Fiche de révision : Introduction aux crises épileptiques

📋 Plan du Cours

1. Épilepsie et types de crises
2. Crise tonicoclonique
3. Absence et crise myoclonique
4. Crises partielles
5. État de mal épileptique
6. Causes et diagnostic de l'épilepsie
7. Traitements médicamenteux de l'épilepsie
8. Physiopathologie et formes de SEP
9. Signes et diagnostic de la SEP
10. Traitement et prise en charge de la SEP
11. SLA : définition et signes cliniques

📖 1. Épilepsie et types de crises

🔑 Notions clés & Définitions

• Épilepsie : L’épilepsie correspond à une maladie chronique définie par la répétition de crises spontanées chez un même sujet.
• Crise d’épilepsie : Une crise d’épilepsie est un dysfonctionnement cérébral transitoire lié à une décharge paroxystique hyper-synchrone de neurones.
• Crise généralisée : Une crise généralisée concerne l’ensemble du cerveau, avec une décharge affectant de nombreux neurones en même temps.
• Crise partielle : Une crise partielle touche une zone limitée du cortex avec décharges localisées, avec ou sans troubles de la conscience.

📝 Points essentiels

• Une crise isolée ou répétée uniquement dans le cadre de certaines maladies cérébrales aiguës ne suffit pas à définir une maladie épileptique.
• Une crise d’épilepsie correspond à une décharge paroxystique hyper-synchrone d’un groupe de neurones du cortex cérébral.
• La localisation oriente le type : décharge globale pour une crise généralisée, décharge sur une partie limitée pour une crise partielle.
• Les décharges peuvent rester localisées puis secondairement se généraliser.
• En population, 10% des personnes auront une crise isolée au cours de leur vie.

💡 Astuce mémo

Généralisée = tout le cortex en même temps ; partielle = un coin précis.

📖 2. Crise tonicoclonique

🔑 Notions clés & Définitions

• Crise tonicoclonique : La crise tonicoclonique est une crise convulsive généralisée en trois phases, débutant brutalement sans signes annonciateurs.
• Phase tonique : La phase tonique est la première phase, brève, avec abolition de conscience et chute suivie d’une contracture musculaire généralisée.
• Phase clonique : La phase clonique est la phase où apparaissent des secousses musculaires rythmiques, bilatérales et généralisées.
• Phase résolutive stertoreuse : La phase résolutive stertoreuse correspond au coma postcritique puis à une reprise progressive avec confusion et amnésie.

📝 Points essentiels

• La crise tonicoclonique dure en général 5 à 10 minutes et débute brutalement sans signes annonciateurs.
• La phase tonique dure 10 à 20 secondes avec cri initial, abolition de conscience, chute puis contracture généralisée.
• L’apnée avec cyanose, tachycardie, poussée hypertensive, sueurs et hypersalivation peuvent accompagner la phase tonique.
• La phase clonique dure 20 à 30 secondes et peut inclure une morsure de la langue liée au trismus.
• La phase stertoreuse dure quelques minutes jusqu’à 10 minutes avec respiration stertoreuse, mousse sanglante, émission d’urines ou de matières, puis confusion et amnésie.

💡 Astuce mémo

Tonique = tient (10-20 s), Clonique = secoue (20-30 s), Stentor = bruit + confusion (jusqu’à 10 min).

📖 3. Absence et crise myoclonique

🔑 Notions clés & Définitions

• Absence : L’absence est une crise brève avec suspension de la conscience, regard fixe et arrêt des activités, sans chute et avec début/fin brusques.
• Crise myoclonique : La crise myoclonique est une crise fréquente chez les adolescents, faite de secousses musculaires brèves bilatérales synchrones sans altération de la conscience.
• Dette de sommeil : La dette de sommeil est un facteur favorisant la survenue des crises myocloniques, surtout au réveil.

📝 Points essentiels

• L’absence touche souvent les enfants de 4 à 6 ans et disparaît souvent à la puberté.
• La durée typique d’une absence est d’environ 10 à 30 secondes avec arrêt de l’activité et absence de réponse.
• Il n’y a pas de chute lors d’une absence et le sujet reprend son activité sans souvenir une fois la crise terminée.
• Des petites clonies discrètes peuvent être observées pendant une absence.
• La crise myoclonique survient typiquement au réveil, est favorisée par la dette de sommeil, et le patient peut laisser tomber son bol ; elle n’altère pas la conscience.

💡 Astuce mémo

Absence = “freeze” sans chute ; Myoclonies = petits tressauts au réveil.

