Fiche de révision : Handicap visuel et équilibre vestibulaire

📋 Plan du Cours

1. Ondes sonores et sensibilité auditive
2. Oreille et transmission sonore
3. Cochlée et transduction auditive
4. Surdités et niveaux de perte auditive
5. Acouphènes et protection auditive
6. Aides auditives et hyperacousie
7. Critères et catégories du handicap visuel
8. Causes et définition fonctionnelle
9. Pathologies visuelles principales
10. Anomalies de la réfraction
11. Déficiences de la vision des couleurs
12. Récepteurs et réflexes vestibulaires
13. Vertiges et troubles de l’équilibre
14. Syndromes vestibulaires périphérique et central

📖 1. Ondes sonores et sensibilité auditive

🔑 Notions clés & Définitions

• Son : Constitué d’ondes de pression produites par les molécules d’air en vibration dans les trois dimensions.

★ À maîtriser

• L’amplitude d’une onde sonore correspond à son intensité, mesurée en décibels (dB), tandis que sa fréquence correspond à sa hauteur, mesurée en hertz (Hz).

• Le spectre audible moyen s’étend de 20 Hz à 20 kHz, et les sons entendus se situent en moyenne entre 15 et 17 kHz.

📐 Formule - Le niveau d’intensité sonore est défini par $L = 10\log_{10}\left(\frac{I}{I_0}\right)$, où L est exprimé en dB, I en W·m⁻² et $I_0 = 10^{-12}\,\mathrm{W\cdot m^{-2}}$.

Compléments

• Le déphasage entre les signaux reçus par les deux oreilles correspond à une différence de temps qui contribue à localiser une source sonore dans l’espace.

• Le seuil auditif correspond à la plus petite vibration audible et implique un déplacement des molécules d’air de seulement 10 pm, soit 10⁻¹¹ m.

💡 Astuce mémo

Amplitude = intensité ; fréquence = hauteur

📖 2. Oreille et transmission sonore

🔑 Notions clés & Définitions

• Impédance : La résistance d’un milieu au mouvement.

★ À maîtriser

• L’oreille externe comprend le pavillon et le conduit auditif, et le pavillon collecte le son et amplifie sélectivement certaines fréquences.

• La chaîne ossiculaire comprend le marteau, l’enclume et l’étrier, que les vibrations du tympan mettent en mouvement.

• Lors du passage de l’air, milieu à basse impédance, à l’eau de l’oreille interne, milieu à impédance élevée, 99,9 % de l’énergie acoustique est normalement réfléchie.

• L’oreille moyenne adapte l’impédance de l’air à celle du liquide de l’oreille interne en amplifiant environ 20 à 30 fois la pression exercée sur le tympan grâce à la différence de surface entre le tympan et la fenêtre ovale et à l’effet de levier des osselets.

Compléments

• La configuration de l’oreille externe amplifie les pressions sonores proches de 3 kHz d’un facteur de 30 à 100.

• Le pavillon contribue à la localisation spatiale du son et filtre les fréquences pour fournir des indices sur l’élévation de la source sonore.

💡 Astuce mémo

Le tympan actionne trois osselets qui poussent la fenêtre ovale

📖 3. Cochlée et transduction auditive

🔑 Notions clés & Définitions

• Cochlée : Une structure de l’oreille interne où le signal sonore est transduit en influx nerveux et où les ondes acoustiques complexes sont mécaniquement décomposées en fréquences plus simples.

★ À maîtriser

• La vibration de la fenêtre ovale met le liquide cochléaire en mouvement, déforme la membrane basilaire et permet à la fenêtre ronde d’absorber la pression du liquide.

📌 La base de la membrane basilaire répond aux hautes fréquences, tandis que son apex répond aux basses fréquences ; cette organisation topographique est appelée tonotopie.

• Dans l’organe de Corti, le mouvement des stéréocils modifie le potentiel des cellules ciliées et convertit la stimulation sonore en signal électrique.

Compléments

• La cochlée comprend trois conduits ou structures :

  • la rampe vestibulaire
  • la rampe tympanique
  • le canal cochléaire contenant l’organe de Corti

• La membrane basilaire est plus étroite et rigide à sa base et plus large et flexible à son extrémité apicale.

• Au seuil auditif, le déplacement des cils est d’environ 0,3 nm et la conversion du son en potentiel d’action s’effectue en 10 μs.

