Qu’est-ce que la maladie de Paget osseuse ?
Une affection focale progressive caractérisée par un remaniement anarchique et excessif de l’os.
Comment évoluent la résorption et la formation osseuses dans la maladie de Paget ?
Elles sont toutes deux augmentées.
Quelles sont les trois phases successives de la maladie ?
Ostéolytique, mixte puis ostéosclérotique.
Quelles activités cellulaires augmentent dans la maladie ?
Le nombre et l’activité des ostéoclastes, ainsi que l’activité des ostéoblastes.
Quelle conséquence mécanique la formation anarchique d’os tissé entraîne-t-elle ?
Elle fragilise mécaniquement l’os.
Quelles manifestations la formation anarchique d’os tissé favorise-t-elle ?
Les déformations et les fractures.
Comment la maladie de Paget est-elle souvent découverte ?
La découverte est souvent fortuite.
Quelle proportion des cas de maladie de Paget est asymptomatique ?
70 à 90 %.
Que recherchent les radiographies standards dans la maladie de Paget ?
Des anomalies osseuses structurales et des lésions ostéolytiques ou condensantes.
Quand les phosphatases alcalines totales peuvent-elles rester normales dans la maladie de Paget ?
Lorsque l’atteinte est peu étendue.
Quels diagnostics différentiels condensent les métastases osseuses citées ?
Les métastases prostatiques ou mammaires.
Sur quel critère évalue-t-on la gravité de la maladie ?
Sur la présence ou l’absence de complications.
Quelles complications osseuses de la maladie de Paget sont citées ?
Les fissures, les fractures et la dégénérescence sarcomateuse.
Quels sont les objectifs du traitement ?
Lutter contre les douleurs, prévenir les complications, normaliser le remodelage osseux et améliorer la qualité de vie.
À partir de quelle clairance rénale les bisphosphonates sont-ils déconseillés ?
En dessous de 30 ml/min.
Dans quelles formes la maladie justifie-t-elle un traitement ?
Dans les formes symptomatiques ou asymptomatiques menaçantes touchant le rachis, le crâne ou une région périarticulaire, ou comportant des lésions lytiques.
Quel dosage fonde la surveillance thérapeutique ?
Le dosage des phosphatases alcalines.
Comment évalue-t-on l’efficacité thérapeutique selon les phosphatases alcalines ?
Par leur diminution.
Quelle différence distingue les formes monostotique et polyostotique de la maladie de Paget ?
La forme monostotique atteint un seul os, tandis que la forme polyostotique en atteint plusieurs.
Quelle est la deuxième affection métabolique osseuse après l’ostéoporose ?
La maladie de Paget.
À quel âge la prévalence de la maladie de Paget augmente-t-elle ?
Après 80 ans.
Quelle est la fréquence des formes juvéniles de la maladie de Paget ?
Elles sont exceptionnelles.
En faveur de quel sexe se situe le sexe-ratio de la maladie de Paget ?
En faveur des hommes, avec un sexe-ratio de 1,1 à 1,9.
Que sait-on de la cause exacte de la maladie de Paget ?
Elle demeure inconnue malgré des théories génétique et virale.
Comment les ostéoclastes pagétiques se distinguent-ils par leur taille ?
Ils sont plus larges.
À quelles substances les ostéoclastes pagétiques sont-ils plus sensibles ?
À la vitamine D et au RANKL.
Quels indices cellulaires soutiennent la théorie virale de la maladie ?
Des inclusions intra-nucléaires et intra-cytoplasmiques des ostéoclastes, semblant appartenir aux paramyxovirus, notamment la rougeole et le VSR.
Quel rôle joue la mutation de SQSTM1 dans la théorie génétique ?
Elle favorise une maladie plus grave et plus étendue.
Quels éléments l’interrogatoire recherche-t-il dans la maladie de Paget ?
L’âge, les antécédents personnels et familiaux de maladie de Paget, ainsi que les infections virales.
Quelles formes peuvent prendre les douleurs évocatrices de maladie de Paget ?
