Fiche de révision : Introduction à la Lésion Médullaire

📋 Plan du Cours

1. Anatomie et mécanismes lésionnels
2. ASIA et syndromes médullaires
3. Épidémiologie, causes et pronostic
4. Stabilisation chirurgicale et rééducation
5. Troubles cardiovasculaires et respiratoires
6. Escarres et rétractions musculo-tendineuses
7. Spasticité, ostéome et ostéoporose
8. Douleurs et pathologies d’épaule
9. Fauteuil roulant et participation

📖 1. Anatomie et mécanismes lésionnels

🔑 Notions clés & Définitions

• Moelle épinière : Organe central du système nerveux situé dans le canal vertébral, dont la longueur et le diamètre conditionnent l’organisation des segments nerveux.
• Liquide céphalo rachidien : Liquide entourant la moelle épinière, jouant un rôle de protection mécanique en plus de la protection osseuse.
• Classification de MAGERL : Classification des lésions rachidiennes décrivant des mécanismes lésionnels (compression, distraction, rotation) associés à des troubles neurologiques.
• Voies motrices et voies sensitives : Deux grandes familles de conductions médullaires, responsables respectivement de la commande motrice et de la transmission des informations sensitives.

📝 Points essentiels

• La moelle épinière mesure environ 50 cm et son diamètre est d’environ 1 cm, avec 31 paires de nerfs rachidiens innervant les métamères.
• La moelle est entourée de liquide céphalo-rachidien et protégée par les vertèbres.
• Classification MAGERL : le type A (compression/tassement) est associé à 21% de troubles neuro, le type B (distraction) à 41%, le type C (rotation) à 52%.
• Le mécanisme lésionnel inclut contusion/compression/section, hémorragies, libération de toxines, puis successions d’ischémie et d’œdème expliquant une atteinte neurologique souvent plus marquée que l’atteinte osseuse.
• La traduction clinique dépend du niveau : paraplégie à partir de TH1 (D1) avec atteinte des membres inférieurs et du tronc, tétraplégie entre C1 et C8 avec atteinte des 4 membres et du tronc.

📖 2. ASIA et syndromes médullaires

🔑 Notions clés & Définitions

• ASIA : Échelle de classification neurologique utilisée pour situer le niveau et le degré d’atteinte après une lésion médullaire.
• Choc spinale : Phase initiale suivant la lésion, caractérisée par une abolition des fonctions au-dessous du niveau lésionnel.
• Syndrome Brown Sequard : Syndrome médullaire latéral typique associant un déficit moteur et sensitif ipsilatéral et un trouble thermoalgique controlatéral.
• Syndrome de la queue de cheval : Syndrome par atteinte flasque des racines sacrées, associé à une atteinte de type queue de cheval et à une vessie flasque.

📝 Points essentiels

• Phase 1 (choc spinale) : au niveau lésionnel abolition, et sous lésionnel abolition des réflexes, de la motricité et de la sensibilité.
• Phase 2 (1 à 3 mois) : levée du choc spinal avec sous lésionnel apparition d’un syndrome pyramidal, augmentation des réflexes et spasticité/spasmes, avec récupération variable de la motricité et de la sensibilité.
• Phase 3 : le pronostic de récupération se juge avec l’échelle ASIA, avec une récupération de 1 métamère possible selon le statut initial des muscles testés.
• Conversions ASIA : A→B entre 10 et 20%, puis B→C ou D entre 34 et 50%, et la stabilisation à 1 an montre environ 80% des ASIA A restant A.
• Syndromes particuliers : atteinte centro-médullaire (diplégie brachiale), atteinte artère spinale (cause médicale avec lésion vasculaire étendue), atteinte du cône (vessie hyperactive), et syndrome de la queue de cheval (vessie flasque).

📖 3. Épidémiologie, causes et pronostic

🔑 Notions clés & Définitions

• Besoins de suivi au long cours : Organisation du suivi sur plusieurs années pour anticiper les conversions ASIA rares et les complications tardives après une lésion médullaire.
• Étiologies traumatiques : Causes liées à un accident ou un traumatisme pouvant léser la moelle (par exemple AVP, chute, plongeon, plaie par balles).
• Étiologies médicales : Causes non traumatiques pouvant léser la moelle (par exemple tumeur, hernie, ischémie, myélite, syringomyélie).
• Cause de mortalité : Principales causes de décès observées selon le type de lésion, orientant la prévention et la surveillance.