💡 Astuce mémo

Fenêtre ovale → rampes cochléaires → membrane basilaire → cellules ciliées

📖 4. Surdités et niveaux de perte auditive

🔑 Notions clés & Définitions

• Surdité mixte : Conjugue une surdité de perception et une surdité de transmission.

★ À maîtriser

• La surdité acquise concerne 6 % des 15-24 ans, 9 % des 25-34 ans, 18 % des 35-44 ans et plus de 65 % des personnes de plus de 65 ans.

• Les causes de surdité citées comprennent le vieillissement (presbyacousie), les maladies, les traumatismes et certains médicaments, notamment la streptomycine, l’acide acétylsalicylique et la quinine lorsqu’ils sont surdosés ou pris trop longtemps dans certaines situations à risque.

📌 La surdité de perception touche la transformation du son en influx nerveux, sa transmission par le nerf auditif ou son décodage cortical, tandis que la surdité de transmission entrave le passage des ondes avant leur codage et concerne l’oreille externe ou moyenne.

• Une audition normale correspond à une perte auditive moyenne inférieure à 20 dB, sans gêne.

Compléments

• La surdité congénitale touche 0,25 % des nouveau-nés et, dans 40 % des cas, elle est sévère ou profonde.

• La surdité congénitale est d’origine génétique ou acquise pendant la grossesse ou la période prénatale dans 75 % des cas.

• Dans la surdité de perception, les cellules ciliées transmettant les fréquences aiguës sont les premières touchées lorsqu’elles sont endommagées, et la déformation sonore peut concerner aussi la voix de la personne.

📌 La surdité de transmission prédomine sur les fréquences graves, n’est jamais totale et laisse la personne percevoir normalement sa propre voix, contrairement à la surdité de perception, qui peut être totale.

• La déficience auditive légère correspond à une perte de 20 à 40 dB et touche notamment la perception des sons faibles, des sons aigus et de certains éléments phonétiques.

• La déficience auditive moyenne correspond à une perte de 40 à 70 dB et seule la parole forte est alors perçue.

• La déficience auditive sévère correspond à une perte de 70 à 90 dB et la déficience profonde à une perte de 90 à 120 dB.

💡 Astuce mémo

Transmission : obstacle avant le codage ; perception : défaut de codage, transmission nerveuse ou décodage

📖 5. Acouphènes et protection auditive

★ À maîtriser

• Les acouphènes touchent 10 à 18 % de la population, concernent 30 % des adultes et sont graves chez 1 à 2 % de la population.

📌 Un acouphène objectif peut être entendu par un médecin, tandis qu’un acouphène subjectif n’est audible que par la personne atteinte et représente 95 % des cas.

• Les acouphènes ne sont pas une maladie en eux-mêmes, mais un symptôme lié à une perte d’audition.

• Le réflexe stapédien diminue la transmission des vibrations sonores en agissant sur un muscle de l’oreille moyenne et se déclenche pendant la parole ou lors d’une exposition à un son d’environ 80 dB au-dessus du seuil auditif.

📌 Au-delà de 80 dB, une exposition prolongée nécessite une protection auditive.

Compléments

• Les causes possibles des acouphènes comprennent : le vieillissement, l’exposition excessive au bruit, la prise prolongée de médicaments endommageant les cellules ciliées, les traumatismes crâniens ou cervicaux, les spasmes du muscle stapédien, l’obstruction du canal auditif par un bouchon de cérumen, l’otospongiose et les infections de l’oreille ou des sinus, les tumeurs de la tête, du cou ou du nerf auditif, les maladies vasculaires et les anomalies de la trompe d’Eustache

📌 L’audition de voix ou de musique relève d’une hallucination auditive et non d’un acouphène.

• Le muscle stapédien se fatigue et peut ne plus assurer sa fonction protectrice après un certain temps d’exposition sonore.

• Au-delà de 90 dB, l’exposition doit être limitée à deux heures.

• Au-delà de 100 dB, l’exposition ne doit pas dépasser quinze minutes.

• Au-delà de 115 dB, même des bruits très brefs peuvent causer immédiatement des dommages irréversibles et une protection est nécessaire dès le début de l’exposition.

💡 Astuce mémo

Objectif : parfois audible par le médecin ; subjectif : audible seulement par la personne

📖 6. Aides auditives et hyperacousie

🔑 Notions clés & Définitions

• Hyperacousie : Une hypersensibilité auditive dans laquelle les sons sont perçus plus forts qu’ils ne le sont réellement et peuvent provoquer une douleur auditive.

