QCM : Craniosténoses et syndromes associés — 6 questions

Questions et réponses du QCM

1. Quelle association décrit le mieux une scaphocéphalie ?

Fermeture de la suture coronale avec asymétrie faciale
Fermeture de la suture métopique avec front triangulaire
Fermeture de la suture sagittale avec crâne allongé et bosses frontale et occipitale
Fermeture de la suture lamdoïde avec front large

Fermeture de la suture sagittale avec crâne allongé et bosses frontale et occipitale

Explication

La scaphocéphalie correspond à une synostose sagittale donnant un crâne allongé avec bosse frontale et bosse occipitale. La fermeture métopique évoque au contraire une trigonocéphalie.

2. Quelle est la caractéristique principale d'une craniosténose ?

Infection bactérienne des sutures craniennes
Augmentation de la taille du crâne à la naissance
Fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures craniennes
Propagation de tumeurs osseuses dans le crâne

Fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures craniennes

Explication

La craniosténose se caractérise par la fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures du crâne, entraînant des déformations morphologiques et une retentissement facial.

3. Quel examen est indiqué en priorité pour évaluer une craniosténose ?

L’IRM
L’échographie
La radiographie standard
La TDM

La TDM

Explication

La TDM est l’examen d’imagerie de référence indiqué en priorité pour visualiser les sutures craniennes. L’IRM est surtout un examen complémentaire en cas de contexte syndromique.

4. Quel est le principal impact morphologique d'une craniosténose sur le visage du patient ?

Une augmentation de la largeur du crâne sans déformation faciale
Une déformation du massif facial avec retentissement facial
Une protrusion des lèvres avec augmentation du volume facial
Une asymétrie faciale uniquement au niveau des mâchoires

Une déformation du massif facial avec retentissement facial

Explication

La craniosténose entraîne des conséquences morphologiques et fonctionnelles, notamment un retentissement facial visible, comme une déformation du massif facial.

5. Quelle est la priorité principale dans la prise en charge des fentes faciales au niveau des paupières?

Réparer d'abord la cavité nasale.
Traiter l'hypoplasie des paupières avant toute autre intervention.
Protéger la cornée en premier lieu.
Réparer l'ensemble de la fente en même temps.

Protéger la cornée en premier lieu.

Explication

La priorité absolue est de protéger la cornée lors du traitement des défauts de paupières, afin d'éviter les complications cornéennes graves.

6. Quelle est la principale préoccupation lors de la prise en charge chirurgicale d'une méningo-encéphalocèle pour préserver la fonction et éviter les complications ?

Éviter toute manipulation du contenu hernié pour ne pas provoquer de hemorrhagie
Réduire le risque d'infection en administrant des antibiotiques prophylactiques
Assurer une fermeture rapide de la paroi osseuse pour prévenir la récidive
Protéger la cornée en évitant la lagophtalmie

Protéger la cornée en évitant la lagophtalmie

Explication

La priorité lors de la prise en charge d'une méningo-encéphalocèle est de protéger la cornée contre l'exposition et les lésions, notamment en évitant la lagophtalmie, qui peut entraîner des complications visuelles graves.

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Craniosténose — définition ?

Fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures craniennes.

Craniosténose définition

Fermeture prématurée des sutures craniennes.

Scaphocéphalie — suture concernée ?

Suture sagittale.

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