Fiche de révision : Introduction aux maladies neurodégénératives: SEP et SLA

📋 Plan du Cours

1. Épidémiologie et facteurs de risque de la sclérose en plaques
2. Physiopathologie et mécanismes immunitaires de la sclérose en plaques
3. Symptômes moteurs, sensitifs et visuels de la sclérose en plaques
4. Signes cliniques chroniques et troubles associés dans la sclérose en plaques
5. Évolution, pronostic et critères d’évaluation du handicap dans la sclérose en plaques
6. Prise en charge pluridisciplinaire et traitements de la sclérose en plaques
7. Présentation clinique et physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique
8. Manifestations motrices centrales et périphériques dans la sclérose latérale amyotrophique
9. Diagnostic différentiel et examens complémentaires en sclérose latérale amyotrophique
10. Évolution clinique et pronostic de la sclérose latérale amyotrophique
11. Rôle infirmier et accompagnement dans la sclérose latérale amyotrophique

📖 1. Épidémiologie et facteurs de risque de la sclérose en plaques

🔑 Notions clés & Définitions

• Myéline : Gaine entourant les axones, produite par les oligodendrocytes dans la substance blanche, qui protège et nourrit les axones tout en permettant une propagation rapide de l'influx nerveux par conduction saltatoire entre les nœuds de Ranvier.
• Gradient nord-sud : Phénomène épidémiologique observé dans la sclérose en plaques où la prévalence de la maladie est plus élevée dans les régions situées au nord que dans celles situées au sud.
• Susceptibilité génétique SEP : Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRONIQUE INFLAMMATOIRE DU SNC:  encéphale et moelle épinière – LT activés dans le sang,  Rôle de certains virus?
• Sclérose en plaques - Épidémiologie  Début : Début de la sclérose en plaques généralement entre 20 et 40 ans, avec des formes juvéniles possibles, et une prédominance féminine d'environ 3 femmes pour 1 homme.

📝 Points essentiels

• Les facteurs environnementaux associés à la sclérose en plaques incluent la vitamine D, le tabagisme, le virus Epstein-Barr (EBV), le sel et le microbiote intestinal.
• La sclérose en plaques débute généralement entre 20 et 40 ans avec une prédominance féminine (3 femmes pour 1 homme)

💡 À retenir

La sclérose en plaques se manifeste principalement entre 20 et 40 ans avec une prédominance féminine, et son risque est influencé par des facteurs environnementaux tels que la vitamine D, le tabagisme et le virus EBV, sans facteur de risque clairement identifié ni hérédité.

📖 2. Physiopathologie et mécanismes immunitaires de la sclérose en plaques

🔑 Notions clés & Définitions

• Clinique : Aspect relatif à l'observation des symptômes et signes chez le patient, notamment le nombre de poussées par an qui reflète l'activité inflammatoire de la maladie dans la sclérose en plaques.
• Lésions axonales secondaires : Dommages aux axones résultant de la démyélinisation, conduisant à une fibrose ou sclérose, une atrophie cérébrale, des séquelles et un handicap dans la sclérose en plaques.
• Maladie auto-immune : Susceptibilité génétique SEP: Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRONIQUE INFLAMMATOIRE DU SNC:  encéphale et moelle épinière – LT activés dans le sang,  Rôle de certains virus?

📝 Points essentiels

• Les lymphocytes T activés traversent la barrière hémato-encéphalique et sécrètent des cytokines dirigées contre la myéline, provoquant la démyélinisation et des lésions axonales secondaires.
• La SEP est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central caractérisée par une démyélinisation en plaques disséminées dans le temps et l’espace

💡 À retenir

Les lymphocytes T activés traversent la barrière hémato-encéphalique et sécrètent des cytokines dirigées contre la myéline, provoquant la démyélinisation et des lésions axonales secondaires.

📖 3. Symptômes moteurs, sensitifs et visuels de la sclérose en plaques

🔑 Notions clés & Définitions

• Mode entrée classique : La névrite optique rétrobulbaire constitue la présentation initiale la plus fréquente de la sclérose en plaques, se manifestant par une baisse d’acuité visuelle douloureuse unilatérale aggravée par les mouvements oculaires et rétro-orbitaires.
• Signe de l’Hermitte : Le signe de l’Hermitte correspond à une sensation de décharge électrique ressentie lors de la flexion du cou, traduisant une atteinte médullaire fréquente dans la sclérose en plaques.
• Syndrome pyramidal : Le syndrome pyramidal regroupe des signes cliniques tels qu’un déficit moteur, une hyperréflexie et une spasticité, souvent observés lors des poussées inaugurales de la sclérose en plaques.

📝 Points essentiels

• Les symptômes moteurs inauguraux concernent 40% des cas, souvent sous forme de syndrome pyramidal avec déficit moteur.
• Les troubles oculomoteurs peuvent se manifester par une ophtalmoplégie internucléaire et une diplopie.
• Plaques en IRM SEP IRM normale Deux SEP différentes: SEP rémittente et SEP progressive primaire 50% à 10 ans 70% à 20 ans, <10 % des SEP EDSS score de handicap  (EDSS= expanded disability status score)  3 = symptômes séquellaires de sévérité moyenne sans difficultés de déambulation  6 = marche avec une canne pour faire 100 mètres  8 = confiné au lit ou au fauteuil  10 = décès Histoire naturelle/évolution de la SEP rémittente: 2 phases successives: avant EDSS 3 et après 0 10 20 30ans Durée d’évolution EDSS 6 5 4 3 2 1 0 Phase d’inflammation: ttt de FOND Phase de dégénérescence axonale Signes cliniques  Début âge moyen 29 ans  Polymorphes  Poussées : – nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures – En dehors de tout contexte infectieux – À au moins un mois d’une autre poussée – Régresse en quelques jours semaines  Pas de séquelles>> SEP rémittente  Séquelles partielles>> SEP secondairement progressive – Traitement par Bolus de corticoides (1g/j 3j):  accélère récupération, ne modifie pas pronostic – Nombre de poussées par an:  reflet de l’activité inflammatoire de la maladie  Indicateur pour durcissement des traitements de FOND  Reflet indirect de la sévérité Clinique: poussées  Symptômes moteurs: – Inauguraux 40% – Syndrome pyramidal avec déficit moteur  Paraparésie (ME), ou autre  Symptômes sensitifs – Inauguraux 30% – Plaintes subjectives++ paresthésies, dysesthésies, douleurs – Examen: hypoesthésie, troubles sensitifs profonds++ – Signe de l’Hermitte  Symptômes visuels: – Mode entrée classique: NORB++ névrite optique rétro bulbaire:  apparition d’une baisse d’acuité visuelle douloureuse unilatérale majorée par les mouvements oculaires et retro orbitaires.

💡 À retenir

Les symptômes moteurs inauguraux concernent 40% des cas, souvent sous forme de syndrome pyramidal avec déficit moteur.

