Qu'est-ce que l'agranulocytose ?
La disparition des polynucléaires neutrophiles sanguins avec neutropénie < 0,5 G/L.
Quelle est la différence entre agranulocytose médicamenteuse et aplasie médullaire ?
L'agranulocytose médicamenteuse est un mécanisme périphérique immuno-allergique sélectif.
Quelle est la caractéristique centrale de l'agranulocytose intégrée à une aplasie médullaire ?
Un défaut central de production avec atteinte des trois lignées et pancytopénie.
Quels signes infectieux associe l'agranulocytose ?
Fièvre > 38,5 °C, syndrome septicémique et lésions ulcéro-nécrotiques buccales.
Que faire devant une agranulocytose aiguë médicamenteuse ?
Arrêter immédiatement et définitivement le médicament présumé responsable.
Que doit contenir le certificat remis au patient avec agranulocytose médicamenteuse ?
Il proscrit le médicament responsable et les molécules au même principe actif.
Quelle est la prise en charge initiale d'une agranulocytose médicamenteuse fébrile ?
Hospitalisation en chambre seule, hémocultures, radiographie thoracique et antibiothérapie intraveineuse.
Quelles sont les caractéristiques des syndromes myélodysplasiques ?
Ils sont caractérisés par une ou plusieurs cytopénies et une dysmyélopoïèse.
Chez quel groupe d'âge les syndromes myélodysplasiques sont-ils surtout observés ?
Chez le sujet âgé.
Quelle est la proportion de syndromes myélodysplasiques primitifs parmi tous les cas ?
La grande majorité des cas sont primitifs.
Quel est le signe révélateur principal des syndromes myélodysplasiques ?
Une anémie dans 80 % des cas.
Que montre le myélogramme pour affirmer un syndrome myélodysplasique ?
Une moelle de cellularité normale ou augmentée avec anomalies morphologiques et blastes variables.
Quel pourcentage de syndromes myélodysplasiques primitifs présente un caryotype anormal ?
50 % des syndromes myélodysplasiques primitifs.
Quels chromosomes représentent 50 % des anomalies dans les syndromes myélodysplasiques ?
Les chromosomes 5 et 7.
Quel critère différencie les syndromes myélodysplasiques des leucémies aiguës myéloïdes selon l'OMS ?
Un pourcentage de blastes médullaires inférieur à 20 % pour les syndromes myélodysplasiques.
Qu'est-ce que les leucémies aiguës ?
Ce sont des hémopathies malignes avec expansion clonale médullaire de blastes bloqués.
Quels sont les deux grands types de leucémies aiguës ?
Les leucémies aiguës myéloïdes et lymphoblastiques.
Chez quels âges les leucémies aiguës myéloïdes et lymphoblastiques sont-elles fréquentes ?
Myéloïdes augmentent avec l’âge, lymphoblastiques chez l’enfant et après 50-60 ans.
Quels signes cliniques résultent de l’insuffisance médullaire dans les leucémies aiguës ?
Anémie, infections par neutropénie et hémorragies par thrombopénie.
À partir de quelle valeur l'hyperleucocytose devient-elle symptomatique ?
Au-delà de 100 G/L.
Quel examen est toujours anormal et oriente le diagnostic des leucémies aiguës ?
L’hémogramme.
Quel examen est indispensable pour confirmer et typer une leucémie aiguë ?
Le myélogramme.
Quelle proportion de blastes contient la moelle dans les leucémies aiguës ?
Au moins 20 % de blastes.
Quels sont les signes hématologiques habituels dans l'hémogramme d'une leucémie aiguë ?
Une anémie non régénérative, une thrombopénie, une leucocytose variable et une neutropénie fréquente.
Quel examen est systématique pour diagnostiquer une leucémie aiguë ?
La ponction médullaire.
Qu'est-ce que le myélogramme dans le diagnostic des leucémies aiguës ?
L'examen clé qui affirme le diagnostic et permet de typer la leucémie.
Quel pourcentage de blastes doit contenir la moelle pour affirmer une leucémie aiguë ?
Au moins 20 % de blastes.
Comment différencier les blastes des leucémies aiguës lymphoblastiques et myéloïdes ?
Les lymphoblastiques ont des blastes petits ou moyens à cytoplasme peu abondant, les myéloïdes ont souvent des granulations et parfois des corps d'Auer.
Que confirme la positivité de la myéloperoxydase dans une leucémie aiguë ?