📝 Points essentiels

• En France : environ 65 000 personnes vivent avec une blessure médullaire, avec 1 200 nouveaux cas par an.
• Dans le monde : 250 000 à 500 000 blessés médullaires par an, avec une surreprésentation des hommes (environ 3 fois) et un pic fréquent chez les 20-30 ans.
• Répartition : 61% de paraplégie mais la tétraplégie est en hausse.
• Étiologies : traumatiques (AVP, chute, plongeon, plaie par balles) et médicales (tumeur, hernie, ischémie, myélite, syringomyélie).
• Mortalité : cause de décès principale tétraplégie = respiratoire, paraplégie = cardiovasculaire.

📖 4. Stabilisation chirurgicale et rééducation

🔑 Notions clés & Définitions

• Arthrodèse : Procédé de stabilisation consistant à immobiliser des vertèbres pour sécuriser la réparation mécanique des structures rachidiennes.
• Corset et minerve : Dispositifs d’immobilisation utilisés après stabilisation chirurgicale pour limiter les mouvements selon les niveaux lésionnels.
• Réparation vs compensation : Perspective de prise en charge opposant la restauration d’éléments possibles à l’apprentissage d’adaptations fonctionnelles quand la récupération est limitée.
• Neurochirurgie de stimulation : Approches chirurgicales neuromodulatoires décrites (HARKEMA/COURTINE, FATTAL) pour aider la fonction motrice ou la commande neuronale.

📝 Points essentiels

• Avant la rééducation initiale en cas de cause traumatique, la stabilisation du rachis est réalisée par arthrodèse, ostéosynthèse ou cimentoplastie avec immobilisation sur 3 étages au-dessus et au-dessous.
• Après stabilisation : corset (4 semaines pour paraplégie dorsale, 6 à 8 semaines pour paraplégie lombaire ou tétraplégie) et minerve pour tétraplégie avec appui occiput et mentonnier.
• La chirurgie de réparation de la moelle n’est pas disponible en pratique actuelle, mais fait l’objet de recherches.
• Complications possibles d’immobilisation : risque de dysphagie, œdème et fistule de l’œsophage avec les dispositifs.
• Exemples de techniques citées : neurostimulation HARKEMA/COURTINE, chirurgie de stimulation FATTAL, transfert tendineux, et exosquelette Handi Sport.

📖 5. Troubles cardiovasculaires et respiratoires

🔑 Notions clés & Définitions

• Thrombose veineuse profonde : Complication thromboembolique favorisée par l’immobilité et certaines atteintes neurologiques après lésion médullaire.
• Hyperréflexivité autonome : Syndrome neurovégétatif survenant au-dessus d’un certain niveau lésionnel, déclenché par une stimulation périphérique irritative.
• Ventilation nocturne non invasive (VNI) : Approche respiratoire nocturne proposée pour améliorer la ventilation chez certains patients à risque respiratoire et d’apnée du sommeil.
• Trachéotomie et décannulation : Indications respiratoires selon la capacité vitale et l’absence de complications d’aspiration après évaluation.

📝 Points essentiels

• Cardiovasculaire : thrombose veineuse profonde et bradycardie, avec bradycardie plus marquée chez les tétraplégiques hauts.
• Hypotension : tension habituelle autour de P art 9-10 et hypotension orthostatique avec baisse d’environ 2 points en position allongée vs assise chez 80% des tétraplégiques et 50% des paraplégiques.
• Gestion de l’orthostatisme : bas de contention, gaine abdominale, et médicaments tels que Gutron® sont cités.
• Hyperréflexivité autonome (au-dessus de TH6) : fréquence indiquée (27% tétraplégie incomplète, 91% tétraplégie complète) avec risque vital quand la TA dépasse 20-30 mmHg jusqu’à 300 mmHg.
• Respiration : complications présentes chez 38% (atélectasie++ et pleurésie), et l’atteinte C1-C3 implique une ventilation 24/24h.

📖 6. Escarres et rétractions musculo-tendineuses

🔑 Notions clés & Définitions

• Escarre : Lésion cutanée de pression liée à une ischémie tissulaire, fréquente chez les personnes blessées médullaires.
• Cicatrisation dirigée : Approche de soin centrée sur la suppression de l’appui, le détersage et l’équilibre d’humidité pour favoriser le bourgeonnement.
• Rétractions musculo-tendineuses : Déformations liées à la perte de propriétés viscoélastiques du muscle, au déséquilibre agoniste/antagoniste et/ou à la spasticité.
• Ténotomie allongement : Intervention chirurgicale citée comme option uniquement si le muscle n’est pas fonctionnel après échec de la prise en charge non chirurgicale.