📖 4. Signes cliniques chroniques et troubles associés dans la sclérose en plaques

🔑 Notions clés & Définitions

• Diagnostic : Processus médical reposant sur la démonstration d'une dissémination temporo-spatiale des lésions neurologiques, confirmé par l'imagerie par résonance magnétique cérébrale et médullaire, et parfois par l'analyse du liquide céphalorachidien via ponction lombaire.
• Immunofixation : Technique d'analyse du liquide céphalorachidien utilisée pour détecter la synthèse de bandes oligoclonales, indicateur spécifique d'une réponse immunitaire intrathécale dans la sclérose en plaques.
• Concernant la fatigue et les difficultés de concentration : Symptômes fréquents et invalidants dans la sclérose en plaques, la fatigue est en partie liée à une atrophie cérébrale précoce, tandis que les troubles cognitifs peuvent inclure un ralentissement psychomoteur, des difficultés attentionnelles et mnésiques, parfois dès les phases initiales.
• Impériosités – Rétention urinaire chronique : Résidu post mictionnel ++++  >> sondage intermittents  Symptômes invisibles: – Troubles de l’humeur – Fatigue +++ en partie corrélée à atrophie cérébrale, souvent précoce, symptôme fréquent, le plus invalidant dans 20% cas – Troubles cognitifs Examens complé

📝 Points essentiels

• Les séquelles des poussées entraînent un handicap progressif incluant troubles visuels, moteurs, sensitifs, cérébelleux et du tronc cérébral.
• Les troubles génito-sphinctériens, tels que l’hyperactivité vésicale et la rétention urinaire, sont fréquents et nécessitent souvent un sondage intermittent.
• La fatigue est un symptôme fréquent et invalidant, en partie corrélée à l’atrophie cérébrale précoce.
• 19 La P,L, La sclérose en plaques - Diagnostic Evolution  Hétérogène: Formes bénignes/formes sévères  Maladie inflammatoire avec dégénérescence axonale secondaire>>  Constitution progressive d’un handicap avec – 50% patients:  EDSS 3 en 7 ans  EDSS 6 en 15 ans, (canne)  EDSS 8 en 30 ans (fauteuil roulant) – limitation déambulation, – troubles génito-sphinctériens, – troubles cognitifs avec ralentissement psycho moteur troubles attentionnels et mnésiques, parfois précoces Evolution  Facteurs mauvais pronostic: – Forte activité clinico radiologique initiale:  >2 poussées/ an, nombre lésions IRM  Délai court pour atteindre EDSS 3 (3 = symptômes séquellaires sévérité moyenne sans difficultés de déambulation) – Age début > 40 ans – Forme progressive primaire – Handicap élevé à 5 ans Traitement  Règles hygiéno diététiques: – Éviter chaleur, bains selon les patients…, alimentation normale, activité physique régulière, pas de vaccins vivants  ALD  Prise en charge pluri-disciplinaire – Médicale  Neurologue  Médecin rééducateur  Médecin traitant  Médecin du travail: adaptation du poste de travail – Paramédicale:  IDE – Relation d'aide (annonce de la maladie, aménagement des habitudes de vie) – Injections – Éducation thérapeutique – Hétéro-sondages – Soutien du patient – Visée de soins vers

💡 À retenir

Les séquelles chroniques de la sclérose en plaques comprennent des troubles moteurs, sensitifs, visuels, génito-sphinctériens et cognitifs, contribuant au handicap global.

📖 5. Évolution, pronostic et critères d’évaluation du handicap dans la sclérose en plaques

🔑 Notions clés & Définitions

• Indication : contexte ou situation clinique dans laquelle un médicament ou un traitement est utilisé, notamment dans la sclérose en plaques (SEP), pour soulager ou modifier l’évolution de la maladie.

• Dans quelle indication ce médicament : situation précise où un traitement est prescrit, par exemple, la prise en charge de la SEP évolutive ou active, selon le type de traitement.

• Dans quelle indication : domaine ou contexte clinique spécifique où une intervention ou un outil d’évaluation s’applique, par exemple, l’évaluation du handicap ou la surveillance de la progression de la SEP.

• Médicament est-il utilisé dans : usage thérapeutique ou préventif d’un médicament dans la SEP, en précisant la forme, la posologie, ou la phase de la maladie concernée.

📝 Points essentiels

• La sclérose en plaques (SEP) évolue en deux phases principales : une phase inflammatoire caractérisée par des poussées, et une phase de dégénérescence axonale progressive. La phase inflammatoire se manifeste par des épisodes aigus, souvent avec des symptômes neurologiques qui apparaissent brutalement, puis peuvent se résorber partiellement ou totalement. La phase de dégénérescence axonale progressive se traduit par une détérioration continue et irréversible des fonctions neurologiques, sans périodes de rémission claire.

• L’évaluation du handicap dans la SEP s’appuie notamment sur l’échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale), qui va de 0 à 10. Un score de 0 indique l’absence de handicap, tandis qu’un score de 10 correspond au décès dû à la maladie. Des seuils cliniques importants sont identifiés à 3, 6 et 8, correspondant à des niveaux croissants de handicap. Environ 50 % des patients atteignent un EDSS de 3 en 7 ans, ce qui indique un handicap modéré, et un EDSS de 6 en 15 ans, correspondant à une nécessité de soutien pour la marche.

• Plusieurs facteurs influencent le pronostic de la SEP. Parmi eux, une activité clinico-radiologique initiale forte, c’est-à-dire une présence importante de lésions visibles à l’imagerie et de symptômes cliniques, est associée à un mauvais pronostic. Un âge de début supérieur à 40 ans, la forme progressive primaire de la maladie, ainsi qu’un handicap élevé dès la cinquième année après le diagnostic, sont également des facteurs de mauvais pronostic.

💡 À retenir

L’évolution de la sclérose en plaques alterne entre phases inflammatoires aiguës et dégénérescence progressive, avec une progression du handicap évaluée par l’échelle EDSS. La prise en compte des facteurs initiaux et précoces permet d’estimer le pronostic et d’adapter la prise en charge pour optimiser l’autonomie du patient.

📖 6. Prise en charge pluridisciplinaire et traitements de la sclérose en plaques

🔑 Notions clés & Définitions

• Sclérose en plaques : Diagnostic Evolution  Hétérogène: Formes bénignes/formes sévères  Maladie inflammatoire avec dégénérescence axonale secondaire>>  Constitution progressive d’un handicap avec – 50% patients:  EDSS 3 en 7 ans  EDSS 6 en 15 ans, (canne)  EDSS 8 en 30 ans (f

📝 Points essentiels

• Le traitement des poussées repose sur des bolus de corticoïdes (1g/j pendant 3 à 5 jours) qui accélèrent la récupération sans modifier le pronostic
• Les traitements de fond incluent les interférons, les traitements oraux (Gilenya, Tecfidera, Aubagio), Tysabri, Ocrevus, Kesimpta, Elsep et Endoxan

💡 À retenir

Il est essentiel de comprendre l'évolution de la sclérose en plaques, d'utiliser l'EDSS pour évaluer le handicap, et de considérer les facteurs de mauvais pronostic pour adapter la prise en charge.

📖 7. Présentation clinique et physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie du motoneurone : Une maladie neurodégénérative caractérisée par la mort progressive des motoneurones centraux et périphériques, entraînant un affaiblissement puis une paralysie des muscles.
• Sclérose latérale amyotrophique : Une maladie neurodégénérative grave, toujours létale, caractérisée par la dégénérescence progressive des motoneurones centraux et périphériques, avec une incidence de 1,5 pour 100 000 cas par an et un âge moyen de début vers 60 ans.
• Mutation SOD1 : 5/1  Formes sporadiques: 90% cas  Formes familiales(5 à 10%): monogénique et polygénique – mutation SOD1 dans 15% des formes familiales  1 200 décès par an  Age moyen de début 60 ans  SCLEROSE : la dégénérescence des motoneurones laisse place à un tissu qui apparaît cicatriciel et fibreux  LATERALE : il existe une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle ;

📝 Points essentiels

• La forme bulbaire débute par des troubles de la parole et de la déglutition, plus fréquente chez la femme et à un âge plus tardif.
• La forme spinale débute par des troubles moteurs des membres supérieurs ou inférieurs.
• La mutation SOD1 est présente dans environ 15% des formes familiales de SLA.
• Définition  une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole.
• – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive des motoneurones: centraux périphérique survenue de la maladie serait multifactorielle: Génétique Environnement Site internet soins IDE dans la SLA: https://www.

💡 À retenir

La forme bulbaire débute par des troubles de la parole et de la déglutition, plus fréquente chez la femme et à un âge plus tardif.

📖 8. Manifestations motrices centrales et périphériques dans la sclérose latérale amyotrophique

🔑 Notions clés & Définitions

• Fonctions intellectuelles : Les fonctions cognitives et sensorielles qui ne sont pas touchées dans la SLA, malgré la dégénérescence motrice.
• Atteinte : Une perturbation ou une dégénérescence des motoneurones, affectant la motricité volontaire.

