Fiche de révision : Mitose et membranes biologiques

📋 Plan du Cours

1. Cellule et compartiments cytoplasmiques
2. Composition et fonctions du cytosol
3. Réticulum endoplasmique
4. Ribosomes et synthèse protéique
5. Organisation et trafic golgiens
6. Modifications post-traductionnelles
7. Vésicules et endocytose
8. Noyau et chromatine
9. Mitose et prophase
10. Attachement des chromosomes et migration des chromatides
11. Télophase et cytodiérèse
12. Organisation des membranes biologiques
13. Lipides et fluidité membranaire
14. Protéines et glucides membranaires
15. Transports membranaires passifs
16. Transports membranaires actifs
17. Structure et renouvellement mitochondrial
18. Génome et importations mitochondriales

📖 1. Cellule et compartiments cytoplasmiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Cellule : L’unité structurale, fonctionnelle et reproductrice de tout ou partie d’un être vivant, à l’exception des virus.
• Cytoplasme : Le matériel biologique situé entre la membrane plasmique et l’enveloppe nucléaire, comprenant le cytosol et les organites.
• Cytosol : La phase liquide translucide du cytoplasme dans laquelle baignent les organites; il correspond à la fraction liquide obtenue après élimination des organites.

📝 Points essentiels

• Les membranes biologiques délimitent des compartiments où se déroulent des réactions biochimiques et constituent des surfaces d’échange.

• Les organites intracellulaires sont entourés d’une membrane; le noyau possède une double membrane nucléaire.

• Les cellules humaines sont eucaryotes et les cellules de même type s’organisent en tissus, puis en organes.

📖 2. Composition et fonctions du cytosol

★ À maîtriser

• Le cytosol est un gel colloïdal environ quatre fois plus visqueux que l’eau, de pH 7,0, composé de 85 % d’eau; l’eau libre représente 30 % de son volume.

• Le cytosol sert de réserve de matériaux et d’énergie, de carrefour pour l’anabolisme et le catabolisme des acides aminés, glucides, acides gras et nucléotides, et de relais de transduction du signal vers les organites et le noyau.

Compléments

• Dans l’hépatocyte, le cytosol représente 54 % du volume cellulaire, les mitochondries 22 %, le REG 9 %, le REL et le Golgi 6 %, le noyau 6 %, et les structures vésiculaires environ 1 % chacune.

• Le cytosol contient notamment : les ions Na+, K+, Cl−, Mg2+ et Ca2+, les gaz O2 et CO2, des glucides, lipides, acides aminés et nucléotides, des protéines, polysaccharides, glycoprotéines et acides nucléiques

• Les protéines représentent environ 200 mg/mL et 20 à 30 % du volume du cytosol; une grande partie est associée aux membranes sous forme de complexes multiprotéiques.

📖 3. Réticulum endoplasmique

🔑 Notions clés & Définitions

• Réticulum endoplasmique : Un réseau de membranes internes interconnectées, en continuité avec les membranes nucléaires, qui forme des tubules et des sacs appelés citernes.
• Réticulum sarcoplasmique : Le réticulum endoplasmique spécialisé des structures musculaires, où le calcium est stocké puis libéré dans le cytosol pour déclencher la contraction.

• Microsome : Une vésicule issue de la fragmentation du réticulum endoplasmique après la lyse cellulaire; il n’existe pas dans les cellules vivantes.

★ À maîtriser

📌 Le REG porte des ribosomes sur sa face cytosolique et participe à la synthèse des protéines, tandis que le REL est dépourvu de ribosomes et participe notamment à la synthèse lipidique.

Compléments

• Le réticulum endoplasmique représente au moins 50 % des membranes cellulaires et environ 10 % du volume cellulaire.

• Le REL des hépatocytes participe à la détoxification de substances chimiques par ses enzymes à cytochrome P450 et fournit des lipides à la membrane externe des mitochondries.

📖 4. Ribosomes et synthèse protéique

🔑 Notions clés & Définitions

• Ribosome : Une particule ribonucléoprotéique constituée d’ARN et de protéines, responsable de la synthèse protéique et qui n’est pas un organite.

★ À maîtriser

• Les ribosomes procaryotes ont une taille de 70 S, tandis que les ribosomes eucaryotes ont une taille de 80 S; les mitochondries contiennent des ribosomes de type procaryote.

