Fiche de révision : Hémostase et troubles de la coagulation

📋 Plan du Cours

1. Principes généraux de l’hémostase
2. Hémostase primaire
3. Régulation du clou plaquettaire
4. Coagulation et fibrine
5. Inhibition et fibrinolyse
6. Exploration et classification clinique
7. Troubles héréditaires et acquis
8. Thrombopénies et CIVD

📖 1. Principes généraux de l’hémostase

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémostase : Processus physiologique qui évite la perte de sang des vaisseaux sanguins transportant le sang sous pression et prévient la mort par hémorragie.

★ À maîtriser

📌 L’hémostase primaire repose sur la vasoconstriction et les plaquettes, tandis que l’hémostase secondaire repose sur la cascade de la coagulation.

Compléments

• L’hémostase est une réponse rapide et contrôlée qui dépend de facteurs plasmatiques et tissulaires.

💡 Astuce mémo

Hémostase primaire = plaquettes ; hémostase secondaire = fibrine

📖 2. Hémostase primaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Adhésion plaquettaire : Union des plaquettes au collagène sous-endothélial et entre elles au niveau de la brèche vasculaire.
• Agrégation plaquettaire : Établissement de ponts entre les plaquettes par le fibrinogène, formant d’abord un thrombus fragile puis un clou plaquettaire irréversible.

📝 Points essentiels

• Après une lésion vasculaire, la libération de noradrénaline provoque une vasoconstriction locale, tandis que la libération d’acide arachidonique par les plaquettes ralentit le flux sanguin et favorise leur agrégation.

• L’adhésion plaquettaire nécessite la glycoprotéine Ib, récepteur membranaire plaquettaire, et le facteur von Willebrand, facteur plasmatique qui forme un pont entre le collagène et la glycoprotéine Ib.

💡 Astuce mémo

Vasoconstriction → adhésion → agrégation

📖 3. Régulation du clou plaquettaire

★ À maîtriser

📌 Les cellules endothéliales limitent la formation du clou plaquettaire afin d’éviter l’occlusion des vaisseaux sanguins.

Compléments

• La libération des enzymes et du contenu granulaire des plaquettes transforme le thrombus fragile en agrégation irréversible et solidifie le caillot.

• Les plaquettes sécrètent des endoperoxydes cycliques qui libèrent de la prostacycline ; celle-ci provoque une vasodilatation et altère la fonctionnalité plaquettaire.

💡 Astuce mémo

Prostacycline → vasodilatation → limitation du clou plaquettaire

📖 4. Coagulation et fibrine

🔑 Notions clés & Définitions

• Coagulation : Variation de l’état physique du sang liée à la transformation du fibrinogène soluble en fibrine insoluble sous l’action de la thrombine.

★ À maîtriser

• La fibrine forme un réseau qui consolide le clou plaquettaire et le rend durable.

• La brèche vasculaire met le facteur tissulaire sous-endothélial en contact avec le sang, puis le facteur tissulaire se fixe au facteur VII, qui est activé en facteur VIIa.

Compléments

• Les acteurs cellulaires comprennent:

  • les plaquettes
  • les cellules endothéliales
  • les monocytes
  • les fibroblastes

• Les facteurs de coagulation sont des glycoprotéines synthétisées par le foie, au nombre de 13 dans le cours.

💡 Astuce mémo

Un filet de fibrine consolide le clou plaquettaire

📖 5. Inhibition et fibrinolyse

🔑 Notions clés & Définitions

• Fibrinolyse : Processus physiologique de dissolution du caillot de fibrine sous l’action de la plasmine.

★ À maîtriser

• L’antithrombine inhibe la thrombine ainsi que les facteurs activés de la coagulation.

Compléments

• Le couple de la protéine C et de la protéine S inhibe les facteurs VIII et V de la coagulation.

• Le TFPI inhibe la voie du facteur tissulaire en inhibant le facteur VIIa couplé au facteur tissulaire.

📖 6. Exploration et classification clinique

★ À maîtriser

• L’exploration repose sur:
  • les signes cliniques
  • l’anamnèse
  • la numération-formule sanguine
  • les temps de coagulation
  • les tests génétiques

📌 Les troubles de l’hémostase primaire provoquent surtout des hémorragies muqueuses, un purpura pétéchial ou des ecchymoses, tandis que les troubles secondaires provoquent des hématomes et des saignements cavitaires.

Compléments

• Les troubles de l’hémostase primaire sont fréquemment associés à une diminution du nombre de plaquettes appelée thrombopénie.

💡 Astuce mémo

Trouble primaire = muqueuses ; trouble secondaire = hématomes et saignements cavitaires

📖 7. Troubles héréditaires et acquis

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie de von Willebrand : Trouble héréditaire à transmission autosomique dans lequel le facteur von Willebrand, polymère glycoprotéique, permet l’adhésion des thrombocytes au sous-endothélium.
• Hémophilie A : Déficit héréditaire en facteur VIII, symptomatique chez le mâle et récessif lié au chromosome X.

★ À maîtriser

• Dans la maladie de von Willebrand, la numération-formule sanguine et les tests de coagulation sont normaux, mais le temps de saignement est augmenté.

• Les facteurs de coagulation étant synthétisés par le foie, une insuffisance hépatique sévère peut provoquer un trouble acquis de l’hémostase et justifier une transfusion de plasma avant une chirurgie.

• La vitamine K est nécessaire à la synthèse des facteurs II, VII, IX et X.

• Après ingestion d’un rodenticide antivitamine K, les signes peuvent rester absents pendant 3 à 4 jours avant l’apparition d’un syndrome hémorragique.

Compléments

• Le diagnostic d’hémophilie A repose sur une activité du facteur VIII inférieure à 30 %, et aucun test génétique n’est disponible dans le cours.

• L’envenimation par morsure de vipère provoque un purpura et une coagulopathie avec saignements multiples, et elle est fréquente entre mars et octobre.

💡 Astuce mémo

Von Willebrand → hémophilie A → foie → antivitamines K → venin

📖 8. Thrombopénies et CIVD

🔑 Notions clés & Définitions

• CIVD : Formation de thrombi dans la microvascularisation, toujours secondaire à une cause initiale comme une néoplasie ou une inflammation systémique.

★ À maîtriser

📌 La thrombopénie centrale résulte d’une diminution de la production médullaire ou d’un envahissement de la moelle par une lignée maligne, tandis que la thrombopénie périphérique correspond à une destruction des plaquettes dans le secteur circulant.

📌 Le traitement de la CIVD vise la maladie primaire et peut associer transfusion, anticoagulants et anti-inflammatoires, mais son pronostic est très défavorable chez le chien et le chat.

Compléments

• La thrombopénie périphérique peut être immunologique, inflammatoire ou infectieuse, notamment sous l’effet de médicaments comme les sulfamides et le méthimazole.

• La séquestration plaquettaire survient lorsque les plaquettes présentes dans le foie et la rate ne peuvent plus circuler, notamment en cas d’hypothermie et d’endotoxinémie.

💡 Astuce mémo

Production médullaire → destruction périphérique → séquestration → CIVD

📊 Tableaux de synthèse

Hémostase primaire et secondaire