Fiche de révision : Hématologie expliquée simplement

📋 Plan du Cours

1. Hématopoïèse et usine médullaire
2. Cytopénies et situations urgentes
3. Oncogenèse et anomalies génétiques
4. Myélome et plasmocytes
5. Lymphomes et système ganglionnaire
6. Leucémie lymphoïde chronique
7. Leucémies aiguës et blastes
8. Syndromes myéloprolifératifs

📖 1. Hématopoïèse et usine médullaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Hématopoïèse : Production continue des cellules sanguines dans la moelle osseuse.

★ À maîtriser

• La moelle osseuse produit trois types de cellules sanguines:

  • les globules rouges transportent l’oxygène
  • les globules blancs défendent contre les infections
  • les plaquettes arrêtent les saignements

• La durée de vie est de 120 jours pour les globules rouges, de 7 à 10 jours pour les plaquettes et de 1 à 3 jours pour les neutrophiles.

• Selon les besoins du corps, les cellules souches médullaires se spécialisent en globules rouges, globules blancs ou plaquettes.

• L’EPO produite par le rein stimule les globules rouges, la TPO produite par le foie stimule les plaquettes et le G-CSF stimule les globules blancs.

Compléments

📌 La NFS analyse les cellules sanguines dans le sang, tandis que le myélogramme et la BOM examinent directement la moelle osseuse.

💡 Astuce mémo

Besoins du corps → hormones → moelle → cellules sanguines

📖 2. Cytopénies et situations urgentes

📝 Points essentiels

📌 Une anémie correspond à une hémoglobine inférieure à 13 g/dl chez l’homme ou à 12 g/dl chez la femme, une thrombopénie à moins de 150 000 plaquettes/mm³ et une leucopénie à moins de 4000 globules blancs/mm³.

• Les mécanismes de l’anémie sont: production insuffisante par carence en fer ou en vitamines B9/B12, perte par hémorragie, destruction par hémolyse

📌 Une thrombopénie expose à un risque important de saignement en dessous de 20 000 plaquettes, ou de 50 000 plaquettes chez un patient prenant un anticoagulant.

📌 Une aplasie correspond à moins de 500 globules blancs/mm³, et toute fièvre chez un patient en aplasie constitue une urgence car une infection peut devenir grave en quelques heures.

💡 Astuce mémo

Trop peu de globules rouges, plaquettes ou globules blancs : anémie, thrombopénie, leucopénie

📖 3. Oncogenèse et anomalies génétiques

★ À maîtriser

• 🔄 L’oncogenèse suit cette séquence:
  1. stimulus extérieur
  2. lésion de l’ADN
  3. mutation
  4. cellule anormale
  5. maladie cancéreuse

📌 Une cellule cancéreuse prolifère excessivement et échappe à l’apoptose, c’est-à-dire à la mort cellulaire programmée.

Compléments

• Les principales anomalies de l’ADN sont:

  • mutation
  • délétion
  • insertion
  • translocation

• Les translocations t(9;22) et t(14;18) peuvent contribuer respectivement à identifier une leucémie myéloïde chronique et certains lymphomes.

💡 Astuce mémo

Stimulus → mutation → cellule anormale → cancer

📖 4. Myélome et plasmocytes

🔑 Notions clés & Définitions

• Plasmocyte : Lymphocyte B arrivé à maturité qui fabrique des anticorps.
• Myélome : Le myélome est une prolifération d’un plasmocyte anormal qui représente plus de 10 % des cellules de la moelle et produit un anticorps monoclonal inutile.

★ À maîtriser

• Les principales conséquences du myélome sont:

  • anémie
  • pic monoclonal
  • douleurs ou fractures osseuses
  • insuffisance rénale

• Les signes de gravité du myélome sont résumés par l’acronyme CRAB : hypercalcémie, atteinte rénale, anémie et lésions osseuses.