• 🔄 La synthèse protéique se déroule ainsi : l’ARNm est lu par appariement avec les ARNt portant les acides aminés, des liaisons covalentes unissent les acides aminés, la chaîne protéique s’allonge, les sous-unités se dissocient et rejoignent le pool commun

📌 Les ribosomes liés au REG synthétisent les protéines destinées à être sécrétées, aux lysosomes ou à la membrane plasmique, tandis que les ribosomes libres synthétisent des protéines destinées notamment au cytosol, au noyau et aux mitochondries.

Compléments

• 🔄 La translocation cotraductionnelle suit ces étapes : le peptide signal dirige le ribosome vers le pore Sec61, la synthèse se poursuit et la chaîne entre dans la lumière du RE, une peptidase clive le peptide signal

📖 5. Organisation et trafic golgiens

🔑 Notions clés & Définitions

• Appareil de Golgi : Un centre de tri formé d’un empilement de 4 à 6 saccules membranaires, appelé dictyosome, généralement situé près du noyau.

★ À maîtriser

• Le contenu transporté traverse l’appareil de Golgi du réseau cis vers la zone médiale puis le réseau trans, où bourgeonnent des vésicules de sécrétion ou de destination endosomale et lysosomale.

📌 Les vésicules COP II transportent des protéines du RE vers le Golgi, les vésicules COP I assurent le transport rétrograde du Golgi vers le RE, et les vésicules à clathrine bourgeonnent du trans-Golgi vers la membrane plasmique ou l’endosome.

Compléments

• L’appareil de Golgi assure la maturation des protéines, leur adressage vers les compartiments appropriés et le trafic membranaire associé à la sécrétion et à l’endocytose.

📖 6. Modifications post-traductionnelles

🔑 Notions clés & Définitions

• Glycosylation N-liée : Le transfert, dans le RE, d’un précurseur oligosaccharidique de 14 sucres sur une asparagine de la chaîne protéique.

📝 Points essentiels

• Le précurseur contient :

  • 2 N-acétylglucosamines
  • 9 mannoses
  • 3 glucoses

• Dans le RE, le précurseur est transféré sur une asparagine, puis les 3 glucoses et 1 mannose sont éliminés avant l’acheminement de la protéine vers le cis-Golgi.

• La calnexine retient les protéines portant un glucose terminal; après élimination du glucose, une protéine mal repliée peut être reglucosylée et retenue dans le RE pour permettre son repliement.

• Les protéines mal repliées sont renvoyées dans le cytosol par Sec61, débarrassées de leurs sucres par la N-glycanase, puis dégradées par le protéasome après marquage par l’ubiquitine.

• Dans le cis-Golgi, le mannose-6-phosphate marque les protéines destinées au lysosome; dans le trans-Golgi, les tyrosines et les sucres peuvent être sulfatés.

📖 7. Vésicules et endocytose

🔑 Notions clés & Définitions

• Endocytose : Un phénomène actif de captation de matériel extracellulaire, présent dans tous les types cellulaires sauf les érythrocytes.
• Endosome : Un sous-compartiment cellulaire où fusionnent des vésicules d’endocytose et où les molécules internalisées sont triées pour être recyclées, dégradées ou redirigées.

★ À maîtriser

• Les vésicules sont des structures membranaires contenant des protéines, qui assurent des transports entre les compartiments cellulaires et peuvent participer à la sécrétion ou à l’endocytose.

📌 La sécrétion constitutive est continue et limitée par la capacité de synthèse protéique, tandis que la sécrétion régulée dépend d’un signal et de la quantité de vésicules prêtes à fusionner.

• 🔄 La phagocytose se déroule ainsi : la liaison à la particule déclenche l’émission de pseudopodes, les pseudopodes l’enferment dans un phagosome, le phagosome fusionne avec un lysosome, les débris sont expulsés par exocytose

Compléments

• La formation d’une vésicule comprend l’assemblage de protéines de revêtement sur des récepteurs membranaires, la courbure et le bourgeonnement de la membrane, puis le retrait du revêtement qui expose les protéines d’adressage.

📌 La phagocytose capte de grandes particules comme les bactéries, la macropinocytose forme de grandes vésicules irrégulières, la pinocytose capte des solutés ou petites particules, et la pinocytose à clathrine dépend de récepteurs.

• Les lysosomes contiennent des enzymes de dégradation et leur pH très acide favorise l’action de ces enzymes.

📖 8. Noyau et chromatine

🔑 Notions clés & Définitions

• Noyau : Un compartiment séparé du cytosol par une double membrane percée de pores qui permettent le transport des molécules.

