Fiche de révision : La mitochondrie

📋 Plan du Cours

1. Généralités sur la mitochondrie
2. Organisation et membranes mitochondriales
3. Matrice et chaîne respiratoire
4. Génome mitochondrial
5. Production mitochondriale d’ATP
6. Mitochondrie et calcium
7. Mitochondrie et mort cellulaire
8. Maladies mitochondriales

📖 1. Généralités sur la mitochondrie

🔑 Notions clés & Définitions

• Mitochondrie : Organite cytoplasmique des cellules eucaryotes, absent des globules rouges et des cellules procaryotes, qui produit principalement l’ATP cellulaire.

★ À maîtriser

• Une cellule contient généralement 1000 à 2000 mitochondries, dont le diamètre varie de 0,5 à 1 μm et dont la forme est souvent allongée ou cylindrique.

Compléments

📌 La mitochondrie possède son propre génome mais ne fait pas partie du système endomembranaire, qui relie les différents organites par un réseau membranaire.

• La dynéine et les kinésines permettent le déplacement des mitochondries le long des microtubules cytoplasmiques, la dynéine utilisant un moteur qui consomme de l’ATP.

📖 2. Organisation et membranes mitochondriales

🔑 Notions clés & Définitions

• Porine : Protéine de la membrane externe qui forme des pores aqueux permettant la diffusion passive bidirectionnelle de l’eau, des sels minéraux et des molécules d’une masse inférieure ou égale à 10000 daltons.
• Cardiolipine : Phospholipide constitué de quatre acides gras et représentant 20-80 % des lipides de la membrane interne, à laquelle elle confère une forte imperméabilité aux ions H+.

📝 Points essentiels

• La mitochondrie possède une double membrane délimitant l’espace intermembranaire et la matrice mitochondriale, avec des zones d’accolement transitoire impliquées dans l’importation de protéines et de cholestérol.

• La concentration en ions H+ est plus élevée dans l’espace intermembranaire que dans la matrice, et le cytochrome C y assure le transfert des électrons.

📌 Les symports transportent plusieurs ions ou molécules dans le même sens, tandis que les antiports les transportent dans des sens opposés.

💡 Astuce mémo

Membrane externe perméable, membrane interne sélective

📖 3. Matrice et chaîne respiratoire

🔑 Notions clés & Définitions

• ATP synthase : Ou complexe V, comprend une tête F1 ATPase située dans la matrice et un transporteur de protons F0 situé dans la membrane interne.

📝 Points essentiels

• La chaîne respiratoire comprend cinq complexes successifs:
  • NADH déshydrogénase (I)
  • Succinate oxydoréductase (II)
  • Cytochrome b-c1 oxydoréductase (III)
  • Cytochrome c oxydase (IV)
  • ATPase (V)

📐 Formule — Le passage de 10 protons de l’espace intermembranaire vers la matrice produit 3 molécules d’ATP, soit environ $3\ \text{protons} \rightarrow 1\ \text{ATP}$.

• La matrice mitochondriale contient les enzymes du cycle de Krebs, les enzymes de dégradation des acides gras et du pyruvate, ainsi que des ribosomes et de l’ADN mitochondrial.

💡 Astuce mémo

Krebs → chaîne respiratoire → gradient de protons → ATP

📖 4. Génome mitochondrial

★ À maîtriser

• L’ADN mitochondrial est un ADN double brin circulaire attaché à la membrane interne, composé d’environ 16.500 paires de bases et présent en 1 à 10 copies par mitochondrie chez les mammifères.

• Le génome mitochondrial code pour une quinzaine de protéines et 22 ARN de transfert, tandis que toutes les autres protéines mitochondriales sont synthétisées dans le cytosol.

📌 L’ADN mitochondrial est transmis uniquement par la mère.

Compléments

📌 L’ADN mitochondrial se réplique indépendamment de l’ADN nucléaire grâce à une ADN polymérase spécifique codée par l’ADN nucléaire, ne contient ni séquences non codantes ni séquences répétées, et utilise un code génétique différent.

💡 Astuce mémo

Génome mitochondrial maternel, génome nucléaire mendélien

📖 5. Production mitochondriale d’ATP

★ À maîtriser

• 🔄 La production mitochondriale d’ATP suit trois étapes:

  1. Formation de l’acétyl-CoA par glycolyse ou β-oxydation
  2. Cycle de Krebs dans la matrice mitochondriale
  3. Chaîne respiratoire et synthèse d’ATP par l’ATP synthase

• Une molécule d’acétyl-CoA produit dans le cycle de Krebs 3 NADH, 1 FADH₂ et 1 CO₂, ce dernier étant éliminé par la respiration.

Compléments

• La navette malate-aspartate permet au NADH cytosolique d’entrer indirectement dans la mitochondrie et de participer à la chaîne respiratoire.

• La glycolyse cytosolique produit 2 ATP par molécule de glucose sans nécessiter d’oxygène, tandis que la créatine-phosphate transforme transitoirement l’ADP en ATP.

💡 Astuce mémo

Acétyl-CoA → Krebs → chaîne respiratoire → ATP

📖 6. Mitochondrie et calcium

📝 Points essentiels

📌 La mitochondrie, le réticulum endoplasmique et des protéines cytosoliques coopèrent pour maintenir une faible concentration de Ca2+ dans le cytosol.

• Les ions Ca2+ diminuent la phosphorylation oxydative, et leur libération massive peut conduire à la mort cellulaire.

💡 Astuce mémo

Ca²⁺ élevé → phosphorylation oxydative diminuée → risque cellulaire

📖 7. Mitochondrie et mort cellulaire

★ À maîtriser

📌 L’apoptose est une mort cellulaire physiologique qui nécessite de l’ATP, tandis que la nécrose est une mort accidentelle qui n’en nécessite pas.

• Dans la voie intrinsèque de l’apoptose, BAX et BAK forment un canal dans la membrane externe, le cytochrome C sort de l’espace intermembranaire, puis l’apoptosome associant des molécules proapoptotiques et la procaspase 9 entraîne la dégradation de l’ADN.

Compléments

• L’ouverture des mégacanaux mitochondriaux favorise l’entrée d’eau, le gonflement de la mitochondrie et sa destruction.

💡 Astuce mémo

Apoptose physiologique avec ATP, nécrose accidentelle sans ATP

📖 8. Maladies mitochondriales

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladies mitochondriales : Déficits héréditaires de la phosphorylation oxydative responsables d’un défaut de consommation d’oxygène et de production d’énergie.

📝 Points essentiels

📌 Les maladies liées au génome mitochondrial ont une transmission maternelle et touchent les deux sexes à tout âge, tandis que les maladies liées au génome nucléaire suivent une transmission mendélienne.

• Les principaux organes atteints en premier sont:
  • Le cerveau
  • Les muscles
  • Le cœur

💡 Astuce mémo

Génome mitochondrial : transmission maternelle ; génome nucléaire : transmission mendélienne

📊 Tableaux de synthèse

Voies de mort cellulaire