diagnostiquer rapidement les lésions aiguës du cerveau, notamment l'hémorragie ou l'infarctus, en permettant une prise en charge immédiate.

📖 10. Critères imagerie Moyamoya

🔑 Notions clés & Définitions

• Réseau collatéral basal ("puff of smoke") : réseau anormal d'artères hypertrophiées et tortueuses visible à l'angiographie, caractéristique du Moyamoya, évoquant de la fumée.
• Ivy sign : hypersignal linéaire en FLAIR le long des sillons corticaux, témoignant d'une hypoperfusion chronique et d'un flux lent dans les collatérales piales.
• Sténose bilatérale des segments terminaux des carotides internes : rétrécissement progressif et symétrique de ces segments, essentiel pour le diagnostic.
• Aspect filiforme des artères : aspect fin et tortueux des artères intracrâniennes, en particulier des segments proximaux de l’ACA et ACM.
• Infartus jonctionnels ("watershed") : infarctus situés dans les zones de frontière entre territoires vasculaires, fréquents en Moyamoya.
• Microhémorragies : petites hémorragies profondes visibles en SWI/T2*, associées à la fragilité des collatérales.

📝 Points essentiels

• Imagerie centrale : angiographie (DSA) pour le diagnostic définitif, avec détection de la sténose bilatérale et du réseau collatéral basal.
• IRM morphologique : T1 pour infarctus anciens, T2/FLAIR pour hypoperfusion chronique, Ivy sign en FLAIR, DWI pour infarctus aigus, SWI pour microhémorragies.
• Imagerie de perfusion : DSC ou ASL pour évaluer la réserve vasculaire, avec allongement du MTT et TTP, diminution du CBF.
• Critères d'imagerie évocateurs : sténose bilatérale des CI terminales, réseau collatéral basal "puff of smoke", Ivy sign, infarctus jonctionnels répétés, microhémorragies.
• Limites : sous-estimation des collatérales fines en angio-IRM, artefacts liés au flux lent.

💡 À retenir

L'imagerie du Moyamoya repose sur la détection d'une sténose bilatérale des carotides internes associée à un réseau collatéral basal "fumée" et à des signes d'hypoperfusion chronique, essentiels pour le diagnostic et la classification.

📊 Tableaux de Synthèse

⚠️ Pièges & Confusions Fréquentes

1. Confondre la sténose de Moyamoya avec une athérosclérose : la Moyamoya est bilatérale, symétrique, sans plaque athéromateuse.
2. Croire que le "puff of smoke" est spécifique à une seule étape : il indique un réseau collatéral, mais pas la gravité exacte.
3. Confondre Ivy sign (hypersignal en FLAIR) avec un œdème ou une inflammation.
4. Sous-estimer le risque hémorragique chez l’adulte en pensant que la maladie est uniquement ischémique.
5. Confondre les manifestations cliniques pédiatriques (ischémiques) avec celles des adultes (hémorragiques).
6. Utiliser uniquement la TDM pour le diagnostic : la DSA reste la référence.
7. Négliger l’importance de la perfusion cérébrale dans l’évaluation du risque de complications.

✅ Checklist Examen

• Vérifier la définition précise de la maladie de Moyamoya et ses caractéristiques physiopathologiques.

• Connaître la différence entre la présentation clinique pédiatrique et adulte.

• Savoir identifier les signes en imagerie : Ivy sign, réseau "puff of smoke", aspect bilatéral et symétrique.

• Maîtriser les principaux pièges liés à la différenciation avec d’autres pathologies vasculaires.

• Connaître les examens d’imagerie utilisés : IRM, angio-IRM, DSA, scanner.

• Comprendre le rôle de la perfusion cérébrale dans l’évaluation du risque.

• Être capable d’identifier les complications hémodynamiques : infarctus, hémorragies, microhémorragies.

• Connaître les facteurs déclenchants et leur impact sur la symptomatologie.

• Savoir distinguer la forme pédiatrique de la forme adulte en termes de manifestation et d’imagerie.

• Maîtriser les critères d’imagerie pour diagnostiquer la Moyamoya.

• Vérifier la maîtrise du vocabulaire spécifique : "sténose", "réseau collatéral", "puff of smoke", "Ivy sign".

• S’assurer de connaître la prise en charge thérapeutique et les indications chirurgicales.

• Dernier item : Connaître la différence entre la Moyamoya et d’autres pathologies vasculaires cérébrales.