Des douleurs osseuses nocturnes et pulsatiles, articulaires ou rachidiennes, ou des céphalées pulsatiles.
Quelles déformations des membres évoquent la maladie de Paget ?
Le tibia en lame de sabre, le fémur en parenthèse et le cubitus en S.
Quelles déformations crâniennes évoquent la maladie de Paget ?
L’hypertrophie du périmètre crânien, le signe du couvre-chef et le leontiasis ossea.
Quelles autres déformations évoquent la maladie de Paget ?
L’augmentation de la cyphose dorsale et les clavicules saillantes.
Quels phénomènes vasomoteurs évoquent la maladie de Paget ?
Une chaleur locale augmentée, un œdème, une dilatation vasculaire, une hyperpulsatilité artérielle, une hypersensibilité à la palpation et une inflammation locale sans syndrome biologique inflammatoire.
Quels aspects peuvent prendre les plages d’ostéolyse radiographiques ?
Un front en V ou une ostéoporose circonscrite.
À quoi sert la scintigraphie osseuse dans la maladie de Paget ?
À cartographier précocement les lésions par des hyperfixations non spécifiques, en complément du bilan radiologique.
Quel est le rôle principal de la TDM osseuse dans la maladie de Paget ?
Explorer certaines complications, notamment rachidiennes ou fracturaires.
Quelles complications l’IRM peut-elle explorer dans la maladie de Paget ?
Une complication neurologique ou une transformation sarcomateuse des lésions.
Dans quelle situation une biopsie osseuse est-elle indiquée dans la maladie de Paget ?
En cas de présentation atypique, notamment lytique, pour éliminer une pathologie tumorale.
Quand peut-on doser les phosphatases alcalines osseuses ?
Lorsque les phosphatases alcalines totales sont normales ou en cas d’hépatopathie.
Quels signes peuvent évoquer une dégénérescence sarcomateuse pagétique ?
Douleurs inhabituelles, altération de l’état général, syndrome inflammatoire, hypercalcémie ou ostéolyse aux limites floues.
Quelles complications articulaires de la maladie de Paget sont citées ?
Les arthropathies chroniques, la coxopathie avec coxa valga et l’arthropathie du genou.
Quelles lésions encéphaliques peuvent toucher la base du crâne ?
L’impression basilaire, la platybasie, l’hydrocéphalie et des atteintes pyramidales ou cérébelleuses.
Quelle complication cardiovasculaire peut entraîner la maladie de Paget ?
Une insuffisance cardiaque à fraction d’éjection conservée.
Que faut-il corriger et prévoir lors du traitement ?
Toute carence en calcium ou en vitamine D doit être corrigée et des soins dentaires sont à prévoir.
Quel type d’anticorps est le dénosumab et quel intérêt présente-t-il ?
C’est un anticorps monoclonal anti-RANKL présentant un intérêt en cas d’insuffisance rénale.
Quels moyens thérapeutiques complémentaires sont cités ?
Les antalgiques et les AINS, la chirurgie orthopédique, le traitement de l’insuffisance cardiaque, la kinésithérapie et la prothèse auditive.
Quand le traitement est-il indiqué avant une intervention ?
Avant toute chirurgie orthopédique.
Après combien de temps peut-on réaliser une deuxième cure de zolédronate en cas d’échec ?
Après 3 à 6 mois.
Que faut-il changer en cas de résistance ou d’échappement avec rechute rapide ?
Le bisphosphonate.
Quelle dose unique de zolédronate est administrée par perfusion intraveineuse lente ?
5 mg.
Quelles complications neurosensorielles peuvent être causées par la compression du VIII au niveau du rocher ?
Une hypoacousie.
Teste tes connaissances avec un QCM de 19 questions sur Maladie de Paget osseuse.
1. Quelle description caractérise la maladie de Paget osseuse ?
2. Un patient présente une atteinte pagétique de trois os distincts : comment qualifier cette distribution ?
Révisez le cours complet dans la fiche de révision de Maladie de Paget osseuse.
Voir la fiche →Importe ton cours et l'IA génère des flashcards en 30 secondes.
Générateur de flashcards