QCM : Myélome et traitements antithrombotiques — 72 questions

Explication

L’agranulocytose correspond à une disparition ou à une diminution très profonde des polynucléaires neutrophiles, habituellement sous 0,5 G/L. L’aplasie médullaire se distingue par l’atteinte conjointe des trois lignées myéloïdes et une pancytopénie.

Explication

L’agranulocytose médicamenteuse aiguë résulte habituellement d’un mécanisme périphérique immuno-allergique ciblant la lignée granulocytaire. Le défaut central de production avec pancytopénie correspond plutôt à l’aplasie médullaire.

Explication

L’agranulocytose peut provoquer une fièvre supérieure à 38,5 °C, voire un syndrome septicémique, associée à des lésions muqueuses ulcéro-nécrotiques très douloureuses, surtout dans la bouche. Les ecchymoses et l’épistaxis orientent davantage vers une thrombopénie.

Explication

Le médicament suspect doit être arrêté immédiatement et définitivement, avec une contre-indication écrite des molécules partageant le même principe actif. Une simple réduction de dose ne prévient pas suffisamment une nouvelle exposition à risque.

Explication

Les syndromes myélodysplasiques associent une ou plusieurs cytopénies à une dysmyélopoïèse et peuvent évoluer vers une insuffisance médullaire ou une leucémie aiguë secondaire. Une moelle pauvre évoque plutôt l’aplasie médullaire.

Explication

L’anémie constitue le signe révélateur d’environ 80 % des syndromes myélodysplasiques. La thrombopénie ou la neutropénie symptomatique ne révèlent chacune la maladie que dans une faible proportion des cas, autour de 5 %.

Explication

Le myélogramme montre généralement une cellularité normale ou augmentée, des anomalies morphologiques touchant une ou plusieurs lignées et un pourcentage variable de blastes. Une moelle très pauvre correspond davantage à une aplasie médullaire.

Explication

La classification OMS retient notamment un taux de blastes médullaires inférieur à 20 % pour les syndromes myélodysplasiques. Le dépassement de ce seuil oriente vers une leucémie aiguë myéloïde.

Explication

Les leucémies aiguës sont des hémopathies malignes caractérisées par l’expansion clonale de précurseurs sanguins bloqués précocement dans leur différenciation, appelés blastes. La dysplasie avec hématopoïèse inefficace décrit plutôt les syndromes myélodysplasiques.

Explication

Les leucémies aiguës myéloïdes deviennent plus fréquentes avec l’âge, alors que les leucémies aiguës lymphoblastiques sont surtout observées chez l’enfant, tout en pouvant aussi survenir chez l’adulte plus âgé. Inverser ces profils d’âge constitue une confusion classique.

Explication

Les signes cliniques résultent de l’insuffisance médullaire et de la prolifération blastique : l’anémie, les infections liées à la neutropénie et les saignements liés à la thrombopénie. Une hyperleucocytose isolée ne suffit pas à expliquer ces trois types de manifestations.

Explication

L’hémogramme est anormal dans les leucémies aiguës et constitue l’examen d’orientation majeur, tandis que le myélogramme est indispensable pour confirmer et typer la leucémie. Les examens d’imagerie ou les dosages sériques ne remplacent pas cette démarche hématologique.

Explication

Le myélogramme est l’examen clé pour confirmer une leucémie aiguë et en déterminer le type. L’hémogramme oriente le diagnostic, mais ne suffit pas à l’affirmer ni à effectuer le typage.

Explication

Les leucémies aiguës entraînent habituellement une anémie non régénérative et une thrombopénie, avec une neutropénie fréquente. La leucocytose est variable et peut être élevée, normale ou basse.

Explication

Une leucémie aiguë est définie par une moelle contenant au moins 20 % de blastes. Une blastose inférieure à 20 % oriente plutôt vers d’autres situations, notamment certains syndromes myélodysplasiques.

Explication

Les blastes myéloïdes comportent souvent des granulations et peuvent contenir des corps d’Auer. Les blastes lymphoblastiques sont généralement petits ou moyens, avec un cytoplasme peu abondant.

Explication

La classification OMS distingue notamment les LAM avec anomalies cytogénétiques récurrentes, avec dysplasie multilignée, secondaires à une chimiothérapie et les autres LAM. Les autres propositions mélangent des catégories qui ne correspondent pas à cette classification.

Explication

La translocation t(15;17) est caractéristique de la leucémie aiguë promyélocytaire. La t(8;21) et l’inversion du chromosome 16 correspondent à d’autres sous-types de LAM.

