QCM : Cryoglobulinémie : diagnostic et traitement (11 questions)

Questions et réponses du QCM

1. Quelle propriété caractérise une cryoglobuline lorsqu’un échantillon sanguin est refroidi puis réchauffé ?

Elle précipite à basse température puis se redissout au réchauffement.
Elle précipite au réchauffement puis se redissout à basse température.
Elle reste dissoute à basse température puis précipite au réchauffement.
Elle précipite à basse température et reste insoluble au réchauffement.

Elle précipite à basse température puis se redissout au réchauffement.

Explication

Une cryoglobuline précipite lorsque la température baisse et se redissout lorsque l’échantillon est réchauffé. Une précipitation persistante correspond à une confusion avec d’autres cryoprécipités, tandis que les deux autres réponses inversent les conditions de précipitation ou de redissolution.

2. Chez une personne atteinte de cryoglobulinémie, quel tableau anatomopathologique est attendu au niveau des petits vaisseaux ?

Une vascularite des petits vaisseaux sans infiltrat inflammatoire, malgré une précipitation au froid.
Une vascularite à complexes immuns des grands vaisseaux avec infiltrat périvasculaire et précipitation au froid.
Une vascularite à complexes immuns avec infiltrat périvasculaire et précipitation possible au froid.
Une obstruction des petits vaisseaux sans vascularite à complexes immuns ni infiltrat inflammatoire.

Une vascularite à complexes immuns avec infiltrat périvasculaire et précipitation possible au froid.

Explication

La cryoglobulinémie s’accompagne d’une vascularite à complexes immuns des petits vaisseaux, avec infiltrat inflammatoire périvasculaire et possibilité de précipitation intravasculaire au froid. Les autres descriptions modifient le calibre atteint, omettent l’infiltrat ou réduisent la lésion à une obstruction mécanique.

3. Un échantillon contient une immunoglobuline monoclonale pure, le plus souvent de type IgM, sans activité facteur rhumatoïde. À quel type de Brouet correspond-il ?

À un type mixte non classé.
Au type 3.
Au type 1.
Au type 2.

Au type 1.

Explication

Le type 1 est constitué d’une immunoglobuline monoclonale pure, généralement une IgM, et son activité facteur rhumatoïde est nulle. Le type 2 associe une IgM monoclonale à une IgG polyclonale, tandis que le type 3 comporte des immunoglobulines polyclonales et une activité facteur rhumatoïde positive.

4. Une cryoglobuline associe une IgM monoclonale à activité facteur rhumatoïde et une IgG polyclonale. Quelle classification de Brouet convient ?

Le type 1.
Le type 2.
Le type 3.
Une cryoglobuline monoclonale pure.

Le type 2.

Explication

Le type 2 associe précisément une IgM monoclonale à activité facteur rhumatoïde et une IgG polyclonale, formant un complexe immun mixte. Le type 1 est une immunoglobuline monoclonale pure et le type 3 associe des IgM et IgG polyclonales.

5. Que désigne le purpura vasculaire observé dans les manifestations cutanées de la cryoglobulinémie ?

Une urticaire au froid caractérisée par des plaques durant plus de 24 heures
Une nécrose cutanée provoquée par une vascularite des petits vaisseaux
Une éruption liée à une vascularite, souvent débutant aux membres inférieurs et pouvant laisser une pigmentation cutanée
Une coloration réticulée due à une vascularite des vaisseaux de moyen calibre

Une éruption liée à une vascularite, souvent débutant aux membres inférieurs et pouvant laisser une pigmentation cutanée

Explication

Le purpura vasculaire est une manifestation cutanée de vascularite qui apparaît souvent aux membres inférieurs et peut laisser une pigmentation après les poussées. Le livedo réticulé est également lié à une vascularite, mais il correspond à une coloration réticulée associée aux vaisseaux de moyen calibre.

6. Quelle proportion des cas de cryoglobulinémie comporte une atteinte du système nerveux périphérique ?

Environ 80 % des cas
Environ un tiers des cas
Environ 50 % des cas
Environ 10 % des cas

Environ 80 % des cas

Explication

L’atteinte du système nerveux périphérique est rapportée dans 80 % des cas. Le chiffre d’un tiers concerne chacune de certaines formes périphériques, notamment la polyneuropathie sensitivo-motrice distale et la mononeuropathie multiple.

7. Quel tableau rénal est le plus souvent associé aux cryoglobulinémies de type 2 comportant une IgM à activité facteur rhumatoïde ?

Une néphropathie tubulo-interstitielle aiguë
Une néphropathie vasculaire avec sténose des artères rénales
Une glomérulonéphrite à dépôts linéaires d’IgG
Une glomérulonéphrite membranoproliférative

Une glomérulonéphrite membranoproliférative

Explication

La glomérulonéphrite membranoproliférative constitue l’atteinte rénale fréquemment rapportée dans ce contexte. Une atteinte tubulo-interstitielle aiguë ne correspond pas au tableau rénal caractéristique décrit.