📝 Points essentiels

• L’atteinte du 1er motoneurone se manifeste par un syndrome pyramidal avec ROT vifs, babinski et spasticité sans amyotrophie.
• L’atteinte du 2ème motoneurone se traduit par un syndrome neurogène périphérique avec abolition des ROT, crampes, fasciculations et amyotrophie.
• Les muscles oculomoteurs, cardiaques, vésicaux, intestinaux et sexuels sont épargnés.
• Les signes bulbaires incluent dysarthrie paralytique, troubles de la déglutition, langue atrophiée et fasciculante, rires et pleurs spasmodiques.

💡 À retenir

Les manifestations motrices de la SLA combinent un syndrome pyramidal et un syndrome neurogène périphérique, avec une atteinte spécifique des muscles oculomoteurs et organes autonomes.

📖 9. Diagnostic différentiel et examens complémentaires en sclérose latérale amyotrophique

🔑 Notions clés & Définitions

• Ponction lombaire : Procédure médicale consistant à prélever du liquide céphalorachidien dans la région lombaire, utilisée pour exclure des pathologies telles que les maladies inflammatoires ou les cancers dans le cadre du diagnostic différentiel de la SLA.
• Pensez vous des paramètres respiratoires : Interrogation clinique visant à évaluer la fonction respiratoire du patient, essentielle dans la SLA où l'insuffisance respiratoire est une complication fréquente.

📝 Points essentiels

• Le diagnostic de SLA repose sur des critères cliniques combinant signes moteurs centraux et périphériques.
• L’EMG documente l’atteinte du 2ème motoneurone et permet d’éliminer les neuropathies.
• L’IRM cérébrale et médullaire ainsi que la ponction lombaire doivent être normales pour exclure d’autres pathologies.
• Les diagnostics différentiels incluent neuropathies motrices, myélopathies cervicarthrosiques, dysendocrinopathies, hémopathies, cancers et maladies inflammatoires.

💡 À retenir

Maîtriser les outils diagnostiques et les pathologies à exclure pour confirmer une SLA.

📖 10. Évolution clinique et pronostic de la sclérose latérale amyotrophique

🔑 Notions clés & Définitions

• Amyotrophie progressive asymétrique : Perte progressive et inégale de masse musculaire qui s'accompagne de signes pyramidaux dans les zones musculaires touchées, caractéristique de l'évolution de la SLA.
• Dans l’évolution : Processus par lequel la SLA progresse, marquée par une aggravation continue de l'amyotrophie asymétrique et l'apparition de signes neurologiques associés.
• Pouvez vous définir une poussée : Phénomène non applicable à la SLA, mais caractéristique de maladies inflammatoires comme la sclérose en plaques, correspondant à une aggravation aiguë des symptômes.

📝 Points essentiels

• La SLA évolue par une amyotrophie progressive asymétrique associée à des signes pyramidaux dans les territoires amyotrophiés.
• L’atteinte musculaire inclut membres, muscles posturaux, articulatoires, noyaux moteurs des paires crâniennes sauf oculomoteurs.
• L’insuffisance respiratoire restrictive est une cause majeure de décès, avec une médiane de survie sans traitement de 36 mois.
• La survie est prolongée par le riluzole qui améliore le pronostic dans environ 30% des patients.

💡 À retenir

La SLA évolue par une amyotrophie progressive asymétrique associée à des signes pyramidaux dans les territoires amyotrophiés.

📖 11. Rôle infirmier et accompagnement dans la sclérose latérale amyotrophique

🔑 Notions clés & Définitions

• Gastrostomie – Insuffisance respiratoire : Procédure médicale consistant à insérer une sonde directement dans l'estomac pour assurer l'alimentation en cas de dénutrition ou d'incapacité à s'alimenter par voie orale, notamment chez les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique.
• Directives anticipées : Décisions écrites établies par le patient concernant ses soins futurs en cas d'incapacité, qui doivent être consignées dans le dossier médical pour guider les décisions en cas d'aggravation de la maladie.
• Cadre de sa sclérose latérale : Contexte médical dans lequel évolue un patient atteint de sclérose latérale amyotrophique, incluant la gestion des complications telles que la pneumopathie infectieuse, la coordination des soins et le suivi régulier des symptômes.
• Importantes vont être recherchées dans :  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier?

📝 Points essentiels

• Les IDE accompagnent l’annonce du diagnostic, évaluent les symptômes d’inconfort et participent au soulagement.
• L’accompagnement inclut l’adaptation physique, psychologique et la coordination des soins multidisciplinaires.
• Les directives anticipées doivent être notées dans le dossier pour orienter les décisions en cas d’aggravation.

💡 À retenir

Les IDE accompagnent l’annonce du diagnostic, évaluent les symptômes d’inconfort et participent au soulagement.

