Fiche de révision : Mitochondries et peroxysomes

📋 Plan du Cours

1. Structure et génétique mitochondriales
2. Import protéique et respiration mitochondriale
3. Structure et fonctions des peroxysomes
4. Biogenèse et déficits peroxysomaux

📖 1. Structure et génétique mitochondriales

★ À maîtriser

• L’ADN mitochondrial code pour 2 ARNr, 22 ARNt et 13 protéines, et sa transmission est maternelle.

Compléments

• Une cellule peut contenir environ 1 000 mitochondries, qui possèdent leur propre cycle.

• La mitochondrie participe au maintien de l’homéostasie, à la production et au stockage d’énergie, ainsi qu’à la synthèse de phospholipides.

• Les mitochondries peuvent être éliminées par mitophagie, un processus associé à l’autophagie.

📖 2. Import protéique et respiration mitochondriale

★ À maîtriser

• La mitochondrie importe 90 % de ses protéines depuis le cytoplasme au moyen des translocateurs TOM, TIM et OXA ; des séquences de ciblage, notamment N-terminales, guident l’import.

• La voie aérobie comprend la glycolyse dans le cytoplasme, la conversion du pyruvate en acétyl-CoA dans la matrice, le cycle de Krebs dans la matrice et la chaîne OXPHOS dans la membrane interne.

• La glycolyse transforme le glucose en 2 pyruvates et produit 2 ATP et 2 NADH ; la conversion du pyruvate en acétyl-CoA produit du NADH.

• Le cycle de Krebs produit du NADH, du FADH₂ et 2 ATP, tandis que l’OXPHOS utilise les électrons du NADH et du FADH₂ pour produire environ 38 ATP selon le cours.

• La chaîne respiratoire comprend la NADH déshydrogénase, la succinate déshydrogénase, le cytochrome bc1 et la cytochrome oxydase, qui réduit O₂ en H₂O ; le transport des électrons s’accompagne d’un pompage de protons.

Compléments

• Les 13 protéines codées par l’ADN mitochondrial s’insèrent dans la membrane interne via OXAM.

• L’import mitochondrial concerne des protéines déjà synthétisées guidées par une séquence N-terminale et des protéines précurseurs décrites par leur structure primaire.

• La chaîne OXPHOS est présentée comme produisant 36 ATP dans le schéma récapitulatif du cours.

• Les enzymes et protéines sont distribuées dans quatre compartiments :

  • Membrane externe : monoamine oxydase, enzymes d’activation des acides gras et porine
  • Espace intermembranaire : adénylate kinase
  • Membrane interne : ATP synthétase, chaîne respiratoire, transferrases, translocases, acyl-carnitine transférase
  • Matrice : enzymes solubles du cycle de Krebs, de la β-oxydation et de la biosynthèse des protéines mitochondriales

💡 Astuce mémo

Du glucose au pyruvate, puis à l’acétyl-CoA, au cycle de Krebs et à l’OXPHOS.

📖 3. Structure et fonctions des peroxysomes

🔑 Notions clés & Définitions

• Peroxysome : Organite détoxificateur qui utilise l’O₂ pour éliminer des substances toxiques et libère peu d’énergie.

★ À maîtriser

• Le peroxysome possède une membrane, mais ne contient ni ADN, ni génome, ni ribosomes ; toutes ses protéines sont importées du cytosol et il est présent chez tous les eucaryotes.

• Dans la détoxification peroxysomale, une oxydase fait réagir un substrat toxique avec O₂ pour produire notamment H₂O₂, puis la catalase utilise H₂O₂ pour oxyder une toxine et former H₂O.

Compléments

• Le diamètre des peroxysomes varie de 0,15 à 1,7 µm.

• Les éléments structuraux peroxysomaux mentionnés sont le nucléoïde, présent chez de nombreuses espèces animales et végétales mais absent chez les primates, et la plaque marginale, structure périphérique plate, épaisse et lenticulaire.

• Les fonctions peroxysomales comprennent :

  • La synthèse de H₂O₂
  • La synthèse de plasmalogène, un phospholipide présent dans la myéline
  • L’oxydation de l’alcool
  • L’oxydation du phénol
  • L’oxydation de l’acide formique
  • L’oxydation du formaldéhyde

• La taille des peroxysomes de levure varie avec le substrat : ils sont petits en milieu riche en sucre, gros en milieu riche en méthanol et gros lors de la β-oxydation des acides gras.

• Les primates ne possèdent pas d’urate oxydase ; l’acide urique peut alors être associé à la goutte.

💡 Astuce mémo

Oxydase + O₂ → H₂O₂ ; catalase → H₂O et toxine oxydée.

📖 4. Biogenèse et déficits peroxysomaux

★ À maîtriser

• Les peroxysomes se forment par bourgeonnement du réticulum endoplasmique, leur membrane est synthétisée par le REG et leurs protéines matricielles sont élaborées par des ribosomes libres.

• L’import des protéines peroxysomales est médié par un récepteur et un signal PTS C-terminal, concerne 23 protéines distinctes et requiert de l’ATP ; Pex5 accompagne la protéine pendant toute la translocation.

📌 Le déficit d’une seule enzyme peroxysomale est décrit comme grave, non létal et fréquent, tandis qu’un déficit de biogenèse peroxysomale est plus rare et fatal précocement ; ces déficits de biogenèse sont appelés PBDs.

• Le syndrome de Zellweger résulte d’un défaut héréditaire d’import des protéines dans le peroxysome, entraîne des peroxysomes absents et des anomalies du foie et des reins, puis une mort précoce.

Compléments

• Les péroxines sont des récepteurs protéiques solubles du cytosol, ancrés du côté cytosolique de la membrane peroxysomale, nécessaires à la biogenèse et codés par les gènes PEX.

• La division des peroxysomes augmente leurs dimensions.