Fiche de révision : Biologie cellulaire des mitochondries

📋 Plan du Cours

1. Rôles généraux et distribution mitochondriale
2. Organisation structurale de la mitochondrie
3. Membranes et compartiments mitochondriaux
4. Génome mitochondrial et transmission
5. Dynamique du réseau mitochondrial
6. Production mitochondriale d’ATP
7. Autres fonctions mitochondriales
8. Maladies mitochondriales

📖 1. Rôles généraux et distribution mitochondriale

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitochondrie : Organite présent dans les cellules eucaryotes, à double membrane et doté d’un génome propre, qui produit principalement l’ATP par phosphorylation oxydative.

★ À maîtriser

📌 Les mitochondries ne font pas partie du système endomembranaire, contrairement au réticulum endoplasmique, à l’appareil de Golgi et aux lysosomes.

Compléments

• Les mitochondries se déplacent le long des microtubules grâce aux protéines motrices dynéines et kinésines, dont le moteur consomme de l’ATP.

• Les mitochondries produisent notamment des espèces réactives de l’oxygène, des hormones stéroïdes dans certaines cellules, participent à l’apoptose et stockent le calcium.

💡 Astuce mémo

Besoin énergétique → déplacement et concentration des mitochondries dans la zone consommatrice

📖 2. Organisation structurale de la mitochondrie

🔑 Notions clés & Définitions

• Crêtes mitochondriales : Replis de la membrane interne qui augmentent sa surface et portent notamment l’ATP synthase.

★ À maîtriser

• Les mitochondries sont absentes des cellules procaryotes et des hématies, et leur diamètre moyen est de 0,5 à 1 μm, avec environ 1000 à 2000 mitochondries par cellule.

• La mitochondrie possède deux compartiments délimités par son enveloppe : l’espace intermembranaire et la matrice, qui contient notamment des ribosomes et de l’ADN mitochondrial.

Compléments

• La matrice mitochondriale contient les enzymes de la bêta-oxydation des acides gras, du cycle de Krebs et de la synthèse de l’hème.

💡 Astuce mémo

Une double enveloppe entoure un espace intermembranaire et une matrice parcourue de crêtes

📖 3. Membranes et compartiments mitochondriaux

📝 Points essentiels

• La porine ou VDAC de la membrane externe laisse diffuser passivement l’eau, les ions et les molécules dont le poids moléculaire est inférieur ou égal à 10000 daltons.

📌 La membrane externe est imperméable au NADH cytosolique et aux protons H+, tandis que la membrane interne est imperméable aux protons grâce notamment à la cardiolipine.

• L’espace intermembranaire contient davantage de protons H+ que la matrice et du cytochrome c, et cette accumulation crée un gradient électrochimique indispensable à l’ATP synthase.

• Le pyruvate, les acides gras et le phosphate entrent dans la matrice par symport avec les protons, tandis que l’ADP entre en échange de l’ATP exporté par antiport.

💡 Astuce mémo

Membrane externe perméable, membrane interne sélective et imperméable aux protons

📖 4. Génome mitochondrial et transmission

★ À maîtriser

• Chez l’Homme, l’ADN mitochondrial est un ADN double brin circulaire de 16500 paires de bases, présent en 1 à 10 copies par mitochondrie.

• Chez l’Homme, le génome mitochondrial code 22 ARN de transfert et 13 protéines, toutes des sous-unités de complexes de la chaîne respiratoire.

📌 L’ADN mitochondrial est transmis uniquement par la mère, car les mitochondries paternelles sont détruites par autophagie quelques heures après la fécondation.

Compléments

📌 L’ADN mitochondrial se réplique indépendamment de l’ADN nucléaire, utilise un code génétique différent et ne contient pas de séquences non codantes chez l’Homme.

💡 Astuce mémo

ADN mitochondrial → traduction partielle → transmission maternelle

📖 5. Dynamique du réseau mitochondrial

★ À maîtriser

• La fission mitochondriale isole les mitochondries endommagées, qui peuvent ensuite être éliminées par mitophagie.