🧩 Compléments de couverture

1. Détail source à réviser : en plaques et sclérose latérale amyotrophique Marylène JACQ, Infirmière en Pratique Avancée au CHU NANTES en Neurologie Sclérose en plaques 3 Sclérose en plaques - Épidémiologie  Début entre 20 et 40 ans. Il existe des (Source: "en plaques et sclérose latérale amyotrophique Marylène JACQ, Infirmière en Pratique Avancée au CHU NANTES en Neurologie Sclérose en plaques 3 Sclérose en plaques - Épidémiologie  Début entre 20 et 40 ans. Il existe des formes juvéniles  femmes 3 femmes pour 1 homme  1ère cause de handicap non traumatique chez l’adulte  Environ 110 000 malades en")
2. Détail source à réviser : de handicap non traumatique chez l’adulte  Environ 110 000 malades en France, 1M en Europe, > 2,8 M. dans le monde  5 000 nouveaux cas par an.  6ème ALD en France en terme de coût par patient Quelle est l’origine de l (Source: "de handicap non traumatique chez l’adulte  Environ 110 000 malades en France, 1M en Europe, > 2,8 M. dans le monde  5 000 nouveaux cas par an.  6ème ALD en France en terme de coût par patient Quelle est l’origine de la SEP? Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D –")
3. Détail source à réviser : SEL? – Microbiote intestinale  Non héréditaire!!! Susceptibilité génétique SEP: Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRONIQUE INFLAMMATOIRE DU SNC:  encéphale et moelle épinière – LT activés dans le sang, (Source: "SEL? – Microbiote intestinale  Non héréditaire!!! Susceptibilité génétique SEP: Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRONIQUE INFLAMMATOIRE DU SNC:  encéphale et moelle épinière – LT activés dans le sang,  Rôle de certains virus? EBV?  Rôle de certains vaccins? Hépatite B, controversé – passent la BHE – Sécrètent cytokines dirigées contre")
4. Détail source à réviser : en plaques dans le SNC>> SYMPTOMES/POUSSEES – Lésions axonales secondaires= fibrose ou « sclérose » >>> atrophie cérébrale>>> séquelles >>> HANDICAP  DISSEMINATION de l’activité de la maladie (constitution des lésions e (Source: "en plaques dans le SNC>> SYMPTOMES/POUSSEES – Lésions axonales secondaires= fibrose ou « sclérose » >>> atrophie cérébrale>>> séquelles >>> HANDICAP  DISSEMINATION de l’activité de la maladie (constitution des lésions en plaques) TEMPS ET ESPACE – Toute la substance blanche cérébrale peut être atteinte >>> diversité des symptômes – Plaques")
5. Détail source à réviser : myéline de moins bonne qualité>>> sensibilité chaleur, fatigue  SEVERITE variable définie par l’activité de la maladie: – Clinique:  nombre de poussées par an – Radiologique en IRM cérébrale: nombre de nouvelles plaque (Source: "myéline de moins bonne qualité>>> sensibilité chaleur, fatigue  SEVERITE variable définie par l’activité de la maladie: – Clinique:  nombre de poussées par an – Radiologique en IRM cérébrale: nombre de nouvelles plaques  nombre de nouveaux hypersignaux Flair  nombre de nouveaux hypersignaux avec prise de contraste Substance blanche/ grise Rappel")
6. Détail source à réviser :  Gaine autour axone  Fabriquée par oligodendrocytes  Substance blanche  Rôles: – Protège et nourrit axone – Propagation rapide influx nerveux de nœud de Ranvier en Nœud de Ranvier Définition-Mécanisme  La SCLEROSE e (Source: " Gaine autour axone  Fabriquée par oligodendrocytes  Substance blanche  Rôles: – Protège et nourrit axone – Propagation rapide influx nerveux de nœud de Ranvier en Nœud de Ranvier Définition-Mécanisme  La SCLEROSE en PLAQUES (sep) est une maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), évolutive, qui détruit la gaine de")
7. Détail source à réviser : l’axone (= démyélinisation), sous forme de plaques disséminées. Ces lésions entraînent un trouble de la conduction de l’influx nerveux à l’origine des symptômes neurologiques. Plaques en IRM SEP IRM normale Deux SEP diff (Source: "l’axone (= démyélinisation), sous forme de plaques disséminées. Ces lésions entraînent un trouble de la conduction de l’influx nerveux à l’origine des symptômes neurologiques. Plaques en IRM SEP IRM normale Deux SEP différentes: SEP rémittente et SEP progressive primaire 50% à 10 ans 70% à 20 ans, <10 % des SEP EDSS score de handicap  (EDSS= expanded")
8. Détail source à réviser : les mouvements oculaires et retro orbitaires. – OIN: ophtalmoplégie internucléaire: paralysie adduction d’un œil+ nystagmus controlatéral – Paralysie oculomotrice: diplopie  Tronc cérébral: – Vertiges…  Syndrome cérébe (Source: "les mouvements oculaires et retro orbitaires. – OIN: ophtalmoplégie internucléaire: paralysie adduction d’un œil+ nystagmus controlatéral – Paralysie oculomotrice: diplopie  Tronc cérébral: – Vertiges…  Syndrome cérébelleux: – Ataxie: marche avec élargissement du polygone de sustentation – Tremblement, Dysarthrie, Dysmétrie Signes cliniques chroniques")
9. Détail source à réviser : constitution progressive du handicap – Visuelles – Motrices – Sensitives avec DOULEURS – Cérébelleuses – Tronc cérébral: paires crâniennes…  Troubles génito-sphinctériens: par atteinte encéphalique, mais surtout après p (Source: "constitution progressive du handicap – Visuelles – Motrices – Sensitives avec DOULEURS – Cérébelleuses – Tronc cérébral: paires crâniennes…  Troubles génito-sphinctériens: par atteinte encéphalique, mais surtout après poussée médullaire: vessie neurologique: – hyperactivité vésicale>> impériosités – Rétention urinaire chronique: résidu post")
10. Détail source à réviser : intermittents  Symptômes invisibles: – Troubles de l’humeur – Fatigue +++ en partie corrélée à atrophie cérébrale, souvent précoce, symptôme fréquent, le plus invalidant dans 20% cas – Troubles cognitifs Examens complém (Source: "intermittents  Symptômes invisibles: – Troubles de l’humeur – Fatigue +++ en partie corrélée à atrophie cérébrale, souvent précoce, symptôme fréquent, le plus invalidant dans 20% cas – Troubles cognitifs Examens complémentaires:  Diagnostic: dissémination temporo-spatiale – Clinique – IRM cérébrale et médullaire initiale puis à 3 mois – Critères")
11. Détail source à réviser : lombaire parfois: – immunofixation: synthèse de bandes oligoclonales, – Hyperprotéinorachie – Nombre de cellules <50  Potentiels évoqués parfois  Prise de sang: doit être normale  Eliminer les diagnostics différentiel (Source: "lombaire parfois: – immunofixation: synthèse de bandes oligoclonales, – Hyperprotéinorachie – Nombre de cellules <50  Potentiels évoqués parfois  Prise de sang: doit être normale  Eliminer les diagnostics différentiels: infectieuses, maladies systémiques……….. 19 La P,L, La sclérose en plaques - Diagnostic Evolution  Hétérogène: Formes")
12. Détail source à réviser : Éducation thérapeutique – Hétéro-sondages – Soutien du patient – Visée de soins vers l'autonomie  Kiné  Aides soignantes: stades évolués  Ergo: fauteuil roulant, adaptation domicile  Psychologue  Neuropsychologique: (Source: "Éducation thérapeutique – Hétéro-sondages – Soutien du patient – Visée de soins vers l'autonomie  Kiné  Aides soignantes: stades évolués  Ergo: fauteuil roulant, adaptation domicile  Psychologue  Neuropsychologique: rééducation en cas de troubles cognitifs Traitement médicamenteux  Traitements symptomatiques: – Douleurs, fatigue  Traitement ponctuel")
13. Détail source à réviser : jours d’hospitalisations – Bolus de corticoides IV/per os 1g/j pendant 3 à 5j – Accélère la récupération – Ne modifie pas le handicap  Traitement de fond Traitements de fond efficacité modérée Suite SOINS INFIRMIERS / T (Source: "jours d’hospitalisations – Bolus de corticoides IV/per os 1g/j pendant 3 à 5j – Accélère la récupération – Ne modifie pas le handicap  Traitement de fond Traitements de fond efficacité modérée Suite SOINS INFIRMIERS / TTT DE FOND  INTERFERONS  TTT PAR VOIE ORALE (GILENYA,TECFIDERA, AUBAGIO)  TYSABRI  OCREVUS  KESIMPTA  ELSEP  ENDOXAN Cas clinique ")
14. Détail source à réviser : 35 ans vient pour sa cure mensuelle de TYSABRI dans le cadre de sa sclérose en plaques évoluant depuis 2005.  Il se déplace avec une canne depuis une poussée invalidante en 2010 à la suite de laquelle ce traitement de f (Source: "35 ans vient pour sa cure mensuelle de TYSABRI dans le cadre de sa sclérose en plaques évoluant depuis 2005.  Il se déplace avec une canne depuis une poussée invalidante en 2010 à la suite de laquelle ce traitement de fond a été débuté.  Depuis, il n’a présenté aucune poussée mais présente une fatigabilité importante et à des difficultés à se concentrer.")
15. Détail source à réviser : travail de conseiller à la banque ou il bénéficie d’un poste adapté. Question  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI?  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP?  Conc (Source: "travail de conseiller à la banque ou il bénéficie d’un poste adapté. Question  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI?  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP?  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? – Pouvez vous")
