Fiche de révision : Diagnostic et traitements de la SEP

📋 Plan du Cours

1. Organisation du système nerveux central
2. Épidémiologie de la sclérose en plaques
3. Physiopathologie et facteurs étiologiques
4. Poussées et symptômes cliniques
5. Formes évolutives de la maladie
6. Diagnostic par imagerie IRM
7. IRM et bilans complémentaires
8. Critères diagnostiques de McDonald
9. Traitements de la poussée
10. Traitements de fond
11. Prise en charge symptomatique
12. Rôle infirmier et conclusion

📖 1. Organisation du système nerveux central

🔑 Notions clés & Définitions

• Sclérose en plaques : Pathologie inflammatoire chronique démyélinisante et dégénérative du système nerveux central.

★ À maîtriser

• Le système nerveux central comprend l’encéphale et la moelle épinière.

Compléments

• L’encéphale comprend le cerveau, le tronc cérébral et le cervelet et se trouve dans la boîte crânienne, tandis que la moelle épinière se trouve dans le canal rachidien.

📖 2. Épidémiologie de la sclérose en plaques

★ À maîtriser

• La sclérose en plaques est la deuxième cause de handicap de l’adulte jeune après les traumatismes.

• La sclérose en plaques touche préférentiellement les adultes jeunes âgés de 20 à 40 ans et présente un sex-ratio de trois femmes pour un homme.

Compléments

• En France, la sclérose en plaques est plus fréquente dans le Nord que dans le Sud, suivant un gradient Nord-Est – Sud-Ouest.

• À l’échelle mondiale, la sclérose en plaques est plus fréquente à mesure que l’on s’éloigne de l’Équateur.

💡 Astuce mémo

Plus fréquente au Nord qu’au Sud, et loin de l’Équateur

📖 3. Physiopathologie et facteurs étiologiques

★ À maîtriser

• Dans la sclérose en plaques, la gaine de myéline des axones est la cible du système immunitaire.

• Des lymphocytes auto-réactifs franchissent la barrière hémato-encéphalique et provoquent des lésions démyélinisantes visibles à l’IRM.

• La sclérose en plaques comporte également une dégénérescence plus diffuse liée à une perte axonale.

Compléments

• Les lésions démyélinisantes peuvent affecter l’ensemble du système nerveux central.

• Les facteurs étiologiques cités sont : les infections virales, notamment le virus Epstein-Barr, la vitamine D, l’exposition au tabac, les gènes de susceptibilité

📖 4. Poussées et symptômes cliniques

🔑 Notions clés & Définitions

• Poussée : Survenue d’une symptomatologie neurologique nouvelle ou aggravation d’une symptomatologie connue pendant plus de 24 heures, en l’absence de syndrome infectieux, avec une récupération clinique complète ou incomplète.
• Progression : Aggravation insidieuse et progressive des troubles de la marche liée à la dégénérescence.
• Signe de Lhermitte : Sensation de décharges électriques déclenchées par la flexion de la nuque et pouvant survenir le long du rachis ou dans les membres.
• Phénomène d’Uhtoff : Exacerbation de symptômes anciens en situation de chaleur.

★ À maîtriser

• Les symptômes dépendent de la localisation des lésions et peuvent être :
  • moteurs
  • sensitifs
  • visuels
  • cérébelleux
  • vésico-sphinctériens
  • cognitifs

Compléments

• Une poussée s’installe généralement en quelques heures ou quelques jours et est généralement corrélée à de nouvelles lésions inflammatoires à l’imagerie cérébrale ou médullaire.

• Les autres manifestations décrites sont :

  • la spasticité
  • les douleurs
  • le signe de Lhermitte
  • le phénomène d’Uhtoff

💡 Astuce mémo

Poussée rapide, progression lente

📖 5. Formes évolutives de la maladie

★ À maîtriser

• La forme récurrente rémittente est caractérisée par des épisodes de poussées dont la récupération peut être plus ou moins complète.

• La phase secondairement progressive survient quelques années après la phase rémittente et se caractérise par l’installation insidieuse et progressive de troubles de la marche.

• La phase primaire progressive se caractérise par une symptomatologie progressive d’emblée.

Compléments

• Depuis 2013, la sclérose en plaques est caractérisée selon son activité et sa progression, chacune étant indiquée comme présente ou absente.

• L’activité de la sclérose en plaques peut être clinique, avec une poussée, ou radiologique, avec de nouvelles lésions à l’IRM ou le rehaussement d’une lésion.

📖 6. Diagnostic par imagerie IRM

📝 Points essentiels

• Le diagnostic de sclérose en plaques repose sur la présence à l’IRM cérébrale et médullaire de lésions d’allure inflammatoire caractéristiques.

• Les lésions caractéristiques de la sclérose en plaques siègent dans les régions périventriculaire, juxta-corticale ou corticale, de la fosse postérieure et médullaire.

📖 7. IRM et bilans complémentaires

★ À maîtriser

• L’injection de gadolinium à l’IRM met en évidence les lésions actives par un rehaussement, souvent associé à des lésions récentes de moins de 3 mois.

• La ponction lombaire recherche des arguments pour un diagnostic différentiel et des bandes oligoclonales, marqueur d’inflammation chronique retrouvé chez environ 90 à 95 % des patients suivis pour une SEP.

Compléments

• Le bilan ophtalmologique recherche des arguments en faveur d’une atteinte du nerf optique.