📝 Points essentiels

• 85-95% des blessés médullaires développent une escarre, avec 70-81% au niveau fessier dont 67% sur les ischions.
• Le risque d’escarre augmente après 15 ans post-lésion et est majoré chez les patients complets.
• Stades d’escarre : stade 1 rougeur, stade 2 atteinte épiderme-derme (stades 1 et 2 = 75%), puis stade 3 tissus profonds et stade 4 atteinte de l’os.
• Cicatrisation dirigée : suppression des appuis, détersion, plaie humide sans macération, et compléments alimentaires si dénutrition (dont via sonde naso-gastrique).
• Rétractions : causes citées = perte viscoélastique, déséquilibre agoniste/antagoniste (ex : flessum de coude C5-C6) et spasticité, avec prise en charge par mobilisation/postures et ténotomie uniquement si muscle non fonctionnel.

📖 7. Spasticité, ostéome et ostéoporose

🔑 Notions clés & Définitions

• Spasticité : Trouble moteur caractérisé par une contraction involontaire monosinaptique et une augmentation dépendante de la vitesse du réflexe d’étirement.
• Spasmes : Contractions involontaires poly synaptiques déclenchées par un stimulus nociceptif ou survenant de façon spontanée.
• Ostéome neurogène (POA) : Arthropathie neurogène associée aux lésions médullaires, à risque de localisation et complications mécaniques.
• Ostéoporose : Diminution de la densité osseuse décrite après lésion médullaire, favorisant fractures et retard de consolidation.

📝 Points essentiels

• Spasticité concerne 65-95% des patients, avec 28% comme problème significatif et 17% modéré, et elle doit être distinguée des spasmes.
• Spasticité (contraire des spasmes) : contraction involontaire monosinaptique, augmentée quand le réflexe d’étirement est plus rapide.
• Spasmes : contraction involontaire poly synaptique déclenchée par un stimulus nociceptif ou spontanée, et peut rester fonctionnelle dans certains cas (ex : préhension tétraplégie).
• Traitements cités de la spasticité : étirements, postures, vibrations, médicaments (baclofène®, diazépam®), toxine botulique/Phénolisation/Alcoolisation, et pompe à baclofène (avec possible difficulté érectile).
• Ostéome neurogène : 10-78% des blessés médullaires avec risque plus élevé chez hommes et lésions complètes, et ostéoporose : 60% ont une ostéopénie/ostéoporose avec perte osseuse ~1%/semaine surtout les 2 premières années.

📖 8. Douleurs et pathologies d’épaule

🔑 Notions clés & Définitions

• Douleur neuropathique : Douleur liée à un mécanisme neurologique, fréquemment présente après lésion médullaire.
• Douleur nociceptive : Douleur liée à l’activation de récepteurs de la douleur par un stimulus tissulaire, utilisée pour distinguer les mécanismes douloureux.
• WUSPI : Indice utilisé pour évaluer les activités déclenchant des douleurs d’épaule modérées à sévères chez l’utilisateur de fauteuil roulant.
• WHEELCHAIR user’s shoulder pain index (WHUSPI) : Score cité pour évaluer l’évolution après prise en charge chirurgicale, en lien avec la satisfaction rapportée.

📝 Points essentiels

• Douleurs : au moins 80% des patients ont des douleurs chroniques, 1/3 sévères, et 40% de douleurs neurologiques, avec 48 à 92% d’incidence selon des cohortes.
• Localisation : dans 61,8% des cas, douleur du dos, et l’impact inclut sommeil perturbé (56%) et dépression (39%) dans les données rapportées.
• Épaule : en moyenne 67% des patients ont des douleurs d’épaule, avec progression à 100% après 15-20 ans de lésion.
• Coiffe des rotateurs : lésions observées chez 63% des patients paraplégiques (contre 15% en population générale), et conflit sous-acromial observé chez 74% des paraplégiques.
• WUSPI : activités déclenchantes citées incluent poussée en plan incliné, élévation au-dessus de la tête, poussée 10 minutes ou plus, et chargement du fauteuil dans la voiture.

📖 9. Fauteuil roulant et participation

🔑 Notions clés & Définitions

• Wheelchair Skills Program : Programme d’entraînement mentionné pour améliorer la manipulation du fauteuil roulant et réduire les incidents liés aux gestes.
• Exosquelette Handi Sport : Dispositif mentionné comme appui technique pouvant soutenir la participation via une assistance à la locomotion ou à la fonction.
• Chien d’assistance : Aide d’assistance citée comme facteur pouvant réduire le temps et la force nécessaires sur certains terrains.
• Participation occupationnelle dans les loisirs : Objectif de la prise en charge orienté vers l’engagement dans des activités de loisirs, mentionné dans le contenu.