16. Détail source à réviser : de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère l (Source: "de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils")
17. Détail source à réviser : d’une poussée? Non – Pouvez vous définir une poussée de SEP?  nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures  En dehors de tout contexte infectieux Sclérose latérale amyotroph (Source: "d’une poussée? Non – Pouvez vous définir une poussée de SEP?  nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures  En dehors de tout contexte infectieux Sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique  Maladie de Charcot: 1ère description en 1865  Maladie du motoneurone ou maladie de Lou GEHRIG ")
18. Détail source à réviser : 000 cas/an  10 000 nv cas par an  Toujours létale  Médiane survie sans traitement 36 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plur (Source: "000 cas/an  10 000 nv cas par an  Toujours létale  Médiane survie sans traitement 36 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plurifactorielle: prédisposition génétique + facteurs environnementaux: virus? Plomb? Hormones?....  Pas de facteur de risques clairement")
19. Détail source à réviser : et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle ;  AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles. Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-S (Source: "et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle ;  AMYOTROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles. Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé. Il avait l’inconvénient d’être à")
20. Détail source à réviser : d’autres maladies décrites par Charcot. Définition  une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscl (Source: "d’autres maladies décrites par Charcot. Définition  une maladie neurodégénérative caractérisée par un affaiblissement puis une paralysie des muscles des jambes et des bras, des muscles respiratoires, ainsi que des muscles de la déglutition et de la parole. Les fonctions intellectuelles et sensorielles ne sont pas touchées.  C’est une maladie évolutive")
21. Détail source à réviser : d’une déstruction des cellules nerveuses (neurones), qui réduit l’espérance de vie des personnes atteintes. Anatomie de la motricité: • Syndrome pyramidal: •atteinte 1er motoneurone cortico-spinal •ROT vifs diffusés poly (Source: "d’une déstruction des cellules nerveuses (neurones), qui réduit l’espérance de vie des personnes atteintes. Anatomie de la motricité: • Syndrome pyramidal: •atteinte 1er motoneurone cortico-spinal •ROT vifs diffusés polycinétiques, babinski, pas d’amyotrophie • Syndrome neurogène périphérique: •atteinte 2ème motoneurone •Abolition des ROT •Crampes,")
22. Détail source à réviser : du muscle aboutit à une amyotrophie  la forme à début « bulbaire », liée à l’atteinte initiale des motoneurones du tronc cérébral, provoquant des troubles de la parole et de la déglutition. Cette forme est plus fréquent (Source: "du muscle aboutit à une amyotrophie  la forme à début « bulbaire », liée à l’atteinte initiale des motoneurones du tronc cérébral, provoquant des troubles de la parole et de la déglutition. Cette forme est plus fréquente chez la femme et débute généralement à un âge plus tardif.  La forme à début « spinal », liée à l’atteinte initiale des")
23. Détail source à réviser : épinière, entraînant des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs ;  La SLA est donc une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moe (Source: "épinière, entraînant des troubles de la motricité des membres supérieurs ou inférieurs ;  La SLA est donc une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière. Localisés dans le système nerveux central et dans la moelle épinière les motoneurones commandent les muscles volontaires")
24. Détail source à réviser : à parler et à respirer. Ces muscles responsables de la motricité servent à contrôler les mouvements (par opposition à des muscles comme le cœur, muscle impossible à commander). Il faut signaler que la SLA n’affecte pas l (Source: "à parler et à respirer. Ces muscles responsables de la motricité servent à contrôler les mouvements (par opposition à des muscles comme le cœur, muscle impossible à commander). Il faut signaler que la SLA n’affecte pas les muscles de l’œil, les muscles du cœur, les muscles de la vessie, les muscles de l’intestin et les muscles des organes sexuels.")
25. Détail source à réviser : 40- 70 ans  Atteinte motrice pure  Début progressif, insidieux souvent focal – Présentation initiale Variable: – main, – entorse, – Bulbaire: dysarthrie,  Evolution asymétrique et non systématisée Clinique  Atteinte (Source: "40- 70 ans  Atteinte motrice pure  Début progressif, insidieux souvent focal – Présentation initiale Variable: – main, – entorse, – Bulbaire: dysarthrie,  Evolution asymétrique et non systématisée Clinique  Atteinte du 1er motoneurone: syndrome pseudo bulbaire paralysie de la moitié < face Signes bulbaires >> pronostic – Insuffisance respiratoire")
26. Détail source à réviser : de la déglutition – Langue atrophiée fasciculante – Dysarthrie paralytique: voie nasonnée – Rires et pleurs spasmodiques  Atteinte du 2nd motoneurone Forme « spinale » Signes neurogènes périphériques: – Faiblesse et gên (Source: "de la déglutition – Langue atrophiée fasciculante – Dysarthrie paralytique: voie nasonnée – Rires et pleurs spasmodiques  Atteinte du 2nd motoneurone Forme « spinale » Signes neurogènes périphériques: – Faiblesse et gêne MB – Fasciculations (sensation de faiblesse d’une partie d’un mb + petites contractions ou secousses muscu.involontaires) – Crampes –")
27. Détail source à réviser : muscu.)  Déficit moteur – Atteinte axiale tronc, tête et cou constante dans l’évolution – Respect muscles oculomoteurs  Signes pyramidaux – Spasticité, Babinski, ROT présents/vifs  Amaigrissement: fonte masse musculai (Source: "muscu.)  Déficit moteur – Atteinte axiale tronc, tête et cou constante dans l’évolution – Respect muscles oculomoteurs  Signes pyramidaux – Spasticité, Babinski, ROT présents/vifs  Amaigrissement: fonte masse musculaire Quelles sont les fonctions touchées et préservées?  Atteinte de la motricité (muscles volontaires)  s’ajouter aux troubles moteurs :")
28. Détail source à réviser : douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires.  les autres fonctions du système nerveux conservées  affecte pas les muscles de l’œil, les muscles du cœur, les muscles de la ves (Source: "douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires.  les autres fonctions du système nerveux conservées  affecte pas les muscles de l’œil, les muscles du cœur, les muscles de la vessie, les muscles de l’intestin et les muscles des organes sexuels.  Les fonctions intellectuelles sont conservées tout le long")
29. Détail source à réviser :  La SLA n’affecte également en rien les cinq sens, Éléments du diagnostic  Critères diagnostiques 1990: SLA définie, probable, possible  Clinique: signes moteurs centraux et périphériques  EMG: documente l’atteinte d (Source: " La SLA n’affecte également en rien les cinq sens, Éléments du diagnostic  Critères diagnostiques 1990: SLA définie, probable, possible  Clinique: signes moteurs centraux et périphériques  EMG: documente l’atteinte du 2ème motoneurone pouvant être masquée par le syndrome pyramidal: – atteinte axonale (périphérique) malgré syndrome pyramidal clinique:")
30. Détail source à réviser : tous les muscles même la langue montrant dénervation, – Permet le diagnostic différentiel avec neuropathie  IRM encéphalique, médullaire et Ponction lombaire doivent être normales (cf diagnostics différentiels) Evolutio (Source: "tous les muscles même la langue montrant dénervation, – Permet le diagnostic différentiel avec neuropathie  IRM encéphalique, médullaire et Ponction lombaire doivent être normales (cf diagnostics différentiels) Evolution  AMYOTROPHIE PROGRESSIVE ASYMETRIQUE AVEC SIGNES PYRAMIDAUX dans territoires amyotrophiés  Perte progressive de toutes les fonctions")
31. Détail source à réviser : – muscles membres et posturaux, – articulatoire (mutisme par anarthrie), – Noyaux moteurs des paires crâniennes: sauf oculomoteurs  Déglutition (fausses routes) IX X XI XII  Diplégie faciale VII  Masseter V – muscles (Source: "– muscles membres et posturaux, – articulatoire (mutisme par anarthrie), – Noyaux moteurs des paires crâniennes: sauf oculomoteurs  Déglutition (fausses routes) IX X XI XII  Diplégie faciale VII  Masseter V – muscles respiratoires (insuffisance puis arrêt respiratoire)  Décès: médiane 36 mois variable – corrélée à atteinte bulbaire qui survient")
