Fiche de révision : Dermatoses bulleuses auto-immunes

📋 Plan du Cours

1. Reconnaître une lésion bulleuse
2. Définition et mécanismes de clivage
3. Démarche diagnostique et biopsies
4. Pemphigoïdes et pemphigus
5. Autres causes de bulles
6. Situations cliniques illustrées

📖 1. Reconnaître une lésion bulleuse

🔑 Notions clés & Définitions

• Lésion bulleuse : Lésion cutanée à type de bulle, d’érosion post-bulleuse, de décollement en linge mouillé ou de signe de Nikolsky.

★ À maîtriser

• Le signe de Nikolsky correspond au détachement de l’épiderme provoqué par le frottement de la peau normale péri-lésionnelle.

Compléments

• Les autres manifestations possibles sont: des vésicules, des plaques urticariennes, des lésions eczématiformes, des érosions des muqueuses buccales, conjonctivales, nasales, génitales, anales, œsophagiennes ou laryngo-pharyngées

💡 Astuce mémo

Bulle tendue sous-épidermique, bulle flasque intra-épidermique

📖 2. Définition et mécanismes de clivage

🔑 Notions clés & Définitions

• Dermatose bulleuse auto-immune : Maladie définie par la présence d’immunoglobulines déposées à la jonction dermo-épidermique ou à la surface des kératinocytes, avec des lésions le plus souvent bulleuses de la peau ou des muqueuses.

📝 Points essentiels

📌 Une bulle intra-épidermique résulte d’un clivage situé dans l’épiderme, tandis qu’une bulle sous-épidermique résulte d’un clivage situé sous l’épiderme, avec un toit constitué de l’épiderme entier et un plancher dans le derme.

📌 Une bulle sous-épidermique est habituellement tendue, tandis qu’une bulle intra-épidermique est flasque et fragile.

💡 Astuce mémo

Sous l’épiderme = toit entier et bulle tendue ; dans l’épiderme = bulle flasque

📖 3. Démarche diagnostique et biopsies

★ À maîtriser

• La confirmation diagnostique d’une dermatose bulleuse auto-immune repose sur deux biopsies cutanées, l’une destinée à l’analyse histologique standard et l’autre à l’immunofluorescence directe.

📌 L’analyse histologique détermine si la bulle est intra-épidermique ou sous-épidermique, mais elle ne précise pas le mécanisme de formation de la bulle.

📌 Une immunofluorescence directe positive mettant en évidence des auto-anticorps au sein des lésions affirme la nature auto-immune d’une dermatose bulleuse, tandis qu’une immunofluorescence directe négative écarte ce diagnostic.

Compléments

• La biopsie avec immunofluorescence directe permet également de distinguer les dermatoses sous-épidermiques, dont les pemphigoïdes auto-immunes, des dermatoses intra-épidermiques, dont les pemphigus auto-immuns.

💡 Astuce mémo

Clinique → deux biopsies → histologie et immunofluorescence directe

📖 4. Pemphigoïdes et pemphigus

★ À maîtriser

📌 Les pemphigoïdes sont caractérisées par une bulle sous-épidermique, tandis que les pemphigus sont caractérisés par une bulle intra-épidermique.

• La pemphigoïde bulleuse touche habituellement un sujet âgé de plus de 70 ans, avec un prurit intense, des lésions eczématiformes ou urticariennes recouvertes de bulles tendues, prédominant à la racine et sur les faces de flexion des membres, avec épargne de la tête, du cou et des muqueuses.

• Le pemphigus vulgaire touche habituellement un sujet d’environ 45 ans et se manifeste par des érosions douloureuses des muqueuses, puis éventuellement par des bulles cutanées flasques sur peau non inflammatoire avec signe de Nikolsky.

• Dans la pemphigoïde bulleuse, l’histologie montre une bulle sous-épidermique avec un infiltrat de polynucléaires éosinophiles, tandis que dans le pemphigus vulgaire elle montre une bulle intra-épidermique avec acantholyse.

• En immunofluorescence directe, la pemphigoïde bulleuse présente un dépôt linéaire d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique, tandis que le pemphigus présente un dépôt d’IgG et de C3 à la surface des kératinocytes en marquage intercellulaire ou en résille.

Compléments

📌 Dans le pemphigus superficiel, les lésions sont uniquement cutanées et squamo-croûteuses ou kératosiques, sans lésion muqueuse.

• En ELISA, les anticorps circulants reconnaissent les protéines BP180 et BP230 dans la pemphigoïde bulleuse, la desmogléine 3 dans le pemphigus vulgaire et la desmogléine 1 dans le pemphigus superficiel.

💡 Astuce mémo

Pemphigoïde : jonction dermo-épidermique ; pemphigus : surface des kératinocytes

📖 5. Autres causes de bulles

★ À maîtriser

• Les autres étiologies comprennent:
  • la toxidermie bulleuse
  • l’érythème polymorphe bulleux
  • les bulles d’origine thermique
  • les bulles d’origine caustique
  • la phytophotodermatose
  • le coup de soleil
  • la piqûre d’insecte
  • la vascularite

Compléments

• Les bulles thermiques apparaissent après une exposition au froid, à une source de chaleur ou après un frottement, tandis que les bulles caustiques apparaissent après une exposition à une substance chimique.

• Le coup de soleil provoque un érythème dans les heures suivant l’exposition solaire, puis cet érythème se recouvre de bulles.

• Une piqûre d’insecte peut provoquer une bulle localisée au centre d’une lésion souvent violacée, particulièrement sur les membres inférieurs.

📖 6. Situations cliniques illustrées

📝 Points essentiels

• La pemphigoïde bulleuse peut se présenter par des bulles tendues à contenu clair ou hémorragique et des croûtes rondes sur une peau urticarienne du bras.

• Le pemphigus vulgaire peut se présenter par des bulles tendues ou flasques du dos et de multiples érosions à bords déchiquetés.

📊 Tableaux de synthèse

Pemphigoïde bulleuse versus pemphigus