L’évaluation d’un axe hormonal doit mesurer simultanément le taux de l’hormone étudiée et celui de son hormone régulatrice ou de la variable qui la contrôle, comme la TSH avec la T4, l’ACTH avec le cortisol ou la PTH avec la calcémie.
Pour une hormone relativement constante au cours de la journée, le moment du prélèvement est peu important et le taux basal permet d’évaluer une sécrétion normale, insuffisante ou excessive.
L’intervalle de normalité propre à un individu est plus étroit que l’intervalle de normalité d’une population, ce qui permet notamment d’expliquer une hypothyroïdie infraclinique lorsque la T4 libre reste dans les normes populationnelles mais que la TSH, plus sensible, est anormale.
Pour une hormone variable dans le temps, on prélève au moment où son taux est minimal si l’on recherche une hypersécrétion et au moment où il est maximal si l’on recherche une insuffisance, puis on utilise un test dynamique si le résultat ne permet pas de conclure.
Mesurer l’hormone, son régulateur, puis choisir le moment et le test dynamique
★ À maîtriser
📌 L’hypophyse comprend une adénohypophyse d’origine épithéliale et une neurohypophyse d’origine nerveuse, qui résultent de la convergence de la poche de Rathke et de l’ébauche neurohypophysaire.
Compléments
L’adénohypophyse comprend la pars anterior, la pars intermedia et la pars tuberalis, tandis que la neurohypophyse comprend la pars nervosa et la tige hypophysaire.
L’hypophyse mesure environ 8 mm d’avant en arrière et pèse environ 0,5 gramme.
Adénohypophyse glandulaire versus neurohypophyse nerveuse
📌 L’hypophyse est en rapport ostéodural avec le plancher et le dorsum de la selle, en rapport dural latéralement avec les sinus caverneux, et ne baigne pas dans le liquide cérébrospinal car l’arachnoïde s’arrête au diaphragme hypophysaire.
Les sinus caverneux contiennent l’artère carotide interne et les nerfs crâniens III, IV, VI, V1 et V2, ce qui explique les risques d’une extension latérale hypophysaire.
🔄 Le trajet du système porte hypophysaire comprend:
Système porte hypothalamique → contrôle ciblé de l’adénohypophyse
★ À maîtriser
Compléments
Un plancher du troisième ventricule relié à l’hypophyse par l’infundibulum
★ À maîtriser
📌 Les communications endocrines peuvent être locales, par voie intracrine, autocrine ou paracrine, ou à distance, par voie endocrine ou neuroendocrine.
📌 Les hormones peptidiques sont synthétisées dans le réticulum endoplasmique et l’appareil de Golgi, circulent librement et agissent sur des récepteurs membranaires, tandis que les hormones stéroïdes dérivent du cholestérol, circulent liées à des protéines et agissent sur des récepteurs intracellulaires.
Compléments
📌 Les hormones monoaminées dérivent presque toutes de la tyrosine et agissent généralement sur des récepteurs membranaires, mais les hormones thyroïdiennes dérivées de la tyrosine sont liées aux protéines plasmatiques et agissent sur des récepteurs intracellulaires.
Hormones peptidiques membranaires versus stéroïdes intracellulaires
📌 La pars distalis représente 70 à 75 % de l’adénohypophyse et contient des cordons de cellules épithéliales glandulaires proches de capillaires fenêtrés.
Dans la pars distalis, les cellules acidophiles représentent 80 % des cellules chromophiles et sécrètent principalement la GH ou la prolactine, tandis que les cellules basophiles représentent 20 % et sécrètent la TSH, la FSH, la LH ou l’ACTH.
Les cellules somatotropes produisent la GH, les cellules corticotropes produisent la POMC clivée en ACTH, les gonadotropes produisent la FSH et la LH, les thyréotropes produisent la TSH et les mammotropes produisent la prolactine.
📌 Les neurones magnocellulaires des noyaux supra-optique et paraventriculaire produisent l’ADH et l’ocytocine, qui sont transportées par leurs axones vers la neurohypophyse, tandis que les neurones parvocellulaires libèrent des neuropeptides régulateurs dans le système porte vers l’adénohypophyse.
Magnocellulaire vers la neurohypophyse, parvocellulaire vers l’adénohypophyse
📌 Un macro-adénome hypophysaire peut provoquer un syndrome tumoral par compression, une insuffisance hypophysaire par écrasement du tissu normal et une hyperprolactinémie par interruption du tonus dopaminergique inhibiteur.