Explication

L’acide tout-transrétinoïque restaure la différenciation des cellules promyélocytaires et son association à la chimiothérapie améliore fortement le contrôle de la maladie. Les inhibiteurs de tyrosine-kinase concernent les leucémies associées au chromosome Philadelphie.

Explication

Le traitement commence par une induction visant la rémission, suivie d’une consolidation destinée à réduire la maladie résiduelle, puis parfois d’un entretien. L’entretien est notamment utilisé dans les LAL et certaines leucémies promyélocytaires.

Explication

La LLC est une prolifération monoclonale de lymphocytes B matures qui infiltre le sang et la moelle, parfois les ganglions. Elle se distingue ainsi des leucémies aiguës constituées de blastes immatures.

Explication

La LLC est évoquée devant une hyperlymphocytose supérieure à 4 G/L qui persiste au-delà de 6 à 8 semaines, avec des lymphocytes généralement normaux et monomorphes. Une élévation transitoire des lymphocytes ne suffit pas à retenir ce diagnostic.

Explication

La LLC présente des lymphocytes B CD19 et CD20 positifs, monotypiques, exprimant habituellement CD5, avec un score de Matutes supérieur ou égal à 4. Le profil des blastes CD34 et de la myéloperoxydase correspond plutôt à une leucémie aiguë myéloïde.

Explication

Le stade C de Binet est défini par une anémie avec une hémoglobine inférieure à 100 g/L et/ou une thrombopénie avec des plaquettes inférieures à 100 G/L. Le nombre d’aires ganglionnaires distingue surtout les stades A et B.

Explication

Le bilan d’extension associe l’imagerie thoracique, abdominale et pelvienne à l’hémogramme, la biopsie ostéo-médullaire et au bilan hépatique, avec une ponction lombaire dans certaines situations. Les autres ensembles ne correspondent pas aux examens de stadification habituels des lymphomes.

Explication

Le stade III correspond à l’atteinte de territoires ganglionnaires sus- et sous-diaphragmatiques. Le stade II reste limité à un seul côté du diaphragme, tandis que le stade IV implique une atteinte viscérale ou médullaire.

Explication

Le pronostic est généralement meilleur dans les lymphomes de Hodgkin que dans les lymphomes non hodgkiniens. Les lymphomes folliculaires et indolents ont également un meilleur pronostic que les formes diffuses ou agressives.

Explication

L’IPI évalue les lymphomes diffus à grandes cellules à partir de cinq facteurs, dont l’âge, le stade, la performance OMS, la LDH et les sites extra-nodaux. Le FLIPI concerne les lymphomes folliculaires, tandis que le score ISS est utilisé dans le myélome multiple.

Explication

La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif responsable d’une polyglobulie vraie. L’hémoconcentration réduit le volume plasmatique sans correspondre à une véritable augmentation de la masse érythrocytaire.

Explication

Chez l’homme, une hémoglobine supérieure à 170 g/L doit faire suspecter une maladie de Vaquez; le seuil est supérieur à 160 g/L chez la femme. Les autres valeurs proposées ne correspondent pas aux seuils indiqués.

Explication

La mutation JAK2 V617F est retrouvée dans plus de 95 % des maladies de Vaquez, mais aussi dans environ 50 % des thrombocytémies essentielles et des myélofibroses primitives. Elle n’est donc pas spécifique de la maladie de Vaquez.

Explication

Le diagnostic repose sur deux critères majeurs et un critère mineur, ou sur un critère majeur et deux critères mineurs. La présence d’une thrombocytose ou d’une mutation ne suffit pas à elle seule à appliquer cette règle diagnostique.

Explication

Le myélome multiple est une hémopathie maligne caractérisée par un clone de plasmocytes tumoraux qui envahit la moelle hématopoïétique. Les autres lignées cellulaires proposées correspondent à d’autres mécanismes hématologiques.

Explication

La forme habituelle associe une infiltration plasmocytaire de la moelle, une immunoglobuline monoclonale sérique ou urinaire et une atteinte osseuse. Une immunoglobulinémie polyclonale ou l’absence de protéine monoclonale orienteraient vers d’autres situations.

Explication

Les douleurs osseuses sont présentes chez environ 70 % des patients au diagnostic et concernent habituellement le squelette axial. Leur absence n’exclut toutefois pas la maladie, qui peut être découverte chez un patient asymptomatique.

Explication

Le myélogramme contribue au diagnostic en montrant une infiltration plasmocytaire supérieure à 10 % des éléments nucléés. Une faible proportion de plasmocytes ou une infiltration d’une autre lignée ne répond pas à ce critère.

Explication

Une albumine sérique basse est associée à un pronostic défavorable, au même titre qu’une β2-microglobuline élevée, certaines anomalies cytogénétiques et la délétion 17p. Une albumine normale ne constitue pas ce facteur péjoratif.