★ À maîtriser

• 🔄 Une aide auditive conventionnelle fonctionne ainsi : un microphone capte le son, un microprocesseur le traite et l’amplifie, un écouteur placé dans le conduit auditif externe le réémet

• 🔄 Un implant cochléaire fonctionne ainsi : le processeur externe transforme les sons en signaux électriques, les signaux sont transmis à la partie interne de l’implant, des électrodes émettent des impulsions électriques qui stimulent les fibres du nerf auditif

Compléments

• 🔄 Une aide en conduction osseuse fonctionne ainsi : un microphone capte le son, un vibrateur placé derrière l’oreille transmet les vibrations à l’os temporal, les vibrations de la paroi osseuse autour de la cochlée sont transférées aux cellules ciliées

• Un implant de l’oreille moyenne fonctionne comme une aide en conduction osseuse et se fixe sur un osselet ou à proximité de l’oreille interne.

📖 7. Critères et catégories du handicap visuel

★ À maîtriser

• La déficience visuelle est évaluée selon deux critères objectifs : l’acuité visuelle et l’état du champ visuel.

• La malvoyance est caractérisée par une acuité visuelle de loin inférieure à 0,3 (3/10) avec correction optique ou par un champ visuel réduit à 20°.

• La classification de l’OMS distingue cinq catégories :

  • Déficience visuelle modérée jusqu’à 1/10
  • Déficience visuelle grave jusqu’à 1/20
  • Déficience visuelle profonde jusqu’à 1/50
  • Cécité presque totale sous 1/50
  • Cécité totale

📌 La cécité corticale résulte de lésions des voies optiques en arrière du corps genouillé latéral, notamment des aires visuelles primaires des lobes occipitaux, tandis que la cécité périphérique résulte de lésions en avant de ce corps, au niveau de l’œil ou du nerf optique.

Compléments

• Dans la catégorie 1, les activités sont réalisées presque normalement avec une aide simple comme des lunettes ou une loupe.

• Dans la catégorie 2, la personne peut s’appuyer sur sa vision avec des aides spécifiques, mais ses activités sont plus lentes et entraînent une fatigabilité importante.

• Dans la catégorie 3, la vision seule ne permet pas une activité classique même avec des aides techniques, ce qui conduit à s’appuyer sur l’ouïe et le toucher.

• La catégorie 5 correspond à une absence totale de perception de la lumière et à un appui total sur les autres sens.

📖 8. Causes et définition fonctionnelle

★ À maîtriser

• La définition fonctionnelle considère les limitations dans les activités suivantes : (union européenne des aveugles, Athènes novembre) :
  • Lecture et écriture
  • Appréhension de l’espace et déplacements
  • Activités de la vie quotidienne
  • Communication
  • Activités exigeant le maintien prolongé de l’attention visuelle

Compléments

• Les causes génétiques de déficience visuelle comprennent les anomalies congénitales de l’œil, comme le glaucome, la cataracte et l’aniridie, ainsi que les pathologies dégénératives, comme les dystrophies rétiniennes et les atrophies optiques.

• Les infections maternelles prénatales, comme la toxoplasmose, peuvent être à l’origine d’une déficience visuelle.

• La toxoplasmose est causée par le parasite Toxoplasma gondii et passe souvent inaperçue ou provoque des symptômes bénins comme la fièvre, la fatigue, les douleurs musculaires et le gonflement des ganglions lymphatiques.

• La toxoplasmose peut se transmettre par :

  • Viande crue ou mal cuite
  • Eau ou aliments contaminés
  • Contact avec de la terre contaminée
  • Transmission de la mère au fœtus pendant la grossesse

• Une toxoplasmose contractée pendant la grossesse peut entraîner chez le bébé des malformations, des troubles neurologiques, des problèmes de vision, une fausse couche ou le décès du fœtus dans les cas sévères.

• La prévention de la toxoplasmose repose sur la cuisson complète de la viande, le lavage soigneux des fruits et légumes, le lavage des mains après contact avec de la terre ou de la viande crue et l’évitement du nettoyage de la litière des chats pendant la grossesse.

• Les causes néonatales comprennent les traumatismes à la naissance et la prématurité, qui peut provoquer une rétinopathie du prématuré.

