Fiche de révision : Cellule musculaire, membrane et mitochondrie

📋 Plan du Cours

1. Types et composition musculaires
2. Contraction de la cellule musculaire
3. Lipides de la membrane plasmique
4. Protéines et fonctions membranaires
5. Transports et gradients ioniques
6. Compartiments mitochondriaux
7. ADN et origine mitochondriale
8. Phosphorylation oxydative
9. Fonctions énergétiques mitochondriales
10. Dynamique et pathologies mitochondriales

📖 1. Types et composition musculaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Sarcolemme : Membrane plasmique de la cellule musculaire.

★ À maîtriser

• Les trois types de cellules musculaires sont :
  • la cellule musculaire squelettique, striée et à contraction volontaire
  • le cardiomyocyte, strié et à contraction involontaire
  • la cellule musculaire lisse, non striée et à contraction involontaire

• Le réticulum sarcoplasmique constitue la réserve de Ca²⁺ libérée pour déclencher la contraction des myofilaments.

Compléments

• Le cardiomyocyte est une cellule ramifiée dont les cellules voisines sont reliées par des disques intercalaires permettant la transmission du signal électrique et la contraction coordonnée du cœur.

💡 Astuce mémo

Squelettique volontaire, cardiaque coordonné, lisse viscéral

📖 2. Contraction de la cellule musculaire

📝 Points essentiels

• 🔄 La contraction musculaire suit la séquence suivante : dépolarisation du motoneurone, potentiel d’action nerveux, libération d’acétylcholine, fixation sur les récepteurs nicotiniques, dépolarisation du sarcolemme, potentiel d’action musculaire, libération de Ca²⁺ et glissement des myofilaments

• Le neuromédiateur de la jonction neuromusculaire est l’acétylcholine, qui se fixe sur des récepteurs nicotiniques du sarcolemme.

💡 Astuce mémo

Motoneurone → ACh → récepteur nicotinique → PA → Ca²⁺ → contraction

📖 3. Lipides de la membrane plasmique

🔑 Notions clés & Définitions

• Glycérophospholipides : Lipides amphiphiles constitués d’une tête hydrophile comprenant un phosphate et un alcool, d’un glycérol et de deux acides gras hydrophobes.

★ À maîtriser

• Les quatre grandes familles de lipides membranaires sont :
  • les glycérophospholipides
  • les sphingolipides
  • le cholestérol
  • les glycolipides

📌 La membrane plasmique est asymétrique : la phosphatidylsérine est uniquement dans le feuillet intracellulaire, la phosphatidyléthanolamine est principalement dans le feuillet extracellulaire et les glycolipides sont dans le feuillet extracellulaire.

Compléments

• Le cholestérol s’insère dans les zones hydrophobes de la membrane, la rigidifie, forme des radeaux lipidiques et participe à la régulation de sa fluidité.

💡 Astuce mémo

Des têtes hydrophiles vers l’eau et des queues hydrophobes cachées au centre

📖 4. Protéines et fonctions membranaires

★ À maîtriser

• Les trois types de protéines membranaires sont :

  • une protéine intégrale ou transmembranaire qui traverse la membrane grâce à des hélices alpha hydrophobes
  • une protéine périphérique qui interagit avec des protéines ou des lipides sans traverser la membrane
  • une protéine ancrée qui est liée covalemment à un lipide membranaire

• Les principales fonctions des protéines membranaires sont :

  • le transport ionique
  • la réception de signaux
  • la signalisation cellulaire
  • l’adhérence à la matrice extracellulaire

Compléments

• La membrane plasmique forme une barrière sélective, délimite les compartiments cellulaires, permet la signalisation et les échanges, et participe aux interactions entre cellules et avec la matrice extracellulaire.

💡 Astuce mémo

Intégrale traverse, périphérique s’associe, ancrée se lie à un lipide

📖 5. Transports et gradients ioniques

📝 Points essentiels

• La concentration extracellulaire et intracellulaire de Na⁺ est respectivement de 140 mM et 10 mM, tandis que celle de K⁺ est respectivement de 10 mM et 140 mM.

📌 La diffusion simple et la diffusion facilitée suivent le gradient de concentration sans consommer d’ATP, tandis que le transport actif s’effectue contre le gradient et nécessite de l’énergie.

• GLUT-4 assure la diffusion facilitée du glucose du compartiment extracellulaire vers le compartiment intracellulaire de la cellule musculaire.

📌 La pompe Na⁺/K⁺ hydrolyse une molécule d’ATP pour faire sortir 3 Na⁺ de la cellule et faire entrer 2 K⁺ dans la cellule.

💡 Astuce mémo

KINE : K⁺ intracellulaire, Na⁺ extracellulaire

📖 6. Compartiments mitochondriaux

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitochondrie : La mitochondrie est un organite intracellulaire délimité par une membrane externe et une membrane interne séparées par un espace intermembranaire, la membrane interne délimitant la matrice.