32. Détail source à réviser : dans l’évolution Diagnostics différentiels  Neuropathies: – Neuropathie motrices à bloc de conduction – Amyotrophie spinale  Médullaire: – Myélopathie cervicarthrosique – Malformation charnière cervico occipitale  Dys (Source: "dans l’évolution Diagnostics différentiels  Neuropathies: – Neuropathie motrices à bloc de conduction – Amyotrophie spinale  Médullaire: – Myélopathie cervicarthrosique – Malformation charnière cervico occipitale  Dysendocrinopathies: diabète, hyperthyroidie, hyper parathyroidie  Hémopathies: Lymphomes (PL)  Cancers et syndrome paranéoplasiques ")
33. Détail source à réviser : syndrome de Gougerot Sjogren Traitement  Pas de traitement curatif  Prise en charge pluri disciplinaire en centre de référence: – Ergothérapeute: position, fauteuil, confort, couverts………… – Orthophonie: dysarthrie, dég (Source: "syndrome de Gougerot Sjogren Traitement  Pas de traitement curatif  Prise en charge pluri disciplinaire en centre de référence: – Ergothérapeute: position, fauteuil, confort, couverts………… – Orthophonie: dysarthrie, déglutition, coordination pneumophonatoire – Kiné – Psychologue – IDE coordinatrice: éducation, organisation, soutien – IDE:")
34. Détail source à réviser : – Pneumologue avec EFR et GDS – Neurologue coordonne la prise en charge  suivi régulier programmé +/- hospitalisation en cas de complications infectieuses…  Tous les 3-4mois: – Poids – alimentation – respiration – conf (Source: "– Pneumologue avec EFR et GDS – Neurologue coordonne la prise en charge  suivi régulier programmé +/- hospitalisation en cas de complications infectieuses…  Tous les 3-4mois: – Poids – alimentation – respiration – confort – thymie – handicap – transit  Directives anticipées notées dans le dossier en cas aggravation: trachéotomie? Réanimation?")
35. Détail source à réviser : Personne de confiance Traitement  Traitement spécifique: – Riluzole RILUTEK 50mg x2/jour, – module action sur R NMDA, augmente synthèse facteurs de croissance astrocytes, inhibe activation microglie – améliore pronostic (Source: "Personne de confiance Traitement  Traitement spécifique: – Riluzole RILUTEK 50mg x2/jour, – module action sur R NMDA, augmente synthèse facteurs de croissance astrocytes, inhibe activation microglie – améliore pronostic de 30% patients, – nausées au début du ttt, – surv BH/mois 3 mois – Prolonge durée de la phase d’autonomie dans la maladie  Traitement")
36. Détail source à réviser : Baclofène, Diazepam – Crampes: Hexaquine, magnésium – Douleurs – Hypersalivation SCOPODERM – Dénutrition: gastrostomie – Insuffisance respiratoire: Ventilation Non Invasive au masque, voire trachéotomie selon décision pa (Source: "Baclofène, Diazepam – Crampes: Hexaquine, magnésium – Douleurs – Hypersalivation SCOPODERM – Dénutrition: gastrostomie – Insuffisance respiratoire: Ventilation Non Invasive au masque, voire trachéotomie selon décision patient – Troubles psychiques: antidépresseur Rôles des IDE  Dans les centre de référence: - Accompagner l’annonce du diagnostic -")
37. Détail source à réviser : d’inconfort et participer au soulagement - Accompagner l’adaptation physique et psychologique - Accompagner la fin de vie - Importance de la dimension relationnelle Cas clinique  Une patiente de 70 ans vient en hospital (Source: "d’inconfort et participer au soulagement - Accompagner l’adaptation physique et psychologique - Accompagner la fin de vie - Importance de la dimension relationnelle Cas clinique  Une patiente de 70 ans vient en hospitalisation pour une pneumopathie infectieuse dans le cadre de sa sclérose latérale amyotrophique.  Elle se déplace en fauteuil roulant")
38. Détail source à réviser : a perdu 5 kg depuis la dernière consultation. Sa dysarthrie rend difficile la communication et l’écriture n’est plus possible en raison d’une tétraplégie.  À l’arrivée: sa température est à 38.5, sa TA est à 15/8, sa fr (Source: "a perdu 5 kg depuis la dernière consultation. Sa dysarthrie rend difficile la communication et l’écriture n’est plus possible en raison d’une tétraplégie.  À l’arrivée: sa température est à 38.5, sa TA est à 15/8, sa fréquence respiratoire à 25, sa saturation en oxygène à 85%. Questions:  Que pensez vous des paramètres respiratoires?  Quelles données")
39. Détail source à réviser : recherchées dans son dossier?  Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles don (Source: "recherchées dans son dossier?  Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont")
40. Détail source à réviser : cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive des motoneurones: centraux périphérique survenue de la maladie serait multifactorielle: Génétique Envir (Source: "cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive des motoneurones: centraux périphérique survenue de la maladie serait multifactorielle: Génétique Environnement Site internet soins IDE dans la SLA: https://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/soins_infirmiers_et_sla.pdf MERCI de votre ATTENTION! ")
41. Détail source à réviser : 6ème ALD en France en terme de coût par patient Quelle est l’origine de la SEP? Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D – Tabagisme – Virus E (Source: "6ème ALD en France en terme de coût par patient Quelle est l’origine de la SEP? Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D – Tabagisme – Virus EBV – SEL? – Microbiote intestinale  Non héréditaire!!! Susc")
42. Détail source à réviser : on en plaques dans le SNC>> SYMPTOMES/POUSSEES – Lésions axonales secondaires= fibrose ou « sclérose » >>> atrophie cérébrale>>> séquelles >>> HANDICAP  DISSEMINATION de l’activité de la maladie (constitution des lésion (Source: "on en plaques dans le SNC>> SYMPTOMES/POUSSEES – Lésions axonales secondaires= fibrose ou « sclérose » >>> atrophie cérébrale>>> séquelles >>> HANDICAP  DISSEMINATION de l’activité de la maladie (constitution des lésions en plaques) TEMPS ET ESPACE – Toute la s")
43. Détail source à réviser : e nouveaux hypersignaux avec prise de contraste Substance blanche/ grise Rappel myéline  Myéline:  Gaine autour axone  Fabriquée par oligodendrocytes  Substance blanche  Rôles: – Protège et nourrit axone – (Source: "e nouveaux hypersignaux avec prise de contraste Substance blanche/ grise Rappel myéline  Myéline:  Gaine autour axone  Fabriquée par oligodendrocytes  Substance blanche  Rôles: – Protège et nourrit axone –")
44. Détail source à réviser : trouble de la conduction de l’influx nerveux à l’origine des symptômes neurologiques. (Source: "trouble de la conduction de l’influx nerveux à l’origine des symptômes neurologiques.")
45. Détail source à réviser : – OIN: ophtalmoplégie internucléaire: paralysie adduction d’un œil+ nystagmus controlatéral – Paralysie oculomotrice: diplopie  Tronc cérébral: – Vertiges…  Syndrome cérébelleux: – Ataxie: marche avec élargissement du (Source: "– OIN: ophtalmoplégie internucléaire: paralysie adduction d’un œil+ nystagmus controlatéral – Paralysie oculomotrice: diplopie  Tronc cérébral: – Vertiges…  Syndrome cérébelleux: – Ataxie: marche avec élargissement du polygone de sustentation – Tremblement, Dysarthrie, Dysmétrie Signes cliniques chroniques  Séquelles des poussées: constitution progress...")
46. Détail source à réviser : ULEURS – Cérébelleuses – Tronc cérébral: paires crâniennes…  Troubles génito-sphinctériens: par atteinte encéphalique, mais surtout après poussée médullaire: vessie neurologique: – hyperactivité vésicale>> (Source: "ULEURS – Cérébelleuses – Tronc cérébral: paires crâniennes…  Troubles génito-sphinctériens: par atteinte encéphalique, mais surtout après poussée médullaire: vessie neurologique: – hyperactivité vésicale>>")
47. Détail source à réviser : tonomie  Kiné  Aides soignantes: stades évolués  Ergo: fauteuil roulant, adaptation domicile  Psychologue  Neuropsychologique: rééducation en cas de troubles cognitifs Traitement médicamenteux  Traitements (Source: "tonomie  Kiné  Aides soignantes: stades évolués  Ergo: fauteuil roulant, adaptation domicile  Psychologue  Neuropsychologique: rééducation en cas de troubles cognitifs Traitement médicamenteux  Traitements")
48. Détail source à réviser : CFIDERA, AUBAGIO)  TYSABRI  OCREVUS  KESIMPTA  ELSEP  ENDOXAN Cas clinique  Monsieur V âgé de 35 ans vient pour sa cure mensuelle de TYSABRI dans le cadre de sa sclérose en plaques évoluant depuis 2005. (Source: "CFIDERA, AUBAGIO)  TYSABRI  OCREVUS  KESIMPTA  ELSEP  ENDOXAN Cas clinique  Monsieur V âgé de 35 ans vient pour sa cure mensuelle de TYSABRI dans le cadre de sa sclérose en plaques évoluant depuis 2005.")
49. Détail source à réviser : Question  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI?  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP?  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptôme (Source: "Question  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI?  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP?  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? – Pouvez")
