QCM : Hématomes et compression médullaire — 72 questions

Explication

L’hémiplégie correspond à un déficit moteur d’un hémicorps, généralement causé par une atteinte unilatérale du faisceau pyramidal. La paraplégie concerne principalement les deux membres inférieurs et ne décrit donc pas ce tableau.

Explication

L’hémiplégie flasque associe une hypotonie, des réflexes ostéotendineux diminués ou abolis et un signe de Babinski. L’hémiplégie spasmodique se distingue par une hypertonie et une exagération des réflexes.

Explication

La paralysie faciale prédomine sur la moitié inférieure du visage, celle du membre supérieur sur l’extrémité et celle du membre inférieur sur les muscles raccourcisseurs. Les autres répartitions inversent ou modifient ces prédominances caractéristiques.

Explication

Une lésion corticale provoque habituellement une hémiplégie partielle à prédominance brachiale ou crurale, accompagnée de signes comme l’aphasie ou l’hémianopsie. L’hémiplégie globale motrice pure évoque plutôt une lésion capsulaire, tandis que l’atteinte de nerfs crâniens caractérise un syndrome alterne du tronc cérébral.

Explication

L’EEG enregistre l’activité électrique du cerveau à partir d’électrodes placées sur le cuir chevelu. L’étude des nerfs périphériques et des muscles relève principalement de l’ENMG.

Explication

L’EEG classique utilise le système international 10-20, comporte généralement 8 à 21 électrodes et dure au minimum 20 minutes. Les autres descriptions correspondent à des techniques ou à des durées qui ne caractérisent pas l’EEG classique.

Explication

Le rythme alpha, postérieur, bilatéral et synchrone, augmente lors de la fermeture des yeux et disparaît à leur ouverture. Il ne s’agit donc pas d’un rythme renforcé par l’ouverture oculaire.

Explication

Chez le nourrisson, l’EEG sert notamment à évaluer la maturation cérébrale et à explorer une éventuelle épilepsie. La mesure des conductions nerveuses et l’analyse des potentiels musculaires relèvent de l’ENMG.

Explication

La stimulodétection stimule électriquement un nerf, recueille un potentiel évoqué nerveux ou musculaire et permet de calculer les vitesses de conduction. L’enregistrement à l’aiguille analyse principalement l’activité électrique musculaire.

Explication

La vitesse de conduction se calcule par le rapport entre la distance séparant les points de stimulation et la différence entre les latences proximale et distale. Une latence isolée ne représente pas le temps de conduction sur le segment étudié.

Explication

Les vitesses motrices normales des nerfs médian, cubital et radial du membre supérieur sont supérieures à 50 m/s. Le seuil de 40 m/s concerne les nerfs fibulaires du membre inférieur, tandis que les valeurs plus basses sont insuffisantes.

Explication

Une atteinte myélinique ralentit la conduction nerveuse et allonge les latences distales. Une atteinte axonale primitive conserve relativement les vitesses mais réduit surtout les amplitudes des potentiels d’action.

Explication

Le coma associe une perte prolongée, plus ou moins complète, de la conscience et des fonctions de relation, tandis que les fonctions végétatives peuvent être conservées. La confusion avec une détérioration cognitive progressive ne correspond pas à un état comateux.

Explication

Le coma résulte d’un dysfonctionnement de la formation réticulée ascendante activatrice, par lésion focale ou souffrance cérébrale diffuse. Une atteinte isolée du cortex moteur explique des troubles moteurs, mais elle ne rend pas compte du mécanisme de la perte de conscience.

Explication

La priorité est l’évaluation des fonctions vitales, complétée obligatoirement par une glycémie capillaire. L’imagerie cérébrale dépend ensuite des arguments en faveur d’un coma neurologique et n’est pas l’étape systématique initiale décrite ici.

Explication

L’échelle de Glasgow mesure l’ouverture des yeux, la réponse motrice et la réponse verbale, en retenant la meilleure réponse pour chaque rubrique. Elle ne constitue pas un bilan global de la mémoire, de l’équilibre ou des fonctions végétatives.

Explication

Le diagnostic exige un déclin cognitif significatif, subjectif et objectivé, qui compromet l’autonomie, après exclusion de certaines causes concurrentes. Une plainte isolée sans retentissement correspond davantage à une situation légère qu’à un trouble neurocognitif majeur.

Explication

Un score inférieur à 10/30 correspond au stade sévère selon les seuils indiqués. Le stade modéré se situe entre 10/30 et 19/30, tandis que le stade léger commence à 20/30.