Explication

Une β2-microglobuline inférieure à 3,5 mg/L associée à une albumine inférieure à 35 g/L correspond au stade II. Le stade I exige une albumine au moins égale à 35 g/L, tandis que le stade III repose sur une β2-microglobuline au moins égale à 5,5 mg/L.

Explication

La survie médiane diminue avec le stade et s’établit à environ 62 mois au stade I, 44 mois au stade II et 29 mois au stade III. L’ordre inversé ne respecte pas l’aggravation pronostique liée à l’augmentation du stade.

Explication

Les fractures pathologiques et l’hypercalcémie font partie des complications fréquentes du myélome, auxquelles s’ajoutent les compressions radiculaires ou médullaires. Les autres associations ne correspondent pas aux complications caractéristiques de cette maladie.

Explication

Les héparines non fractionnées inhibent le facteur Xa et la thrombine, les HBPM ont une activité anti-Xa prédominante et le fondaparinux une activité anti-Xa exclusive. Confondre l’activité principale des HBPM avec celle des HNF conduit à une distinction incorrecte.

Explication

Le traitement curatif par HNF est surveillé par un TCA cible habituellement compris entre deux et trois fois le témoin, ou par une héparinémie de 0,2 à 0,7 UI/ml. L’INR sert principalement au suivi des antivitamines K.

Explication

Les HBPM sont contre-indiquées en cas d’insuffisance rénale sévère avec une clairance inférieure à 30 ml/min, tandis que l’HNF peut être utilisée. Le fondaparinux n’est pas la solution de référence dans cette situation rénale sévère.

Explication

La thrombopénie induite par l’héparine impose l’arrêt immédiat de l’HNF ou de l’HBPM et le relais par un anticoagulant d’action rapide comme le danaparoïde. La poursuite de l’héparine expose à une aggravation du risque thrombotique.

Explication

Les AVK interfèrent avec le cycle hépatique de la vitamine K et empêchent l’activation de plusieurs facteurs de coagulation ainsi que des protéines C et S. La potentialisation de l’antithrombine correspond au mécanisme des héparines, et non à celui des AVK.

Explication

L’INR est obtenu en élevant le rapport entre le temps de Quick du malade et celui du témoin à la puissance ISI. Inverser le rapport ou remplacer la puissance par une différence ne permet pas de normaliser correctement le résultat.

Explication

La cible habituelle pour une fibrillation auriculaire à risque est un INR compris entre 2 et 3. Les cibles plus élevées concernent notamment certaines valvulopathies mitrales ou prothèses valvulaires mécaniques.

Explication

Le premier contrôle de l’INR est réalisé deux à trois jours après la première prise, puis les doses sont ajustées par paliers de 25 %. Attendre plusieurs semaines retarderait une adaptation nécessaire du traitement.

Explication

Le TRALI est une détresse respiratoire aiguë apparaissant dans les six heures suivant la transfusion, sans signe de surcharge circulatoire. Le TACO correspond au contraire à une surcharge volémique responsable de complications respiratoires.

Explication

La réaction hémolytique résulte principalement d’une incompatibilité antigène-anticorps entre les hématies transfusées et le receveur. Une erreur d’identification ou l’absence de contrôle ultime peut favoriser cet accident, mais l’accumulation de fer et l’allo-immunisation retardée relèvent d’autres mécanismes.

Explication

Les allo-immunisations érythrocytaires, leucocytaires ou plaquettaires apparaissent secondairement et sont donc classées parmi les accidents retardés. Les autres événements proposés surviennent autour de la transfusion et relèvent des accidents immédiats.

Explication

La fréquence rapportée est d’environ un cas d’hépatite B sur un à deux millions, ce qui correspond au risque estimé le plus élevé parmi ces trois infections. Les fréquences du VIH et de l’hépatite C sont plus faibles selon les valeurs indiquées.

Explication

La traçabilité repose sur une identification enregistrée permettant de retrouver l’historique, l’utilisation ou la localisation d’un produit ou d’une activité. La surveillance des effets indésirables relève de l’hémovigilance et non de la définition de la traçabilité.

Explication

La traçabilité doit notamment enregistrer les produits transfusés, le patient, le moment, les professionnels, le contrôle ultime et les effets indésirables éventuels. Les autres éléments ne constituent pas les données spécifiques exigées pour suivre l’acte transfusionnel.

Explication

L’hémovigilance organise la surveillance allant de la collecte du sang au suivi des receveurs afin de recueillir, évaluer et prévenir les effets indésirables liés aux PSL. La compatibilité ABO au lit du malade est une étape de sécurité transfusionnelle, mais elle ne définit pas l’ensemble de l’hémovigilance.

