Qu'est-ce que le glycogène ?
Un polymère de glucose avec liaisons α-1,4 et α-1,6.
Quelle est la fonction principale du glycogène ?
Réserve rapidement mobilisable de glucose.
Où se trouve principalement le glycogène dans la cellule ?
Dans le cytosol du foie et des muscles.
Quel est le rôle principal du glycogène musculaire ?
Participer à la glycolyse.
À quoi sert principalement le glycogène hépatique ?
Au maintien de la glycémie.
Quelles sont les étapes de la glycogénogenèse ?
Isomérisation du glucose-6-phosphate, activation en UDP-glucose, amorçage par glycogénine, élongation par glycogène synthase, ramification par enzyme branchante.
Quelle réaction catalyse la phosphoglucomutase ?
L'isomérisation du glucose-6-phosphate en glucose-1-phosphate.
Quelle est la fonction de l'UDP-glucose dans la synthèse du glycogène ?
C'est une forme activée du glucose utilisée pour la synthèse du glycogène.
Que se passe-t-il avec le pyrophosphate de l'UDP-glucose ?
Il est rapidement hydrolysé par une pyrophosphatase.
Quel est le rôle initial de la glycogénine dans la synthèse du glycogène ?
Elle transfère le premier glucose de l'UDP-glucose sur le groupement hydroxyle de la tyrosine 194.
Combien de résidus de glucose la glycogénine ajoute-t-elle après le premier glucose ?
Environ 7 à 8 résidus de glucose liés en α(1→4).
Quelle liaison forme la glycogène synthase lors de l'élongation ?
Des liaisons α-1,4 sur l'extrémité non réductrice du glycogène.
Quel est le bilan énergétique pour incorporer un glucose dans le glycogène ?
1 ATP et 1 UTP sont consommés.
Quels sont les trois processus de la dégradation du glycogène ?
Phosphorolyse, débranchement et conversion du glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate.
Quelle enzyme clive les liaisons α-1,4 du glycogène par phosphorolyse ?
La glycogène phosphorylase.
Quelle activité déplace les trois derniers glucoses lors du débranchement ?
L'activité 4-α-D-glucanotransferase.
Quelle activité hydrolyse le glucose lié en α-1,6 lors du débranchement ?
L'activité amylo-α-1,6-glucosidase.
Quelle enzyme convertit le glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate ?
La phosphoglucomutase.
Que peut faire le glucose-6-phosphate après conversion par la phosphoglucomutase ?
Il peut entrer dans la glycolyse.
Quelle enzyme hydrolyse le glucose-6-phosphate en glucose dans le foie ?
La glucose-6-phosphatase.
Quel est le rôle de la glucose-6-phosphatase dans le foie ?
Permettre la sortie du glucose de la cellule.
Quelle forme de la glycogène synthase est active ?
La forme déphosphorylée est active.
Quel effet a l'insuline sur la glycogène synthase ?
Elle active une protéine phosphatase qui déphosphoryle la glycogène synthase.
Quelle forme de la glycogène phosphorylase est active ?
La forme a phosphorylée est active.
Comment la phosphorylase kinase modifie-t-elle la glycogène phosphorylase ?
Elle l'active par phosphorylation.
Comment la phosphorylase phosphatase agit-elle sur la glycogène phosphorylase ?
Elle la rend inactive par hydrolyse du phosphate.
Quel est le rôle du glucagon et de l'adrénaline dans la régulation du glycogène ?
Ils activent l'adénylate cyclase qui forme de l'AMPc.
Que fait l'AMPc dans la régulation du glycogène ?
Il active la protéine kinase A.
Combien d'ions Ca2+ fixe la calmoduline dans le muscle ?
Elle fixe 4 ions Ca2+.
Qu'est-ce que le syndrome de McArdle affecte dans le glycogène phosphorylase ?
Il affecte la glycogène phosphorylase musculaire.
Quelle enzyme n'est pas atteinte dans le syndrome de McArdle ?
La glycogène phosphorylase hépatique n'est pas atteinte.
Quels symptômes le syndrome de McArdle provoque-t-il après l'exercice ?
Il provoque faiblesse et crampes musculaires.
Quelle anomalie du lactate musculaire est observée dans le syndrome de McArdle ?
Il y a une absence d'élévation du lactate musculaire.
Quelle enzyme est déficiente dans la maladie de Von Gierke ?
Le déficit concerne la glucose-6-phosphatase.
Quelles conséquences métaboliques la maladie de Von Gierke provoque-t-elle ?
Elle provoque hypoglycémie sévère, hyperlactacidémie et hyperuricémie.
Quel organe présente une augmentation des réserves glycogéniques dans la maladie de Von Gierke ?
Le foie présente une augmentation des réserves glycogéniques.