Explication

La confusion mentale correspond à un état aigu, souvent transitoire et réversible, avec altération de la vigilance et des fonctions intellectuelles. Le trouble neurocognitif majeur évolue habituellement de manière progressive et durable, ce qui inverse le profil proposé par la deuxième réponse.

Explication

Le trouble neurocognitif léger se caractérise par une préservation relative de l’autonomie, contrairement au trouble majeur. Il peut toutefois évoluer, se stabiliser ou régresser, et n’est pas défini par un état confusionnel aigu.

Explication

La maladie d’Alzheimer débute en moyenne vers 65 ans et atteint typiquement d’abord la mémoire épisodique dans un profil hippocampique. Les autres propositions décrivent surtout des caractéristiques de la dégénérescence fronto-temporale ou de la démence à corps de Lewy.

Explication

Les plaques amyloïdes sont extracellulaires et liées au peptide Aβ, tandis que les dégénérescences neurofibrillaires sont intraneuronales et associées à une anomalie de phosphorylation de TAU. La deuxième proposition inverse précisément la localisation des deux lésions.

Explication

La neurodégénérescence débute dans le cortex entorhinal et le complexe hippocampo-amygdalien, puis s’étend au cortex associatif et au reste du cerveau. Le cortex associatif est donc atteint à un stade ultérieur dans cette séquence.

Explication

La dégénérescence lobaire fronto-temporale touche principalement les régions frontales ou temporales antérieures, entraînant des troubles comportementaux ou une aphasie, alors que l’orientation reste longtemps préservée. La deuxième proposition correspond davantage au profil typique de la maladie d’Alzheimer.

Explication

L’algie vasculaire de la face associe des crises très douloureuses, unilatérales, de localisation orbitaire, sus-orbitaire ou temporale, avec des signes autonomiques ou une agitation. Une céphalée sans signes végétatifs ne correspond pas à cette définition clinique.

Explication

Les crises surviennent d’une fois tous les deux jours à huit fois par jour et évoluent par salves, avec une périodicité quotidienne et parfois annuelle ou saisonnière. Des épisodes isolés et très espacés ne correspondent donc pas au profil habituel.

Explication

Une céphalée secondaire doit être envisagée devant tout premier épisode aigu ou toute modification du caractère d’une céphalée chronique. Une douleur stable et habituelle est moins évocatrice d’une cause secondaire sur ce seul critère.

Explication

La TDM recherche d’abord une hyperdensité spontanée sous-arachnoïdienne, puis l’étude du liquide cérébrospinal est réalisée si le scanner est normal. Une TDM normale ne suffit donc pas à exclure l’hémorragie méningée dans ce contexte.

Explication

L’AVC correspond à un déficit neurologique focal d’apparition brutale dans le cadre d’une pathologie vasculaire cérébrale artérielle ou veineuse. Un déficit progressif non vasculaire ne répond pas à cette définition.

Explication

Les ischémies cérébrales artérielles sont largement majoritaires, tandis que les hémorragies représentent environ 20 % et les thromboses veineuses environ 5 %. La thrombose veineuse cérébrale est donc une forme rare par rapport à l’ischémie artérielle.

Explication

La pénombre est une zone périphérique de l’infarctus où les lésions tissulaires restent potentiellement réversibles lorsque la perfusion est restaurée rapidement. Elle se distingue ainsi du tissu déjà irréversiblement détruit.

Explication

L’accident ischémique transitoire est un déficit focal cérébral ou rétinien bref, typiquement inférieur à une heure, avec une TDM cérébrale normale. Un déficit persistant avec lésion constituée relève plutôt d’un infarctus cérébral.

Explication

Une crise épileptique est un phénomène paroxystique bref et stéréotypé, alors que l’état de mal correspond à sa prolongation ou à sa répétition avec une altération persistante de la conscience. La durée et la persistance des troubles permettent donc de les distinguer.

Explication

L’épilepsie peut être diagnostiquée après une première crise non provoquée si le risque de récidive à dix ans est d’au moins 60 %. Une crise provoquée par un facteur aigu ne remplit pas à elle seule ce critère.

Explication

La crise débute par une désorganisation paroxystique et une décharge hypersynchrone d’un groupe de neurones corticaux, qui se propage avant d’être freinée par des mécanismes métaboliques, inhibiteurs et gliaux. La propagation recrute donc les neurones voisins au lieu de les inhiber initialement.

Explication

Toute crise épileptique repose sur l’association d’une prédisposition fonctionnelle et d’un facteur lésionnel acquis, avec une importance variable de chacun. Les autres associations ne constituent pas le modèle général décrit pour expliquer toutes les crises.

