Fiche de révision : Syndrome neurogène périphérique

Plan du Cours

  1. Définition et anatomie périphérique
  2. Signes moteurs périphériques
  3. Signes sensitifs et végétatifs
  4. Examens paracliniques du diagnostic
  5. Diagnostics différentiels principaux
  6. Topographie des atteintes focalisées
  7. Atteintes diffuses et Guillain-Barré
  8. Étiologies des neuropathies périphériques

1. Définition et anatomie périphérique

Notions clés & Définitions

  • Syndrome neurogène périphérique : Ensemble de manifestations cliniques, biologiques, électriques et histologiques résultant d’une atteinte du neurone périphérique.

Points essentiels

  • Le système nerveux périphérique comprend des fibres motrices issues de la corne antérieure de la moelle, des fibres sensitives liées au ganglion rachidien et des fibres végétatives liées aux ganglions des chaînes sympathique et parasympathique.

  • Une fibre nerveuse est constituée d’un axone, de myéline, de cellules de Schwann et de tissu de soutien comprenant des vaisseaux et du tissu conjonctif.

  • Les lésions élémentaires peuvent être :

    • myéliniques
    • axonales
    • myélino-axonales

2. Signes moteurs périphériques

Notions clés & Définitions

  • Déficit moteur : Diminution de la force musculaire segmentaire.
  • Hypotonie : Diminution du tonus musculaire qui s’accompagne d’une paralysie flasque.

★ À maîtriser

  • La cotation musculaire distingue six niveaux :

    • 0 : aucune contraction
    • 1 : contraction faible sans déplacement
    • 2 : déplacement faible si la pesanteur est éliminée
    • 3 : déplacement possible contre la pesanteur
    • 4 : déplacement possible contre résistance
    • 5 : force normale
  • Le déficit moteur périphérique peut prendre la forme d’une paraplégie ou paraparésie, ou d’une tétraplégie ou tétraparésie, et prédomine souvent distalement.

📌 L’amyotrophie résulte de la dénervation et est modérée dans les atteintes démyélinisantes, mais importante dans les atteintes axonales.

  • Dans le syndrome neurogène périphérique, les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis.

Compléments

  • Les fasciculations sont des contractions musculaires parcellaires visibles à la surface du muscle à jour frisant, spontanées ou provoquées par la percussion ou l’exposition au froid.

3. Signes sensitifs et végétatifs

★ À maîtriser

  • Les signes sensitifs subjectifs, souvent inauguraux et d’origine radiculaire ou tronculaire, comprennent les paresthésies, les dysesthésies déclenchées par le tact et les douleurs.

Compléments

  • Les signes sensitifs objectifs sont discrets ou absents et peuvent toucher la sensibilité superficielle tactile, thermique et algique, ou la sensibilité profonde avec altération du sens vibratoire, du sens de position des membres et ataxie.

  • Les troubles neurovégétatifs comprennent :

    • des troubles vasomoteurs : œdème et cyanose
    • des troubles trophiques : peau sèche, squameuse et atrophique
    • des troubles des phanères : chute des poils et ongles cassants
    • une hypotension artérielle
    • une impuissance
    • une incontinence urinaire

4. Examens paracliniques du diagnostic

★ À maîtriser

  • À l’EMG, le repos montre une activité électrique spontanée avec des potentiels de fibrillation, tandis que la contraction révèle un tracé pauvre en potentiels d’unités motrices.

📌 Une neuropathie démyélinisante entraîne un ralentissement diffus des vitesses de conduction motrice et sensitive, tandis qu’une neuropathie axonale conserve des vitesses normales mais diminue l’amplitude des réponses motrice et sensitive.

Compléments

  • L’EMG aide à localiser l’atteinte comme radiculaire, tronculaire ou diffuse et à écarter des signes myogènes, caractérisés par un tracé trop riche pour un faible effort.

  • L’étude du LCR après ponction lombaire peut être normale ou montrer une hyperprotéinorachie ; une dissociation albumino-cytologique favorise une atteinte inflammatoire.

  • La biopsie neuromusculaire confirme le diagnostic et peut préciser une démyélinisation segmentaire ou une dégénérescence axonale.

Astuce mémo

Démyélinisation : conduction ralentie ; atteinte axonale : amplitudes diminuées.

5. Diagnostics différentiels principaux

★ À maîtriser

📌 Le syndrome pyramidal peut entraîner une mono-, hémi-, para- ou tétraplégie, mais ne comporte pas de fasciculations ni d’amyotrophie et s’accompagne de réflexes ostéotendineux vifs ou exagérés.

📌 Le syndrome myogène se caractérise par un déficit moteur proximal, une amyotrophie, l’absence de fasciculations et de troubles sensitifs, ainsi que des réflexes ostéotendineux normaux.

Compléments

  • Dans le syndrome pyramidal, l’EMG montre une richesse du tracé en rapport avec l’effort fourni.