★ À maîtriser

📌 Les protéines entrant dans le noyau portent généralement un signal de localisation nucléaire et sont transportées par des importines, tandis que les exportines assurent le transport de protéines hors du noyau.

📌 L’euchromatine peu condensée est transcriptionnellement active, tandis que l’hétérochromatine très condensée est transcriptionnellement inactive.

Compléments

• La membrane nucléaire interne et la membrane externe délimitent un espace périnucléaire de 30 nm en continuité avec la lumière du réticulum endoplasmique.

• Les pores nucléaires sont des complexes octamériques formés de nucléoporines; ils contrôlent les échanges entre le cytosol et le nucléoplasme.

• Le nucléole est le lieu de transcription des ARN ribosomiques et contient les gènes correspondants, portés par 5 chromosomes chez l’être humain.

• Les six niveaux de compaction de la chromatine vont de la fibre d’ADN nue de 2 nm à la fibre avec histones de 11 nm, puis aux structures de 30 nm, 300 nm et 700 nm, jusqu’au chromosome de 1 400 nm.

📖 9. Mitose et prophase

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitose : Une phase d’environ 2 heures du cycle cellulaire durant laquelle les chromosomes condensés sont répartis pour produire deux cellules filles génétiquement identiques.
• Centrosome : Le centre organisateur des microtubules, composé d’une paire de centrioles perpendiculaires entourés de matériel péricentriolaire.

★ À maîtriser

📌 La mitose est une division asexuée produisant des copies génétiques identiques, tandis que la méiose est une division sexuée produisant des gamètes.

• 🔄 La prophase comprend les événements suivants : la chromatine se condense et les chromosomes s’individualisent, les nucléoles se désagrègent et l’enveloppe nucléaire disparaît, les centrosomes migrent vers les deux pôles, les microtubules s’organisent en fuseau mitotique

Compléments

• La mitose comprend la prophase, la prométaphase, la métaphase, l’anaphase et la télophase; la cytodiérèse accompagne la télophase mais n’est pas une phase de la mitose.

• Chaque centriole est constitué de 9 triplets de microtubules parallèles.

• Le kinétochore est un ancrage protéique situé au centromère qui relie une chromatide aux microtubules et permet sa séparation et sa migration vers un pôle.

📖 10. Attachement des chromosomes et migration des chromatides

★ À maîtriser

• Pendant la prométaphase, les microtubules envahissent l’espace laissé libre par la disparition de la membrane nucléaire et s’attachent aux chromosomes en condensation grâce aux kinétochores.

📌 La prométaphase s’achève lorsque tous les chromosomes sont attachés aux microtubules ; sinon, un signal inhibiteur réduit le risque de non-disjonction.

• En métaphase, les chromosomes condensés se rassemblent sur la plaque équatoriale grâce à la polymérisation et à la dépolymérisation des microtubules.

• En anaphase, un signal provoque la rupture de la jonction protéique entre les chromatides sœurs, qui migrent alors vers des pôles opposés, tirées par la dépolymérisation des microtubules kinétochoriens.

• Les kinétochores assurent l’arrimage et le transport des chromatides le long des microtubules et possèdent des moteurs moléculaires utilisant l’ATP.

Compléments

• En métaphase, les centrosomes sont placés à chaque pôle de la cellule.

• Pendant l’anaphase, les microtubules polaires s’allongent, ce qui éloigne les pôles du fuseau mitotique et les chromatides.

💡 Astuce mémo

Rupture des jonctions protéiques → migration des chromatides vers les pôles

📖 11. Télophase et cytodiérèse

★ À maîtriser

• En télophase, les chromosomes se décondensent, l’élongation des microtubules polaires s’arrête et l’enveloppe nucléaire se reforme autour des chromatides individuelles.

• 🔄 Le clivage se déroule en trois étapes :

  1. L’anneau contractile d’actine et de myosine se resserre de manière centripète.
  2. Un passage étroit intermédiaire se forme.
  3. Les deux cellules filles se séparent.

• La cytodiérèse sépare le cytoplasme en deux et répartit les organites entre les cellules filles.

Compléments

• Le sillon de division se met en place entre les deux cellules filles pendant la télophase.

• Le sillon de division peut se former dès l’anaphase et son plan est perpendiculaire à l’axe du fuseau mitotique.

💡 Astuce mémo

Sillon, constriction, passage étroit, séparation

📖 12. Organisation des membranes biologiques

★ À maîtriser

• Les membranes biologiques sont indispensables à la vie, séparent le milieu intérieur du milieu extérieur et possèdent une perméabilité sélective.