L’extension suprasellaire d’un macro-adénome peut comprimer le chiasma optique et provoquer une hémianopsie bitemporale, tandis que l’extension latérale peut atteindre les nerfs oculomoteurs dans le sinus caverneux.
Les adénomes hypophysaires hypersécrétants peuvent être prolactinomes, adénomes somatotropes, corticotropes ou thyréotropes, responsables respectivement d’hyperprolactinémie, d’acromégalie, de maladie de Cushing ou d’hyperthyroïdie TSH-dépendante.
Un déficit post-hypophysaire en ADH provoque un diabète insipide, tandis qu’un déficit corticotrope entraîne une insuffisance surrénale secondaire avec déficit en cortisol et en androgènes mais conservation de l’aldostérone.
Masse hypophysaire → compression, hypersécrétion ou déficit hormonal
★ À maîtriser
📌 Chez le fœtus XY, la testostérone et la dihydrotestostérone permettent la différenciation des organes génitaux masculins, tandis que l’AMH provoque la régression des canaux de Müller.
📌 La GnRH hypothalamique est sécrétée de manière pulsatile et stimule les cellules gonadotropes antéhypophysaires, qui produisent la LH et la FSH.
Chez l’homme, la LH stimule les cellules de Leydig à produire la testostérone, tandis que la FSH et la testostérone agissent sur les cellules de Sertoli, qui soutiennent la spermatogenèse et sécrètent l’inhibine.
🔄 Le cycle ovarien comprend:
Compléments
📌 La testostérone circule principalement liée à la TeBG, à la SHBG ou à l’albumine, mais la testostérone biodisponible correspond à la testostérone libre et à la fraction liée à l’albumine.
GnRH pulsatile → gonadotrophines → gonades → stéroïdes et rétrocontrôle
★ À maîtriser
Compléments
La 5-α-céto-réductase transforme localement la testostérone en une hormone au meilleur effet agoniste sur son récepteur dans certains organes sensibles, notamment la prostate.
La testostérone est transportée dans le plasma par la TeBG, la SHBG avec une forte affinité et l’albumine avec une faible affinité.
Aromatase → estradiol osseux → maturation des cartilages
★ À maîtriser
🔄 Le cycle ovarien comprend: le développement folliculaire avec augmentation de l’œstradiol, l’ovulation vers J14, la sécrétion d’œstradiol et de progestérone par le corps jaune
Pendant la phase folliculaire, les cellules de la thèque interne produisent des androgènes que les cellules de la granulosa transforment en œstrogènes.
Compléments
Follicule → ovulation → corps jaune
★ À maîtriser
Compléments
📌 Une masse grasse trop faible diminue la leptine, inhibe la GnRH et peut provoquer une aménorrhée secondaire chez la femme ou une baisse de libido et des troubles de l’érection chez l’homme.
Kisspeptine → GnRH pulsatile → FSH/LH
Chez le garçon, la puberté débute environ à 13 ans et l’augmentation du volume testiculaire, initialement d’environ 3 mL, dépend de l’action conjointe de la LH et de la FSH.
Chez la fille, la puberté débute environ à 11 ans et le premier signe est le développement mammaire sous l’effet de l’œstradiol.
La testostérone et l’œstradiol accélèrent d’abord la croissance osseuse, puis maturent les cartilages de conjugaison et provoquent leur soudure, ce qui arrête la croissance.
Accélération pubertaire puis soudure des cartilages
★ À maîtriser
📌 L’hypogonadisme primaire correspond à un déficit des gonades, tandis que l’hypogonadisme secondaire correspond à un déficit central hypothalamique ou hypophysaire.
Compléments
Le syndrome de Turner correspond à une anomalie X0 et associe un hypogonadisme périphérique, une très petite taille et une aménorrhée primaire.
Le syndrome de Klinefelter correspond à une anomalie XXY avec hypotrophie testiculaire, déficit des cellules de Sertoli, inhibine basse, FSH élevée et infertilité avec azoospermie.
Primaire : gonades déficientes ; secondaire : commande centrale déficiente
★ À maîtriser
📌 La prolactine inhibe l’axe gonadotrope en inhibant la GnRH, et sa sécrétion est normalement freinée par la dopamine hypothalamique.