Que sont les glycogénoses ?
Ce sont des maladies génétiques affectant le glycogène.
Qu'est-ce que la cétogenèse ?
Une voie métabolique hépatique et mitochondriale transformant les acétyl-CoA excédentaires en corps cétoniques.
Quels sont les trois corps cétoniques principaux ?
L'acide acéto-acétique, l'acide β-hydroxybutyrique et l'acétone.
Comment se forme l'acétoacétyl-CoA ?
Par β-oxydation des acyl-CoA ou condensation de deux acétyl-CoA via la β-cétothiolase.
Quelle enzyme condense l'acétoacétyl-CoA avec un acétyl-CoA ?
La HMG-CoA synthétase.
Que produit la HMG-CoA lyase en scindant l'HMG-CoA ?
L'acide acéto-acétique et l'acétyl-CoA.
Quelle enzyme réduit l'acide acéto-acétique en β-hydroxybutyrate ?
La β-hydroxybutyrate déshydrogénase.
Quel coenzyme est utilisé par la β-hydroxybutyrate déshydrogénase ?
Le NADH,H+.
Comment se forme l'acétone chez l'Homme ?
Par décarboxylation spontanée de l'acide acéto-acétique sans enzyme spécifique.
Que deviennent les corps cétoniques produits par le foie ?
Ils passent dans le sang et sont utilisés par les tissus extrahépatiques.
Quelle est la concentration sanguine normale des corps cétoniques ?
Elle est de 20 à 50 mg/l, soit 0,5 meq/l.
Quel corps cétonique est le plus abondant en situation normale ?
L'acide β-hydroxybutyrique est le plus abondant.
Quelle est la proportion d'acétone en situation normale ?
L'acétone est négligeable.
Quelle est l'aptitude d'utilisation des corps cétoniques dans le cœur ?
Elle est de 100 % dans le cœur.
Quelle est l'aptitude d'utilisation des corps cétoniques dans le cerveau ?
Elle est de 10 % dans le cerveau.
Comment sont éliminés les corps cétoniques en cas de production excessive ?
Ils sont principalement éliminés dans les urines malgré une forte réabsorption tubulaire.
Quelle est l'importance de l'élimination pulmonaire des corps cétoniques ?
L'élimination pulmonaire est faible.
De quoi dépend la cétogenèse dans le tissu adipeux ?
De l'augmentation des acides gras libres circulants produits par la lipolyse.
Quel rôle joue la CPT dans l'oxydation des acyl-CoA ?
Elle contrôle leur entrée dans la mitochondrie avant la β-oxydation.
Quand l'activité de la CPT augmente-t-elle ?
Pendant le jeûne et quand l'oxydation des acides gras augmente.
Quel effet a le malonyl-CoA sur la CPT ?
Il inhibe fortement la CPT et limite l'entrée des acyl-CoA dans la mitochondrie.
Comment le malonyl-CoA est-il formé ?
Par l'acétyl-CoA carboxylase pendant l'alimentation.
Que se passe-t-il sur l'acétyl-CoA carboxylase pendant le jeûne ?
Elle est inhibée par l'acétyl-CoA.
Quelle conséquence a la baisse de malonyl-CoA sur la CPT et la β-oxydation ?
L'inhibition de la CPT est levée et la β-oxydation augmente.
Quelle est la double orientation possible de l'acétyl-CoA issu de la β-oxydation ?
Il peut entrer dans le cycle de Krebs ou être dirigé vers la cétogenèse.
Quelles sont les trois conséquences du jeûne et du diabète sucré ?
Glycopénie intracellulaire, sécrétion d'hormones hyperglycémiantes, baisse du rapport insuline/glucagon.
Qu'impose la baisse du rapport insuline/glucagon sur le métabolisme lipidique ?
Elle stimule la lipolyse et augmente les acides gras libres.
Quelle est la conséquence métabolique finale de la stimulation de la lipolyse par la baisse du rapport insuline/glucagon ?
Activation de la cétogenèse et de la néoglucogenèse.
Quel rôle énergétique joue la cétogenèse pour les tissus extrahépatiques ?
Elle fournit une énergie d'origine lipidique.
Pourquoi la cétogenèse épargne-t-elle le glucose ?
Pour les tissus glucodépendants comme les globules rouges.
Qu'est-ce que l'acidocétose diabétique ?
Une inondation de l'organisme par les corps cétoniques.
Quel effet provoquent les corps cétoniques accumulés dans l'acidocétose diabétique ?
Ils provoquent une acidose en raison de leur acidité modérée.
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1. Quelle caractéristique structurale distingue le glycogène du glucose libre ?
2. Où le glycogène constitue-t-il principalement une réserve rapidement mobilisable de glucose ?
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