• Les membranes cellulaires assurent la compartimentation, les échanges d’informations, la régulation du transport, les mouvements cellulaires, la reconnaissance, la régulation du métabolisme et des réactions chimiques en milieu aqueux.

• La membrane plasmique est une bicouche lipidique de 7 à 8 nm d’épaisseur, visible en microscopie électronique sous forme de « voie ferrée ».

• La membrane plasmique contient 49 % de lipides, 43 % de protéines et 8 % de glucides.

Compléments

• Les membranes sont principalement constituées de lipides, de glucides et de protéines.

• Les cellules procaryotes possèdent une membrane plasmique mais pas de membranes internes, contrairement aux cellules eucaryotes qui possèdent des organites subcellulaires.

• Le modèle de la mosaïque fluide a été proposé par Singer et Nicholson en 1970 : la mosaïque désigne la diversité de composition et la fluidité, le déplacement des phospholipides et des protéines.

💡 Astuce mémo

Têtes hydrophiles vers l’extérieur, queues hydrophobes vers l’intérieur

📖 13. Lipides et fluidité membranaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Molécule amphipathique : Molécule qui possède une tête hydrophile orientée vers l’extérieur et des queues hydrophobes orientées vers l’intérieur de la bicouche.
• Glycérophospholipide : Constitué de glycérol, de deux acides gras, d’un groupement phosphate et d’un groupement alcool, qui lui donne son nom.

★ À maîtriser

📌 Les acides gras saturés ont une structure linéaire, tandis que les acides gras insaturés présentent un coude.

📌 Les acides gras insaturés favorisent la fluidité membranaire, tandis que les acides gras saturés favorisent sa rigidité.

• Le cholestérol est le principal stéroïde des tissus animaux ; son groupement hydroxyle le rend amphipathique et il rigidifie la membrane en s’intercalant entre les phospholipides.

Compléments

• Les acides gras membranaires sont des acides carboxyliques à chaîne carbonée formée de groupements méthylènes, comprenant un nombre pair de 14 à 24 carbones.

• À partir de 10 carbones, les acides gras sont insolubles dans l’eau et solides à température ambiante.

• La cohésion des phospholipides membranaires résulte des liaisons de Van der Waals et des interactions hydrophobes qui regroupent les acides gras.

• Les sphingolipides ont pour constituant de base la sphingosine et se trouvent toujours à côté des glycérophospholipides membranaires.

• La fluidité membranaire permet la réparation spontanée d’une membrane percée ou déchirée et facilite la variation de sa taille ainsi que la division cellulaire.

📖 14. Protéines et glucides membranaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Glycocalyx : Zone péricellulaire riche en glucides, constituée de glycolipides et de glycoprotéines.

★ À maîtriser

• Les protéines représentent 50 % du poids des membranes plasmiques et se répartissent en protéines extrinsèques, ou périphériques, et protéines intrinsèques, ou intégrales.

• Les protéines intrinsèques possèdent une portion transmembranaire de 20 à 25 résidus d’acides aminés hydrophobes en hélice α et traversent la membrane une ou plusieurs fois.

• Les glucides membranaires sont toujours liés aux lipides ou aux protéines et se trouvent sur la face externe de la bicouche.

Compléments

• Les protéines intrinsèques participent fortement à la transmission des signaux hormonaux et interagissent avec les protéines du cytosol.

• Les protéines extrinsèques sont accolées à la membrane par des interactions électrostatiques ou par un ancrage lipidique, notamment la prénylation, l’acylation ou l’ancre GPI.

• L’expérience de fusion de deux cellules différentes produit des cellules hybrides aux protéines entremêlées après incubation, démontrant la mobilité latérale des protéines membranaires.

• Le glycocalyx contribue à la reconnaissance cellulaire et protège la cellule contre les agressions mécaniques, chimiques et enzymatiques.

• Les glucides membranaires déterminent les antigènes des groupes sanguins : la N-acétylgalactosamine donne l’antigène A et le galactose donne l’antigène B.

📖 15. Transports membranaires passifs

🔑 Notions clés & Définitions

• Diffusion simple : Déplacement passif de molécules selon leur gradient de concentration, du milieu le plus concentré vers le moins concentré, jusqu’à l’équilibre.
• Diffusion facilitée : Passage passif de grosses molécules non liposolubles à travers la membrane grâce à des protéines de transport, selon leur gradient de concentration.
• Osmose : Déplacement passif de l’eau à travers une membrane semi-perméable, d’un milieu hypotonique vers un milieu hypertonique, jusqu’à l’isotonicité.
• Aquaporine : Protéine membranaire formant un pore sélectif pour l’eau et bloquant les ions.