Explication

Une crise d’origine inconnue est bien confirmée comme épileptique, mais sa nature focale ou généralisée ne peut pas être précisée. Une crise non classée correspond plutôt à une situation où les informations disponibles sont insuffisantes pour établir la classification.

Explication

La crise tonico-clonique généralisée commence par une contraction soutenue, se poursuit par des flexions-extensions répétées, puis évolue vers une phase résolutive. La phase résolutive ne précède donc pas les manifestations motrices principales.

Explication

L’absence typique provoque une suspension de conscience de quelques secondes, sans chute ni convulsions, avec reprise immédiate et amnésie de l’épisode. La présence de contractions soutenues et de secousses répétées évoque plutôt une crise tonico-clonique généralisée.

Explication

La conscience préservée implique que la personne reste capable de répondre et garde le souvenir de la crise. Une crise focale à conscience altérée perturbe au contraire la réponse ou la mémorisation de façon partielle ou complète.

Explication

Le syndrome de West associe les spasmes infantiles, une régression psychomotrice et une hypsarythmie EEG. Les absences typiques avec des pointes-ondes à trois cycles par seconde correspondent à une autre forme d’épilepsie.

Explication

L’épilepsie myoclonique juvénile débute à l’adolescence et se manifeste souvent par des secousses après le réveil, favorisées par le manque de sommeil, sans perte de conscience. Les spasmes infantiles associés à une régression psychomotrice orientent plutôt vers le syndrome de West.

Explication

Les causes auto-immunes font partie des grandes catégories étiologiques de l’épilepsie, avec les causes structurelles, génétiques, infectieuses, métaboliques et inconnues. Les autres propositions ne constituent pas des catégories générales établies dans cette classification.

Explication

Le traitement est instauré après confirmation clinique, d’abord en monothérapie à la dose minimale active, avec une augmentation progressive et une prise régulière prolongée. Une prise intermittente ou l’arrêt rapide du traitement ne respecte pas cette stratégie.

Explication

L’encéphalite aiguë touche le parenchyme cérébral par un processus inflammatoire ou infectieux non suppuré et représente une situation grave. Une atteinte principalement méningée correspond plutôt à une méningite.

Explication

L’encéphalite post-infectieuse repose sur une réaction immunologique, au cours de laquelle des anticorps réagissent de manière croisée avec des antigènes du système nerveux central. L’invasion virale directe avec réplication dans le système nerveux central décrit plutôt l’encéphalite infectieuse.

Explication

Chez l’adulte et l’enfant, l’encéphalite herpétique est le plus souvent due au virus herpès simplex de type I. Le type II prédomine davantage chez le nouveau-né et le nourrisson.

Explication

La PCR du virus herpès dans le liquide cérébrospinal est l’examen virologique le plus fiable, avec une fiabilité annoncée de 96 % et un résultat en environ 48 heures. Une radiographie du crâne ou une culture bactérienne périphérique ne permet pas de confirmer directement cette infection cérébrale.

Explication

L’ataxie cérébelleuse correspond à une mauvaise coordination des mouvements due au cervelet ou à ses connexions, sans déficit moteur primaire. Une faiblesse musculaire isolée relève plutôt d’une atteinte motrice et ne définit pas l’ataxie cérébelleuse.

Explication

Les ataxies spinocérébelleuses héréditaires regroupent des maladies génétiques diverses qui atteignent progressivement plusieurs structures cérébelleuses et leurs connexions. Elles ne constituent donc pas une maladie unique limitée à une seule structure ou à un seul mécanisme.

Explication

Ces maladies peuvent suivre plusieurs modes de transmission, notamment autosomique récessif, autosomique dominant, lié à l’X ou mitochondrial. Une transmission autosomique récessive ne doit pas être assimilée à une transmission autosomique dominante, qui obéit à une autre logique familiale.

Explication

La diminution de frataxine perturbe la formation des cofacteurs fer-soufre et la production d’ATP, ce qui favorise l’accumulation de fer mitochondrial et le stress oxydatif. Le mécanisme ne correspond donc pas à une simple atteinte mécanique du cervelet.

Explication

L’instabilité chromosomique comprend notamment une translocation entre les chromosomes 7 et 14, alors que le gène ATM est localisé sur le chromosome 11. La translocation et la localisation du gène désignent donc deux éléments distincts.

Explication

L’ARSACS est une ataxie autosomique récessive dont la fréquence est favorisée par la consanguinité dans certaines populations. Une transmission mitochondriale ou liée à l’X ne correspond pas à sa caractéristique génétique principale.

Explication

L’ARSACS débute précocement, autour de 2 ans, et associe principalement une ataxie cérébelleuse progressive à une paraplégie spastique. Les cataractes, les xanthomes et la polyneuropathie orientent plutôt vers la xanthomatose cérébrotendineuse.