• Les causes de déficience visuelle chez l’enfant et l’adulte comprennent les infections, les traumatismes, les tumeurs et la vieillesse, notamment par la dégénérescence maculaire liée à l’âge.

📖 9. Pathologies visuelles principales

🔑 Notions clés & Définitions

• Cataracte : Opacification partielle ou totale du cristallin.
• Dégénérescence maculaire liée à l’âge : Aussi appelée dégénérescence maculaire sénile, elle est provoquée par une dégénérescence progressive de la macula et peut apparaître à partir de 50 ans.
• Vision tubulaire : Absence de vision périphérique liée à la dégénérescence des bâtonnets, qui restreint le champ visuel comme si l’on regardait à travers un tube.
• Névrite optique : Inflammation démyélinisante du nerf optique pouvant causer une perte soudaine partielle ou complète de la vision.
• Photophobie : Sensibilité accrue et souvent douloureuse à la lumière, qui se manifeste par des clignements répétés des paupières.

★ À maîtriser

• Le glaucome provoque une perte progressive de la vision périphérique puis centrale.

• La perte visuelle associée au glaucome est permanente et irréversible.

• Le décollement de la rétine est une séparation de la rétine des membranes plus externes du globe oculaire auxquelles elle est normalement accolée, et peut conduire à la cécité s’il n’est pas traité rapidement.

Compléments

• Le glaucome est souvent associé à une pression intraoculaire élevée, mais une pression normale peut aussi s’accompagner d’une circulation sanguine inadéquate entraînant la nécrose des cellules du nerf optique et de la rétine.

• La rétinopathie diabétique est une affection oculaire grave associée au diabète, et le diabète figure parmi les cinq principales causes de cécité en Europe.

• La rétinopathie diabétique peut rendre la lecture difficile en déformant et en brouillant le texte et en faisant sembler disparaître certaines lettres.

• La rétinopathie pigmentaire, souvent héréditaire, entraîne une dégénérescence progressive des bâtonnets puis des cônes, une nyctalopie, une photophobie, des difficultés de lecture et une réduction du champ visuel.

• Le nystagmus est un trouble réflexe de fixation caractérisé par des secousses rythmiques linéaires ou rotatoires d’un ou des deux globes oculaires; il peut être spontané ou provoqué, congénital ou acquis.

📖 10. Anomalies de la réfraction

🔑 Notions clés & Définitions

• Presbytie : Difficulté à voir de près due au vieillissement normal du cristallin; ce processus commence dès la naissance, mais ses effets apparaissent classiquement entre 40 et 45 ans.
• Astigmatisme : Trouble de la vision qui altère la netteté des objets en raison d’une irrégularité de la cornée ou du cristallin, et rend floues la vision de près et de loin.

★ À maîtriser

📌 Dans la myopie, l’image se forme en avant de la rétine parce que la cornée ou le cristallin dévie trop les rayons lumineux, ou parce que l’œil est trop long; la vision de loin est floue.

📌 Dans l’hypermétropie, l’image se forme derrière la rétine parce que la cornée et le cristallin ne dévient pas suffisamment la lumière ou parce que l’œil est trop court, et la vision peut être floue à toutes les distances.

Compléments

• Les signes de la myopie comprennent une vision de loin floue et des clignements des yeux.

• Les signes de l’hypermétropie comprennent :

  • Fatigue oculaire rapide lors du travail de près
  • Maux de tête surtout le soir
  • Loucherie chez l’enfant
  • Vision floue intermittente

💡 Astuce mémo

Myopie devant la rétine, hypermétropie derrière

📖 11. Déficiences de la vision des couleurs

🔑 Notions clés & Définitions

• Deutéranopie : Également appelée daltonisme, elle est une absence de pigment vert qui empêche de différencier le rouge du vert.

📝 Points essentiels

• L’achromatopsie, observée dans environ 1 naissance sur 33 000, correspond à une absence totale de vision des couleurs.

• La forme congénitale de l’achromatopsie est associée à une forte photophobie, une acuité visuelle réduite sous 2/10 et un nystagmus; les cônes sont hors service et la vision repose essentiellement sur les bâtonnets.

• La protanopie correspond à une absence de pigment rouge.

• La tritanopie correspond à une absence de pigment bleu.

