Fiche de révision : Immuno-hématologie et transfusion

📋 Plan du Cours

1. Bases immunologiques des groupes sanguins
2. Historique et diversité des systèmes
3. Antigènes et transmission ABO
4. Anticorps et compatibilité ABO
5. Groupage et anomalies ABO
6. Génétique et variants Rhésus
7. Anticorps Rhésus et système Kell
8. Autres systèmes érythrocytaires
9. Transfusion de CGR phénotypés
10. Indications du phénotype RHK

📖 1. Bases immunologiques des groupes sanguins

🔑 Notions clés & Définitions

• Antigène : Structure moléculaire capable d’induire une réponse immunitaire.
• Anticorps : Immunoglobuline produite par les lymphocytes B qui reconnaît spécifiquement un antigène.

📝 Points essentiels

• Les antigènes des groupes sanguins sont présents sur la membrane des globules rouges, tandis que les anticorps correspondants sont présents dans le plasma.

• Une première exposition à un antigène entraîne après environ 7 jours une réponse primaire dominée par les IgM, puis une réponse secondaire rapide et abondante dominée par les IgG lors d’une nouvelle exposition.

• 🔄 La réaction antigène-anticorps entraîne successivement: activation du complément par voie intravasculaire ou agglutination par voie extravasculaire, phagocytose, hémolyse des hématies

💡 Astuce mémo

Antigènes sur l’hématie, anticorps dans le plasma

📖 2. Historique et diversité des systèmes

★ À maîtriser

• Il existe 49 systèmes de groupes sanguins identifiés en 2026, regroupant près de 350 antigènes potentiellement exprimés sur les globules rouges humains. — ISBT

• Les principaux systèmes transfusionnels sont:

  • ABO
  • Rhésus
  • Kell

Compléments

• En 1900, Karl Landsteiner a montré que certains mélanges de sangs étaient compatibles tandis que d’autres provoquaient une agglutination.

📖 3. Antigènes et transmission ABO

🔑 Notions clés & Définitions

• Système ABO : Système de groupes sanguins défini par les antigènes A et B présents sur les globules rouges et sur de nombreux tissus.

★ À maîtriser

• Les quatre phénotypes ABO principaux sont A, B, AB et O, avec respectivement des antigènes A, B, A et B, ou aucun antigène A ou B sur les globules rouges.

📌 Les allèles A et B sont codominants, l’allèle O est récessif, et chaque enfant reçoit un allèle ABO de chacun de ses parents.

• Le gène H, situé sur le chromosome 19, code une 2-fucosyltransférase qui produit l’antigène H précurseur indispensable à la synthèse des antigènes A et B.

• L’allèle A ajoute une N-acétylgalactosamine à l’antigène H, l’allèle B ajoute un galactose, tandis que l’allèle O code une protéine tronquée non fonctionnelle laissant l’antigène H inchangé.

Compléments

• Le locus ABO, situé sur le bras long du chromosome 9, comprend 7 exons et 6 introns et possède les allèles A1, A2, B et O.

💡 Astuce mémo

H → A ou B : le précurseur devient antigène

📖 4. Anticorps et compatibilité ABO

★ À maîtriser

• Les anticorps naturels du système ABO apparaissent après 6 mois et sont dirigés contre les antigènes A ou B absents des globules rouges de l’individu.

• Les anticorps naturels ABO sont des IgM régulières, tandis que les anticorps immuns sont des IgG produites après une stimulation telle qu’une grossesse, une transfusion ou une infection.

• Pour transfuser des CGR, il ne faut pas apporter un antigène contre lequel le receveur possède l’anticorps correspondant ; le groupe O est donneur universel et le groupe AB receveur universel de CGR.

• Pour transfuser du PFC, il ne faut pas apporter un anticorps contre un antigène présent chez le receveur ; le groupe AB est donneur universel et le groupe O receveur universel de PFC.

Compléments

• Les sous-phénotypes A1 et A2 représentent environ 80 % et 20 % des phénotypes A, et les hématies A1 portent entre 1 et 2 millions d’antigènes A contre environ 500 000 pour les hématies A2.

• Les antigènes A et B étant présents sur presque tous les tissus, les greffes de rein, de foie et de cœur nécessitent une compatibilité ABO, contrairement à la cornée et à la peau où cette compatibilité est moins importante.

💡 Astuce mémo

CGR : O donne, AB reçoit ; PFC : AB donne, O reçoit

📖 5. Groupage et anomalies ABO

★ À maîtriser

• Le groupage ABO repose sur une épreuve globulaire de Beth-Vincent recherchant les antigènes érythrocytaires et une épreuve plasmatique de Simonin recherchant les anticorps naturels.

📌 Deux déterminations du groupage sur deux prélèvements distincts sont nécessaires avant de transfuser un patient dans son groupe, afin de sécuriser l’identitovigilance.

• Depuis 2003, le groupage ABO est systématiquement associé au phénotype RHK recherchant les antigènes D, C, E, c, e et K.

Compléments

• Une double population correspond à la coexistence de globules rouges agglutinés et non agglutinés, souvent après une transfusion non isogroupe compatible.

