Fiche de révision : Processus expansifs intracrâniens

📋 Plan du Cours

1. Définition et conséquences intracrâniennes
2. Sémiologie focale et générale
3. Démarche diagnostique
4. Repérage topographique des tumeurs
5. Principales tumeurs intracrâniennes
6. Principes thérapeutiques

📖 1. Définition et conséquences intracrâniennes

🔑 Notions clés & Définitions

• Processus expansif intracrânien : Néoformation constituant une masse dans la boîte crânienne, développée à partir du tissu nerveux ou de structures comme les nerfs crâniens, l’hypophyse ou les méninges.

★ À maîtriser

• Malgré les progrès diagnostiques et thérapeutiques, la survie des patients dépasse rarement 12 à 18 mois en raison de la fréquence des tumeurs malignes primitives.

• La croissance d’une néoformation dans une boîte crânienne inextensible provoque une infiltration ou une compression du tissu nerveux, un œdème cérébral, puis éventuellement une obstruction des voies d’écoulement du LCS avec hydrocéphalie et hypertension intracrânienne.

Compléments

• Les processus expansifs intracrâniens inflammatoires, hémorragiques ou parasitaires ne sont pas étudiés dans ce chapitre.

• L’œdème cérébral est d’autant plus important que la croissance tumorale est rapide, notamment dans les métastases et les gliomes.

💡 Astuce mémo

Masse → œdème → hydrocéphalie → hypertension intracrânienne

📖 2. Sémiologie focale et générale

🔑 Notions clés & Définitions

• Hypertension intracrânienne : Augmentation de la pression intracrânienne liée notamment à l’association d’une masse tumorale, d’un œdème cérébral et d’une distension ventriculaire dans une boîte crânienne inextensible.

★ À maîtriser

• La sémiologie des processus expansifs intracrâniens dépend de la localisation et de la nature tumorale, avec une aggravation progressive sur des semaines, des mois ou des années.

• Une épilepsie tardive, une hypertension intracrânienne ou un accident aigu peuvent révéler une néoformation intracrânienne.

• Les troubles visuels comprennent:

  • les éclipses visuelles
  • la baisse d’acuité visuelle
  • la diplopie
  • les amputations du champ visuel

• L’hypertension intracrânienne compensée associe:

  • les céphalées
  • les vomissements
  • l’œdème papillaire

📌 La présence d’une hypertension intracrânienne, et plus encore d’un syndrome d’engagement, constitue une urgence thérapeutique et contre-indique formellement la ponction lombaire.

Compléments

• Un syndrome pyramidal irritatif constitue un signe d’alarme fréquent et peut être focal ou généralisé dans 40 % des cas.

• Les troubles focaux peuvent comporter des déficits moteurs ou sensitifs, des troubles du langage, des troubles du comportement, des troubles endocriniens ou un syndrome cérébelleux.

💡 Astuce mémo

Focal = localisation ; général = hypertension intracrânienne

📖 3. Démarche diagnostique

★ À maîtriser

• Le diagnostic positif repose sur l’évolution progressive des symptômes, la recherche d’un syndrome focal et l’examen du fond d’œil à la recherche d’un œdème papillaire, complétés par l’imagerie et éventuellement l’histologie.

• La tomodensitométrie est l’examen de première intention et diagnostique les néoformations intracrâniennes dans 90 à 98 % des cas.

• Le diagnostic différentiel d’une sémiologie focale comprend:

  • l’AVC
  • les granulomes inflammatoires
  • les hématomes
  • les malformations artério-veineuses
  • les kystes arachnoïdiens

Compléments

• Après injection de produit de contraste, la tomodensitométrie renseigne sur la vascularisation tumorale et montre l’œdème, le déplacement des structures médianes et le retentissement ventriculaire.

• L’EEG est souvent perturbé dans les tumeurs hémisphériques et longtemps normal dans les tumeurs de la fosse postérieure, mais il sert aujourd’hui surtout au suivi de l’épilepsie.