📖 12. Récepteurs et réflexes vestibulaires

★ À maîtriser

• L’utricule répond aux mouvements de la tête dans le plan horizontal, notamment aux inclinaisons et aux déplacements latéraux rapides.

• Le saccule répond aux mouvements de la tête dans le plan vertical et sagittal, notamment vers le haut, le bas, l’avant et l’arrière.

• Le réflexe vestibulo-oculaire fait bouger les yeux en temps réel dans le sens opposé au mouvement de la tête.

Compléments

• Les maculas utriculaire et sacculaire d’un côté de la tête sont l’image en miroir de celles de l’autre côté, et une inclinaison latérale produit des effets opposés sur les cellules ciliées des deux maculas utriculaires.

• À la base de chaque canal semi-circulaire se trouve une ampoule, qui abrite une crête ampullaire contenant des cellules ciliées.

• Les canaux semi-circulaires fonctionnent en tandem.

💡 Astuce mémo

Utricule horizontal, saccule vertical

📖 13. Vertiges et troubles de l’équilibre

★ À maîtriser

📌 Le vertige est une illusion de mouvement giratoire ou oscillatoire de la personne ou de son environnement, tandis que l’étourdissement est une sensation d’instabilité ou de perte d’équilibre sans illusion de mouvement.

• Tous les vertiges s’accompagnent d’étourdissements, mais tous les étourdissements ne s’accompagnent pas de vertiges.

Compléments

• Les sensations vertigineuses peuvent correspondre à une instabilité, un déséquilibre ou une sensation de mouvement, le plus souvent rotatoire, des objets par rapport au malade ou du malade par rapport aux objets.

• Les causes ou facteurs de vertige comprennent :

  • Insuffisance nutritionnelle
  • Hyperventilation
  • Médicaments
  • Tabac, drogue et alcool
  • Maladies dégénératives du système nerveux comme la sclérose en plaques
  • Tumeurs ou accidents vasculaires du tronc cérébral
  • Lésion ou augmentation de pression dans les cavités de l’oreille interne

• Le nystagmus vestibulaire associe un mouvement lent dû au système vestibulaire et un mouvement rapide qui ramène les yeux.

• Le nystagmus peut être :

  • Horizontal
  • Horizonto-rotatoire
  • Rotatoire
  • Vertical
  • Multiple

• Le signe de Romberg labyrinthique est une inclinaison latérale lente et toujours orientée dans le même sens de l’axe du corps, après quelques secondes debout pieds joints et les yeux fermés.

• Lors de l’occlusion des yeux, les index tendus vers ceux de l’examinateur dévient dans un plan horizontal du même côté que le signe de Romberg labyrinthique.

• Les troubles de la marche vestibulaires peuvent prendre la forme d’une démarche ébrieuse avec pulsions latérales, ou d’une marche aveugle en étoile lors de trois pas en avant puis trois pas en arrière les yeux fermés.

• Dans les syndromes vestibulaires intenses, la station debout et la marche peuvent être impossibles.

💡 Astuce mémo

Le vertige ajoute une illusion de mouvement à l’étourdissement

📖 14. Syndromes vestibulaires périphérique et central

★ À maîtriser

• Le syndrome vestibulaire périphérique provoque généralement une grande crise rotatoire avec vomissements et anxiété.

📌 Le syndrome vestibulaire périphérique est dit harmonieux car le signe de Romberg, la déviation des index et les latéropulsions se font du côté lésé, comme la secousse lente du nystagmus.

📌 Dans le syndrome vestibulaire central, les troubles de l’équilibre prédominent sur les vertiges, qui sont modérés ou absents, tandis que le nystagmus est souvent franc et peut être localisateur.

Compléments

• Le syndrome vestibulaire périphérique s’accompagne souvent de signes cochléaires comme des acouphènes et une hyperacousie.

• Les épreuves vestibulaires montrent généralement une hypoexcitabilité, voire une inexcitabilité, dans le syndrome vestibulaire périphérique.

• Un nystagmus rotatoire peut orienter vers une lésion bulbaire et un nystagmus vertical vers une lésion mésencéphalique.

• Le syndrome vestibulaire central est dit disharmonieux car le signe de Romberg et la déviation des index peuvent être absents ou non systématisés; il ne comporte habituellement pas de signes cochléaires.

💡 Astuce mémo

Périphérique harmonieux, central disharmonieux

📊 Tableaux de synthèse

Syndromes vestibulaires