★ À maîtriser

• La membrane externe mitochondriale contient des porines qui laissent passer passivement les petites molécules de masse inférieure à 5 kDa, ce qui rend la composition de l’espace intermembranaire proche de celle du cytosol.

• La membrane interne mitochondriale est dépourvue de cholestérol, contient environ 20 % de cardiolipide, représente environ 70 % de protéines et est imperméable aux H⁺.

Compléments

• La matrice mitochondriale contient : les enzymes du cycle de Krebs et de la β-oxydation, des systèmes antioxydants, des mito-ribosomes, des polymérases, l’ADN mitochondrial

💡 Astuce mémo

Une centrale à deux membranes : porines dehors, chaîne respiratoire dedans

📖 7. ADN et origine mitochondriale

🔑 Notions clés & Définitions

• Théorie endosymbiotique : La théorie endosymbiotique propose que les mitochondries dérivent de bactéries ancestrales phagocytées par les ancêtres des cellules eucaryotes puis conservées dans la cellule.
• Hétéroplasmie : Coexistence, dans une même cellule ou une même mitochondrie, de copies d’ADN mitochondrial différentes, certaines mutées et d’autres non.

📝 Points essentiels

• L’ADN mitochondrial est circulaire, bicaténaire, dépourvu d’histones et transmis strictement par la mère, car l’ADN mitochondrial du spermatozoïde est dégradé lors de la fécondation.

• L’ADN mitochondrial code 13 protéines correspondant à des sous-unités de la chaîne respiratoire, tandis que la majorité des protéines mitochondriales est codée par l’ADN nucléaire puis importée.

💡 Astuce mémo

Bactérie phagocytée → endosymbiose → mitochondrie à ADN propre

📖 8. Phosphorylation oxydative

📝 Points essentiels

• La phosphorylation oxydative transfère les électrons des substrats à travers la chaîne respiratoire, expulse des H⁺ vers l’espace intermembranaire, puis utilise le retour des H⁺ par l’ATP synthase pour produire de l’ATP à partir d’ADP et de Pi.

📌 Un composé réduit est un réducteur qui donne des électrons et s’oxyde, tandis qu’un composé oxydé est un oxydant qui reçoit des électrons et se réduit.

• Dans la chaîne respiratoire, les électrons suivent la séquence NADH → complexe I → ubiquinone → complexe III → cytochrome C → complexe IV → O₂, qui est réduit en H₂O.

• Les complexes I, III et IV expulsent respectivement 4, 4 et 2 H⁺, tandis que le complexe II n’expulse aucun proton.

📐 Formule - L’oxydation d’un NADH expulse environ $10\ H^+$ et celle d’un FADH₂ environ $6\ H^+$ ; environ $3\ H^+$ permettent de synthétiser un ATP, soit $1\ NADH = 3\ ATP$ et $1\ FADH_2 = 2\ ATP$.

💡 Astuce mémo

NADH → I → Q → III → cytochrome C → IV → O₂ → H₂O

📖 9. Fonctions énergétiques mitochondriales

★ À maîtriser

📌 En présence de dioxygène, le pyruvate entre dans la mitochondrie, devient de l’acétyl-CoA et alimente le cycle de Krebs ; en absence de dioxygène, il est converti en lactate.

• Les protéines UCP permettent aux H⁺ de retourner dans la matrice sans passer par l’ATP synthase, dissipant le gradient protonique et produisant de la chaleur plutôt que nécessairement de l’ATP.

• Les fuites d’électrons des complexes I et III peuvent former l’anion superoxyde, que la superoxyde dismutase convertit en H₂O₂ puis que la catalase ou la glutathion peroxydase transforme en eau.

Compléments

• Les acides gras sont transportés dans la cellule, activés, introduits dans la mitochondrie, dégradés par β-oxydation en acétyl-CoA, puis oxydés par le cycle de Krebs en NADH et FADH₂.

• UCP1 est très présente chez le nouveau-né dans le tissu adipeux brun et sa quantité diminue avec l’âge.

💡 Astuce mémo

ATP synthase couplée produit ATP ; UCP découple et produit chaleur

📖 10. Dynamique et pathologies mitochondriales

★ À maîtriser

📌 La biogenèse augmente ou diminue le nombre de mitochondries, la fusion unit deux mitochondries, la fission sépare une mitochondrie et la mitophagie élimine les mitochondries altérées.

• Les mitofusines Mfn1 et Mfn2, ainsi que la protéine OPA-1, participent à la fusion mitochondriale.

• Une mutation d’OPA-1 est associée à l’atrophie optique dominante et à une cécité irréversible, tandis qu’une mutation de Mfn2 est associée à la maladie de Charcot-Marie-Tooth de type 2A, avec neuropathie périphérique et faiblesse musculaire.

Compléments

• La rupture de la membrane externe peut libérer le cytochrome C dans le cytosol et déclencher l’apoptose.

💡 Astuce mémo

OPA1 → cécité ; Mfn2 → neuropathie et faiblesse musculaire

📊 Tableaux de synthèse

Transports membranaires

Compartiments mitochondriaux