💡 Astuce mémo

Clinique → fond d’œil → TDM → histologie

📖 4. Repérage topographique des tumeurs

★ À maîtriser

• Les tumeurs frontales provoquent surtout des troubles du caractère et de l’humeur, une indifférence ou une aboulie, une baisse du rendement, des troubles de la mémoire et parfois des troubles sphinctériens.

• Les tumeurs temporales gauches provoquent des aphasies, d’abord souvent amnésiques, puis éventuellement globales avec troubles de l’articulation et de la compréhension.

• Les tumeurs de la région rolandique peuvent provoquer une crise motrice focale de Bravais-Jackson, parfois secondairement généralisée, ainsi qu’un déficit moteur segmentaire progressivement extensif.

• Les tumeurs de la région sellaire associent des troubles endocriniens et, par compression du chiasma optique, une hémianopsie bitemporale.

• Les tumeurs sous-tentorielles associent de façon variable une hypertension intracrânienne souvent précoce, un syndrome cérébelleux, une atteinte des nerfs crâniens et des signes des voies longues.

• Les tumeurs cérébelleuses latéralisées provoquent un syndrome cérébelleux homolatéral, tandis que les tumeurs vermiennes provoquent surtout un syndrome cérébelleux statique avec troubles de l’équilibre.

Compléments

• Les tumeurs occipitales provoquent des hallucinations visuelles et une hémianopsie latérale homonyme souvent méconnue par le patient.

• Les tumeurs ventriculaires entraînent précocement une hypertension intracrânienne.

💡 Astuce mémo

Sus-tentoriel : déficit focal ; sous-tentoriel : cervelet, nerfs crâniens et HIC précoce

📖 5. Principales tumeurs intracrâniennes

🔑 Notions clés & Définitions

• Méningiome : Néoformation histologiquement bénigne issue des villosités arachnoïdiennes et des granulations de Pacchioni au contact de la dure-mère, qui refoule généralement le cerveau sans l’infiltrer.
• Gliome : Tumeur de l’encéphale née de la névroglie, généralement infiltrante et dépourvue de plan de clivage net avec le cerveau.
• Métastase cérébrale : Localisation intracrânienne secondaire d’un cancer, représentant 15 % des tumeurs hémisphériques et révélant le cancer primitif dans 50 à 60 % des cas.

★ À maîtriser

• Les méningiomes représentent environ 20 % des tumeurs intracrâniennes, évoluent lentement pendant plusieurs mois ou plusieurs années et peuvent récidiver après une exérèse incomplète.

📌 Les gliomes représentent 50 à 60 % des tumeurs encéphaliques ; les astrocytomes de grades I et II évoluent lentement, tandis que les glioblastomes de grades III et IV évoluent rapidement.

• 🔄 L’évolution métastatique se déroule en trois temps:
  1. un début aigu pseudo-vasculaire
  2. une rémission temporaire
  3. l’installation secondaire d’un déficit permanent

Compléments

• Les cancers primitifs les plus souvent responsables sont:
  • le cancer broncho-pulmonaire
  • le cancer du sein
  • le cancer du rein
  • le cancer du tube digestif

💡 Astuce mémo

Méningiome refoule ; gliome infiltre ; métastase dissémine

📖 6. Principes thérapeutiques

★ À maîtriser

• L’exérèse chirurgicale est la seule thérapeutique actuellement considérée comme satisfaisante, et son pronostic dépend de la nature de la tumeur, de sa topographie et du terrain.

• Le traitement médical de l’hypertension intracrânienne vise à réduire l’œdème cérébral par les corticoïdes et le mannitol.

• En cas d’hydrocéphalie aiguë associée, le traitement chirurgical de l’hypertension intracrânienne consiste à établir une dérivation externe ou interne.

Compléments

• La radiothérapie est diversement indiquée, car la plupart des néoformations intracérébrales sont peu sensibles à ce traitement.

• Dans les gliomes, le traitement complémentaire associe généralement la radiothérapie ou la chimiothérapie à la chirurgie, et la corticothérapie peut être nécessaire lors des poussées d’hypertension intracrânienne.

💡 Astuce mémo

Réduire l’HIC → traiter la tumeur → compléter par radio ou chimiothérapie

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des principales tumeurs