• Lors de la fission, Drp1 se polymérise en anneau au niveau d’une constriction et l’hydrolyse du GTP provoque la fragmentation de la membrane externe après celle de la membrane interne.

• La fusion mitochondriale fait intervenir les mitofusines pour fusionner les membranes externes, puis OPA1 pour fusionner les membranes internes, avec hydrolyse du GTP.

Compléments

• Le transport des mitochondries par les microtubules permet de fournir de l’ATP aux régions cellulaires qui ont une forte demande énergétique.

💡 Astuce mémo

Fission pour isoler et éliminer, fusion pour renforcer la production énergétique

📖 6. Production mitochondriale d’ATP

📝 Points essentiels

• La production mitochondriale d’ATP suit la séquence nutriments, pyruvate ou acides gras, acétyl-CoA, cycle de Krebs, chaîne respiratoire et ATP synthase.

• Une molécule d’acétyl-CoA produit dans le cycle de Krebs trois molécules de NADH, une molécule de FADH et du CO2.

• Les cinq complexes de la chaîne respiratoire sont:
  • NADH déshydrogénase
  • succinate déshydrogénase
  • cytochrome oxydoréductase
  • cytochrome c oxydase
  • ATP synthase

• La phosphorylation oxydative produit 26 ATP par molécule de glucose, auxquels s’ajoutent 2 ATP du cycle de Krebs, soit 28 ATP dans la mitochondrie.

• Le flux d’environ 3 protons à travers l’ATP synthase permet de produire une molécule d’ATP, grâce à la rotation de F0 qui active F1 située dans la matrice.

💡 Astuce mémo

Nutriments → acétyl-CoA → Krebs → chaîne respiratoire → ATP synthase

📖 7. Autres fonctions mitochondriales

★ À maîtriser

• Dans les cellules endocrines spécialisées, le cholestérol entre dans la mitochondrie grâce à TSPO et StAR, puis les cytochromes P450 le transforment en prégnénolone, précurseur des hormones stéroïdes.

• Les mitochondries capturent, stockent et libèrent le calcium, mais une concentration excessive de calcium peut ouvrir des canaux mitochondriaux et contribuer à la mort cellulaire.

• Dans la voie intrinsèque de l’apoptose, un signal proapoptotique active Bax et Bak, ouvre un pore de la membrane externe et provoque la libération du cytochrome c, qui permet la formation de l’apoptosome et l’activation des caspases.

Compléments

📌 Les hormones stéroïdes sont exportées à travers la membrane plasmique par un mécanisme indépendant de l’exocytose.

💡 Astuce mémo

Signal apoptotique → ouverture du pore → cytochrome c → caspases

📖 8. Maladies mitochondriales

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladies mitochondriales : Déficits héréditaires de la phosphorylation oxydative responsables d’une diminution de la consommation d’oxygène et de la production d’énergie.

★ À maîtriser

📌 Les maladies liées au génome mitochondrial ont une transmission maternelle, tandis que celles dues à une altération du génome nucléaire suivent une transmission mendélienne.

Compléments

• Les maladies mitochondriales dues au génome nucléaire touchent d’abord les organes gros consommateurs d’énergie, notamment le cœur, le muscle et le cerveau.

• La neuropathie optique de Leber est due dans plus de 95 % des cas à une mutation de l’ADN mitochondrial qui dysfonctionne la chaîne respiratoire et provoque une baisse brutale de la vision.

• La triade du syndrome d’Alpers-Huttenlocher comprend:

  • régression progressive du développement
  • convulsions intraitables
  • insuffisance hépatique

💡 Astuce mémo

Génome mitochondrial : transmission maternelle ; génome nucléaire : transmission mendélienne

📊 Tableaux de synthèse

Comparaison des membranes mitochondriales

Origine génétique des maladies mitochondriales