Compléments

• Le traitement associe trois armes:
  • un cytotoxique
  • un corticoïde
  • une thérapie ciblée

💡 Astuce mémo

CRAB : Calcium, Rein, Anémie, Bone

📖 5. Lymphomes et système ganglionnaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Lymphome : Prolifération anormale et infinie d’un lymphocyte B, T ou NK dans un ganglion ou un autre territoire lymphatique.

★ À maîtriser

• Les signes B comprennent: fièvre prolongée sans infection retrouvée, perte de plus de 10 % du poids en moins de 6 mois, sueurs nocturnes très abondantes

📌 La biopsie ganglionnaire est le seul moyen de confirmer le diagnostic de lymphome avec certitude.

• La classification d’Ann Arbor distingue:
  • stade I : une seule région ganglionnaire
  • stade II : plusieurs régions du même côté du diaphragme
  • stade III : régions des deux côtés du diaphragme
  • stade IV : atteinte d’un organe

Compléments

📌 Le lymphome de Hodgkin touche plutôt les sujets jeunes avec un âge médian de 38 ans et possède un meilleur pronostic, tandis que les lymphomes non hodgkiniens touchent plutôt les sujets âgés avec un âge médian de 65 ans et sont plus variés dans leur agressivité.

💡 Astuce mémo

Ganglion → biopsie → signes B → stade Ann Arbor

📖 6. Leucémie lymphoïde chronique

🔑 Notions clés & Définitions

• Leucémie lymphoïde chronique : Accumulation excessive de lymphocytes B matures dans le sang et la moelle, liée surtout à un défaut d’apoptose.

★ À maîtriser

• La leucémie lymphoïde chronique est découverte fortuitement sur une prise de sang de routine dans 80 % des cas.

📌 Un score de Matutes égal à 4 ou 5 sur 5 en faveur des marqueurs membranaires confirme la LLC.

Compléments

• Les lymphocytes B accumulés dans la LLC défendent mal l’organisme et favorisent des infections à répétition.

💡 Astuce mémo

LLC : lymphocytes B matures qui s’accumulent parce qu’ils ne meurent plus

📖 7. Leucémies aiguës et blastes

🔑 Notions clés & Définitions

• Leucémie aiguë : Accumulation de blastes immatures bloqués dans leur maturation et envahissant la moelle osseuse.

📝 Points essentiels

• Lorsque les blastes occupent la moelle, la production de globules rouges, globules blancs et plaquettes diminue, provoquant simultanément anémie, infections et saignements.

📌 Une leucémie aiguë est définie par au moins 20 % de blastes dans la moelle osseuse.

📌 La chimiothérapie d’induction vise à réduire rapidement les blastes jusqu’à moins de 5 % dans la moelle, ce qui correspond à la rémission.

💡 Astuce mémo

Leucémie aiguë : apprentis bloqués, contrairement aux cellules matures

📖 8. Syndromes myéloprolifératifs

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndromes myéloprolifératifs : Maladies où les cellules sanguines mûrissent normalement mais sont produites en excès.

★ À maîtriser

• Les quatre principaux syndromes myéloprolifératifs sont:
  • leucémie myéloïde chronique : excès de globules blancs
  • thrombocytémie essentielle : excès de plaquettes
  • polyglobulie de Vaquez : excès de globules rouges
  • myélofibrose primitive : fibrose progressive de la moelle

📌 La thrombocytémie essentielle et la polyglobulie de Vaquez épaississent le sang et augmentent le risque de thrombose, la polyglobulie pouvant être traitée notamment par des saignées.

• Une mutation, souvent JAK2, pousse les cellules souches à produire excessivement et le risque commun majeur des syndromes myéloprolifératifs est la thrombose.

Compléments

• La leucémie myéloïde chronique est caractérisée par une anomalie génétique identifiable appelée chromosome Philadelphie.

💡 Astuce mémo

Cellules matures mais trop nombreuses, contrairement aux blastes bloqués

📊 Tableaux de synthèse

Principales cytopénies

Hémopathies malignes