Fiche de révision : Syndrome extrapyramidal

📋 Plan du Cours

1. Définition et grandes familles
2. Manifestations cliniques
3. Causes principales
4. Diagnostic clinique et paraclinique
5. Prise en charge thérapeutique
6. Pronostic et évolution

📖 1. Définition et grandes familles

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome extrapyramidal : Regroupe les troubles moteurs liés à une atteinte des noyaux gris centraux et des voies dopaminergiques.

📝 Points essentiels

📌 Le syndrome extrapyramidal comprend les syndromes parkinsoniens, caractérisés par l’akinésie, la rigidité et le tremblement de repos, ainsi que les mouvements involontaires tels que les dystonies, les ballismes, la chorée et les dyskinésies tardives.

💡 Astuce mémo

Parkinsonien = manque de mouvement ; hyperkinétique = mouvements involontaires

📖 2. Manifestations cliniques

★ À maîtriser

• Le déséquilibre dopaminergique de la voie nigro-striatale peut résulter d’une dégénérescence, comme dans la maladie de Parkinson, ou d’un antagonisme médicamenteux, notamment par les neuroleptiques et le métoclopramide.

• Les symptômes parkinsoniens comprennent:

  • le tremblement de repos et d’attitude
  • la rigidité plastique
  • la bradykinésie ou akinésie

• Les dystonies aiguës sont des contractions musculaires involontaires prolongées, parfois douloureuses et menaçantes, comme lors d’un spasme laryngé.

• Le ballisme provoque des mouvements involontaires amples, brusques et rotatoires, tandis que la chorée entraîne des mouvements involontaires incessants prédominant aux muscles proximaux.

• Les dyskinésies tardives associent notamment des mouvements bucco-faciaux et des myoclonies et sont souvent chroniques.

Compléments

📌 L’akathisie est décrite comme une absence d’initiation des mouvements volontaires et peut être psychiatrique ou neurologique dans le syndrome extrapyramidal.

• Les complications aiguës possibles comprennent:
  • les adhésions musculaires
  • la déshydratation
  • l’embolie pulmonaire
  • la rhabdomyolyse
  • la détresse respiratoire

📖 3. Causes principales

★ À maîtriser

• Les causes neurodégénératives comprennent:

  • la maladie de Parkinson idiopathique
  • la paralysie supranucléaire progressive
  • l’atrophie multisystématisée
  • la démence à corps de Lewy
  • la dégénérescence corticobasale

• Les causes iatrogènes comprennent: les antipsychotiques, avec un risque plus élevé pour la première génération que pour la deuxième génération, les ISRS, le métoclopramide, le lithium, les anticonvulsivants

Compléments

• Les causes lésionnelles ou anoxo-ischémiques comprennent: les accidents vasculaires cérébraux, les encéphalites, l’arrêt cardio-respiratoire responsable d’un syndrome post-anoxique

💡 Astuce mémo

DIL : dégénérative, iatrogène, lésionnelle

📖 4. Diagnostic clinique et paraclinique

★ À maîtriser

• Le diagnostic repose d’abord sur l’examen clinique neurologique, puis sur des échelles d’évaluation et, selon le contexte, sur l’imagerie cérébrale.

📌 L’IRM ou le scanner évaluent les lésions cérébrales, tandis que le DaTscan aide à différencier la maladie de Parkinson des autres causes de parkinsonisme, y compris iatrogènes.

Compléments

• Les principales échelles d’évaluation sont l’ESRS, la SAS, la BARS, l’AIMS et la DIEPSS.

💡 Astuce mémo

Clinique → échelles → imagerie

📖 5. Prise en charge thérapeutique

★ À maîtriser

📌 La prise en charge étiologique consiste à suspendre ou réduire l’agent responsable et, si nécessaire, à le remplacer par un antipsychotique à faible risque comme la clozapine.

• Les anticholinergiques, notamment la benztropine et le trihexyphénidyle, sont utilisés pour les dystonies et le parkinsonisme.

• Le propranolol, un bêta-bloquant, est utilisé pour traiter l’akathisie.

• Les inhibiteurs de VMAT2, notamment la tétrabénazine et la deutétrabénazine, sont utilisés pour traiter la dyskinésie tardive.

Compléments

• La lévodopa est utilisée dans les formes neurodégénératives, notamment dans la maladie de Parkinson.

• La prise en charge non pharmacologique comprend la rééducation motrice par physiothérapie et orthophonie, la stimulation cérébrale profonde dans les formes résistantes et un suivi pluridisciplinaire.

💡 Astuce mémo

Identifier la cause → traiter le type de mouvement → rééduquer

📖 6. Pronostic et évolution

📝 Points essentiels

📌 La forme iatrogène est souvent réversible, mais une complication telle que la dyskinésie tardive peut être irréversible.

• La forme neurodégénérative est progressive et évolue vers des complications motrices, cognitives et autonomiques.

• Après un arrêt cardio-respiratoire, le syndrome post-anoxique peut provoquer des symptômes moteurs sévères comme l’akinésie et la dystonie, qui régressent parfois mais peuvent persister.

💡 Astuce mémo

Iatrogène souvent réversible ; neurodégénérative progressive

📊 Tableaux de synthèse

Formes et pronostic