Explication

Tout professionnel qui constate un effet inattendu ou indésirable dû ou susceptible d’être dû à un PSL doit le signaler sans délai au correspondant d’hémovigilance. Une confirmation biologique peut être utile à l’analyse, mais elle ne doit pas retarder le signalement.

Explication

La RAI nécessaire à la prescription de CGR doit habituellement dater de moins de 72 heures, avec des documents de groupage valides. Le délai de 21 jours correspond à une situation particulière et conditionnelle, et non à la règle générale.

Explication

La transfusion prophylactique de plaquettes est habituellement envisagée sous 10 G/l, ou sous 20 G/l dans certains services. Le seuil de 50 G/l concerne plutôt la réalisation d’un geste invasif, et non la prophylaxie habituelle.

Explication

Avant la transfusion, il faut vérifier l’identité du patient, la concordance des documents et du produit ainsi que sa péremption, puis effectuer le contrôle ultime ABO au lit pour les CGR. Une vérification réalisée après le début ou la fin de l’administration ne prévient pas une erreur transfusionnelle.

Explication

Il faut interrompre immédiatement la transfusion tout en maintenant une voie veineuse, appeler le médecin, examiner le patient, traiter l’urgence, conserver les produits et prélèvements, puis déclarer l’événement. Réduire le débit ou jeter les produits compromet la prise en charge et l’analyse de l’accident.

Explication

Une hémorragie est grave lorsqu’elle provoque une instabilité hémodynamique, menace une fonction vitale, résiste aux moyens usuels ou impose une transfusion ou une hémostase urgente. L’abondance apparente ne suffit pas à elle seule à définir la gravité.

Explication

La prise en charge associe l’arrêt de l’AVK, un concentré de PPSB à 25 UI/kg et 10 mg de vitamine K, avec traitement de l’hémorragie massive. Le PPSB corrige rapidement mais transitoirement, tandis que la vitamine K agit plus lentement et durablement.

Explication

Un millilitre de sulfate de protamine neutralise 100 U d’HNF, tandis que l’antagonisation des HBPM est incomplète et laisse persister une activité anti-Xa. L’efficacité de la protamine n’est donc pas identique pour les deux types d’héparine.

Explication

La thrombopénie induite par l’héparine est immunologique, survient typiquement entre les jours 5 et 21 et s’accompagne souvent d’une chute plaquettaire supérieure à 50 % avec un risque thrombotique élevé. Elle se distingue ainsi d’une thrombopénie précoce non thrombotique.

Explication

Après une exposition percutanée, le risque de transmission est estimé à 20–30 % pour le VHB, contre 5 % pour le VHC et 0,32 % pour le VIH. Le VHB est donc l’agent associé au risque le plus élevé parmi ces trois virus.

Explication

La prise en charge comprend la désinfection de la plaie, l’évaluation sérologique du sujet source, une prophylaxie post-exposition si elle est indiquée et un suivi spécialisé. Attendre une séroconversion ferait perdre l’intérêt de la prophylaxie précoce.

Explication

La prophylaxie post-exposition au VIH est urgente : elle doit idéalement débuter dans les quatre premières heures et au plus tard dans les quarante-huit heures. Le suivi sérologique intervient secondairement et ne doit pas retarder cette prise en charge.

Explication

Chez une personne non immunisée exposée au VHB, la sérovaccination précoce associe 500 UI d’immunoglobulines anti-HBs à une première injection de vaccin. Cette stratégie est distincte de la prise en charge du VHC, pour lequel aucune prophylaxie post-exposition n’est disponible.

Explication

L’anémie par carence martiale est une anémie centrale provoquée par un manque de fer, qui diminue la synthèse de l’hème. La rétention du fer dans les macrophages évoque plutôt le contexte de l’anémie inflammatoire.

Explication

La carence martiale donne une anémie microcytaire, hypochrome et arégénérative, avec un VGM inférieur à 80 fL et une CCMH diminuée. Un profil macrocytaire ou régénératif oriente vers d’autres mécanismes.

Explication

Chez la femme, une ferritine inférieure à 20 μg/L et un fer sérique inférieur à 11 μmol/L sont compatibles avec une carence martiale. Une ferritine normale ou augmentée ne correspond pas au profil classique attendu dans cette situation.

Explication

Le traitement repose sur un sel de fer ferreux oral à 200 mg par jour pendant au moins trois mois, avec poursuite jusqu’à normalisation de la ferritine. L’arrêt dès l’amélioration clinique ou la remontée de l’hémoglobine expose à une reconstitution insuffisante des réserves.