📖 4. Crises partielles

🔑 Notions clés & Définitions

• Crise motrice : La crise motrice correspond à des manifestations toniques et cloniques limitées à un hémicorps, restant localisées.
• Crise sensitive : La crise sensitive provoque des sensations anormales de type paresthésies limitées à une zone.
• Crise sensorielle : La crise sensorielle associe des signes hallucinatoires ou illusionnels relevant d’aires sensorielles.
• Crise psychique : La crise psychique correspond à une perturbation d’une fonction corticale supérieure, avec troubles du vécu et de fonctions supérieures.

📝 Points essentiels

• Dans tous les types de crises partielles, l’intégrité de la conscience est décrite dans la source.
• Les décharges concernent une partie limitée du cortex avec ou sans troubles de la conscience et peuvent secondairement se généraliser.
• Crise motrice : toniques et cloniques limitées à un hémicorps et localisées.
• Crise sensorielle : signes hallucinatoires/illusionnels auditifs, visuels, gustatifs ou olfactifs.
• Crise psychique : aphasie, hallucinations, illusions, sensations de familiarité/déjà-vu et état de rêve.

💡 Astuce mémo

Motricité = corps ; Sensitive = fourmis ; Sensorielle = hallucinations ; Psychique = vécu (déjà-vu/état de rêve).

📖 5. État de mal épileptique

🔑 Notions clés & Définitions

• État de mal épileptique tonicoclonique convulsif généralisé : L’état de mal épileptique est une urgence définie par des convulsions tonicocloniques généralisées prolongées ou des crises répétées sans reprise de conscience.
• Crise prolongée : Une crise prolongée correspond à des manifestations motrices qui dépassent 5 minutes lors d’une crise tonicoclonique généralisée.
• Crises répétées sans reprise de conscience : Des crises se répètent à intervalles brefs sans réponse à des ordres simples, sans reprise de conscience intercritique.

📝 Points essentiels

• L’état de mal est défini par une crise généralisée dont les manifestations motrices durent au-delà de 5 minutes.
• Il peut aussi correspondre à des crises répétées (≥ 2) sans reprise de conscience intercritique.
• Dans l’état de mal, l’absence de réponse à des ordres simples est un critère rapporté.
• C’est une urgence médicale impliquant le pronostic vital et cérébral.

💡 Astuce mémo

Mal épileptique = “trop long” (>5 min) ou “trop rapproché” (≥2) sans reprendre conscience.

📖 6. Causes et diagnostic de l'épilepsie

🔑 Notions clés & Définitions

• Épilepsies symptomatiques : Les épilepsies symptomatiques sont dues à une lésion cérébrale identifiée, liée à une cause précise.
• Épilepsies cryptogéniques ou idiopathiques : Les épilepsies cryptogéniques/idiopathiques sont celles pour lesquelles aucune cause n’est retrouvée avec les moyens disponibles.
• EEG : L’EEG est un examen qui enregistre l’activité électrique cérébrale et aide au diagnostic et au suivi des crises.
• Scanner cérébral : Le scanner cérébral cherche une lésion sous-jacente, avec ou sans injection.
• IRM cérébrale : L’IRM cérébrale est un examen plus performant pour rechercher les lésions à l’origine des crises.

📝 Points essentiels

• Avant de conclure à une épilepsie, une crise peut survenir isolément en contexte métabolique, toxique ou médicamenteux.
• Parmi les causes citées : hypoglycémie/hypocalcémie, médicaments épileptogènes (certains neuroleptiques/antidépresseurs), cocaïne/amphétamines/monoxyde de carbone, sevrage alcoolique et hyperthermie chez le jeune enfant.
• Les épilepsies symptomatiques regroupent notamment causes héréditaires/congénitales, post-traumatiques, accidents vasculaires cérébraux, infections du SNC, tumeurs/lymphomes et maladies auto-immunes/inflammatoires.
• Quand aucune cause n’est retrouvée : cryptogéniques/idiopathiques, représentant 30 à 40% et en diminution avec l’évolution des explorations.
• Le diagnostic est clinique puis confirmé par des examens, notamment EEG indispensable et imagerie (scanner/IRM) à la recherche d’une lésion.

💡 Astuce mémo

Symptomatique = cause retrouvée (lésion) ; cryptogénique/idiopathique = cause introuvable (30–40%).

📖 7. Traitements médicamenteux de l'épilepsie

🔑 Notions clés & Définitions

• Monothérapie : La monothérapie est le premier schéma de traitement médicamenteux proposé, généralement démarré après le diagnostic d’épilepsie.
• Phénytoïne : La phénytoïne fait partie des antiépileptiques de première génération cités dans la source.
• Valproate de sodium : Le valproate de sodium est un antiépileptique de première génération mentionné, avec des restrictions importantes chez les femmes en âge de procréer.
• Lamotrigine : La lamotrigine est un antiépileptique de deuxième génération mentionné, avec risque d’éruption cutanée durant les premiers mois.
• Riluzole : Le riluzole est cité pour la SLA, et n’est pas un traitement de l’épilepsie dans ce cours.

