QCM : Maladie de Paget osseuse (19 questions)

Explication

La maladie de Paget est un remaniement focal progressif et excessif, associant résorption et formation accrues, désorganisation structurelle et déformation. La diminution du remodelage, l’inflammation diffuse et la simple perte de densité ne correspondent pas à cette définition.

Explication

Une atteinte de plusieurs os est dite polyostotique, tandis qu’une atteinte d’un seul os est monostotique. La gravité et l’âge ne définissent pas ces termes, et l’ostéoporose désigne une autre affection.

Explication

L’évolution suit trois phases successives : ostéolytique, mixte, puis ostéosclérotique. Commencer par la phase scléreuse inverse la séquence, tandis que la phase ostéoblastique ne fait pas partie de cette classification.

Explication

La maladie associe une augmentation du nombre et de l’activité des ostéoclastes à une augmentation de l’activité des ostéoblastes. Les réponses qui diminuent l’activité de l’un des deux types cellulaires ne rendent pas compte de cette association.

Explication

L’os tissé formé de manière anarchique est mécaniquement fragile, ce qui favorise les déformations et les fractures. Une densité ou un renforcement supposés protecteurs ne tiennent pas compte de cette faiblesse structurelle.

Explication

La maladie est souvent découverte fortuitement et 70 à 90 % des cas sont asymptomatiques. L’option sur les douleurs surestime les symptômes, celle sur le dépistage ciblé confond les modalités de découverte, et celle qui inverse les proportions sous-estime les cas asymptomatiques.

Explication

Les douleurs évocatrices peuvent être osseuses, nocturnes et pulsatiles, articulaires ou rachidiennes, ainsi que des céphalées pulsatiles. Les douleurs mécaniques et les céphalées non pulsatiles modifient le caractère décrit, les douleurs abdominales remplacent à tort la localisation rachidienne, et les douleurs diurnes non pulsatiles altèrent le profil osseux.

Explication

Les radiographies peuvent montrer une hypertrophie ou une déformation, une structure fibrillaire non laminaire et anarchique, un épaississement cortical, une dédifférenciation corticotrabéculaire et des anomalies de densité. La structure laminaire, l’architecture préservée et l’absence d’ostéolyse contredisent respectivement les anomalies caractéristiques recherchées.

Explication

Les phosphatases alcalines totales sont généralement élevées et servent au suivi, mais elles peuvent rester normales lorsque l’atteinte est peu étendue. Les considérer comme un critère d’exclusion, comme un marqueur de grande étendue ou comme inutile au suivi traduit une mauvaise interprétation de leur portée.

Explication

Le diagnostic positif associe les signes cliniques, les données biologiques, notamment les phosphatases alcalines, et surtout les lésions radiologiques élémentaires. Fonder la conclusion sur la biologie ou la clinique seule néglige cette association, tandis que la scintigraphie ne remplace pas les éléments radiologiques caractéristiques.

Explication

Les métastases osseuses condensantes, notamment d’origine prostatique ou mammaire, font partie des principaux diagnostics différentiels. Le myélome, l’ostéosarcome et l’ostéomalacie sont aussi des diagnostics différentiels, mais ne correspondent pas à l’indice des antécédents prostatiques.

Explication

La gravité est évaluée selon la présence ou l’absence de complications. L’étendue radiologique, les douleurs ou les phosphatases alcalines prises isolément ne constituent pas le critère indiqué.

Explication

Le traitement vise simultanément le soulagement des douleurs, la prévention des complications, la normalisation du remodelage osseux et l’amélioration de la qualité de vie. Les propositions qui écartent l’un de ces objectifs réduisent à tort la prise en charge.

Explication

Les bisphosphonates sont déconseillés lorsque la clairance rénale est inférieure à 30 ml/min. Le seuil n’incite donc pas à les privilégier, et l’intérêt du dénosumab en cas d’insuffisance rénale ne signifie pas qu’il soit déconseillé pour la même raison.

Explication

Un traitement est indiqué dans les formes asymptomatiques menaçantes, notamment lorsque le rachis est atteint ou qu’il existe des lésions lytiques. L’absence de symptômes n’exclut donc pas l’indication, qui n’attend pas nécessairement une fracture ou une insuffisance cardiaque.

Explication

L’efficacité est évaluée par la diminution des phosphatases alcalines, dont le dosage constitue la base de la surveillance. Un marqueur de résorption, l’augmentation des phosphatases alcalines ou les symptômes seuls ne correspondent pas au suivi indiqué.

Explication

En cas de résistance ou d’échappement avec rechute rapide, le bisphosphonate doit être changé. La deuxième cure après trois à six mois concerne l’échec, tandis que poursuivre ou interrompre sans remplacement ne répond pas à la conduite indiquée.

Explication

La compression du nerf crânien I peut provoquer une anosmie. L’hypoacousie évoque l’atteinte du VIII, la cécité celle du II, tandis qu’une compression radiculaire concerne les racines nerveuses.

Explication

Le risédronate se prend à 30 mg par jour par voie orale pendant 2 mois. Le schéma de 180 mg sur 3 jours correspond au pamidronate, celui de 5 mg/kg par jour pendant 6 mois à l’étidronate, et celui de 400 mg par jour pendant 3 mois au tiludronate.