La nature myéloïde de la leucémie.
Quels types de LAM distingue la classification OMS ?
Les LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes, dysplasie multilignée, secondaires à chimiothérapie et autres.
Quelle anomalie cytogénétique caractérise la leucémie promyélocytaire ?
La translocation t(15;17).
Comment sont classées les LAL selon leur immunophénotype ?
En LAL de type B et LAL de type T.
Quel traitement permet de restaurer la différenciation cellulaire dans la leucémie aiguë promyélocytaire t(15;17) ?
L'acide tout-transrétinoïque.
Quels sont les trois temps du traitement des leucémies aiguës ?
Induction, consolidation et entretien.
Que signifie une rémission complète en leucémie aiguë ?
Moelle avec moins de 5 % de cellules jeunes et hémogramme normal.
Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ?
Une prolifération monoclonale de lymphocytes B matures infiltrant moelle et sang.
Quelle hyperlymphocytose évoque une LLC ?
Une hyperlymphocytose > 4 G/L persistante plus de 6 à 8 semaines.
Quels marqueurs confirme l'immunophénotypage de la LLC ?
Lymphocytes B CD19 et CD20 positifs exprimant CD5 avec score Matutes ≥ 4.
Comment la classification de Binet définit-elle le stade A ?
Moins de trois aires ganglionnaires atteintes.
Quels critères définissent le stade C selon Binet ?
Anémie < 100 g/L et/ou thrombopénie < 100 G/L.
Quelles sont les principales causes favorisant les infections en LLC ?
Hypogammaglobulinémie, insuffisance médullaire et traitements immunosuppresseurs.
Qu'est-ce que le syndrome de Richter ?
Transformation rare de la LLC en lymphome de haut grade.
Chez quel pourcentage de patients survient le syndrome de Richter ?
Chez moins de 5 % des patients.
Quels examens comprend le bilan d’extension d’un lymphome ?
Il comprend l’imagerie thoracique, abdominale, pelvienne, l’hémogramme, la biopsie ostéo-médullaire, le bilan hépatique et parfois la ponction lombaire.
Que distingue la classification d’Ann Arbor pour les lymphomes ?
Elle distingue les stades I à IV selon l’étendue des territoires ganglionnaires et viscéraux atteints.
Quel lymphome a un meilleur pronostic : folliculaire ou diffus ?
Le lymphome folliculaire a un meilleur pronostic que le lymphome diffus.
Quels sont les cinq facteurs de l’IPI pour les lymphomes diffus à grandes cellules ?
Âge > 60 ans, stade III/IV, performance OMS ≥ 2, LDH élevée, atteinte ≥ 2 sites extra-nodaux.
Quel traitement principal pour les lymphomes non hodgkiniens B ?
Une chimio-immunothérapie associant anticorps monoclonaux anti-B et chimiothérapie.
Quel traitement est souvent utilisé pour la maladie de Hodgkin ?
Une association chimiothérapie-radiothérapie.
Que distingue la classification OMS des lymphomes ?
Elle distingue les lymphomes de cellules précurseurs B ou T, B périphériques et T périphériques.
Qu'est-ce que la maladie de Vaquez ?
Un syndrome myéloprolifératif causant une polyglobulie.
À partir de quelle valeur d'hémoglobine suspecte-t-on une maladie de Vaquez chez l'homme ?
Au-delà de 170 g/L d'hémoglobine.
Quelle mutation est présente dans plus de 95 % des maladies de Vaquez ?
La mutation JAK2 V617F.
Comment établit-on le diagnostic de maladie de Vaquez ?
Par deux critères majeurs et un mineur, ou un majeur et deux mineurs.
Quelle mutation est généralement absente dans les polyglobulies secondaires ?
La mutation JAK2.
Quel marqueur sérique est élevé dans les polyglobulies secondaires ?
L'érythropoïétine sérique.
Sur quoi repose la prévention des thromboses dans la maladie de Vaquez ?
Sur le maintien de l'hématocrite sous 45 % et l'aspirine faible dose.
Qu'est-ce que le myélome multiple ?
Une hémopathie maligne avec un clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moelle.
Quels signes associe le myélome multiple habituel ?
Infiltration plasmocytaire médullaire, immunoglobuline monoclonale et atteinte osseuse.
Quelle est la fréquence des douleurs osseuses au diagnostic du myélome multiple ?