📝 Points essentiels

• Le traitement médical n’est instauré que lorsque le diagnostic d’épilepsie est posé et débute souvent en monothérapie.
• Les doses sont augmentées progressivement jusqu’à efficacité thérapeutique, puis des molécules peuvent être associées si les crises persistent.
• Phénytoïne : antiépileptique de première génération cité (et équivalents de marque listés).
• Carbamazépine : antiépileptique de première génération cité.
• Valproate de sodium : contre-indication en prescription chez les filles/adolescentes/femmes en âge de procréer et enceintes, sauf inefficacité/intolérance aux alternatives.

💡 Astuce mémo

Démarrer seul (monothérapie), monter progressivement, associer ensuite seulement si besoin.

📖 8. Physiopathologie et formes de SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Démyélinisation : La démyélinisation est la perte de la myéline observée dans la SEP, entraînant un ralentissement ou blocage de l’influx nerveux.
• Substance blanche : La substance blanche du système nerveux central est le siège des zones démyélinisées décrites dans la SEP.
• Forme rémittente-récurrente : La forme rémittente-récurrente alterne poussées et rémissions complètes ou partielles entre les épisodes.
• Forme progressive primaire : La forme progressive primaire correspond à une aggravation clinique continue en dehors des poussées.
• Forme rémittente progressive : La forme rémittente progressive combine une aggravation continue et des poussées qui augmentent les séquelles.

📝 Points essentiels

• La SEP est une maladie chronique inflammatoire auto-immune avec atteintes disséminées dans le temps et l’espace.
• La physiopathologie décrite inclut des clones lymphocytaires dirigés contre des antigènes de la myéline et une cascade inflammatoire avec lymphocytes B et T.
• Les poussées détruisent la myéline de façon partiellement réversible mais entraînent aussi des lésions axonales définitives.
• La destruction myélinique ralentit/bloc l’influx nerveux et les lésions axonales favorisent le handicap.
• Trois formes évolutives sont décrites : rémittente-récurrente, progressive primaire et rémittente progressive.

💡 Astuce mémo

Rémi = retour ; Progressif = pas de pause ; Rémi-progressif = pause mais séquelles en plus.

📖 9. Signes et diagnostic de la SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Poussée : Une poussée correspond à une recrudescence symptomatique dont la durée est donnée comme au moins 24 heures dans la source.
• Troubles sensitifs : Les troubles sensitifs décrits dans la SEP regroupent fourmillements, engourdissements et picotements, présentés comme les plus fréquents.
• Troubles oculomoteurs : Les troubles oculomoteurs correspondent à des paralysies oculomotrices comme une diplopie.
• Ponction lombaire : La ponction lombaire est un examen optionnel utilisé pour rechercher des signes biologiques dans la SEP, dont l’augmentation d’IgG est citée.
• IRM : L’IRM est décrite comme l’examen clé montrant les lésions démyélinisantes et limitant les erreurs diagnostiques.

📝 Points essentiels

• Les signes typiques incluent baisse d’acuité visuelle, troubles sensitifs, troubles cérébelleux, troubles moteurs et symptômes oculomoteurs, sphinctériens, cognitifs et psycho-affectifs.
• Une poussée dure au moins 24 heures d’après la source.
• Le diagnostic nécessite au moins 2 poussées et au moins 2 lésions distinctes.
• L’IRM montre les lésions démyélinisantes et est présentée comme clé pour éviter les erreurs.
• La ponction lombaire est optionnelle et peut montrer une augmentation des immunoglobulines G.

💡 Astuce mémo

SEP = 2 poussées + 2 lésions ; Poussée ≥ 24 h.

📖 10. Traitement et prise en charge de la SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• Traitement de fond : Le traitement de fond vise à modifier l’évolution de la forme rémittente en agissant sur le système immunitaire.
• Traitement des poussées : Le traitement des poussées vise à accélérer la récupération lors des épisodes sévères et à limiter le handicap.
• Corticoïdes IV : Les corticoïdes IV sont indiqués comme traitement des poussées sévères sur une perfusion à forte dose pendant 3 jours.
• Immunomodulateurs : Les immunomodulateurs font partie des traitements de fond proposés pour la SEP rémittente.
• Immunosuppresseurs : Les immunosuppresseurs sont utilisés comme traitements de fond dans la SEP rémittente dans certains cas cités.

📝 Points essentiels

• Il n’existe pas de traitement curatif définitif dans la SEP, seulement des traitements pour ralentir l’évolution et diminuer la fréquence des poussées.
• Les poussées sévères peuvent nécessiter une hospitalisation.
• Traitement des poussées : corticoïdes IV à forte dose pendant 3 jours.
• Traitement de fond de la forme rémittente : immunomodulateurs et immunosuppresseurs sont listés avec plusieurs molécules et indications de délivrance.
• En cas d’aggravation des déficits apparaît une grabatisation nécessitant aménagements et recours au fauteuil roulant ; en stade avancé, accueil en institution est possible.