50. Détail source à réviser : 1865  Maladie du motoneurone ou maladie de Lou GEHRIG  Incidence: 1,5/100 000 cas/an  10 000 nv cas par an  Toujours létale  Médiane survie sans traitement 36 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – â (Source: "1865  Maladie du motoneurone ou maladie de Lou GEHRIG  Incidence: 1,5/100 000 cas/an  10 000 nv cas par an  Toujours létale  Médiane survie sans traitement 36 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plurifactori")
51. Détail source à réviser : 6 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plurifactorielle: prédisposition génétique + facteurs environnementaux: virus? (Source: "6 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plurifactorielle: prédisposition génétique + facteurs environnementaux: virus?")
52. Détail source à réviser : Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé (Source: "Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé")
53. Détail source à réviser : Anatomie de la motricité: • Syndrome pyramidal: •atteinte 1er motoneurone cortico-spinal •ROT vifs diffusés polycinétiques, babinski, pas d’amyotrophie • Syndrome neurogène périphérique: •atteinte 2ème motoneurone •Aboli (Source: "Anatomie de la motricité: • Syndrome pyramidal: •atteinte 1er motoneurone cortico-spinal •ROT vifs diffusés polycinétiques, babinski, pas d’amyotrophie • Syndrome neurogène périphérique: •atteinte 2ème motoneurone •Abolition des ROT •Crampes, •Fasciculations •La dénervation du muscle aboutit à une amyotrophie  la forme")
54. Détail source à réviser : Clinique  Début 40- 70 ans  Atteinte motrice pure  Début progressif, insidieux souvent focal – Présentation initiale Variable: – main, – entorse, – Bulbaire: dysarthrie,  Evolution asymétrique et non systématisée Cli (Source: "Clinique  Début 40- 70 ans  Atteinte motrice pure  Début progressif, insidieux souvent focal – Présentation initiale Variable: – main, – entorse, – Bulbaire: dysarthrie,  Evolution asymétrique et non systématisée Clinique  Atteinte du 1er motoneurone: syndrome pseudo bulbaire paral")
55. Détail source à réviser : lytique: voie nasonnée – Rires et pleurs spasmodiques  Atteinte du 2nd motoneurone Forme « spinale » Signes neurogènes périphériques: – Faiblesse et gêne MB – Fasciculations (sensation de faiblesse d’une partie d’un mb (Source: "lytique: voie nasonnée – Rires et pleurs spasmodiques  Atteinte du 2nd motoneurone Forme « spinale » Signes neurogènes périphériques: – Faiblesse et gêne MB – Fasciculations (sensation de faiblesse d’une partie d’un mb + petites contractions ou secousses muscu")
56. Détail source à réviser : Respect muscles oculomoteurs  Signes pyramidaux – Spasticité, Babinski, ROT présents/vifs  Amaigrissement: fonte masse musculaire Quelles sont les fonctions touchées et préservées?  Atteinte de la motricité (muscles v (Source: "Respect muscles oculomoteurs  Signes pyramidaux – Spasticité, Babinski, ROT présents/vifs  Amaigrissement: fonte masse musculaire Quelles sont les fonctions touchées et préservées?  Atteinte de la motricité (muscles volontaires)  s’ajouter aux troubles moteurs : constipation,")
57. Détail source à réviser : 1990: SLA définie, probable, possible  Clinique: signes moteurs centraux et périphériques  EMG: documente l’atteinte du 2ème motoneurone pouvant être masquée par le syndrome pyramidal: – atteinte axonale (périphérique) (Source: "1990: SLA définie, probable, possible  Clinique: signes moteurs centraux et périphériques  EMG: documente l’atteinte du 2ème motoneurone pouvant être masquée par le syndrome pyramidal: – atteinte axonale (périphérique) malgré syndrome pyramidal clinique: analyse possible de tous les muscles même la la")
58. Détail source à réviser : oc de conduction – Amyotrophie spinale  Médullaire: – Myélopathie cervicarthrosique – Malformation charnière cervico occipitale  Dysendocrinopathies: diabète, hyperthyroidie, hyper parathyroidie  Hémopathies: (Source: "oc de conduction – Amyotrophie spinale  Médullaire: – Myélopathie cervicarthrosique – Malformation charnière cervico occipitale  Dysendocrinopathies: diabète, hyperthyroidie, hyper parathyroidie  Hémopathies:")
59. Détail source à réviser : Tous les 3-4mois: – Poids – alimentation – respiration – confort – thymie – handicap – transit  Directives anticipées notées dans le dossier en cas aggravation: trachéotomie? Réanimation? Hospitalisation? …..  Personne (Source: "Tous les 3-4mois: – Poids – alimentation – respiration – confort – thymie – handicap – transit  Directives anticipées notées dans le dossier en cas aggravation: trachéotomie? Réanimation? Hospitalisation? …..  Personne de confiance Traitement  Traitement spécifique: – Riluzole")
60. Détail source à réviser : s des IDE  Dans les centre de référence: - Accompagner l’annonce du diagnostic - Evaluer les symptômes d’inconfort et participer au soulagement - Accompagner l’adaptation physique et psychologique - Accompagner la fin (Source: "s des IDE  Dans les centre de référence: - Accompagner l’annonce du diagnostic - Evaluer les symptômes d’inconfort et participer au soulagement - Accompagner l’adaptation physique et psychologique - Accompagner la fin")
61. Détail source à réviser : Questions:  Que pensez vous des paramètres respiratoires?  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier?  Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses (Source: "Questions:  Que pensez vous des paramètres respiratoires?  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier?  Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisa")
62. Détail source à réviser : Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels (Source: "Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? –")
63. Détail source à réviser : Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier?  Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisan (Source: "Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier?  Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont")
64. Détail source à réviser : Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être reche (Source: "Quels thérapeutiques / gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? Réponses  Que pensez vous des paramètres respiratoires? – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier? – Personne de confiance – Directive")
65. Détail source à réviser : Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? – (Source: "Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Ga")
66. Détail source à réviser : Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive des mot (Source: "Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive des motoneurones: centraux périphérique survenue de la maladie sera")
67. Détail source à réviser : Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP?  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? – Pouvez vous définir une pou (Source: "Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP?  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? – Pouvez vous définir une poussée de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appa")
68. Détail source à réviser : Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? – Pouvez vous définir une poussée de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient (Source: "Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? – Pouvez vous définir une poussée de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans")
69. Détail source à réviser : SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? Non – Pouve (Source: "SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée? Non – Pouvez vous définir une poussée de SEP?  nouveaux symptômes neur")
70. Détail source à réviser : Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D – Tabagisme – Virus EBV – SEL? – Microbiote intestinale  Non héréditaire!!! Susceptibilité génétique (Source: "Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D – Tabagisme – Virus EBV – SEL? – Microbiote intestinale  Non héréditaire!!! Susceptibilité génétique SEP: Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRO")
71. Détail source à réviser : Susceptibilité génétique SEP: Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRONIQUE INFLAMMATOIRE DU SNC:  encéphale et moelle épinière – LT activés dans le sang,  Rôle de certains virus? EBV?  Rôle de certains (Source: "Susceptibilité génétique SEP: Physiopathologie:  MALADIE AUTO-IMMUNE  MALADIE CHRONIQUE INFLAMMATOIRE DU SNC:  encéphale et moelle épinière – LT activés dans le sang,  Rôle de certains virus? EBV?  Rôle de certains vaccins? Hépatite B, controversé – passent la BHE – Sécrèten")
72. Détail source à réviser : 2010 à la suite de laquelle ce traitement de fond a été débuté (Source: "2010 à la suite de laquelle ce traitement de fond a été débuté")