★ À maîtriser

• La membrane plasmique constitue une barrière de diffusion pour les ions et les molécules polaires de masse supérieure à 150 daltons, tandis que des pores protéiques permettent le passage sélectif de molécules volumineuses.

📌 Les protéines porteuses, ou perméases, changent de forme pour transporter leur substrat, tandis que les protéines tunnels, ou conductines, forment des pores sans changer de conformation.

Compléments

• La diffusion simple concerne les petites molécules et les molécules hydrophobes liposolubles, notamment O₂, CO₂, N₂, benzène, urée, glycérol, éthanol, stéroïdes et eau.

• Le saccharose, les acides aminés, le glucose et les ions ne traversent pas la membrane par diffusion simple.

• La vitesse de diffusion simple augmente avec le gradient de concentration et l’hydrophobicité, mais diminue lorsque la taille des molécules augmente.

• La diffusion facilitée concerne notamment les sucres et les ions tels que K⁺, Na⁺ et Cl⁻.

• GLUT-1 est un uniporteur qui transporte le glucose du milieu extracellulaire vers le cytoplasme.

• Les canaux ioniques assurent un passage très sélectif et rapide, jusqu’à un million d’ions par seconde, et sont des uniporteurs.

• Des mutations de gènes de canaux ioniques peuvent entraîner plus de 20 maladies génétiques, notamment musculaires, cardiaques ou cérébrales.

• Une membrane semi-perméable est perméable à l’eau mais pas aux solutés, et le pouvoir osmotique des électrolytes est supérieur à celui des non-électrolytes.

• La mutation des deux allèles de l’aquaporine 2 peut entraîner un diabète insipide avec excrétion de volumes importants d’urine.

💡 Astuce mémo

Diffusion simple sans protéine de transport, diffusion facilitée avec protéine

📖 16. Transports membranaires actifs

🔑 Notions clés & Définitions

• Transport actif primaire : Déplacement de molécules contre leur gradient de concentration grâce à une dépense directe d’énergie, notamment l’ATP, la lumière ou des réactions d’oxydo-réduction.

• Transport actif secondaire : Utilise un gradient ionique pour transporter simultanément des solutés différents, sans que l’énergie provienne directement de l’hydrolyse de l’ATP par le transporteur.

★ À maîtriser

• La pompe Na⁺/K⁺ ATPase hydrolyse l’ATP en ADP et phosphate inorganique pour faire sortir trois ions Na⁺ de la cellule et y faire entrer deux ions K⁺.

📌 Un symport transporte des solutés dans la même direction, tandis qu’un antiport les transporte dans des directions opposées.

Compléments

• Le transport actif primaire nécessite un transporteur et permet de maintenir un milieu intérieur différent du milieu extérieur.

• Les ATPases transmembranaires possèdent un site de liaison à l’ATP sur la face cytosolique et clivent l’ATP pour fournir l’énergie du transport contre un gradient.

• La pompe Na⁺/K⁺ ATPase utilise 25 % de l’ATP cellulaire et participe à la propagation des signaux électriques dans les nerfs et les muscles, au transport actif d’autres molécules et à l’équilibre osmotique.

• Les transporteurs ABC sont une grande famille présente chez tous les êtres vivants, avec deux sites hydrophobes de reconnaissance du substrat et deux domaines de liaison à l’ATP.

• Les transporteurs ABC sont fortement exprimés dans :

  • Le foie.
  • Les reins.
  • L’intestin.

• La surexpression du transporteur MDR1, qui excrète les xénobiotiques, peut provoquer une chimiorésistance de certaines tumeurs.

• 🔄 Le cotransport H⁺/saccharose se déroule en trois étapes :

  1. Une pompe à protons transporte activement H⁺.
  2. Un gradient de concentration et un gradient électrique se forment.
  3. H⁺ diffuse avec le saccharose en symport.

• L’étude fonctionnelle d’une protéine de transport comprend sa solubilisation, sa purification, puis son incorporation dans des liposomes pour mimer son fonctionnement in vivo.

💡 Astuce mémo

Primaire : énergie directe ; secondaire : gradient ionique

📖 17. Structure et renouvellement mitochondrial

★ À maîtriser

• Les mitochondries sont des organites cytoplasmiques à double membrane présents chez les eucaryotes, sauf dans les globules rouges, et chaque cellule en contient généralement 1 000 à 3 000 selon son type.