📝 Points essentiels

• Manipulation et prévention : le choix du fauteuil roulant est présenté comme essentiel, avec entraînement aux compétences de propulsion/manœuvres via Wheelchair Skills Program.
• Épaule et transferts : pression dans l’espace acromio-deltoïdien passant de 40 mmHg à 250 mmHg lors de la phase portante d’un transfert latéral (Barber), ce qui peut expliquer des lésions fréquentes.
• Mobilité : le suivi rapporte 79% des blessés médullaires parcourant en moyenne 2 à 3,3 km/jour et une contrainte lors des transferts environ 3 fois supérieure à la propulsion en fauteuil roulant manuel.
• Environnement : la force de propulsion varie selon le terrain (augmentation rapportée de 18 à 130% selon plat, moquette, surface molle, pente 5-10°, passages de trottoir 2-5-15 cm).
• Chien d’assistance : réduction citée de 38,3% du temps nécessaire en montée et réduction globale de force perçue de 62,8%, avec preuve indiquée comme modérée.

📅 Repères chronologiques

1. 1996Publication de la référence Argenson et Lassale sur la classification de MAGERL et les pourcentages de troubles neuro.
2. 2014Référence OMS 2014 pour l’échelle ASIA.
3. 2007Références HAS 2007 (orthostatisme/thermorégulation) et APF 2011 dans l’épidémiologie.

📊 Tableaux de synthèse

Concentrations paraplégie vs tétraplégie (atteinte complète/incomplète)

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre choc spinale et phase de levée : le choc spinale se traduit par abolition des réflexes/motricité/sensibilité sous le niveau, alors que la levée s’accompagne d’un syndrome pyramidal et de spasticité.
2. Inverser spasticité et spasmes : la spasticité est monosinaptique et dépendante de la vitesse, tandis que les spasmes sont poly synaptiques et déclenchés nociception ou spontanément.
3. Mélanger les causes respiratoires : l’atteinte C1-C3 nécessite ventilation 24/24h, alors que l’orientation sur trachéotomie/décannulation repose sur la capacité vitale et les critères d’aspiration.
4. Sous-estimer le risque d’escarre : le plus faible risque n’est pas garanti à court terme car 85-95% en vie sont rapportés, avec ischions très fréquents.
5. Oublier que la chirurgie de réparation de la moelle n’est pas disponible en pratique : la stabilisation rachidienne et les approches de neurostimulation/compensation sont des voies distinctes.
6. Confondre les objectifs : l’ergothérapie vise aussi la participation et les AVQ, pas seulement la rééducation motrice et les dispositifs.

✅ Checklist Examen

1. Rappeler les dimensions de la moelle et le nombre de paires de nerfs rachidiens, ainsi que la protection par liquide céphalo-rachidien et vertèbres.
2. Donner les mécanismes de la classification de MAGERL et les pourcentages de troubles neuro associés aux types A, B et C.
3. Décrire les 3 phases après une lésion médullaire (choc spinale, levée en 1-3 mois, phase 3) et les signes sous-lésionnels attendus.
4. Savoir utiliser l’échelle ASIA pour relier grade initial et pronostic de conversion, avec des ordres de grandeur (A→B, puis B→C/D).
5. Différencier paraplégie (à partir de TH1-D1) et tétraplégie (C1-C8) en termes d’étendue clinique.
6. Citer les ordres de grandeur d’épidémiologie en France et dans le monde, et au moins 2 étiologies (traumatiques et médicales).
7. Connaitre la logique de mortalité principale : tétraplégie respiratoire et paraplégie cardiovasculaire.
8. Décrire la stabilisation chirurgicale du rachis avant rééducation en cas traumatique (principe d’immobilisation sur 3 étages, dispositifs et durée typiques).
9. Lister des troubles neurovégétatifs et cardiovasculaires clés (thrombose veineuse profonde, bradycardie, hypotension orthostatique, HRA au-dessus de TH6) et au moins une conduite à tenir.
10. Décrire le lien entre niveau lésionnel et atteinte respiratoire (C1-C3, syndrome restrictif) et les critères de trachéotomie/décannulation basés sur la capacité vitale.
11. Savoir donner les chiffres d’escarres (fréquence globale, localisation fessière/ischions) et les 4 stades avec la proportion des stades 1-2.
12. Présenter les principes de cicatrisation dirigée (suppression appuis, détersion, équilibre humidité, complément si dénutrition) et des outils de réduction pression/cisaillement.
13. Différencier spasticité et spasmes et citer au moins 3 options de traitement (non pharmacologiques, pharmacologiques ou dispositifs).
14. Connaître les ordres de grandeur de POA/ostéoporose et les principes de conduite (guidage positionnel en phases, calcium/Vit D).