73. Détail source à réviser : Pouvez vous définir une poussée de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP (Source: "Pouvez vous définir une poussée de SEP? REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec pou")
74. Détail source à réviser : REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ (Source: "REPONSES  A quelle classe pharmacologique appartient le natalizumab TYSABRI? – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatig")
75. Détail source à réviser : Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficulté (Source: "Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP? – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans")
76. Détail source à réviser : Non – Pouvez vous définir une poussée de SEP?  nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures  En dehors de tout contexte infectieux Sclérose latérale amyotrophique Sclérose l (Source: "Non – Pouvez vous définir une poussée de SEP?  nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures  En dehors de tout contexte infectieux Sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique  Maladie de Charcot: 1ère description")
77. Détail source à réviser : 36 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plurifactorielle: prédisposition génétique + facteurs environnementaux: virus? Plomb? Hor (Source: "36 mois  Durée moyenne évolution 3-5 ans, + longue si: – âge de début + jeune, – forme à début aux MI  Physiopathologie inconnue plurifactorielle: prédisposition génétique + facteurs environnementaux: virus? Plomb? Hormones?....  Pas de facteur de risques clairement identifié")
78. Détail source à réviser :  Personne de confiance Traitement  Traitement spécifique: – Riluzole RILUTEK 50mg x2/jour, – module action sur R NMDA, augmente synthèse facteurs de croissance astrocytes, inhibe activation microglie – améliore pronost (Source: " Personne de confiance Traitement  Traitement spécifique: – Riluzole RILUTEK 50mg x2/jour, – module action sur R NMDA, augmente synthèse facteurs de croissance astrocytes, inhibe activation microglie – améliore pronostic de 30% patients, – nausées au début du ttt, – surv BH/mois 3 mois – Prolonge durée de la phase d’autonomie dans la malad")
79. Détail source à réviser : die serait multifactorielle: Génétique Environnement Site internet soins IDE dans la SLA: https://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/soins_infirmiers_et_sla.pdf MERCI de votre ATTENTION!  Pour toute question, n’hésitez pas à m (Source: "die serait multifactorielle: Génétique Environnement Site internet soins IDE dans la SLA: https://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/soins_infirmiers_et_sla.pdf MERCI de votre ATTENTION!  Pour toute question, n’hésitez pas à m’écrire  [email protected]  Source")
80. Détail source à réviser : M. dans le monde  5 000 nouveaux cas par an (Source: "M. dans le monde  5 000 nouveaux cas par an")
81. Détail source à réviser : – SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée (Source: "– SEP actives malgré traitement 1ère ligne et/ ou sévères avec poussées invalidantes  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée")
82. Détail source à réviser :  nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures  En dehors de tout contexte infectieux Sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique  Maladie de Charcot: 1è (Source: " nouveaux symptômes neurologiques apparus progressivement, de durée supérieure à 24 heures  En dehors de tout contexte infectieux Sclérose latérale amyotrophique Sclérose latérale amyotrophique  Maladie de Charcot: 1ère description en 1865  Maladie du motoneurone ou maladie de Lou GEHRIG  Incidence: 1,5/100 000 cas/an  10 000 nv cas par an  T")
83. Détail source à réviser : ROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles. Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, es (Source: "ROPHIQUE : la dégénérescence des motoneurones entraîne une fonte des muscles. Le terme de « maladie de Charcot », du nom du neurologue français de la Pitié-Salpêtrière qui a décrit la maladie à la fin du 19ème siècle, est de moins en moins utilisé. Il avait l’inconvénient")
84. Détail source à réviser : – Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier (Source: "– Insuffisance/Détresse respiratoire  Quelles données importantes vont être recherchées dans son dossier")
85. Détail source à réviser : – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente (Source: "– Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente")
86. Détail source à réviser : Sclérose en plaques et sclérose latérale amyotrophique Marylène JACQ, Infirmière en Pratique Avancée au CHU NANTES en Neurologie Sclérose en plaques 3 Sclérose en plaques - Épidémiologie  Début entre 20 et 40 ans (Source: "Sclérose en plaques et sclérose latérale amyotrophique Marylène JACQ, Infirmière en Pratique Avancée au CHU NANTES en Neurologie Sclérose en plaques 3 Sclérose en plaques - Épidémiologie  Début entre 20 et 40 ans")
87. Détail source à réviser :  Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée (Source: " Concernant la fatigue et les difficultés de concentration: – ces symptômes peuvent ils rentrer dans le cadre d’une poussée")
88. Détail source à réviser :  Atteinte de la motricité (muscles volontaires)  s’ajouter aux troubles moteurs : constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires (Source: " Atteinte de la motricité (muscles volontaires)  s’ajouter aux troubles moteurs : constipation, amaigrissement, douleurs, œdèmes et troubles vasomoteurs, troubles du sommeil et troubles respiratoires")
89. Détail source à réviser : Questions:  Que pensez vous des paramètres respiratoires (Source: "Questions:  Que pensez vous des paramètres respiratoires")
90. Détail source à réviser : Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D – Tabagisme – Virus EBV – SEL (Source: "Plusieurs facteurs  On observe Gradient nord sud: nord>sud  Etre une femme  Facteurs environnementaux: – Vitamine D – Tabagisme – Virus EBV – SEL")
91. Détail source à réviser : – Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP (Source: "– Immunosuppresseur sélectif  Dans quelle indication ce médicament est il utilisé dans la SEP")
92. Détail source à réviser :  Elle se déplace en fauteuil roulant depuis 4 mois et a perdu 5 kg depuis la dernière consultation (Source: " Elle se déplace en fauteuil roulant depuis 4 mois et a perdu 5 kg depuis la dernière consultation")
93. Détail source à réviser : r? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive (Source: "r? – Personne de confiance – Directives anticipées  Quels gestes techniques vont être discutés chez cette patiente? – Oxygénothérapie, Ventilation non invasive, réanimation – Gastrostomie A retenir  mort progressive")
94. Détail source à réviser : Hépatite B, controversé – passent la BHE – Sécrètent cytokines dirigées contre la myéline – Démyélinisation en plaques dans le SNC>> SYMPTOMES/POUSSEES – Lésions axonales secondaires= fibrose ou « sclérose » >>> atrophie (Source: "Hépatite B, controversé – passent la BHE – Sécrètent cytokines dirigées contre la myéline – Démyélinisation en plaques dans le SNC>> SYMPTOMES/POUSSEES – Lésions axonales secondaires= fibrose ou « sclérose » >>> atrophie cérébrale>>> séquelles >>> HANDICAP  DISSEMINATION de l’activité de la maladie (constitution des lésions en plaques) TEMPS ET ESPACE –...")
95. Détail source à réviser : Il existe des formes juvéniles  femmes 3 femmes pour 1 homme  1ère cause de handicap non traumatique chez l’adulte  Environ 110 000 malades en France, 1M en Europe, > 2,8 M (Source: "Il existe des formes juvéniles  femmes 3 femmes pour 1 homme  1ère cause de handicap non traumatique chez l’adulte  Environ 110 000 malades en France, 1M en Europe, > 2,8 M")
96. Détail source à réviser :  6ème ALD en France en terme de coût par patient Quelle est l’origine de la SEP (Source: " 6ème ALD en France en terme de coût par patient Quelle est l’origine de la SEP")

📅 Repères chronologiques

📊 Tableaux de Synthèse

Comparaison SEP et SLA

⚠️ Pièges & Confusions Fréquentes

1. Confusion entre démyélinisation et axonopathie primaire
2. Mélanger symptômes moteurs centraux et périphériques
3. Confondre les critères d'IRM pour SEP et SLA
4. Oublier l'importance de l'EMG dans le diagnostic SLA
5. Confusion entre les phases inflammatoires et dégénératives de la SEP
6. Mélanger les facteurs de risque environnementaux et génétiques
7. Confondre les signes cliniques de SLA avec d'autres neuropathies motorisées

✅ Checklist Examen

1. Vérifier la présence de plaques en IRM dans la SEP
2. Évaluer le score EDSS pour le handicap
3. Rechercher des signes de démyélinisation en IRM
4. Exclure d'autres causes de faiblesse musculaire
5. Utiliser l'EMG pour confirmer l'atteinte du 2ème motoneurone
6. Rechercher des signes de progression dans la SLA
7. Évaluer la susceptibilité génétique et environnementale dans la SEP
8. Identifier les signes cliniques spécifiques de SLA