Fiche de révision : Noyau, mitochondries et peroxysomes

📋 Plan du Cours

1. Généralités et morphologie du noyau
2. Enveloppe et pores nucléaires
3. Transport nucléo-cytoplasmique
4. Organisation et compaction de l’ADN
5. Nucléole et biogenèse ribosomale
6. Caryotype et cytogénétique
7. Mitochondries et production d’ATP
8. Mitochondries : génome et adressage
9. Peroxysomes : biogenèse et fonctions

📖 1. Généralités et morphologie du noyau

🔑 Notions clés & Définitions

• Noyau : Compartiment présent chez tous les organismes eucaryotes, limité par l’enveloppe nucléaire et contenant presque toute l’information génétique nucléaire.

★ À maîtriser

• Chez les mammifères, l’érythrocyte perd son noyau lors de la maturation de l’érythroblaste, comme les cellules du cristallin et les kératinocytes superficiels.

Compléments

• Le noyau mesure généralement 5 à 6 μm de diamètre et représente environ 6 % du volume cellulaire.

• Les cellules plurinucléées peuvent être:

  • binucléées
  • syncytiales
  • des plasmodes

💡 Astuce mémo

Noyau présent chez l’eucaryote, mais absent de l’érythrocyte mature

📖 2. Enveloppe et pores nucléaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Enveloppe nucléaire : Constituée d’une membrane externe continue avec le réticulum endoplasmique, d’une membrane interne et d’un espace périnucléaire, et traversée par les pores nucléaires.

★ À maîtriser

• Le pore nucléaire mesure environ 120 nm de diamètre et 50 nm de hauteur, possède une symétrie axiale d’ordre 8 et comprend environ 30 nucléoporines connues.

📌 Les canaux latéraux du pore nucléaire permettent la diffusion facilitée des molécules de moins de 40 kDa, tandis que le transporteur central assure la translocation des molécules de plus de 40 kDa.

Compléments

• Les répétitions FG d’environ 30 % des nucléoporines forment un gel sélectif qui interagit avec les importines et les exportines.

💡 Astuce mémo

Deux membranes → pores → transport sélectif

📖 3. Transport nucléo-cytoplasmique

★ À maîtriser

• 🔄 Lors d’une importation nucléaire: l’importine α reconnaît le signal NLS du cargo, l’importine β interagit avec les motifs FG, le complexe traverse le pore, RanGTP se lie à l’importine β et dissocie le cargo

📌 Les signaux NLS riches en lysine et arginine dirigent l’importation nucléaire, tandis que les signaux NES dirigent l’exportation et les signaux NRS la rétention nucléaire.

• Le gradient RanGTP dans le noyau et RanGDP dans le cytosol donne une orientation au transport nucléo-cytoplasmique et permet le recyclage des constituants des complexes.

Compléments

• Les macromolécules exportées comprennent:
  • les ARNm
  • les sous-unités des ribosomes
  • les ARNt

💡 Astuce mémo

Gradient RanGTP/RanGDP → orientation import-export

📖 4. Organisation et compaction de l’ADN

🔑 Notions clés & Définitions

• Nucléosome : Unité de base de la chromatine, formée par l’enroulement de 146 pb d’ADN sur un octamère contenant deux copies de H2A, H2B, H3 et H4.

★ À maîtriser

📌 L’euchromatine est une chromatine dispersée généralement associée à l’activité transcriptionnelle, tandis que l’hétérochromatine est condensée et généralement non transcrite.

• Le génome haploïde humain contient 3,2 × 10⁹ paires de bases, et le noyau diploïde contient environ 6,4 × 10⁹ paires de bases réparties sur 46 molécules d’ADN chromosomique.

Compléments

• Les télomères humains contiennent environ 5 à 10 kpb de séquences répétées 5’-TTAGGG-3’, et leur raccourcissement est associé au vieillissement.

💡 Astuce mémo

ADN → nucléosome → fibre → boucles → chromosome

📖 5. Nucléole et biogenèse ribosomale

🔑 Notions clés & Définitions

• Nucléole : Région intranucléaire qui assure la biogenèse des ribosomes et contient les régions NOR de chromosomes codant pour trois des ARN ribosomiques.

★ À maîtriser

• 🔄 La biogenèse ribosomale comprend: la transcription de l’ADNr par l’ARN polymérase I en ARN 45S, l’importation de protéines ribosomales, la maturation par des protéines et des ARNsno, l’exportation des sous-unités par les pores nucléaires

Compléments

• Une cellule eucaryote fabrique environ 2 000 à 3 000 ribosomes par minute.