💡 Astuce mémo

SEP : pas de cure, mais “ralentir + récupérer + réduire les poussées”.

📖 11. SLA : définition et signes cliniques

🔑 Notions clés & Définitions

• Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : La SLA est une maladie neurodégénérative progressive touchant les motoneurones qui commandent les muscles volontaires.
• Motoneurones centraux : Les motoneurones centraux sont situés dans le cerveau et peuvent être atteints dans la SLA.
• Motoneurones périphériques : Les motoneurones périphériques se trouvent dans le tronc cérébral et la moelle épinière et sont atteints dans la SLA.
• Forme bulbaire : La forme bulbaire de la SLA (30% des cas) atteint les motoneurones du tronc cérébral, avec débuts sur articulation et déglutition.
• Forme spinale : La forme spinale de la SLA (60% des cas) atteint surtout les motoneurones périphériques et débute par des atteintes des membres avec crampes à l’effort.

📝 Points essentiels

• La SLA provoque une paralysie progressive des muscles des bras, des jambes et de la gorge, conduisant à des incapacités de marcher, manger, parler et respirer.
• La forme bulbaire concerne 30% des cas et se manifeste d’abord par des difficultés à articuler et à déglutir, avec une prédominance chez les femmes selon la source.
• La forme spinale concerne 60% des cas et débute par une atteinte des membres avec crampes lors des efforts.
• L’espérance de vie est de 2 à 5 ans après l’apparition des premiers symptômes.
• La SLA n’affecte pas les 5 sens ni les muscles oculomoteurs, cardiaques, de la vessie, de l’intestin et des organes sexuels d’après la source.

💡 Astuce mémo

Bulbaire = bouche/déglutir ; Spinale = membres/crampes.

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre crise d’épilepsie et maladie épileptique : une crise isolée n’est pas suffisante pour parler de maladie épileptique.
2. Inverser les critères de l’état de mal : ce n’est pas “une crise convulsive longue” seule, mais >5 minutes ou ≥2 crises sans reprise de conscience.
3. Oublier que l’absence n’entraîne pas de chute et que le sujet reprend son activité sans souvenir.
4. Mélanger crise myoclonique et tonicoclonique : la myoclonique se fait avec conscience préservée et des secousses brèves synchrones.
5. Sous-estimer les étapes d’une crise tonicoclonique : tonique puis clonique puis phase résolutive stertoreuse avec confusion et amnésie.
6. Croire que toutes les crises partielles altèrent la conscience alors que la source décrit une intégrité de la conscience dans ces crises.
7. Confondre les formes de SLA : bulbaire = articulation/déglutition (30%) tandis que spinale = membres et crampes à l’effort (60%).

✅ Checklist Examen

1. Définir correctement la différence entre crise d’épilepsie et maladie épileptique.
2. Classer les crises selon généralisation versus localisation corticale et décrire l’idée d’hyper-synchronie.
3. Décrire les 3 phases d’une crise tonicoclonique avec durées et signes clés.
4. Identifier les caractéristiques d’une absence : âge typique, durée, absence de chute, regard fixe et reprise immédiate.
5. Reconnaître une crise myoclonique : contexte (adolescents, dette de sommeil, réveil), aspect clinique et conscience préservée.
6. Décrire les types de crises partielles cités (motrice, sensitive, sensorielle, végétative, psychique) avec exemples de manifestations.
7. Donner les critères de définition de l’état de mal (durée >5 minutes ou ≥2 crises sans reprise de conscience intercritique) et son caractère d’urgence.
8. Citer des causes de crises isolées (métaboliques, toxiques, médicaments épileptogènes, alcool/sevrage, hyperthermie) et des causes d’épilepsies symptomatiques.
9. Expliquer le raisonnement diagnostique de l’épilepsie : diagnostic clinique puis rôle de l’EEG et de l’imagerie (scanner/IRM).
10. Décrire la logique du traitement médicamenteux de l’épilepsie (posologie progressive en monothérapie puis association si besoin) et une restriction majeure du valproate.
11. Expliquer la physiopathologie de la SEP décrite (auto-immunité, démyélinisation, lésions axonales) et les 3 formes évolutives.
12. Donner les signes fréquents de la SEP et le critère de durée d’une poussée (≥24 heures).
13. Rappeler les critères diagnostiques de la SEP (au moins 2 poussées et au moins 2 lésions distinctes) et le rôle clé de l’IRM.
14. Présenter le traitement de la SEP : absence de guérison, objectifs, corticoïdes IV des poussées (3 jours) et logique des traitements de fond.