Une hyperprolactinémie peut résulter d’un adénome à prolactine, d’une compression de la tige pituitaire levant le frein dopaminergique ou d’antagonistes dopaminergiques tels que les neuroleptiques.
Le syndrome des ovaires polykystiques associe généralement une insulinorésistance, une hypersécrétion ovarienne d’androgènes et des troubles de l’ovulation avec aménorrhée ou oligospanioménorrhée.
Compléments
Dopamine freinée → prolactine augmentée → GnRH inhibée
★ À maîtriser
Avant la fin de la puberté, une hypersécrétion de GH provoque un gigantisme par accélération excessive de la croissance longitudinale.
Pour rechercher une acromégalie, on dose l’IGF-1 puis on réalise une hyperglycémie orale avec 75 g de glucose, qui doit supprimer la GH chez un sujet normal mais ne la supprime pas chez l’acromégale.
Compléments
Avant soudure : gigantisme ; après soudure : acromégalie
★ À maîtriser
📌 Un microadénome hypophysaire hypersécrétant provoque principalement un syndrome hormonal sans syndrome tumoral, tandis qu’un macroadénome peut associer hypersécrétion et compression de l’hypophyse ou des structures voisines.
Compléments
Chez l’adulte, un déficit en GH peut provoquer une augmentation de la masse grasse, une diminution de la masse maigre, une réduction du volume extracellulaire et une baisse de la densité osseuse.
L’extension suprasellaire d’un macroadénome peut comprimer le chiasma optique et provoquer une hémianopsie bitemporale, tandis que l’extension latérosellaire peut atteindre les nerfs oculomoteurs dans le sinus caverneux.
Microadénome : sécrétion ; macroadénome : compression
★ À maîtriser
📌 L’augmentation de l’osmolarité stimule l’ADH et la soif, tandis qu’une hypovolémie stimule fortement l’ADH, avec un stimulus volémique supérieur au stimulus osmotique.
📌 Le diabète insipide central correspond à un déficit de sécrétion d’ADH, tandis que le diabète insipide néphrogénique correspond à une absence d’action rénale de l’ADH malgré sa sécrétion.
Compléments
ADH → aquaporine 2 → urine concentrée
★ À maîtriser
📌 La potomanie provoque une polyurie avec osmolarité urinaire basse, mais l’ADH reste fonctionnelle et l’osmolarité urinaire augmente lors de la restriction hydrique, contrairement au diabète insipide.
📌 Dans le syndrome de sécrétion inappropriée d’ADH, l’hyponatrémie s’accompagne d’une osmolarité plasmatique basse, d’une euvolémie clinique, d’une osmolarité urinaire inappropriée élevée et d’une natriurie supérieure à 40 mmol/L.
📌 La correction de la natrémie doit rester inférieure à 10 mmol/L en 24 heures afin d’éviter la myélinolyse centropontine, qui peut entraîner tétraparésie, dysphagie, dysarthrie, confusion, coma et décès.
Compléments
Le test de restriction hydrique distingue la potomanie du diabète insipide en surveillant étroitement l’osmolarité plasmatique et urinaire.
Après un traumatisme de la post-hypophyse, l’évolution peut comporter un diabète insipide initial, un relargage d’ADH responsable d’un SIADH, puis un diabète insipide définitif après disparition des cellules nécrosées.
Hyponatrémie aiguë : œdème cérébral ; correction trop rapide : myélinolyse
| Type | Transport | Récepteur |
|---|---|---|
| Peptidiques | Libres dans le sang | Membranaire |
| Stéroïdes | Liées à des protéines sériques | Intracellulaire |
| Monoaminées | Variable selon l’hormone | Membranaire, sauf hormones thyroïdiennes |
| Type | Origine | Gonadotrophines |
|---|---|---|
| Primaire | Déficit des gonades | Élevées |
| Secondaire | Déficit hypothalamique ou hypophysaire | Basses |
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1. Concernant les intervalles de normalité hormonale, quelles propositions sont exactes ?
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Que doit-on mesurer simultanément pour évaluer un axe hormonal ?
Le taux de l'hormone étudiée et celui de son hormone régulatrice ou variable de contrôle.
Pourquoi le moment du prélèvement est-il peu important pour une hormone constante ?
Parce que son taux basal suffit à évaluer la sécrétion normale, insuffisante ou excessive.
Quelle différence existe entre l'intervalle de normalité individuel et celui de la population ?
L'intervalle individuel est plus étroit que celui de la population.
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