  • Dans le syndrome myogène, les enzymes musculaires CPK et LDH sont élevées et l’EMG montre un tracé trop riche par rapport à l’effort.

Astuce mémo

Pyramidal : réflexes vifs ; périphérique : réflexes diminués ou abolis.

6. Topographie des atteintes focalisées

Notions clés & Définitions

  • Syndrome tronculaire : Atteinte isolée d’un tronc nerveux, avec déficit moteur systématisé dans le territoire du nerf atteint et amyotrophie liée au degré de dénervation.

★ À maîtriser

  • Un syndrome monoradiculaire, comme une sciatique L5 ou S1, se manifeste surtout par une douleur partant du rachis et irradiant dans le territoire de la racine nerveuse.

  • Le syndrome de la queue de cheval atteint les racines lombaires et sacrées de L2 à S5 et associe douleurs polyradiculaires, paraplégie flasque, anesthésie en selle, abolition des réflexes ostéotendineux et troubles sphinctériens.

Compléments

  • La toux, l’éternuement et les manœuvres étirant la racine, comme le signe de Lasègue, peuvent déclencher la douleur radiculaire.

  • Les principales atteintes tronculaires concernent : le nerf médian au canal carpien, le nerf cubital au coude, le nerf radial dans la gouttière humérale, le nerf sciatique poplité externe au col du péroné

7. Atteintes diffuses et Guillain-Barré

Notions clés & Définitions

  • Polyneuropathie : Neuropathie sensitivomotrice distale et symétrique associant déficit moteur, amyotrophie, abolition des réflexes ostéotendineux et troubles trophiques et vasomoteurs.
  • Polyradiculonévrite : Atteinte globale des fibres nerveuses touchant à la fois les racines et les extrémités distales, selon une distribution proximo-distale.

★ À maîtriser

📌 Les mononeuropathies multiples sont des neuropathies sensitivomotrices distales asymétriques dues à des atteintes successives de plusieurs troncs nerveux réparties de façon non systématisée.

  • 🔄 L’installation du syndrome de Guillain-Barré suit cette séquence : syndrome grippal, déficit sensitivomoteur proximal et distal des quatre membres en quelques jours, progression ascendante

Compléments

  • Dans la polyneuropathie, les troubles sensitifs débutent par des douleurs, crampes et paresthésies, puis évoluent vers un déficit touchant toutes les modalités en gants et en chaussettes.

  • Le syndrome de Guillain-Barré peut atteindre les nerfs crâniens, avec paralysie faciale bilatérale, atteinte des muscles oculomoteurs, troubles de la déglutition ou atteinte des muscles respiratoires, cette dernière faisant craindre un pronostic vital immédiat.

  • Dans le syndrome de Guillain-Barré, tous les réflexes ostéotendineux sont abolis et le LCR peut montrer une dissociation albumino-cytologique.

  • Le syndrome de Guillain-Barré évolue vers une récupération rapide dans 80 % des cas et des complications dans 20 % des cas.

📌 La forme chronique de polyradiculonévrite présente une symptomatologie similaire à la forme aiguë, mais évolue plus longtemps.

8. Étiologies des neuropathies périphériques

★ À maîtriser

  • Les principales étiologies comprennent : la neuropathie diabétique, les neuropathies carentielles, la neuropathie gravidique ou gravido-carentielle, les neuropathies toxiques, les maladies systémiques, les maladies héréditaires

Compléments

  • Les carences en vitamine B1 sont associées à l’alcool, les carences en vitamine B6 à l’isoniazide (INH) et les carences en vitamine B12 à l’anémie de Biermer.

  • Les neuropathies toxiques peuvent être dues aux métaux lourds plomb et arsenic, ou aux médicaments cisplatine et phénytoïne.

  • Les maladies systémiques citées comprennent :

    • la péri-artérite noueuse (PAN)
    • la polyarthrite rhumatoïde (PR)
    • le lupus érythémateux disséminé (LED)
    • la sarcoïdose
  • La maladie de Charcot-Marie-Tooth est une maladie héréditaire pouvant être à l’origine d’une neuropathie périphérique.

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Teste tes connaissances sur Syndrome neurogène périphérique avec 20 questions à choix multiples et corrections détaillées.

1. Un patient présente des douleurs polyradiculaires, une paraplégie flasque, une anesthésie en selle, des réflexes ostéotendineux abolis et des troubles sphinctériens. Quelle atteinte correspond à cette association ?

2. Un patient traité par isoniazide présente une neuropathie liée à une carence vitaminique. Quelle association est correcte ?

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Révisez avec les flashcards

Mémorisez les concepts clés de Syndrome neurogène périphérique avec 61 flashcards interactives.

Qu’est-ce que le syndrome neurogène périphérique ?

Un ensemble de manifestations cliniques, biologiques, électriques et histologiques résultant d’une atteinte du neurone périphérique.

Qu’est-ce qu’un déficit moteur ?

Une diminution de la force musculaire segmentaire.

Quelle est l’échelle de cotation musculaire ?

Elle va de 0 à 5.

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