💡 Astuce mémo

ADNr → ARN 45S → maturation → sous-unités ribosomales

📖 6. Caryotype et cytogénétique

🔑 Notions clés & Définitions

• Caryotype : Étudie les chromosomes dans leur état maximal de condensation, généralement en métaphase de cellules somatiques en mitose.

★ À maîtriser

• 🔄 Le caryotypage classique des lymphocytes comprend: le prélèvement sanguin, la mise en culture avec mitogène, la synchronisation par colchicine, la rupture membranaire, la coloration, la photographie, l’appariement et le classement des chromosomes

📐 Formule — L’indice centromérique vérifie $I_c = \frac{p}{p+q}$, où p est le bras court et q le bras long du chromosome.

📌 La FISH repose sur l’hybridation de sondes fluorescentes complémentaires et permet une étude ciblée sans nécessiter de cellules en division, tandis que la CGH compare quantitativement l’ADN d’un patient à celui d’un témoin.

Compléments

• Chez l’humain, une trisomie 21 peut être notée 47,XX,+21 ou 47,XY,+21, et sa fréquence indiquée dans le cours est d’environ 1 naissance sur 900.

📖 7. Mitochondries et production d’ATP

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitochondrie : Organite à double membrane comprenant une membrane externe, un espace intermembranaire, une membrane interne formant des crêtes et une matrice.

📝 Points essentiels

• La membrane externe mitochondriale contient des porines laissant passer les petites molécules de moins de 10 kDa, tandis que la membrane interne contient la chaîne respiratoire, des perméases et de la cardiolipine.

• 🔄 La respiration mitochondriale: transforme le pyruvate et les acides gras en acétyl-CoA, produit du NADH et du FADH2 dans le cycle de Krebs, transfère les électrons vers l’oxygène, utilise le gradient de protons pour produire de l’ATP

• Les complexes I, III et IV de la chaîne respiratoire sont des pompes à protons, tandis que le complexe IV transfère finalement les électrons à l’oxygène pour former de l’eau.

• 🔄 Le passage des protons à travers l’ATP synthase:

  1. entraîne la rotation du rotor
  2. active la tête F1
  3. permet la phosphorylation de l’ADP en ATP

💡 Astuce mémo

Krebs → électrons → gradient H+ → ATP

📖 8. Mitochondries : génome et adressage

★ À maîtriser

• Le génome mitochondrial humain est circulaire, contient les gènes de certains ARN ribosomiques, des ARN de transfert et de 13 protéines mitochondriales, tandis que le génome nucléaire code environ 400 à 500 protéines mitochondriales.

• Les protéines mitochondriales codées par le noyau sont synthétisées dans le cytosol puis importées grâce aux complexes TOM et TIM, aux chaperonnes et au potentiel de membrane interne.

• Chez l’homme, les mitochondries sont transmises uniquement par la mère.

Compléments

• Les protéines mitochondriales codées par le noyau possèdent souvent un peptide signal N-terminal amphiphile d’environ 20 acides aminés, clivé après l’importation dans la matrice.

💡 Astuce mémo

Génome mitochondrial : 13 protéines ; génome nucléaire : 400–500 protéines

📖 9. Peroxysomes : biogenèse et fonctions

🔑 Notions clés & Définitions

• Peroxysome : Organite à simple membrane, mesurant 0,1 à 1 μm, dépourvu de génome et de ribosomes, dont les protéines sont codées par des gènes nucléaires.

★ À maîtriser

• Les peroxysomes utilisent l’oxygène dans: la β-oxydation des acides gras à très longues chaînes, la production ou dégradation du peroxyde d’hydrogène, l’hydroxylation de molécules

• 🔄 Les protéines solubles des peroxysomes: sont synthétisées dans le cytosol, sont reconnues par les signaux PTS-1 ou PTS-2, sont prises en charge par des peroxines, sont importées sous forme repliée sans clivage du signal

• La catalase peroxysomale consomme le peroxyde d’hydrogène produit lors des réactions oxydatives, ce qui participe à la détoxification cellulaire.

Compléments

• Les peroxysomes synthétisent notamment les acides biliaires à partir du cholestérol et le plasmalogène, un phospholipide essentiel aux gaines de myéline.

💡 Astuce mémo

Oxydation → H₂O₂ → catalase → détoxification

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des organites