• Les mitochondries produisent de l’ATP à partir de l’énergie libérée par le catabolisme des glucides, des protéines et des lipides.

• Les porines de la membrane externe forment des canaux aqueux de 2 à 3 nm laissant passer passivement, dans les deux sens et sans sélectivité, les molécules hydrophiles de masse inférieure à 10 kDa.

• La cardiolipine, ou diphosphatidylglycérol, est le principal lipide inhabituel de la membrane interne et contribue à son imperméabilité aux protons.

• La matrice mitochondriale contient des protéines solubles, des mitoribosomes, plusieurs copies d’ADN mitochondrial circulaire bicaténaire, des ARN de transfert et messagers, des granulations de Ca²⁺ et Mg²⁺, ainsi que des enzymes d’oxydation du pyruvate, des acides gras et du cycle de Krebs.

• 🔄 La division mitochondriale suit ces étapes :
  1. La mitochondrie mère augmente de taille et duplique son ADN.
  2. Une cloison pénètre dans la matrice mitochondriale.
  3. La cloison sépare deux mitochondries filles.

Compléments

• Les mitochondries utilisent environ 98 % de l’oxygène respiré chez les mammifères.

• La forme et la taille des mitochondries varient selon le type et l’activité cellulaires, les conditions physiologiques et l’environnement.

• Les mitochondries se localisent généralement dans les zones de forte consommation énergétique, notamment le flagelle des spermatozoïdes et près des myofibrilles cardiaques ou du réticulum endoplasmique des cellules sécrétantes.

• Le modèle contemporain décrit des crêtes tubulaires et lamellaires coexistantes, reliées à la membrane interne par des jonctions.

• La membrane externe mitochondriale est une bicouche lipidique continue de 5 à 7 nm d’épaisseur, dont la composition comprend 50 à 60 % de protéines et 40 à 50 % de lipides.

• L’espace intermembranaire mesure 4 à 7 nm et contient des protons, du cytochrome C et des molécules de moins de 10 kDa provenant du cytoplasme par les porines.

• La membrane interne mitochondriale mesure 4 à 6 nm d’épaisseur et peut contenir jusqu’à 80 % de protéines, les lipides représentant environ 20 %.

• Les crêtes mitochondriales cloisonnent la matrice et portent la surface de la membrane interne à trois à cinq fois celle de la membrane externe.

• La membrane interne mitochondriale est très peu fluide, riche en transporteurs et en complexes enzymatiques, et la plupart des molécules y entrent par transport actif.

• L’antiport ATP/ADP fait entrer l’ADP de l’espace intermembranaire dans la matrice en échange de la sortie d’ATP de la matrice.

📖 18. Génome et importations mitochondriales

🔑 Notions clés & Définitions

• Adressage mitochondrial : Mécanisme qui distribue les protéines importées entre la membrane interne, la membrane externe, la matrice et l’espace intermembranaire.

★ À maîtriser

• L’ADN mitochondrial, observé d’abord par Schatz et Nass, est logé dans la matrice et compte 16 569 paires de bases sur deux brins circulaires.

• L’ADN mitochondrial code 37 gènes : deux ARN ribosomaux, 22 ARN de transfert et 13 protéines de la membrane mitochondriale interne.

📌 Contrairement à l’ADN nucléaire, l’ADN mitochondrial ne possède généralement pas d’introns, ses systèmes de réparation sont moins complets, son code génétique diffère et sa transmission est exclusivement maternelle.

• La mitochondrie code 13 protéines, tandis qu’environ 500 autres protéines mitochondriales sont codées par l’ADN nucléaire et doivent être importées du cytosol.

• La plupart des protéines mitochondriales sont synthétisées dans le cytosol comme préprotéines porteuses d’une séquence signal temporaire, maintenues non agrégées par une chaperonne, reconnues par des récepteurs de la membrane externe, puis transférées par un canal vers la matrice où une protéase clive le signal et où les chaperonnes sont recyclées.

Compléments

• Chaque mitochondrie contient 5 à 10 copies d’ADN mitochondrial et une cellule peut en contenir 5 000 copies.

• L’ADN mitochondrial représente moins de 1 % de l’ADN cellulaire total et porte 100 000 fois moins d’information que l’ADN nucléaire.

• Les mitochondries ne synthétisent pas tous leurs lipides ; la majorité est produite dans le réticulum endoplasmique puis transportée vers les mitochondries par des mécanismes encore mal connus.