★ À maîtriser
Compléments
La prévalence des adénomes hypophysaires est de 78 à 94 pour 100 000 habitants et leur incidence est de 4 pour 100 000 habitants par an.
Les adénomes hypophysaires représentent 10 % des tumeurs cérébrales, et 15 à 40 % sont des adénomes gonadotropes.
Microadénome ≠ macroadénome ; fonctionnel ≠ non fonctionnel
★ À maîtriser
L’oncogène gsp, dû à une mutation activatrice de la sous-unité alpha des protéines G, est présent dans 40 % des adénomes somatotropes.
Les mutations germinales du gène AIP sont responsables de certains adénomes hypophysaires familiaux, mais ne semblent pas impliquées dans les adénomes sporadiques.
Compléments
📌 La classification des adénomes hypophysaires peut être fonctionnelle, radiologique, immunohistochimique ou pronostique.
Mutation gsp → activation des protéines G → adénome somatotrope
📌 Un microadénome mesure moins de 10 mm, tandis qu’un macroadénome mesure plus de 10 mm.
Dans la classification de Knosp, le grade 1 n’implique pas d’envahissement, le grade 2 correspond à une invasion partielle, le grade 3 dépasse la tangente externe des carotides avec les sous-types 3A et 3B, et le grade 4 englobe totalement la carotide interne dans le sinus caverneux.
La classification pronostique de Trouillas distingue les tumeurs non invasives non prolifératives, non invasives prolifératives, invasives non prolifératives, invasives prolifératives et les carcinomes métastatiques, correspondant respectivement aux grades 1a, 1b, 2a, 2b et 3.
Hardy : selle → haut → bas → côtés ; Knosp : 1 → 4
★ À maîtriser
Le syndrome tumoral associe principalement des céphalées, des troubles visuels, une diminution de l’acuité visuelle en cas de lésion volumineuse, des anomalies du champ visuel et un éventuel syndrome caverneux par atteinte des nerfs oculomoteurs.
Une insuffisance antéhypophysaire peut se manifester par un faciès pâle et vieilli, une peau mince, froide et sèche, une dépigmentation des aréoles et des organes génitaux externes, ainsi qu’une dépilation axillaire et pubienne chez les sujets de moins de 60 ans.
Compléments
Compression chiasmatique → hémianopsie bitemporale ; compression aiguë → apoplexie
★ À maîtriser
📌 Le traitement du prolactinome repose en première intention sur les agonistes dopaminergiques, notamment la bromocriptine, la quinagolide ou la cabergoline, tandis que la chirurgie transsphénoïdale est indiquée en cas d’intolérance, de résistance, d’absence d’amélioration du champ visuel ou d’apoplexie avec signes neurologiques.
L’acromégalie associe notamment un élargissement des extrémités, une peau épaisse et grasse, un visage caractéristique, des sueurs, des céphalées, des arthralgies, une hypertension artérielle et parfois un syndrome d’apnées du sommeil.
Le diagnostic biologique de l’acromégalie repose notamment sur un nadir de GH supérieur à 0,1 microg/l, soit 1 UI/l, lors de l’HGPO.
Dans l’adénome corticotrope, la cortisolémie est élevée avec rupture du cycle nycthéméral, le test de freinage minute et le test de freinage faible sont négatifs, et l’ACTH est élevée mais freinable au test de freinage fort.
Compléments
Le traitement de l’acromégalie peut comprendre la chirurgie, la radiothérapie en cas d’échec chirurgical, ou un traitement médical par agonistes dopaminergiques, analogues de la somatostatine tels que l’oct réotide ou le lanréotide, ou antagoniste de la GH tel que le pegvisomant.
L’adénome corticotrope peut provoquer une amyotrophie, une atrophie cutanée avec ecchymoses, des vergetures larges et pourpres, un visage arrondi et érythrosique, une hypertension, une intolérance au glucose, une hypokaliémie et une ostéoporose.
L’adénome thyréotrope représente moins de 1 % des adénomes hypophysaires et associe des signes d’hyperthyroïdie à une FT4 élevée et une TSH normale ou élevée non freinée.
L’adénome gonadotrope peut provoquer chez la femme préménopausée une aménorrhée ou un syndrome d’hyperstimulation ovarienne, et chez l’homme un hypogonadisme ou un syndrome de stimulation testiculaire, avec élévation de la FSH et de la LH.
Prolactine, GH, ACTH, TSH ou gonadotrophines : chaque excès a son syndrome
★ À maîtriser
📌 L’IRM est l’examen de référence pour mettre en évidence un microadénome ou un macroadénome hypophysaire.
Compléments
Les hormones recherchées comprennent (Osamura R, Grossman A, Korbonits M, Kovacs K, Lopes M, Matsuno A, et al., 2017):
Un adénome est considéré comme atypique en présence d’une forte expression de p53, de nombreuses mitoses, d’un index de Ki-67 supérieur à 3 % ou de plus de 2 mitoses pour 10 champs au grossissement 40.
Hormones → IRM → traitement médical, chirurgical ou radiothérapique
Principaux adénomes fonctionnels
| Adénome | Éléments cliniques ou biologiques | Traitement principal |
|---|---|---|
| Prolactinome | Hyperprolactinémie, galactorrhée, troubles gonadiques | Agonistes dopaminergiques ; chirurgie si échec ou intolérance |
| Somatotrope | Acromégalie, GH et IGF1, nadir de GH supérieur à 0,1 microg/l | Chirurgie, analogues de la somatostatine ou pegvisomant |
| Corticotrope | Hypercortisolisme, ACTH élevée, tests de freinage anormaux | Chirurgie |
| Thyréotrope | FT4 élevée avec TSH non freinée | Analogues de la somatostatine ou chirurgie |
| Gonadotrope | Élévation de FSH et LH, syndrome tumoral | Chirurgie, radiothérapie ou médicaments |
Teste tes connaissances sur Adénomes hypophysaires avec 10 questions à choix multiples et corrections détaillées.
1. Concernant la définition et les critères de classification d’un adénome hypophysaire :
2. Parmi les propositions suivantes concernant l’appellation PitNET, la(les)quelle(s) est(sont) exacte(s) ?
Mémorisez les concepts clés de Adénomes hypophysaires avec 10 flashcards interactives.
Qu'est-ce qu'un adénome hypophysaire ?
Une tumeur bénigne développée aux dépens de l’hypophyse.
Quel autre nom porte l'adénome hypophysaire depuis 2017 ?
Tumeur neuroendocrine hypophysaire ou PitNET.
Quel oncogène est présent dans 40 % des adénomes somatotropes ?
L'oncogène gsp.
Importe ton cours et l'IA génère fiches, QCM et flashcards en 30 secondes.
Générateur de fiches