8. Quelle distinction caractérise le syndrome de Meltzer et Franklin par rapport au syndrome d’hyperviscosité lié à la cryoglobulinémie ?

Il associe une cryoglobulinémie de type I à une glomérulonéphrite, tandis que l’hyperviscosité se manifeste par un purpura et des arthralgies.
Il correspond à une obstruction des petits vaisseaux par des thrombi, tandis que l’hyperviscosité entraîne principalement une atteinte articulaire destructive.
Il associe une cryoglobulinémie mixte à une atteinte rénale et cardiaque, tandis que l’hyperviscosité se traduit par une neuropathie périphérique isolée.
Il associe une cryoglobulinémie mixte essentielle à un purpura, une asthénie et des arthralgies, tandis que l’hyperviscosité peut provoquer des signes respiratoires, neurologiques ou rétiniens.

Il associe une cryoglobulinémie mixte essentielle à un purpura, une asthénie et des arthralgies, tandis que l’hyperviscosité peut provoquer des signes respiratoires, neurologiques ou rétiniens.

Explication

Le syndrome de Meltzer et Franklin réunit une cryoglobulinémie mixte essentielle, un purpura, une asthénie et des arthralgies, avec parfois une neuropathie. L’hyperviscosité se distingue par l’augmentation de la viscosité plasmatique et ses manifestations possibles, notamment respiratoires, neurologiques ou rétiniennes.

9. Quel profil du complément est caractéristique de la cryoglobulinémie ?

Une baisse simultanée de C1q, C2, C3, C4, C5 et C9 dès le début
Une baisse précoce de C3 et C5, avec des taux normaux de C1q, C2, C4 et C9
Une baisse précoce de C1q, C2 et C4, avec un C3 normal et une hausse de C5 et C9
Une hausse de C1q, C2 et C4, avec un C3 abaissé et des taux normaux de C5 et C9

Une baisse précoce de C1q, C2 et C4, avec un C3 normal et une hausse de C5 et C9

Explication

Le profil décrit associe une diminution précoce de C1q, C2 et C4 à un C3 normal, tandis que les composants tardifs C5 et C9 augmentent. Une baisse initiale de C3 et C5 ne correspond pas à ce profil.

10. Une cryoglobulinémie est envisagée devant une vascularite, mais quels diagnostics doivent notamment être recherchés comme causes alternatives infectieuses ?

Une infection par le parvovirus B19, le CMV ou le VHC
Une infection par le VHB, le VIH ou l’adénovirus
Une endocardite, une syphilis ou une maladie de Lyme
Une infection par EBV, le paludisme ou la leishmaniose

Une infection par le parvovirus B19, le CMV ou le VHC

Explication

Le parvovirus B19, le CMV et le VHC figurent parmi les causes infectieuses à considérer dans le diagnostic différentiel. Les autres infections proposées sont également des diagnostics différentiels possibles, mais elles relèvent d’autres listes de causes mentionnées.

11. Lors d’une enquête étiologique, quel bilan est le plus adapté pour rechercher une cause infectieuse, auto-immune ou hématologique à une cryoglobulinémie de type II ?

Demander une échographie cardiaque et une biopsie cutanée, puis doser les hormones thyroïdiennes et les marqueurs de lyse tumorale.
Associer des sérologies virales et des hémocultures à des FAN et ANCA, ainsi qu’à une électrophorèse et, selon le contexte, un myélogramme.
Réaliser une biopsie rénale et un électromyogramme, puis doser les enzymes musculaires et les anticorps anti-CCP.
Effectuer une mesure de la viscosité plasmatique et une biopsie nerveuse, puis rechercher des mutations de coagulation et des anticorps antiphospholipides.

Associer des sérologies virales et des hémocultures à des FAN et ANCA, ainsi qu’à une électrophorèse et, selon le contexte, un myélogramme.

Explication

L’enquête peut combiner sérologies virales, hémocultures, FAN et ANCA avec l’électrophorèse des protéines, et comporter un myélogramme ou une biopsie ostéomédullaire selon les hypothèses. Une biopsie rénale ou un électromyogramme évalue plutôt des atteintes d’organe et ne constitue pas le bilan étiologique général décrit.

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Qu’est-ce qu’une cryoglobuline ?

Une immunoglobuline anormale, monoclonale ou polyclonale, qui précipite à basse température et se redissout au réchauffement.

Selon Brouet (1970), quelle immunoglobuline constitue le type 1 ?

Une immunoglobuline monoclonale pure, le plus souvent IgM.

Quel phénomène distingue les cryoglobulines du cryofibrinogène, de la CRP et des agglutinines froides ?

Leur précipitation réversible.

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