Fiche de révision : La mitochondrie

📋 Plan du Cours

1. Généralités et rôle énergétique
2. Organisation et membranes mitochondriales
3. Matrice et chaîne respiratoire
4. Génome mitochondrial
5. Production mitochondriale d’ATP
6. Calcium et mort cellulaire
7. Maladies mitochondriales

📖 1. Généralités et rôle énergétique

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitochondrie : Organite cytoplasmique des cellules eucaryotes, absent des cellules procaryotes et des globules rouges, qui produit principalement l’ATP par phosphorylation oxydative.

★ À maîtriser

• L’hydrolyse de l’ATP en ADP et phosphate libère l’énergie nécessaire à la synthèse de molécules biologiques, au transport actif et aux mouvements cellulaires.

Compléments

• Une cellule contient environ 1000 à 2000 mitochondries, généralement allongées ou cylindriques, dont le diamètre varie de 0,5 à 1 μm.

• La dynéine et les kinésines permettent le déplacement des mitochondries le long des microtubules cytoplasmiques, la dynéine utilisant un moteur consommateur d’ATP.

📖 2. Organisation et membranes mitochondriales

🔑 Notions clés & Définitions

• Enveloppe mitochondriale : Constituée de deux membranes, externe et interne, qui délimitent l’espace intermembranaire et la matrice mitochondriale.

★ À maîtriser

• La membrane externe contient des porines ou VDAC qui permettent la diffusion passive bidirectionnelle de l’eau, des sels minéraux et des molécules de masse inférieure ou égale à 10000 daltons.

• L’espace intermembranaire a une composition proche du cytosol, une concentration en H⁺ supérieure à celle de la matrice et contient le cytochrome C.

• Les crêtes de la membrane interne sont plus nombreuses et plus étendues lorsque la demande en ATP augmente, notamment dans le cardiomyocyte par rapport à l’hépatocyte.

📌 Les symports transportent plusieurs ions ou molécules dans le même sens, tandis que les antiports les transportent dans des sens opposés.

Compléments

• Les zones d’accolement transitoire entre les membranes externe et interne servent de sites d’importation de protéines et de cholestérol entre le cytosol et la mitochondrie.

• La cardiolipine représente 20 à 80 % des lipides de la membrane interne et contribue à son imperméabilité aux ions H⁺, à l’accolement des membranes et à la structuration de protéines membranaires.

💡 Astuce mémo

Membrane externe perméable, membrane interne sélective

📖 3. Matrice et chaîne respiratoire

📝 Points essentiels

• La matrice mitochondriale contient les enzymes du cycle de Krebs, les enzymes de dégradation des acides gras et du pyruvate, ainsi que des ribosomes et de l’ADN mitochondrial.

• La chaîne respiratoire comprend cinq complexes:

  • NADH déshydrogénase I
  • Succinate oxydoréductase II
  • Cytochrome b-c1 oxydoréductase III
  • Cytochrome c oxydase IV
  • ATPase V

• Le complexe V, ou ATP synthase, comprend une tête F1 ATPase située dans la matrice et un transporteur de protons F0 situé dans la membrane interne.

• Le passage de 10 protons de l’espace intermembranaire vers la matrice produit 3 molécules d’ATP, soit environ 3 protons par molécule d’ATP.

💡 Astuce mémo

Krebs → chaîne respiratoire → ATP synthase

📖 4. Génome mitochondrial

★ À maîtriser

• L’ADN mitochondrial est un ADN double brin circulaire attaché à la membrane interne, composé d’environ 16.500 paires de bases et présent à raison de 1 à 10 copies par mitochondrie chez les mammifères.

• Le génome mitochondrial code environ une quinzaine de protéines et 22 ARN de transfert, tandis que les autres protéines mitochondriales sont synthétisées dans le cytosol.

📌 L’ADN mitochondrial est transmis uniquement par la mère et se réplique indépendamment de l’ADN nucléaire grâce à une ADN polymérase spécifique codée par l’ADN nucléaire.

Compléments

📌 Les ARN messagers mitochondriaux sont traduits selon un code génétique différent de celui utilisé pour les ARN messagers nucléaires, et le génome mitochondrial ne contient ni séquences non codantes ni séquences répétées.

💡 Astuce mémo

Mitochondrial : maternel et circulaire ; nucléaire : mendélien et distinct

📖 5. Production mitochondriale d’ATP

★ À maîtriser

• La phosphorylation oxydative produit de l’ATP en présence d’oxygène selon trois étapes : formation de l’acétyl-CoA, cycle de Krebs dans la matrice, puis chaîne respiratoire et retour des protons par l’ATP synthase.

• Une molécule d’acétyl-CoA engagée dans le cycle de Krebs produit 3 NADH, 1 FADH₂ et 1 CO₂ éliminé par la respiration.

Compléments

• Le NADH cytosolique peut entrer dans la mitochondrie grâce à la navette malate-aspartate et participer à la chaîne respiratoire.

• La glycolyse cytosolique produit 2 ATP par molécule de glucose sans nécessiter d’oxygène, tandis que la créatine-phosphate transforme temporairement l’ADP en ATP.

💡 Astuce mémo

Acétyl-CoA → Krebs → chaîne respiratoire → ATP

📖 6. Calcium et mort cellulaire

★ À maîtriser

📌 La mitochondrie, le réticulum endoplasmique et des protéines cytosoliques coopèrent pour maintenir une faible concentration de Ca²⁺ dans le cytosol, car une libération massive de calcium peut provoquer la mort cellulaire et diminuer la phosphorylation oxydative.

📌 L’apoptose est une mort cellulaire physiologique qui nécessite de l’ATP, tandis que la nécrose est une mort accidentelle qui ne nécessite pas d’ATP.

• Dans la voie intrinsèque de l’apoptose, BAX et BAK forment un canal dans la membrane externe, le cytochrome C sort de l’espace intermembranaire, puis l’apoptosome associant des molécules proapoptotiques et la procaspase 9 entraîne la dégradation de l’ADN.

Compléments

• L’ouverture des mégacanaux mitochondriaux favorise l’entrée d’eau, le gonflement des mitochondries et leur destruction, tout en accentuant la libération de molécules proapoptotiques dans le cytosol.

💡 Astuce mémo

Ca²⁺ massif → libération de cytochrome C → apoptose

📖 7. Maladies mitochondriales

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladies mitochondriales : Déficits héréditaires de la phosphorylation oxydative responsables d’un défaut de consommation d’oxygène et de production d’énergie.

★ À maîtriser

📌 Les maladies liées au génome mitochondrial ont une transmission maternelle, tandis que les maladies liées au génome nucléaire suivent une transmission mendélienne.

• Les maladies mitochondriales touchent d’abord les organes fortement consommateurs d’énergie, notamment le cerveau, les muscles et le cœur, puis peuvent évoluer vers une atteinte multiviscérale.

Compléments

• Les maladies liées au génome mitochondrial touchent les deux sexes à tous les âges et concernent toutes les mitochondries.

💡 Astuce mémo

Génome mitochondrial : maternel ; génome nucléaire : mendélien

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des voies de mort cellulaire