• Le bilan biologique préthérapeutique comprend : une NFS-plaquettes, un bilan hépatique et rénal, la CRP, un bilan de coagulation, les anticorps antinucléaires, les sérologies VIH, VHB et VHC, éventuellement les anticorps anti-MOG et anti-aquaporine 4, un dosage du complément

💡 Astuce mémo

Gadolinium : lésion active rehaussée ; sans rehaussement : lésion ancienne.

📖 8. Critères diagnostiques de McDonald

🔑 Notions clés & Définitions

• Dissémination spatiale : Atteinte démontrée dans au moins deux localisations différentes du système nerveux central, cliniquement ou dans au moins deux des quatre zones stratégiques à l’IRM.
• Dissémination temporelle : Arguments montrant l’évolution de la SEP, comme des lésions d’âges différents à l’IRM, une nouvelle poussée clinique ou de nouvelles lésions à l’IRM.

★ À maîtriser

📌 Les critères de McDonald 2017 permettent de retenir le diagnostic de SEP devant un tableau clinique typique dès la première poussée si une dissémination spatiale et une dissémination temporelle sont démontrées.

Compléments

📌 La présence de bandes oligoclonales dans le liquide cérébrospinal peut remplacer le critère de dissémination temporelle pour affirmer plus précocement le diagnostic de SEP.

📖 9. Traitements de la poussée

★ À maîtriser

• Les poussées peuvent être traitées par des bolus intraveineux de méthylprednisolone à raison de 1 g par jour pendant 3 jours, chaque administration durant 4 à 6 heures.

• Les corticoïdes à fortes doses accélèrent la récupération de la poussée, mais ne préviennent pas les poussées ultérieures.

Compléments

📌 Les bolus de corticoïdes sont contre-indiqués en cas d’infection et nécessitent des consignes alimentaires sans sucre et sans sel.

• Les bolus sont habituellement réalisés à l’hôpital, mais peuvent parfois être administrés à domicile si le patient a déjà bénéficié de cette thérapie.

📌 Une poussée peu symptomatique peut faire l’objet d’une abstention thérapeutique avec surveillance des symptômes.

📖 10. Traitements de fond

🔑 Notions clés & Définitions

• Traitement de fond : Vise à réduire la fréquence des poussées et à ralentir la progression du handicap par une prise au long cours destinée à prévenir les poussées.

★ À maîtriser

📌 Les immunomodulateurs sont indiqués en première intention chez les patients naïfs de traitement sans facteurs de mauvais pronostic, tandis que les immunosuppresseurs de plus haute efficacité sont indiqués dans les formes très actives, après échec thérapeutique ou en présence de facteurs de mauvais pronostic.

📌 Il est recommandé d’instaurer précocement un traitement de fond dès le diagnostic afin de limiter l’accumulation des lésions inflammatoires et du handicap résiduel.

Compléments

• Les immunomodulateurs utilisés sont :

  • l’interféron β
  • l’acétate de glatiramère
  • le tériflunomide
  • le diméthylfumarate

• Les immunosuppresseurs utilisés sont :

  • le fingolimod
  • le natalizumab
  • l’ocrelizumab
  • l’ofatumumab
  • la mitoxantrone
  • la cladribine

📌 L’efficacité du traitement de fond est surveillée par l’absence de poussée, l’absence d’accumulation du handicap et l’absence de nouvelles lésions à l’IRM annuelle; un changement de traitement peut être proposé si nécessaire.

📖 11. Prise en charge symptomatique

★ À maîtriser

• La prise en charge de la spasticité comprend :
  • la kinésithérapie
  • la rééducation
  • le baclofène ou le dantrolène
  • des injections locales de toxine botulinique

📌 Les urgences urinaires liées à une hyperactivité vésicale sont traitées par des anticholinergiques, tandis que les alpha-bloquants peuvent être prescrits en cas de dysurie.

Compléments

• Les troubles urinaires doivent être dépistés et traités pour éviter une atteinte du haut appareil urinaire; une échographie des voies urinaires et un bilan urodynamique peuvent compléter le bilan.

• Des auto-sondages intermittents plusieurs fois par jour peuvent être proposés en cas de troubles urinaires.

• Les troubles sexuels, notamment l’érection, peuvent être améliorés par des médicaments et un suivi sexologique ou psychothérapique.

• La constipation peut être prise en charge par des laxatifs et les douleurs par des antalgiques adaptés, notamment des tricycliques ou certains antiépileptiques.

• L’activité physique adaptée est recommandée pour lutter contre la fatigue, qui est difficile à combattre.

• Les troubles cognitifs peuvent être pris en charge par remédiation cognitive et des séances d’orthophonie.

• Une prise en charge psychothérapique et des programmes d’éducation thérapeutique peuvent être proposés dans la SEP.

📖 12. Rôle infirmier et conclusion

★ À maîtriser

• L’infirmier participe au traitement des poussées et au traitement de fond, répond aux questions du patient, coordonne les soins et contribue à l’éducation thérapeutique.

Compléments

• Le diagnostic de SEP repose sur l’examen clinique, l’IRM et la ponction lombaire, et la variabilité des symptômes d’un patient à l’autre conduit à personnaliser le traitement.

• L’infirmier intervient lors du bilan initial, notamment aux urgences et en neurologie, participe au bilan biologique et aide aux gestes techniques tels que la ponction lombaire.