📌 Chez les nourrissons de moins de 6 mois, l’épreuve plasmatique n’est pas réalisée car leurs anticorps propres ne sont pas encore présents, et ils sont transfusés en O.

💡 Astuce mémo

Beth-Vincent cherche les antigènes, Simonin cherche les anticorps

📖 6. Génétique et variants Rhésus

🔑 Notions clés & Définitions

• Système Rhésus : Système polymorphe porté uniquement par les globules rouges, composé d’environ 55 antigènes et impliqué dans le transport via le complexe RHAG.

★ À maîtriser

• Le gène RHD code la protéine RhD portant l’antigène D, tandis que le gène RHCE code les antigènes C ou c et E ou e ; RHD et RHCE sont situés sur le chromosome 1.

• Un sujet Rh positif possède le gène RHD et l’antigène D, tandis qu’un sujet Rh négatif ne possède pas le gène RHD ni l’antigène D.

• Les antigènes C et c ainsi que E et e sont antithétiques, si bien qu’un individu ne peut normalement pas être simultanément C−c− ou E−e−.

• Un phénotype D partiel correspond à l’absence de certains épitopes de RhD, tandis qu’un phénotype D faible correspond à une diminution quantitative de l’expression membranaire de RhD.

Compléments

• Dans la population caucasienne, environ 85 % des individus sont D positifs et 15 % sont D négatifs.

💡 Astuce mémo

D partiel perd des épitopes, D faible perd des sites

📖 7. Anticorps Rhésus et système Kell

🔑 Notions clés & Définitions

• Système Kell : Comprend 24 antigènes exprimés sur une glycoprotéine de 731 acides aminés codée par le gène KEL situé sur le chromosome 7.

★ À maîtriser

• Les anticorps du système Rhésus sont principalement des IgG produites après une grossesse ou une transfusion, et l’immunogénicité suit l’ordre D >> c, E > C > e.

• Une mère D négative portant un fœtus D positif peut produire des anticorps anti-D IgG qui traversent le placenta et provoquent une maladie hémolytique du nouveau-né.

📌 L’anticorps anti-K est un allo-anticorps fréquent et très immunogène pouvant provoquer une hémolyse transfusionnelle ou une maladie hémolytique du nouveau-né.

Compléments

• L’antigène K est présent chez environ 9 % de la population, tandis que l’antigène k est présent chez environ 98,8 % de la population.

💡 Astuce mémo

Grossesse ou transfusion → allo-anticorps → hémolyse ou MHNN

📖 8. Autres systèmes érythrocytaires

📝 Points essentiels

• Les systèmes importants chez les patients très transfusés sont:

  • Duffy
  • Kidd
  • MNS

• Les antigènes Fya et Fyb du système Duffy sont antithétiques, et le phénotype Fya−Fyb− concerne 68 % des sujets afro-antillais.

• Les anticorps anti-Jka et anti-Jkb du système Kidd sont des anticorps immuns IgG ou IgM pouvant provoquer des hémolyses transfusionnelles retardées par activation du complément.

• Dans le système MNS, les anticorps anti-M et anti-N sont généralement naturels, tandis que les anticorps anti-S et anti-s sont immuns et représentent un danger transfusionnel et obstétrical.

📖 9. Transfusion de CGR phénotypés

📝 Points essentiels

📌 Lors d’une transfusion de CGR, on recherche une compatibilité entre les antigènes du donneur et les anticorps du receveur afin d’éviter l’hémolyse.

• Les antigènes D, K, E et c sont particulièrement immunogènes et doivent être pris en compte dans les transfusions de CGR phénotypés.

• Une transfusion avec un antigène absent chez le receveur peut l’immuniser, puis une nouvelle transfusion ou une grossesse peut déclencher une hémolyse ou une maladie hémolytique du nouveau-né.

📌 Un patient D négatif doit toujours recevoir des CGR D négatifs, car l’antigène D est particulièrement immunogène.

💡 Astuce mémo

Antigène absent transfusé → immunisation → complication lors d’une nouvelle exposition

📖 10. Indications du phénotype RHK

🔑 Notions clés & Définitions

• Phénotype RHK : Détermination des antigènes C, E, c, e et K afin de prévenir l’allo-immunisation anti-érythrocytaire.

★ À maîtriser

• Le phénotype RHK concerne les antigènes responsables de plus de 97 % des allo-immunisations érythrocytaires.

📌 Lorsqu’un phénotype RHK est respecté, on n’apporte pas au receveur un antigène absent de ses propres globules rouges, tandis que l’apport inverse est possible.

• Le phénotype RHK est obligatoire chez: les femmes de la naissance à la fin de la période procréatrice, les patients atteints d’hémoglobinopathie, les patients polytransfusés, les patients de groupe sanguin rare, les patients ayant déjà développé un allo-anticorps

Compléments

• La durée de vie des poches de CGR est de 42 jours, ce qui limite la disponibilité des phénotypes rares et impose parfois une décision transfusionnelle adaptée aux stocks.

💡 Astuce mémo

RHK protège contre les antigènes Rh et Kell immunogènes

📊 Tableaux de synthèse

Compatibilité ABO selon le produit transfusé

Principaux anticorps des systèmes