Explication

La xanthomatose cérébrotendineuse associe notamment ataxie, polyneuropathie, cataracte juvénile et xanthomes tendineux, avec une élévation du cholestanol sérique. La diminution de frataxine et l’accumulation mitochondriale de fer caractérisent plutôt la maladie de Friedreich.

Explication

La SLA est une affection dégénérative qui atteint à la fois le neurone moteur périphérique et les voies pyramidales, généralement entre 45 et 60 ans. Cette atteinte combinée la distingue d’une maladie limitée aux systèmes sensitifs ou à un seul système moteur.

Explication

La forme commune associe des signes du neurone moteur périphérique, comme l’amyotrophie et les fasciculations, à des signes pyramidaux et parfois bulbaires. Les troubles de la jonction neuromusculaire, comme la faiblesse fluctuante et le ptosis, évoquent une autre affection.

Explication

La SLA se manifeste par l’association de signes moteurs périphériques et pyramidaux, tandis que les troubles sensitifs objectifs et les paralysies oculomotrices sont habituellement absents. Leur présence importante doit donc faire rechercher une autre cause ou un diagnostic différent.

Explication

Les critères de Gold Coast exigent une atteinte motrice progressive, des signes du neurone moteur central et périphérique selon la distribution définie, ainsi que l’exclusion d’autres processus pathologiques. Une faiblesse stable ou une atteinte sensitive isolée ne répond pas à ces exigences.

Explication

La forme progressive primaire se caractérise par une aggravation continue dès le début de la maladie, avec ou sans poussées. La forme rémittente repose plutôt sur des épisodes successifs séparés par des périodes de récupération.

Explication

Un score EDSS d’au moins 6 indique qu’une aide unilatérale à la marche est nécessaire. Entre 4 et 5,5, la fonction ambulatoire est déjà altérée, mais cette aide n’est pas encore requise selon la définition donnée.

Explication

La neuromyélite optique de Devic donne habituellement des lésions médullaires longitudinales étendues sur plus de trois étages et atteint surtout les nerfs optiques et la moelle. La sclérose en plaques associe plus souvent de petites lésions médullaires étagées à des anomalies cérébrales.

Explication

Les critères exigent une progression du handicap depuis plus d’un an et au moins deux éléments parmi une lésion cérébrale T2/FLAIR, au moins deux lésions médullaires T2 ou des bandes oligoclonales dans le LCR. Une seule anomalie ou une durée de progression insuffisante ne satisfait pas cette combinaison.

Explication

Le Neuro-Behçet est une manifestation neurologique de la maladie de Behçet, une affection inflammatoire systémique d’étiologie inconnue. Il peut notamment provoquer une méningo-encéphalite ou une atteinte multifocale du système nerveux central.

Explication

L’orientation diagnostique repose sur des signes neurologiques associés à au moins trois critères majeurs, parmi l’aphtose buccale, l’aphtose génitale, l’uvéite et l’hypersensibilité cutanée. Un seul critère muqueux ou oculaire ne suffit pas à établir cette association clinique.

Explication

Les céphalées sont rapportées chez environ 80 % des patients, ce qui en fait la manifestation la plus fréquente parmi les propositions. Les troubles sensitifs et le syndrome cérébelleux concernent des proportions plus faibles, tandis que l’atteinte pseudo-bulbaire est moins fréquente.

Explication

Le Neuro-Behçet touche préférentiellement le thalamus, les noyaux gris centraux, la capsule interne et le tronc cérébral, avec parfois des lésions méningées. Les régions périventriculaires et le corps calleux évoquent davantage la répartition habituelle des lésions de SEP.

Explication

L’évolution traitée suit classiquement la phase diagnostique, puis la lune de miel thérapeutique, la phase de complications motrices et enfin la phase de déclin. La lune de miel précède donc les complications liées au traitement.

Explication

La lune de miel thérapeutique dure généralement de deux à cinq ans et correspond à une amélioration importante de l’ensemble des signes de la maladie. Une durée de quelques mois ne correspond pas à la période habituellement décrite.

Explication

Les fluctuations prévisibles sont corrélées à l’horaire des prises de lévodopa. Les fluctuations imprévisibles surviennent, elles, sans relation régulière avec le rythme des administrations et alternent des périodes « Off » et « On ».

Explication

Chez un patient de moins de 65 ans, le traitement initial repose sur un agoniste dopaminergique seul, augmenté progressivement, avec ajout éventuel de faibles doses de L-dopa. Chez les patients de plus de 65 ans, la stratégie initiale décrite repose plutôt sur la L-dopa seule.