Elles sont présentes chez 70 % des patients.
Quelle localisation osseuse est habituellement touchée par les douleurs du myélome multiple ?
Le squelette axial est habituellement touché.
Quel critère du myélogramme confirme le diagnostic de myélome multiple ?
Une infiltration plasmocytaire > 10 % des éléments nucléés.
Que révèle l’électrophorèse des protéines sériques dans 80 % des myélomes ?
Une protéine monoclonale de type IgG ou IgA.
Comment se manifeste un myélome à chaînes légères à l’électrophorèse ?
Par une hypogammaglobulinémie sans pic étroit.
Quels critères définissent le stade III dans l’index pronostique international du myélome multiple ?
Une β2-microglobuline ≥ 5,5 mg/L selon Greipp PR et al., 2005.
Quels sont les principaux facteurs de mauvais pronostic du myélome multiple ?
Une β2-microglobuline élevée, les translocations t(4;14) ou délétion 17p, et une albumine basse.
Quels critères définissent le stade I dans l’index pronostique international du myélome ?
β2-microglobuline < 3,5 mg/L et albumine ≥ 35 g/L.
Quelle est la survie médiane au stade III selon l’index pronostique international du myélome ?
29 mois.
Quelles sont les complications fréquentes du myélome multiple ?
Fractures pathologiques, compressions radiculaires ou médullaires, et hypercalcémie.
Quelle est la cause principale de l’insuffisance rénale dans le myélome multiple ?
La tubulopathie due à la toxicité des chaînes légères d’immunoglobulines.
Quelle est la première cause de décès chez les patients atteints de myélome multiple ?
Les infections, notamment pneumopathies et septicémies.
Quelle est la prise en charge des myélomes multiples asymptomatiques à faible masse tumorale ?
Surveillance clinique et biologique sans chimiothérapie immédiate.
Quel traitement intensif est utilisé chez les patients de 65 ans ou moins atteints de myélome multiple ?
Melphalan à forte dose avec autogreffe de cellules souches du sang périphérique.
Quelle activité prédominante ont les héparines de bas poids moléculaire ?
Une activité anti-Xa prédominante.
Quelle est la biodisponibilité des héparines non fractionnées (HNF) ?
Elle est de 30 %.
Comment surveille-t-on un traitement curatif par HNF ?
Par le TCA entre 2 et 3 fois le témoin ou par une héparinémie de 0,2 à 0,7 UI/ml.
Quelle contre-indication concerne les HBPM en cas d’insuffisance rénale ?
Clairance de la créatinine inférieure à 30 ml/min.
Quelle mesure impose la thrombopénie induite par l’héparine ?
Arrêt immédiat de l’HNF ou HBPM et relais par un anticoagulant rapide.
Quelle dose d’énoxaparine prévient la thrombose veineuse profonde en milieu médical ?
4000 UI anti-Xa par voie sous-cutanée une fois par jour.
Quelle activité a le fondaparinux ?
Une activité exclusivement anti-Xa.
Quelle est la demi-vie du fondaparinux ?
Entre 17 et 21 heures.
Qu'imposent les antivitamines K sur le cycle hépatique de la vitamine K ?
Elles interfèrent avec ce cycle et empêchent l'activation de certains facteurs et protéines.
Comment se calcule l'INR ?
Quelles sont les valeurs cibles de l'INR pour une thrombose veineuse profonde ?
Elles sont de 2 à 3.
Quand réalise-t-on le premier contrôle de l'INR après début d'un traitement par AVK ?
2 à 3 jours après la première prise.
Comment ajuste-t-on la dose d'AVK après chaque contrôle ?
Par paliers de 25 % avec un nouveau contrôle 3 à 5 jours après.
En quoi consiste le relais héparine-AVK ?
Introduire l'AVK entre le 1er et 3e jour d'héparinothérapie en maintenant l'héparine.
Quand arrête-t-on l'héparine lors du relais héparine-AVK ?
Quand l'INR est dans la zone thérapeutique lors de deux contrôles consécutifs.
Quelle est la durée habituelle du traitement par AVK en cas de thrombose veineuse profonde ?
Au moins 3 mois.
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1. Quelle valeur définit généralement une agranulocytose en termes de polynucléaires neutrophiles sanguins ?
2. Quel mécanisme distingue principalement l’agranulocytose aiguë médicamenteuse de celle intégrée à une aplasie médullaire ?
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